Синдром пустого седла

Синдром пустого седла — симптомы, лечение

Синдром пустого седла характеризуется сдавлением гипофиза неправильно смещенными структурами. Существует два типа синдрома пустого седла: первичный и вторичный. Основными симптомами заболевания являются: недомогания, вызванные нарушением секреции гормонов, офтальмологические и неврологические симптомы. Как лечится синдром пустого седла?

Синдром пустого седла возникает в результате повреждения диафрагмы турецкого седла. Твердая мозговая оболочка паука (которая образует «мешок», окружающее мозг и спинномозговую жидкость) вместе с резервуаром жидкости (в частности, III камерой) выпукло в турецкое седло. Гипофиз и воронка защемлены аномально смещенными структурами. Это может привести к нарушению выработки и секреции некоторых гормонов гипофиза.

Гипофиз и гипоталамус — это две эндокринные железы в головном мозге, которые контролируют работу других желез (щитовидная железа, надпочечники, яичники, яички).

Гипофиз — функции

Гипофиз расположен в центре головы и упирается в так называемый Турецкое седло, то есть особая костная структура, расположенная у основания черепа. Турецкое седло является частью клиновидной кости и имеет на своей поверхности полость, в которой располагается гипофиз. Над гипофизом находится так называемая седловая диафрагма. Это фрагмент твердой мозговой оболочки. Гипофиз сообщается с гипоталамусом через воронку, узкую структуру, содержащую сосуды и нервные волокна. Воронка протыкает диафрагму седла и напрямую соединяется с гипоталамусом. В непосредственной близости от гипофиза находятся зрительные нервы (правый и левый), которые пересекаются в этой области.

Гипофиз — строение

Гипофиз состоит из трех частей: передней, средней и задней. Лицевая часть вырабатывает следующие гормоны:

• адренокортикотропин (АКТГ), влияющий на работу надпочечников и регулирующий секрецию ими кортизола;
• тиреотропин ( ТТГ ). влияющий на работу щитовидной железы и регулирующий секрецию тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3);
• фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинотропин (ЛГ) — эти два гормона влияют на работу яичников и семенников, регулируют секрецию половых гормонов, созревание яйцеклетки и выработку спермы;
• пролактин (ПРЛ) — отвечает за выработку молока у кормящих женщин;
• гормон роста (GH) — отвечает за правильный рост организма, регулирует метаболизм белков, сахаров и жиров.

Средний гипофиз вырабатывает меланотропин (МСГ). МСГ стимулирует синтез меланина (пигмента) в коже.

Гипофиз — гормоны

Задняя часть гипофиза (также называемая нервной железой) не производит собственных гормонов. Гормоны, вырабатываемые гипоталамусом, накапливаются в этой области и транспортируются по воронке и содержащимся в ней нервным волокнам к гипофизу.

Эти гормоны включают:

• окситоцин  — вызывает сокращения матки (например, во время родов) и способствует секреции молока при кормлении грудью;
• вазопрессин (АДГ, антидиуретический гормон) — тормозит удаление воды из организма за счет уменьшения объема выделяемой мочи.

Гипоталамус производит ряд веществ, которые стимулируют (так называемые либерины) или ингибируют (так называемые статины) секрецию определенных гормонов гипофизом.

Синдром пустого седла — что это такое?

Синдром пустого седла возникает в результате повреждения диафрагмы турецкого седла. Твердая мозговая оболочка паука (которая образует «сумку», окружающую мозг и спинномозговую жидкость) вместе с резервуаром спинномозговой жидкости (в частности, III желудочек) превращается в турецкое седло. Гипофиз и воронка защемлены аномально смещенными структурами. Это может привести к нарушению выработки и секреции некоторых гормонов гипофиза.

Первичный синдром пустого седла обычно протекает бессимптомно. Иногда его диагностируют случайно после визуализации головы по другой причине.

Синдром пустого седла — причины

Существует два типа синдрома пустого седла: первичный и вторичный.

Первичный синдром пустого седла возникает из-за нарушения развития. При формировании отдельных элементов головного мозга седловидная диафрагма вообще не развивается или ее строение неправильное. В последнем случае речь идет о врожденной грыже диафрагмы седла. Покрышка паука плавно движется в окрестности турецкого седла.

Вторичный синдром пустого седла возникает в результате повреждения правильно сформированной седловидной диафрагмы. Это может быть вызвано:

• Нейрохирургическая процедура — при операциях на головном мозге, особенно в области гипофиза и гипоталамуса, повышается риск повреждения диафрагмы турецкого седла.
• Лучевая терапия — облучение головы (из-за наличия опухолей головного мозга) также может повредить диафрагму.
• Инсульт внутри опухоли, расположенной в гипоталамо-гипофизарной области. Инсульт или ишемия внутри опухоли могут уменьшить или даже полностью исчезнуть данной опухоли. Бывает, что диафрагма повреждается в результате изменения анатомических соотношений в этой области.
• Уменьшение размеров опухоли гипофиза за счет фармакологического лечения. Некоторые опухоли избыточно продуцируют различные гормоны. Обычно использование препаратов, блокирующих их синтез (например, бромокриптина, соматостатина), приводит к уменьшению размера опухоли.
• Арахноидит в области оптического перехода. Продолжающийся воспалительный процесс может привести к разрушению конструкции седловидной диафрагмы.
• Смещенная шина паука вместе с резервуаром спинномозговой жидкости прижимает гипофиз и воронку к основанию турецкого седла. Первоначально симптомы заболевания могут отсутствовать или возникать в результате нарушения транспорта гормонов, вырабатываемых гипоталамусом. Длительное давление на гипофиз может привести к потере этой железы. Следовательно, развивается полный гипопитуитаризм. Сжатие также может применяться к соседним структурам, особенно к зрительным нервам и их соединениям.

Синдром пустого седла — симптомы

Симптомы вторичного синдрома пустого седла различны. Они включают:

1. Симптомы несоответствующей секреции гормонов .

• Повышенная концентрация пролактина (гиперпролактинемия) является результатом давления на воронку. В результате нарушается транспорт дофамина (вещества, вырабатываемого в гипоталамусе, которое ингибирует секрецию пролактина в передней доле гипофиза). Избыток пролактина приводит к: нарушениям менструального цикла (нечастые или отсутствующие периоды), затруднениям при наступлении беременности (из-за ановуляции), галакторее со стороны груди, снижению либидо, потере волос на половом участке и на лице, снижению минеральной плотности костей, подавлению выработки спермы. и  гинекомастия у мужчин .
• Недостаточность передней доли гипофиза. Оно может быть вторичным (нарушение транспорта либералов, продуцируемых в гипоталамусе) или первичным (вызванное повреждением самого гипофиза). Симптомы, вызванные гормональным дефицитом, описаны в главе, посвященной передней гипофизарной недостаточности.
• Несахарный диабет — результат дефицита антидиуретического гормона (АДГ). Это может быть вызвано давлением на воронку (нарушается транспорт АДГ из гипоталамуса) или сдавлением задней доли гипофиза. Пациент выделяет большое количество сильно разбавленной мочи (более 4 литров в день, это называется полиурией), что сопровождается усилением жажды (полидипсия).

1. Офтальмологические симптомы (возникают редко).

Дефекты поля зрения. В зависимости от места давления (на зрительные нервы или их пересечение) дефекты могут быть в височном или околоносовом поле зрения, с одной или с обеих сторон.
Концентрический дефект поля зрения. Развивается так называемое видение. телескоп. Этот симптом обычно сопровождает арахноидит в области оптического перехода.

1. Неврологические симптомы. К ним относятся головные боли разной степени тяжести.

Синдром пустого седла — визит к врачу

Пациенту, который замечает тревожные симптомы, которые могут указывать на наличие одного из новообразований, характерных для синдромов МЭН, следует обратиться к эндокринологу. Конечно, лучше всего начать с посещения вашего терапевта, который направит вас к специалисту.

В начале визита врач соберет подробную историю болезни:

• спросит о начале недугов,
• их характер,
• степень тяжести (перед визитом стоит вспомнить, когда именно появились первые симптомы и как они менялись с течением времени).

Затем они захотят узнать о других заболеваниях, которыми страдает пациент, включая инфекционные заболевания, от которых он страдал в течение своей жизни (например, туберкулез, вирусный гепатит).

Он также спросит о:

• операции, которые он перенес в прошлом,
• принимаемые в настоящее время лекарства (это касается только препаратов длительного действия — если их много, стоит заранее подготовить их список, необходимо сообщить о лекарствах, которые недавно были отменены или заменены),
• употреблял стимуляторы (алкоголь, сигареты, наркотики),
• аллергия,
• семейные заболевания (родители, братья и сестры, бабушки и дедушки) — особенно хронические заболевания (гипертония, болезни сердца),
• опухоли ,
• другие состояния, влияющие на эндокринные железы.

Не забывайте сообщать врачу обо всем, что вас беспокоит в данный момент. К таким симптомам, как изменение аппетита, проблемы с дефекацией и мочеиспусканием (например, необходимость чаще ходить в туалет), трудности с засыпанием или чрезмерная сонливость, не следует относиться легкомысленно.

Собрав интервью, врач приступит к обследованию пациента. Вначале он проведет общий осмотр лимфатических узлов, брюшной полости, проверит кожу и слизистые оболочки (внутри рта и горла), выслушает сердце и легкие, измерит давление и частоту сердечных сокращений, проверит силу и напряжение мышц. Затем он закажет лабораторные исследования и визуализацию.

Синдром пустого седла — на кого он влияет?

Пациенты подвержены повышенному риску развития вторичного синдрома пустого седла:

• перенесли нейрохирургические операции, особенно в гипоталамо-гипофизарной области;
• прошли облучение головы;
• есть опухоль в гипофизе или гипоталамусе;
• у них был арахноидит в области перехода зрительного нерва.

Синдром пустого седла — исследования

Диагностика синдрома пустого седла включает:

• Визуальные исследования. Рентген головы показывает увеличенное турецкое седло. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография с контрастированием необходимы в диагностике.
• Гормональные тесты. Они позволяют определять уровень гормонов гипофиза (АКТГ, ТТГ, GH, FSH, LH и пролактин) и гормонов, вырабатываемых в периферических железах (тироксин и трийодтиронин, кортизол, тестостерон, эстрогены и прогестерон). Для точной диагностики гормональных нарушений используются так называемые стимуляционные тесты. Они заключаются в приеме гормонов гипоталамуса (либерина). Отсутствие повышения концентрации тропных гормонов после такой стимуляции свидетельствует о поражении гипофиза. Гормональные тесты проводятся с кровью и мочой пациента.
• Офтальмологическое обследование. Он заключается в точном определении поля зрения пациента (это так называемый периметрический тест). Не менее важно обследование глазного дна, которое проводится после того, как зрачок расширен специальными каплями. У некоторых пациентов с синдромом пустого седла так называемый стаз диска, вызванный нарушением циркуляции спинномозговой жидкости.

Из-за отсутствия симптомов лечение первичного синдрома пустого седла не требуется.

Синдром пустого седла — лечение

Лечение вторичного синдрома зависит от типа и тяжести симптомов и их причины:

• При гиперпролактинемии используется один из следующих препаратов: бромокриптин, хинаголид (оба принимают внутрь один раз в день) или каберголин (принимают внутрь два раза в неделю).
• Гипопитуитаризм вызывает недостаточность отдельных периферических желез. В зависимости от тяжести симптомов необходимо принимать соответствующие гормоны: тироксин (при гипотиреозе), гидрокортизон (при гипотиреозе), тестостерон или эстрогены с гестагенами (при недостаточности яичек или яичников), гормон роста (у детей с дефицитом роста, вызванным недостатком GH. ).
• Несахарный диабет требует введения аналога вазопрессина десмопрессина (препарат принимают внутрь или интраназально).
• Воспаление сетчатки вокруг оптического перехода требует использования стероидов (например, преднизона, гидрокортизона) для подавления воспаления.

В некоторых случаях (редко!) Синдрома пустого седла необходима нейрохирургическая операция , которая восстановит правильные анатомические отношения в гипоталамо-гипофизарной области и обеспечит правильную циркуляцию спинномозговой жидкости.

Синдром пустого седла — жизнь с болезнью

Пациенты с синдромом пустого седла должны принимать лекарства (при необходимости) всю оставшуюся жизнь. Следует помнить, что правильная (соответствующая доза!) И регулярная замена недостающих гормонов совершенно безопасна для пациента. Конечно, пациент должен посетить врача для осмотра и определения уровня гормонов. Благодаря этому пациент будет уверен, что принятая им доза препарата / препаратов правильная и не вызовет симптомов, возникающих в результате дефицита или избытка данного гормона. Нет известных методов предотвращения синдрома пустого седла (первичного и вторичного).

Ловцевич Ирина Николаевна

врач-дерматолог, косметолог

Информация о враче

Ловцева Ирина Николаевна — врач венеролог, стаж 27 лет. Скидка на прием врача! Все отзывы о враче. Запись онлайн или по телефону.

Принимает взрослых и детей.

Проводит диагностику, лечение, профилактику дерматологических заболеваний, занимается малой хирургией в дерматологии и косметологии, лазерной дерматологией, лазерной косметологией, медицинским педикюром и маникюром, эстетической косметологией, инъекционной косметологией, терапевтической косметологией с применением широкого спектра пилингов, масок, сывороток, кремов, косметологией в трихологии, косметологией тела.

Похожие записи:

Симптом Хвостека Синдром беспокойных ног (СБН) Синдром Денди-Уокера Синдром Хакима