Now Reading
синдром Шегрена
Dark Light

синдром Шегрена

синдром Шегрена

    Síndrome de Sjögren

Синдром Шегрена Что это такое? В рамках защитных механизмов иммунной системы у нас есть некоторые типы лимфоцитов, В-лимфоциты, которые трансформируются в плазматические клетки, клетки, ответственные за выработку антител, соединения, которые обнаруживают части агентов, находящихся вне организма […]

Что это?

В рамках защитных механизмов иммунной системы у нас есть некоторые типы лимфоцитов, В-лимфоциты, которые трансформируются в плазматические клетки, клетки, ответственные за выработку антител, соединения, которые обнаруживают части внешних по отношению к телу агентов — антигены — для того, чтобы таким образом выявлять потенциальные угрозы и атаковать их, как это делают с бактериями и вирусами.

В нормальных условиях плазматические клетки распознают только чужеродные элементы как чужеродные для организма и обладают механизмами распознавания клеток и белков организма. Теперь, когда по разным причинам происходит изменение способности распознавать органические компоненты как свои собственные, плазматические клетки могут генерировать антитела против самого организма и вызывать различные изменения в зависимости от типа ткани, клетки или белка, которые они атакуют. Когда это происходит, это аутоиммунное заболевание.

Экзокринные железы не защищены от этих возможных изменений, и когда организм вырабатывает антитела, которые атакуют эти структуры, железы атрофируются и не могут производить свою нормальную секрецию. Когда это происходит в нескольких железах и поражаются другие структуры тела, говорят, что пациент страдает синдромом Шегрена, названным в честь шведского офтальмолога, который впервые описал его.

Как его производят?

Считается, что в появлении синдрома Шегрена может быть задействовано несколько факторов, как генетических, так и гормональных, или из-за предшествующей инфекции каким-либо типом вируса.

Читайте так же:  Как снять симптомы похмелья

В основном он поражает женщин (по 9 женщин на каждого мужчину), большинство из которых в возрасте от 40 до 60 лет. Различают первичный синдром Шегрена, который кажется изолированным, и вторичный, который возникает при других заболеваниях, таких как ревматоидный артрит (30%), системная красная волчанка (20%), системный склероз (30%). или другие заболевания в меньшей степени, такие как первичный билиарный цирроз печени или гепатит С.

Плазматические клетки проникают в экзокринные железы и вызывают воспаление, которое в долгосрочной перспективе приводит к атрофии этих желез и, следовательно, неспособности выполнять свою экзокринную секреторную функцию. Основные аутоантитела, участвующие в возникновении этого синдрома, называются Ro или SS-A и La или SS-B.

Síndrome de Sjögren

Симптомы

Основные проявления синдрома Шегрена возникают на уровне желез, но это системное заболевание, которым могут быть поражены несколько органов и систем.

Поражаются слезные железы, при которых происходит уменьшение или подавление выработки слез, что вызывает ксерофтальмию, сухость на уровне корнеоконъюнктивы, что вызывает постоянное раздражение и повышенный риск развития кератоконъюнктивита и поражения роговицы.

На уровне слизистой оболочки полости рта наблюдается уменьшение слюноотделения, что вызывает ксеростомию и постоянное чувство жажды, что приводит к полидипсии. Недостаток слюноотделения изменяет восприятие вкуса и запаха, затрудняет речь и глотание и приводит к инфекциям полости рта и полостям. Инфильтрация плазматических клеток может вызвать односторонний рост одной из околоушных желез.

Также поражаются экскреторные железы кожи и слизистой оболочки влагалища, что приводит к значительной ксеродермии и сухости влагалища, что затрудняет половой акт.
В отношении системного поражения, которое чаще встречается у молодых пациентов, следует сказать, что основными проявлениями являются:

    легочные, со снижением секреции слизи, что способствует бронхиальным инфекциям и ателектазу, лимфоцитарный альвеолит, который в долгосрочной перспективе может привести к фиброзу, амилоидозу или легочной гипертензии. сердечно-сосудистые, реже, с появлением перикардита, феномена Рейно или пищеварительного васкулита, с дисфагией , хронический гастрит, кишечная мальабсорбция, панкреатит или печень, поражение почек, канальцевый ацидоз или нефрит, вызванный инфильтратами лимфоцитов, нервов, васкулит, который может вызывать церебральные микроинфаркты, поражение периферических нервов или психические расстройства; Они более часто при синдроме Шегрена , связанного с системной красной волчанкой, вовлечение щитовидной железы вследствие тиреоидита Хашимото, опорно — двигательного аппарата , с артритом различных суставов, артралгии или миозит реже, кожи, с узловатой эритемой или васкулита добавляют к ксеродермией. Гематологических, при хронической анемии , снижение лейкоцитов и повышение эозинофилов; возможны лимфаденопатия и спленомегалия.
Читайте так же:  Кампилобактерные инфекции: симптомы, заражение и лечение

Большинство пациентов остаются стабильными, но в некоторых случаях поражения могут перерасти в лимфому, в основном неходжкинского типа, которая возникает на уровне почек, лимфатических узлов, легких или желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Диагноз можно заподозрить у пациентов с симптомами сухости, особенно на глазном или оральном уровне. Для оценки степени сухости необходимо провести правильный физический осмотр и различные тесты.

Дисфункция слюнных желез будет изучаться, прежде всего, путем оценки объема слюны, произведенной за определенный период времени. Также может быть выполнено сканирование слюнных желез или УЗИ. Биопсия малой слюнной железы может быть сделана, но обычно этого не делают, потому что это болезненный метод.

Снижение слезоотдачи будет количественно определено с помощью теста Ширмера, который позволяет оценить образование слезы в определенное время. Наблюдение за глазом с помощью щелевой лампы после использования конкретного красителя выявит поражения сухого кератоконъюнктивита, указывающие на этот синдром.

На уровне анализа крови будет оцениваться наличие анемии и поражение количества и доли лейкоцитов. Обратите внимание на наличие специфических антител к синдрому Шегрена, антител Ro и La. Аналогичным образом, также будет определяться присутствие других антител, участвующих в других патологиях, связанных с этим заболеванием, таких как ревматоидный фактор (RF), ANA или криоглобулины. Также будет проведена серология, чтобы определить наличие инфекции вирусом гепатита С.

Существует 6 диагностических критериев синдрома Шегрена, и для установления диагноза необходимо наличие 4 из них. Этими критериями являются:

    глазные симптомы глазные симптомы оральные симптомы оральные признаки биопсия малой слюнной железы, совместимая с синдромом Шегга, наличие антител Ro, La, ANA или RF

Появление лимфомы у этих пациентов следует подозревать, если при проведении анализов крови обнаруживаются аденопатия, спленомегалия или исчезают антитела.

Читайте так же:  Болезнь Паркинсона

лечение

Лечение симптоматическое, с использованием искусственных слез, увлажняющих средств, влагалищных яйцеклеток и надлежащего увлажнения. В случае тяжелых внегландулярных проявлений можно использовать кортикостероиды, а если они не работают, иммунодепрессанты.

Меры предосторожности

Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, поэтому профилактических мер, позволяющих его избежать, нет.

Врач-терапевт

Предварительный медицинский консультант Врач

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0
View Comments (0)

Leave a Reply

Your email address will not be published.