Системный склероз

Системный склероз Что это такое? Соединительные или соединительные ткани — это ткани, основная функция которых заключается в обеспечении поддержки и системной интеграции в организм. Эти ткани позволяют различать структуры и области внутри органов, отделять их друг от друга, достигать сплоченности, которая позволяет […]

Что это?

Соединительные или соединительные ткани — это ткани, основная функция которых заключается в обеспечении поддержки и системной интеграции в организм. Эти ткани позволяют дифференцировать структуры и области внутри органов, отделять их друг от друга, достигать единства, которое позволяет различным компонентам организма не накладываться друг на друга без какой-либо формы, и являются средством, посредством которого сосуды и нервы циркулируют.

Существуют различные типы соединительных тканей, некоторые из них специализированные, например, костная ткань или хрящ, и другие, менее специализированные, такие как жировая ткань или серозные ткани, выстилающие мышцы, органы и суставы. Если происходит изменение соединительной ткани так, что она вырабатывается в избытке и, следовательно, сужает сосуды, органы, кожу и различные ткани, они страдают фиброзом, который изменяет как их форму, так и их функции. Когда это происходит в определенных тканях и в результате сосудистых, иммунологических и коллагеновых изменений, считается, что пациент страдает системным склерозом.

Как его производят?

Системный склероз вызывается изменениями на уровне сосудов, которые закупориваются и становятся более хрупкими, на уровне фибробластов, которые производят избыток коллагена и образуют бляшки, влияющие на поддерживающие органы и ткани, а также на иммунологическом уровне, поскольку были обнаружены антитела, которые атакуют ткани организма, которые они не распознают как свои собственные, такие как антитела ANA, так называемые антитела Scl-70 или антицентромерные антитела; именно из-за этих антител системный склероз считается аутоиммунным заболеванием.

Системный склероз бывает двух различных форм:

Диффузный системный склероз с быстро развивающимся поражением кожи, которое начинается дистально и прогрессирует до самых проксимальных участков. Он связан с желудочно-кишечными, легочными, почечными, сердечными и суставными заболеваниями. Ограниченный системный склероз, медленное прогрессирование и поражение исключительно пальцев рук, тыльной стороны кистей и предплечий. Это связано с синдромом Рейно, и со временем возникает поражение легких и желудочно-кишечного тракта. Иногда это проявляется в контексте так называемого CREST-синдрома.

Следует сказать, что существует форма склероза, поражение которой носит чисто кожный характер, так называемая локализованная склеродермия. Его механизм действия аналогичен, но влияет только на кожу, подкожную ткань, мышцы, а иногда и на надкостницу. Обычно проявляется уже в детстве и очень редко поражает другие органы.

Симптомы

Это заболевание поражает многие органы и системы, отсюда и название системный склероз. По устройствам различные проявления этой сущности могут быть:

Кожный
отечный дистальный склероз пальцев. Синдром Рейно. Потеря кожных складок, ограничивающая подвижность и снижающая мимику, характерные для этих пациентов. Язвы на кончиках пальцев, классически называемые рубцами «укуса крысы» Пигментные изменения Телеангиэктазии и кальцификаты мягких тканей

Опорно — двигательный

боль в суставах и отек из-за воспаления синовиальной мышцы и вовлечения сухожилий

Пищеварительный

нарушение подвижности пищевода и нижнего сфинктера, приводящее к гастроэзофагеальному рефлюксу, замедлению перистальтики желудка и двенадцатиперстной кишки, кишечная мальабсорбция из-за фиброза менее чем у пятой части пациентов связана с билиарным циррозом

Легочный

интерстициальное поражение, особенно в нижней части легких, с прогрессирующим респираторным дистрессом, который является основной причиной смерти у этих пациентов, воспаление плевры с возможным фиброзом альвеолярного выпота с последующей легочной гипертензией

Сердечный

перикардит и фиброз миокарда, затрудняющие наполнение и опорожнение сердца, артериальная гипертензия, аритмии и нарушения проводимости

Почечный

почечная недостаточность, одна из основных причин смерти этих пациентов, злокачественная артериальная гипертензия.

Неврологический

полинейропатии, невралгия тройничного нерва, парестезии

Иногда системный склероз связан с другими патологиями, такими как синдром Шегрена, тиреоидит Хашимото или первичный билиарный цирроз.

Диагностика

Диагноз системного склероза в основном основывается на симптомах пациента.

Анализ крови покажет увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Следует специально искать антитела, которые могут быть повышены при этой патологии, такие как Scl-70, антицентромеры или ANA.

Капилляроскопия — это метод, который позволяет оценить поражение капилляров ногтевого ложа, которое в случае системного склероза показывает характерный образец расширенных капиллярных петель с или без потери и разрушения в зависимости от типа поражения, диффузное или диффузное. ограничено соответственно.

При всем этом можно сказать, что наличие проксимальной склеродермии на пальцах рук достаточно для диагностики системного склероза. Аналогичным образом, существуют некоторые второстепенные критерии, а именно двусторонний нижний легочный фиброз, склеродактилия или наличие шрамов «укуса крысы» на пальцах; Если два из этих трех критериев совпадают, также может быть поставлен диагноз системного склероза.

лечение

Лечение системного склероза будет основано в основном на лечении симптомов, на лекарствах, которые могут ингибировать синтез коллагена, на избегании внешних факторов, которые могут усугубить симптомы, таких как простуда или табак, и на поощрении умеренных физических упражнений.

Такие препараты, как пеницилламин, колхицин или гамма-интерферон, могут подавлять синтез коллагена и замедлять прогрессирование заболевания. Чтобы избежать клиники Рейно, следует избегать воздействия холода и лечить простагландинами или антагонистами кальция вазодилататорами.

Кортикостероиды будут назначены для лечения синовита, отека и альвеолярного воспаления. В случае легочного фиброза будет назначено лечение кортикостероидами и циклофосфамидом.

Эзофагит и гастроэзофагеальный рефлюкс будут лечить диетическими мерами и антацидными препаратами.

Артериальную гипертензию, а также поражение почек будут пытаться контролировать с помощью гипотензивных средств типа ИАПФ. Лечение системного склероза будет основано, прежде всего, на лечении симптомов, на лекарствах, которые могут подавлять синтез коллагена, на избежании внешних факторов, которые могут усугубить симптомы, такие как простуда или табак, и способствуют умеренным физическим нагрузкам.

Меры предосторожности

Системный склероз — заболевание аутоиммунного происхождения, поэтому профилактических мер, позволяющих избежать его, не существует.

Врач-терапевт

Предварительный медицинский консультант Врач