Now Reading
Узелковый панартериит
Dark Light

Узелковый панартериит

Узелковый панартериит

    Panarteritis nodosa

Узелковый панартериит Узелковый панартериит или узелковый полиартериит, также называемый болезнью Куссмауля, представляет собой аутоиммунный васкулит, который поражает артерии среднего размера, не затрагивая артериолы, венулы или капилляры. Гломерулонефрит не возникает, поскольку он не поражает мелкие сосуды […]

Узелковый панартериит или узелковый полиартериит , также называемый болезнью Куссмауля, представляет собой аутоиммунный васкулит, который поражает артерии среднего размера, не затрагивая артериолы, венулы или капилляры. Гломерулонефрит не возникает, поскольку он не поражает мелкие сосуды, в отличие от микроскопического полиангиита (PAM), который похож, но с изменением артериол, капилляров и венул. Это редкое заболевание, с ежегодной заболеваемостью около 5-6 новых случаев на миллион жителей, с преобладанием пациентов мужского пола (2 мужчины на каждую пораженную женщину). Обычно это происходит в возрасте от 20 до 60 лет.
ТО, ЧТО ВЫ ДОЛЖНЫ ЗНАТЬ…

    Аутоиммунный васкулит, который сначала проявляется неспецифическими симптомами, а затем другими, которые поражают несколько органов и систем. Лечение будет основано на приеме кортикостероидов в высоких дозах и в течение нескольких месяцев для уменьшения симптомов. При подозрении необходимо попасть в руки больного. ревматолог.

Симптомы узелкового полиартериита

Первоначально у пациентов наблюдается неспецифическая картина: потеря веса, отсутствие аппетита и усталость , а также боли в суставах и мышцах, а иногда и не очень высокая температура. В дальнейшем проявляются остальные поражения органов и аппаратов.

    На уровне суставов пациенты с PAN имеют множественный артрит без поражения синовиальной оболочки (излияние в суставы обычно не происходит), который в основном поражает крупные суставы, такие как плечи, локти, бедра, колени или лодыжки. Обычно это сопровождается миалгиями, генерализованной мышечной болью. Почки, несмотря на отсутствие гломерулонефрита у этих пациентов, являются одним из наиболее пораженных органов наряду с сердцем, и поражение может привести к появлению крови в моче (гематурия). , потеря белка (протеинурия) и высокое кровяное давление. Поражение сердца PAN может привести к серьезным нарушениям, таким как аритмия, стенокардия, острый инфаркт миокарда или застойная сердечная недостаточность. На уровне яичек может наблюдаться воспаление и признаки орхита с болью. и увеличение размера яичек без раздражающих симптомов мочеиспускания, типичных для инфекции яичек, повреждение сосудов на уровне нервной системы может привести к цереброваскулярным нарушениям, преходящим ишемическим атакам или асимметричному мононевриту на периферическом уровне, с поражением, которое может быть как двигательные, так и сенсорные и преимущественно в нижних конечностях. пищеварительная система: нарушение кровоснабжения может вызвать боль в животе, кишечную ишемию или пищеварительное кровотечение, как верхнее, так и нижнее. На уровне печени может возникнуть печеночная недостаточность различной степени из-за нарушения кровотока к внутренним органам. На уровне кожи очень распространено так называемое livedo reticularis, состоящее из наличия сетчатого узора пурпурной окраски, особенно ноги, что происходит из-за расширения венул из-за наличия мелких капиллярных тромбов. Точно так же у этих пациентов часто можно увидеть утолщенные кожные узелки по ходу артерий, воспаленные, винно-красного цвета и болезненные на ощупь; Именно из-за них этот васкулит называют узловым панартериитом. Реже может возникнуть офтальмологическое поражение, как правило, в виде отслоения сетчатки.
Читайте так же:  Радикулит

ПАН может возникать изолированно или в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями (выделено жирным шрифтом), такими как системная красная волчанка (СКВ), синдром Шегрена или ревматоидный артрит.

Диагностика болезни Куссмауля

Panarteritis nodosa

Диагноз будет основан на клинических данных и аналитических данных . На уровне анализов крови можно увидеть анемию, а также снижение количества тромбоцитов ( тромбопения ) и увеличение лейкоцитов ( лейкоцитоз ) без увеличения эозинофилов, подтипа лейкоцитов. Точно так же будет наблюдаться повышение реактантов острой фазы, таких как СРБ и СОЭ, индикаторов активного воспалительного процесса.

При анализе часто будет наблюдаться присутствие аутоантител, таких как антинуклеарная (ANA) или антинейтрофильная цитоплазма (ANCA), в частности, так называемый P-ANCA. Антитела к гепатиту C или поверхностным антигенам вируса гепатита B также часто бывают положительными.

Вовлечение различных органов иногда приводит к необходимости проведения различных визуализационных тестов, таких как компьютерная аксиальная томография (КТ), ядерный магнитный резонанс (МРТ), УЗИ брюшной полости, почек или яичек, эхокардиограммы, фиброгастроскопия, артериограммы или нейрофизиологические исследования.

Точный диагноз будет обеспечен биопсией конкретного органа, если известно, что он поражен, или биопсией икроножной или четырехглавой мышцы, при которой будут видны некоторые или другие изменения в зависимости от состояния прогрессирования PAN. Поражения обычно бывают очаговыми и сегментарными, то есть изолированными, без непрерывности.

В целом диагноз ПАН устанавливается при наличии 3 из следующих диагностических критериев :

    Потеря веса более или равная 4 кг Livedo reticularis Астения, миалгия или боль в нижних конечностях Мононеврит или полиневрит Повышение диастолического артериального давления выше 90 мм рт. Ст. Повышение уровня мочевины или креатинина в крови Положительные маркеры гепатита B Патологические артериографии Биопсия с изменениями, свидетельствующими о PAN

лечение

Лечение будет основано на приеме кортикостероидов в высоких дозах в течение нескольких месяцев для уменьшения симптомов. В более тяжелых случаях или при отсутствии ответа на кортикостероиды циклофосфамид будет связан с начальным лечением. Этот иммунодепрессант может вызвать нарушения мочевого пузыря и гематологические изменения. По мере улучшения симптомов дозы лечения будут уменьшаться, хотя это необходимо поддерживать в течение одного или двух лет. Если необходимо продолжить, лучше перейти на азатиоприн, метотрексат или ритуксимаб.

Читайте так же:  Цитомегалия

При лечении кортикостероидами 57% пациентов все еще живы через 5 лет, и эта цифра увеличивается до 80%, если они связаны с иммунодепрессантами.

По логике, следует лечить и специфические органические поражения пациента: сердечные, почечные, пищеварительные и т. Д.

Меры предосторожности

Узелковый панартериит, как и остальные васкулиты, является заболеванием аутоиммунного происхождения, поэтому профилактических мер, позволяющих избежать его, не существует. Если вы подозреваете это, очень важно как можно скорее обратиться к ревматологу.

Panarteritis nodosa

Врач-терапевт

Предварительный медицинский консультант Врач

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0
View Comments (0)

Leave a Reply

Your email address will not be published.