Меню Закрыть

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз — симптомы, диагностика, прогноз и лечение

BВолосатоклеточный лейкоз — редкий тип хронического лимфолейкоза. Проявляется, среди прочего, похудание, слабость, петехии, а также боли в костях. При появлении каких-либо его симптомов обратитесь к специалисту, который подберет индивидуальный метод лечения.

Волосатоклеточный лейкоз

Этот лейкоз — редкое заболевание, относящееся к группе лимфопролиферативных заболеваний. Это один из видов хронического лимфолейкоза. Он происходит из белых кровяных телец, то есть лейкоцитов, а точнее из одной их линии — лимфоцитов. При этом заболевании наблюдается увеличение количества зрелых В-лимфоцитов или, реже, Т-клеток с небольшими выступами. Естественное место возникновения — кровь, костный мозг и лимфоидная ткань различных органов.

Своим названием он обязан характерному внешнему виду клеток под микроскопом, у них есть длинные волосатые цитоплазматические выступы, похожие на пряди волос. HCL — это заболевание, которое возникает у взрослых (не встречается у детей), вероятность заболеть увеличивается с 50 лет. жизнь. Мужчины болеют в 4 раза чаще, чем женщины.

Волосатоклеточный лейкоз — причины

Причины заболевания пока не известны, приведено несколько факторов, ответственных за его возникновение. Следует подчеркнуть, что лейкоз отнюдь не заразен!

Среди факторов мы можем найти:

  • Воздействие ионизирующего излучения и растворителей,
  • Вклад вирусного фактора — вирусы Эпштейна и Барра, инфекция или ее долгосрочные последствия
  • У некоторых пациентов также есть мутация в хромосоме 5.
  • Возраст — поражает взрослых, никогда не встречается у детей, средний возраст раскрытия — около 52 лет; риск увеличивается с возрастом, мужчины в 4 раза чаще заболевают;

Как уже было сказано, развитие этого лейкоза связано с воздействием различных факторов. Под их влиянием происходит неконтролируемая продукция в костном мозге злокачественных В-лимфоцитов, реже Т-лимфоцитов, имеющих характерные цитоплазматические выступы на своей поверхности.

В отличие от острого лейкоза, темпы роста клеток намного медленнее , поэтому его начало обычно очень секретно и имеет гораздо более мягкое течение. Следствием этого увеличения производства является накопление этих клеток в различных внутренних органах, что приводит к их увеличению и нарушению их правильного функционирования.

Волосатоклеточный лейкоз — симптомы

Начало заболевания часто бывает скрытным, так как у четверти пациентов на момент постановки диагноза симптомы не обнаруживаются или они очень мало характерны.

Симптомы включают:

  • потеря веса,
  • отсутствие аппетита
  • исхудание
  • усталость,
  • слабость,
  • бледность,
  • головные боли,
  • боль в животе, чувство распирания, увеличение его размеров по неизвестной причине,
  • боли в костях и суставах,
  • петехии,
  • повышенная склонность к кровотечениям,
  • лимфаденопатия, особенно в области шеи, подмышек и паха,
  • бактериальные и грибковые инфекции, которые нельзя лечить антибиотиками.

Волосатоклеточный лейкоз — визит к врачу

В случае серьезных системных симптомов пациенту следует сначала посетить терапевта . Во время визита точно опишите свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились. Врач общей практики должен в соответствии со своими способностями тщательно обследовать физически больных, включая, помимо осмотра горла, аускультации сердца и легких, тщательное обследование брюшной полости, чтобы проверить, нет ли увеличения таких органов, как селезенка и печень, а также внимательно проверить лимфатические узлы на предмет повреждений. увеличено.

Читайте так же:  Высотная болезнь

После осмотра у врача должны быть какие-то предположения, возможно, следующим шагом будет заказ лабораторного исследования для оценки эффективности работы костного мозга — анализа периферической крови вместе с мазком.

Получив результаты и подробное описание медосмотра, врач сможет направить специалиста — гематолога . После получения такого направления вы должны немедленно явиться на консультацию гематолога, поскольку быстрое принятие соответствующих мер позволит вам поставить соответствующий диагноз и назначить адекватное лечение.

Помните, что при первой встрече с врачом-специалистом вы должны снова представить свои симптомы, предоставить все результаты анализов, назначенных вашим семейным врачом, так как они играют важную роль в установлении диагноза. Поговорив с пациентом, собрав подробную историю болезни, изучив и проанализировав полученные результаты анализов, врач обязательно получит правильные наблюдения. Однако следует помнить, что в жизни часто бывает так, что болезнь не всегда имеет все так называемые «Книжные» симптомы, поэтому не исключено, что врач назначит дополнительные анализы. Наберитесь терпения, выполняйте их и повторяйте назойливые вопросы во время постановки диагноза.

Следует помнить, что хорошее сотрудничество с врачом-специалистом и взаимное доверие — основа успешного лечения.

После постановки диагноза задайте врачу соответствующие вопросы:

  • Как проходит процесс лечения и сколько времени длится?
  • каковы возможные методы лечения и шансы на полное выздоровление?
  • как часто мне нужно проверяться?
  • каков повседневный образ жизни больного человека?
  • Как изменится моя жизнь сейчас, с момента подтверждения у меня болезни?
  • Есть ли действия / факторы, которые следует ограничить или полностью исключить?
  • где получить помощь и помощь психолога?

Прежде всего, мы не должны бояться спрашивать их, потому что хорошее понимание болезни, которая поразила нас, поможет нам лучше с ней справиться.

Волосатоклеточный лейкоз — исследования

Диагностика HCL состоит из множества различных тестов:

  • пальпация лимфатических узлов (их размер, консистенция, болезненность) и живота;
  • лабораторные анализы крови;
  • анализ крови вместе с мазком — позволяет определить количество всех клеток крови, разделенных на эритроциты, тромбоциты, лейкоциты, а также выявить отдельные типы лейкоцитов, в том числе визуализировать увеличенное количество лимфоцитов, то есть тех клеток крови, размножение которых приводит к их образованию. В случае этого лейкоза важно продемонстрировать так называемый «Волосатые» лейкозные клетки. Панцитопения, которая представляет собой снижение содержания эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, очень распространена;
  • биохимические тесты — в том числе профиль печени (АСТ, АЛТ, билирубин), профиль почек (мочевина, креатинин );
  • аспирационная биопсия или биопсия костного мозга — в обоих случаях берется с подвздошной пластинки. Вся процедура проводится под местной анестезией. Собранный образец отправляется в лабораторию, где присутствующие в нем клетки должным образом окрашиваются и затем оцениваются под микроскопом. При микроскопическом наблюдении проверяется количество клеток и их внешний вид.и в случае трепанобиопсии эти клетки инфильтрируют удаленный костный фрагмент. Образец также подвергается генетическому тестированию на мутации. При этом типе лейкемии аспирационная биопсия часто оказывается неэффективной из-за значительной инфильтрации и фиброза костного мозга лейкозными клетками, поэтому в этой ситуации обычно проводят трепанобиопсию;
  • цитогенетические и молекулярные тесты — материалом для данного вида исследований является образец костного мозга. Они направлены на выявление нарушения кариотипа в виде изменения количества хромосом и их структурных изменений (мутаций);
  • визуализирующие тесты — здесь мы различаем: рентген грудной клетки, длинных костей, УЗИ, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию. В зависимости от заявленных симптомов врач примет правильное решение относительно выбора метода визуализации.
Читайте так же:  Варусные колени

Волосатоклеточный лейкоз — лечение

Диагноз HCL основан на нескольких исследованиях, упомянутых выше. Следует помнить, что увеличение лимфатических узлов не обязательно указывает на лейкемию, так как они часто увеличиваются в области ран — после травмы или укуса, или если у нас во время или недавно была инфекция, особенно в миндалинах, горле. Основанием для диагностики является выявление значительного количества лимфоцитов из пула всех лейкоцитов, в том числе наличие характерных для этого лейкоза «волосатых» лейкозных клеток. Обычно они составляют до 20% от общего пула лейкоцитов.

Просвещение пациента — при отсутствии необходимости проведения фармакологического лечения спросите врача, как часто приходить на контроль, чтобы он мог постоянно следить за заболеванием и при необходимости быстро реагировать, если его прогресс нарастает. Врач также порекомендует вам внимательно понаблюдать за собственным телом и проинформировать вас в случае возникновения каких-либо тревожных симптомов. Важно понимать болезнь, точно знать, с кем нам предстоит столкнуться.

Фармакологическое лечение — текущее лечение позволяет большинству пациентов войти в период ремиссии на длительный период времени. Включено сюда:

  • Химиотерапия — это лечение, называемое «Первой линии» используются препараты, являющиеся аналогами пуринов (кладрибин, пентостатин). Они позволяют достичь полной или частичной ремиссии заболевания.
  • Биологические препараты — Интерферон α (INFα) — препарат выбора, когда химиотерапия оказывается неэффективной или когда человек не может ее принимать. Во время лечения им наблюдаются побочные эффекты, похожие на грипп: повышение температуры тела, мышечные боли, общая слабость.

Ритуксимаб — моноклональное антитело. Поскольку лейкоз обычно возникает из-за В-клеточных лимфоцитов, как здоровые, так и неопластические клетки имеют на своей поверхности специальные антигены, называемые CD. Это антитело имеет специфическое сродство к специфическому антигену CD, присутствующему на измененном взрослом лимфоците B. Оно, как и интерферон-α, применяется у пациентов, которым не может быть назначена химиотерапия из-за различных противопоказаний.

Следует, однако, подчеркнуть, что химиотерапия имеет самый высокий процент эффективности, потому что после ее применения среди общего числа пациентов наблюдается наибольшее количество ремиссий, и она называется так называемой. «Первая линия».

Хирургическое лечение — в случае значительного увеличения селезенки, которая является естественным местом разрушения клеток кровеносной системы, проводится процедура по ее удалению ( спленэктомия). Это не метод лечения, он используется у пациентов с инфекциями, которые трудно контролировать и лечить.

Поддерживающая терапия

Во время химиотерапевтического лечения вы не должны забывать о лекарствах, которые защищают как слизистую оболочку желудка, так и печень, а также о лекарствах, которые уменьшают неприятные побочные эффекты, присутствующие практически при каждой химиотерапии, независимо от местоположения опухоли, то есть тошноты и рвоты, а также об использовании антибиотиков во время инфекции.

Читайте так же:  Вальгусные колени

Волосатоклеточный лейкоз — лечение в домашних условиях

К сожалению, домашних средств для лечения лейкемии самостоятельно не существует. Все, что мы можем сделать, это:

  • Постарайтесь предотвратить частые инфекции.
  • Одевайтесь по температуре, не забывайте зимой не замерзать,
  • По возможности избегайте людей с симптомами инфекции.
  • Также важно постоянно пить жидкость, чтобы предотвратить обезвоживание.
  • Также важно контролировать потребляемую пищу, чтобы предотвратить как частые поносы, так и запоры, потому что борьба с ними будет дополнительным энергетическим усилием для ослабленного организма. Врач обязательно посоветует, какие продукты можно есть.
  • Мы также должны помнить о количестве сна, необходимом для отдыха и восстановления сил для дальнейшей борьбы.

При этом заболевании пациент обязан наблюдать за своим телом и его возможными изменениями. В такой ситуации он должен сам предупредить врача, не дожидаясь следующего контрольного осмотра.

Волосатоклеточный лейкоз — как справиться?

К сожалению, известных способов предотвратить лейкоз не существует. Однако важны быстрые действия при выявлении заболевания, своевременная диагностика и, в случае лейкемии, постоянный мониторинг и постоянный мониторинг. Со стороны пациента важно иметь желание побороть болезнь, не поддаваться ей и получить поддержку со стороны родственников.

Любая болезнь, особенно та, которая нам кажется неизлечимой, вызывает большие трудности в адаптации к ней. Это требует принятия новых обстоятельств, связанных как с ней самой, так и с различными ситуациями, которые нас окружают. Подход к лечению очень важен . Хорошая мотивация, желание побороть болезнь способны творить чудеса. Не бойтесь искать поддержки! Давайте поговорим о болезни с семьей, она обязательно нас поймет, поддержит в минуты срыва. Есть также группы и ассоциации, которые собираются вместе, разговаривают, делятся проблемами друг с другом, тем самым оказывая поддержку, потому что никто не может понять нас лучше, чем сам больной человек.

В случае этого типа лейкемии также важно правильно предотвращать инфекции , избегая контакта с людьми, страдающими различными инфекциями. Помните, что наша иммунная система не работает должным образом, и борьба с любыми, даже незначительными, инфекциями является для него большой проблемой. Также очень важно проходить регулярные осмотры и анализы, чтобы уловить момент, когда болезнь развивается, и иметь возможность вовремя ее остановить.

Вы также должны помнить, что это не всегда хорошо, что это длительное лечение , что иногда результаты хуже, это не значит, что оно неэффективно, просто бывают лучшие и худшие дни, но не нужно отказываться от этого, вы должны это преодолеть. Если есть сомнения, спросите лечащего врача, он действительно объяснит, что происходит в данный момент, не бойтесь спрашивать!

 

Похожие записи