Now Reading
Тромбоцитопения
Dark Light

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — причины, симптомы, лечение, диета

Тромбоцитопения — это дефицит количества тромбоцитов в организме. Он может принимать как иммунологические, так и неиммунологические формы. Это проявляется, среди прочего кровотечение из слизистых оболочек, кожные синяки и высокая температура. Узнайте о причинах, симптомах и методах лечения тромбоцитопении.

Тромбоцитопения

 

Тромбоцитопения, также называемая тромбоцитопенией , является одной из причин геморрагических дефектов тромбоцитов. По определению, это состояние в организме, при котором количество тромбоцитов падает до <150 000 / мкл. В нормальных условиях в организме человека количество тромбоцитов составляет 150–400 000 / мкл, а среднее время выживания составляет от 1 до 2 недель. Это мельчайшие морфотические элементы крови, дискообразные. Они образуются в процессе распада мегакариоцитов. В основном они участвуют в процессах гемостаза. Благодаря зернистости внутри пластин можно инициировать процессы коагуляции и фибринолиза, а также влиять на сокращение и расслабление кровеносных сосудов.

Тромбоцитопению можно разделить на тромбоцитопению «центрального» происхождения, обусловленную снижением продукции тромбоцитов, мы можем различать врожденную и приобретенную, и «периферическую» — иммунологическую (включая иммунную тромбоцитопеническую пурпуру, посттрансфузионную, вызванную лекарствами, в ходе бактериальных инфекций, аутоиммунных заболеваний и во время беременности. ) и неиммунологические (включая тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, гемолитико-уремический синдром , синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)).

Тромбоцитопения — виды

Иммунная тромбоцитопения включает:

  • Тромбоцитопеническая пурпура ( ИТП) ранее называлась ИТП или болезнью Верльгофа — она ​​вызывается выработкой организмом аутоантител против тромбоцитов, что значительно сокращает время их выживания. Чаще страдают женщины, средний возраст начала 20–30 лет.
  • Посттрансфузионная тромбоцитопения проявляется очень интенсивными симптомами геморрагического диатеза, обычно через 5–15 дней после переливания крови, количество тромбоцитов очень часто падает ниже <5000 / мкл. Встречается только у женщин среднего и старшего возраста, особенно у тех, кто рожал несколько раз или часто принимал кровь.
  • Тромбоцитопения, вызванная лекарственными средствами, может возникать независимо от введенной дозы лекарства. Из-за небольшого размера молекул лекарственного средства это обычно происходит через некоторое время (14–21 день) продолжения использования лекарственного средства, когда ему позволяют связываться с бляшками.

Уже упоминавшаяся неиммунная тромбоцитопения:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура , или синдром Московица, вызывается наличием в кровеносных сосудах сгустков, состоящих из тромбоцитов и фибрина, которые приводят к их закупорке. Чаще всего им страдают женщины в возрасте 30-40 лет. Это может произойти как единичный эпизод или повториться — обычно в течение первых 2 месяцев.
  • Гемолитико-уремический синдром — это гемолитическая анемия, при которой под действием бактериального токсина образуются скопления тромбоцитов и фактора фон Виллебранда в сосудах клубочков. Обычно это происходит у детей в возрасте до 6 лет, но может возникнуть практически в любой возрастной группе. Также описаны семейные случаи этого синдрома.

Кроме того, классификация включает также тромбоцитопению, связанную с гиперспленизмом , то есть когда почти 90% тромбоцитов попадает в селезенку и сохраняется там, а также из-за разведения геморрагической анемии, возникающей во время лечения большого количества эритроцитов. Важной единицей также является псевдотромбоцитопения или псевдотромбоцитопения, которая является довольно частым лабораторным артефактом.

Характеристики тромбоцитопении

1. Иммунологическая тромбоцитопеническая пурпура. Наличие специфических антител против тромбоцитов вызывает повреждение тромбоцитов и значительно снижает их выработку в костном мозге. Происхождение этих антител в организме неизвестно. Предполагается участие в их образовании бактериальных и вирусных токсинов, но это только предположения. Они соединяются с пластинами, и покрытые ими пластины становятся антигенно чужеродными для макрофагов, что приводит к их фагоцитозу и удалению из организма.

2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура . Он вызывает образование сгустков, образование которых связано с повреждением эндотелия, который начинает вырабатывать значительное количество фактора фон Виллебранда. Этот фактор связывает тромбоциты, вызывая их агрегацию. Затем агрегаты тромбоцитов оседают в мелких кровеносных сосудах с особым сродством с мозгом, сердцем и почками, вызывая значительное нарушение их функций.

Читайте так же:  Недержание мочи и секс

3. Гемолитико-уремический синдром. Под воздействием токсического фактора (в 95% случаев это веротоксин, продуцируемый Escherichia coli или Shigella) повреждаются эндотелиальные клетки почечных сосудов, они становятся антигеном для организма, что приводит к выработке специфических аутоантител. Вначале в почечных сосудах накапливаются только тромбоциты, затем эозинофильные отложения, которые образуются из клеток обновляющегося эпителия. Следствием этого процесса являются инфаркты коркового слоя паренхимы почки, а значит, довольно существенное ограничение ее функций.

4. Псевдотромбоцитопения. Это лабораторный артефакт. 0,2% населения имеют естественные антитела, направленные против определенных фрагментов на плазматической мембране тромбоцитов. Возникает при заборе крови в пробирку с ЭДТА. Это соединение вызывает снижение концентрации ионов кальция в собранном образце, что приводит к слипанию тромбоцитов и образованию агрегатов. Поэтому при подсчете тромбоцитов в гематологическом анализаторе в диагностической лаборатории прибор «улавливает» только несвязавшуюся часть тромбоцитов, поэтому иногда может даже оказаться, что количество тромбоцитов может быть столь же высоким.

Тромбоцитопения — причины

Причины тромбоцитопении можно разделить на 3 основные группы, относящиеся к:

  1. с уменьшением количества мегакариоцитов в костном мозге и, следовательно, — уменьшением количества высвобождаемых тромбоцитов или недостаточной продукцией тромбоцитов по причинам, не связанным с мегакариоцитами. Этот механизм относится к «центральной» тромбоцитопении;
  2. при чрезмерно быстром удалении тромбоцитов из кровообращения — «периферическая» тромбоцитопения. Это может произойти, когда в организме есть антитела к тромбоцитам, или когда действуют другие факторы;
  3. при неправильном распределении тромбоцитов в организме.

Следует также добавить, что в случае различных других коморбидных заболеваний эти механизмы могут перекрываться.

  1. В случае псевдотромбоцитопении, которая является лишь лабораторной ошибкой, причиной являются «естественные» антитела, которые встречаются примерно у 0,2% здорового населения.
  2. При врожденной «центральной» тромбоцитопении они обычно сосуществуют с другими врожденными заболеваниями, поэтому установить конкретный путь патогенеза обычно сложно, а иногда даже невозможно.
  3. В случае приобретенной «центральной» тромбоцитопении на их появление, как и в случае врожденных, влияют другие сопутствующие заболевания, такие как апластическая анемия, селективная мегакариоцитарная аплазия, основанная на перенесенной инфекционной инфекции, воздействии токсических факторов или нарушении выработки тромбоцитов. по другим причинам.
  4. В случае «периферической» иммунной тромбоцитопении в основе всех включенных здесь заболеваний лежит значительное сокращение продолжительности жизни тромбоцитов, что приводит к уменьшению количества тромбоцитов в крови, несмотря на их значительно увеличенную продукцию в костном мозге. По мере того как количество тромбоцитов уменьшается, оставшиеся тромбоциты становятся больше, а количество их предшественников в костном мозге еще больше увеличивается.

Симптомы тромбоцитопении

Симптомы геморрагического диатеза появляются при количестве тромбоцитов <30 000 / мкл. Тем не менее, часто бывает, что количество тромбоцитов не является определяющим фактором клинических симптомов, поскольку некоторые пациенты могут чувствовать себя довольно хорошо, несмотря на то, что их количество тромбоцитов будет очень низким.

Среди симптомов мы можем найти:

  • кровотечение слизистой оболочки
  • усиление кровотечения из мелких незаметных царапин.
  • петехии, появляющиеся на коже конечностей и туловища.

Кровотечение из:

  • десны,
  • нос,
  • половые пути у женщин,
  • мочеиспускательный канал.

Кровотечение из желудочно-кишечного тракта, которое является более серьезным осложнением, встречается реже. Кроме того, для посттрансфузионной тромбоцитопении характерна высокая температура .

При тромботической тромбоцитопенической пурпуре выделяют характерную триаду симптомов:

  • тромбоцитопения,
  • симптомы гемолиза — анемия и желтуха
  •  неврологические расстройства в виде изменений поведения — возбуждение или вялость, нарушения речи, проблемы со зрением.

Кроме того, может появиться высокая температура и боли в животе.

При гемолитико-уремическом синдроме существует триада симптомов, характерных для тромбоцитопении, острой почечной недостаточности и гемолитической анемии. Кроме того, этому может предшествовать острая диарея и лихорадка.

Тромбоцитопения — визит к врачу

В случае серьезных общих симптомов пациенту следует сначала обратиться к терапевту . Во время посещения вы должны тщательно описать свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились, а также наличие факторов, которые их усугубляют. Также важно перечислить любые сопутствующие заболевания, от которых мы лечились или лечились в прошлом.

Читайте так же:  Как выглядит простатит на узи

Семейный врач должен в соответствии со своими навыками внимательно обследовать физически больных . После обследования у него должны быть какие-то предположения, вероятно, следующим шагом будет заказ лабораторного исследования для оценки эффективности работы костного мозга — анализа периферической крови с мазком.

Имея результаты и подробное описание медосмотра, врач сможет направить специалиста — гематолога, нефролога , в зависимости от текущих симптомов. Тем не менее, на протяжении всего процесса диагностики и лечения может потребоваться консультация врачей других специальностей. После получения направления вам следует немедленно явиться на консультацию гематолога, поскольку быстрое принятие соответствующих мер позволит вам поставить соответствующий диагноз и назначить соответствующее лечение.

При первой встрече с врачом-специалистом вы должны снова представить свои симптомы, предоставить все результаты анализов, назначенных вашим семейным врачом, потому что они важны для постановки диагноза. Поговорив с пациентом, собрав подробную историю болезни, изучив и проанализировав полученные результаты анализов, врач обязательно получит правильные наблюдения, но очень вероятно, что врач-специалист назначит дополнительные важные анализы.

После постановки диагноза задайте врачу соответствующие вопросы:

  • Какие тесты мне делать сейчас?
  • Как долго длится лечение и нужно ли оно на этой стадии заболевания?
  • Каковы возможные методы лечения и шансы на полное выздоровление?
  • Как часто нужно проводить осмотры?
  • Как ежедневно функционирует больной человек?
  • Есть ли действия / факторы, которые следует ограничить или полностью исключить?

Прежде всего, мы не должны бояться спрашивать, врач всегда будет служить нам своими знаниями и обязательно объяснит нам все его аспекты доступным и понятным способом, хорошее понимание болезни, которая затронула нас, поможет нам лучше с ней справиться, и пациент, который хорошо осведомлен о своей болезни , это значительно облегчит работу врача.

Факторы риска и способы профилактики тромбоцитопении

Основным фактором риска «центральной» врожденной тромбоцитопении является:

  • сосуществование синдрома Фанкони ,
  • Аномалии Мэя и Хеглина,
  • Команда Альпорт.

Факторы риска приобретенной «центральной» тромбоцитопении включают:

  • сосуществование апластической анемии, селективной мегакариоцитарной аплазии, спонтанного фиброза костного мозга, лейкемии, миелодиспластических синдромов, туберкулеза , болезни Гоше;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • прием миелосупрессоров, тиазидных диуретиков, эстрогенов;
  • хронический алкоголизм;
  • дефицит витамина B12 или фолиевой кислоты;
  • вирусные инфекции ( краснуха , инфекционный мононуклеоз , цитомегаловирусная инфекция , гепатит , ВИЧ )

В зависимости от причины, мы можем попытаться предотвратить некоторую тромбоцитопению — в основном это относится к приобретенной «центральной» тромбоцитопении, где очень важно контролировать и лечить основное заболевание, а в случае дефицита витаминов — их правильное добавление.

В случае псевдотромбоцитопении кровь собирается в пробирки с гепарином или цитратом, поэтому люди, у которых есть такая ситуация, должны получить справку от своего врача о том, что у них есть эти антитела, и их кровь не может быть собрана в пробирки с ЭДТА.

Тромбоцитопения — исследования

Диагностика включает:

  • собеседование проводится семейным врачом, а затем врачом-специалистом;
  • медицинское обследование — направленное, в частности, на оценку размер печени и селезенки, наличие петехий;
  • Лабораторные тесты:
  • анализ периферической крови с мазком — позволяет оценить работу кроветворной системы: определение количества всех клеток крови, разделенных на эритроциты, тромбоциты, лейкоциты ;
  • железо, витамин B12, фолиевая кислота, билирубин, креатинин, уровни мочевины;
  • аспирационная биопсия или биопсия костного мозга с гистопатологической оценкой:

Берется с подвздошной пластинки. Вся процедура проводится под местной анестезией. После пункции кости, в случае аспирационной биопсии, берется только образец костного мозга, т.е. клетки, а в случае трепанобиопсии образец костного мозга берется вместе с фрагментом кости. Собранный образец отправляется в диагностическую лабораторию, где присутствующие в нем клетки должным образом окрашиваются и затем исследуются под микроскопом.

  • визуальные тесты — вкл. Рентген грудной клетки, УЗИ брюшной полости, компьютерная томография. Их выполняют при наличии показаний.

Лечение тромбоцитопении

Врожденную центральную тромбоцитопению можно лечить:

  • Переливание концентрата тромбоцитов.
  • Десмопрессин.
  • Удаление селезенки.
  • Трансплантация кроветворных клеток — наиболее эффективный метод.

Приобретенная «центральная» тромбоцитопения лечится:

  • Устранение потенциального фактора, который может быть причиной возникновения заболевания или благодаря переливанию концентрата тромбоцитов.
Читайте так же:  Экзема

Иммунологическая тромбоцитопеническая пурпура:

  • Индивидуальные точки реализуются по особому алгоритму лечения, который учитывает количество тромбоцитов и наличие симптомов геморрагического диатеза.

Фармакологическое лечение

Некоторым пациентам с легким течением заболевания лечение не требуется. Другие используют глюкокортикостероиды (преднизон) в качестве первой линии . При увеличении количества тромбоцитов лечение продолжают в течение 1-2 недель. Высокие дозы метилпреднизолона применяют у пациентов, у которых лечение преднизоном неэффективно. Лечение продолжают до тех пор, пока количество тромбоцитов не станет достаточным для нормального гемостаза.

Когда лечение глюкокортикостероидами становится неэффективным или при наличии противопоказаний к его применению, или когда симптомы геморрагического диатеза все еще присутствуют, применяют иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин). Эти препараты следует применять под строгим контролем, поскольку они могут вызвать серьезные побочные эффекты. Если предыдущее лечение не помогло, применяется моноклональное антитело ритуксимаб.

Удаление селезенки

Показания к спленэктомии определяются индивидуально для каждого пациента. В самом процессе подготовки к этой процедуре используется препарат иммуноглобулина для внутривенного введения (ВВИГ).

При посттрансфузионной тромбоцитопении курс лечения — ВВИГ в течение 1-2 дней. Пациентам с лекарственно-индуцированной тромбоцитопенией сначала прекращают прием потенциально индуцирующего лекарственного средства, а также проводят лечение очень низкого количества тромбоцитов, как при лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры.

При тромботической тромбоцитопенической пурпуре первым шагом является переливание свежезамороженной плазмы с помощью плазмафереза, который длится до исчезновения неврологических симптомов и выравнивания количества тромбоцитов. Затем следует глюкокортикоиды (метилпреднизолон), иммунодепрессанты или ритуксимаб. При гемолитико-уремическом синдроме первым действием обычно является гемодиализ и переливание концентрированных эритроцитов.

Тромбоцитопения — жизнь с болезнью

К сожалению, домашних средств лечения тромбоцитопении самостоятельно не существует. Все, что мы можем сделать, это облегчить побочные эффекты их терапии и постоянно контролировать свое тело, чтобы замечать любые изменения, которые происходят на самой ранней стадии. Важно соблюдать правильную диету .

Также важна постоянная медицинская помощь, особенно важная для борьбы с основным заболеванием, поскольку тромбоцитопения обычно является одним из компонентов различных синдромов болезни. Тщательный контроль во время беременности также важен, поскольку это состояние может привести к тромбоцитопении. После удаления селезенки важно предотвратить возможные инфекции путем вакцинации, поскольку после процедуры значительно снижается сопротивляемость организма и способность бороться с микроорганизмами.

Тромбоцитопения – ответы на часто задаваемые вопросы

    1. Причины тромбоцитопении можно разделить на 3 основные группы, относящиеся к:
  • с уменьшением количества мегакариоцитов в костном мозге и, следовательно, уменьшением количества высвобождаемых тромбоцитов или недостаточной продукцией тромбоцитов по причинам, не связанным с мегакариоцитами. Этот механизм относится к «центральной» тромбоцитопении;
  • при чрезмерно быстром удалении тромбоцитов из кровообращения — «периферическая» тромбоцитопения. Это может произойти, когда в организме есть антитела к тромбоцитам, или когда действуют другие факторы;
  • при неправильном распределении тромбоцитов в организме.
    1. Среди симптомов мы можем найти: кровотечение из слизистых оболочек, усиление кровотечения из небольших незаметных царапин. Петехии, появляющиеся на коже конечностей и туловища. Также характерны кровотечения из десен, носа, женских половых путей и мочевыводящих путей. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта, которое является более серьезным осложнением, встречается реже.
    2. В случае серьезных общих симптомов пациенту следует сначала обратиться к терапевту. Во время посещения вы должны тщательно описать свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились, а также наличие факторов, которые их усугубляют. Затем семейный врач, имея результаты и подробное описание медосмотра, направит нас к врачу-специалисту — гематологу, нефрологу.
    3. Диагностика включает: медицинское собеседование, медицинский осмотр, лабораторные исследования и визуализацию.

 

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0