Меню Закрыть

Синдром Конна

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5663,840,440,1/Zesp%C3%B3%C5%82+Conna.jpg

Синдром Конна — причины, симптомы, лечение

С УЧАСТИЕМСиндром Конна характеризуется чрезмерной выработкой альдостерона, избыток которого приводит к поражению сердца и ишемии почек. Самый частый симптом заболевания — артериальная гипертензия. Как лечится синдром Конна?

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5663,840,440,1/Zesp%C3%B3%C5%82+Conna.jpg

Синдром Конна (или первичный альдостеронизм) — это заболевание, вызванное избыточной выработкой альдостерона, не контролируемой ренин-ангиотензиновой системой. Альдостерон, увеличивая содержание натрия и воды в организме и отрицательно влияя на кровеносные сосуды, повышает кровяное давление. Он также снижает уровень калия в крови и увеличивает его выведение с мочой. Слишком много альдостерона (особенно в сочетании с диетой с высоким содержанием натрия) приводит к прямому повреждению миокарда, ремоделированию кровеносных сосудов и ишемии почек.

Надпочечники — строение

Надпочечники — это два небольших пирамидальных органа, расположенных наверху почек. Они принадлежат к так называемым эндокринные железы.

Эндокринные железы вырабатывают определенные вещества (называемые гормонами), которые секретируются непосредственно в кровь. Благодаря этому они разносятся по нашему телу. Клетки имеют рецепторы или «точки захвата» гормонов. После того, как гормон связывается с рецептором, клетка получает информацию о том, как работать.

Надпочечники состоят из двух частей:

  • лай,
  • ядро.

Катехоламины вырабатываются в мозговом веществе надпочечников, то есть:

  • адреналин,
  • норадреналин
  • дофамин.

Они отвечают, помимо прочего, за поддержание нормального кровяного давления и частоты сердечных сокращений.

Кора надпочечников — строение и функции

Кора надпочечников делится на следующие слои:

  • клубочковый (внешний) слой продуцирует альдостерон (так называемый минералокортикоид),
  • полосатый слой (средний) производит кортизол и кортизон (так называемые глюкокортикоиды),
  • ретикулярный (внутренний) слой вырабатывает андрогены (то есть мужские половые гормоны): дегидропиандостерон (ДГЭА), андростендион и тестостерон.

Называются гормоны надпочечников . стероидные гормоны. Холестерин необходим для их производства. Гормоны коры надпочечников необходимы для правильного функционирования нашего тела, потому что они выполняют множество важных функций.

Глюкортикоиды — роль в организме

Они контролируют метаболические процессы, контролируя преобразования:

  • белки,
  • сахара,
  • жиры.

Они также участвуют в регулировании водного хозяйства нашего организма, влияют:

  • работа иммунной системы,
  • функционирование нервной системы.

Альдостерон — функции

Он контролирует водно-электролитный баланс. Стимулирует всасывание натрия в:

  • почки,
  • слюнные железы,
  • толстая кишка.

Таким образом, увеличивается содержание натрия и воды в организме. В избытке это может привести к развитию гипертонии . Он также увеличивает выведение калия и водорода почками. Это приводит к снижению уровня калия в крови и повышению ее pH. Секреция альдостерона подлежит сложной регуляции. Так называемые ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РАА). Ренин вырабатывается почками .

Его количество увеличивается под действием:

  • уменьшение объема циркулирующей крови (например, из-за кровотечения),
  • стимуляция симпатической части вегетативной нервной системы (например, из-за стресса или изменения положения тела от лёжа к стоянию),
  • дефицит натрия в организме,
  • снижение кровотока через почки (например, из-за сужения почечной артерии).

Факторы, снижающие высвобождение ренина, включают:

  • увеличение объема циркулирующей крови (например, связанное с задержкой воды в организме),
  • повышенный уровень ангиотензина (см. ниже)
  • повышение содержания натрия в организме.

Печень производит белок, называемый ангиотензиногеном, который циркулирует в крови. Ангиотензиноген превращается в ангиотензин с помощью ренин и ангиотензин-превращающего фермента (который вырабатывается в легких). Ангиотензин стимулирует гломерулярный слой коры надпочечников на выработку альдостерона. Под влиянием альдостерона содержание натрия и воды в организме увеличивается, что приводит к снижению выработки ренина.

Благодаря этому в организме есть нужное количество:

  • натрий,
  • калий,
  • вода.

Синдром Конна — причины

Причиной чрезмерной секреции альдостерона в организме могут быть следующие причины:

  1. Двусторонняя гиперплазия надпочечников — отвечает за более чем половину случаев синдрома Конна. Причина разрастания неизвестна.
  2. Аденома надпочечника, вырабатывающая альдостерон — это доброкачественная опухоль, обычно расположенная в одном надпочечнике.
  3. Семейный альдостеронизм I и II типа — вызван мутацией в гене, кодирующем фермент, ответственный за выработку альдостерона. Дефектный ген передается из поколения в поколение. В случае гиперальдостеронизма I типа мы знаем, что выработка альдостерона из-за мутации происходит под влиянием АКТГ. АКТГ (адренокортикотропин) — это гормон, вырабатываемый гипофизом, который в физиологических условиях контролирует синтез глюкортикоидов.
  4. Рак надпочечников — это редкий вид рака, который продуцирует альдостерон.
  5. Внематочная секреция альдостерона — злокачественная опухоль вне надпочечников может продуцировать альдостерон.
Читайте так же:  Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки

Синдром Конна — симптомы

У пациентов, страдающих первичным альдостеронизмом, могут наблюдаться следующие симптомы:

  1. Гипертония — наиболее частый симптом синдрома Конна. Гипертония часто бывает тяжелой и не поддается лечению гипотензивными препаратами. Подсчитано, что около 10% пациентов с так называемым Синдром Конна имеет стойкую артериальную гипертензию.
  2. Снижение содержания калия в крови (гипокалиемия) — вызвано повышенным выделением калия с мочой.
  3. Повышение pH крови (метаболический алкалоз) — результат потери ионов водорода с мочой, которые понижают pH.
  4. Мышечная слабость, повышенный диурез — эти симптомы вызваны гипокалиемией. Почки теряют способность поглощать воду из образующейся в них мочи. Это приводит к выделению повышенного количества мочи (полиурия) и увеличению количества выпитой жидкости (так называемая полидипсия).
  5. Болезненные мышечные спазмы и парестезии (покалывание, покалывание) — они вызваны гипокалиемией и алкалозом. В крайних случаях может развиться тетания. Приступ тетании состоит из симметричных сокращений мышц кисти, затем предплечий и рук. Он также может затрагивать мышцы лица и нижних конечностей.

Перечисленные выше симптомы могут различаться по степени тяжести от пациента к пациенту. Степень тяжести зависит от продолжительности гиперальдостеронизма и его причины.

ВНИМАНИЕ! Чрезмерное потребление натрия (содержащегося, например, в различных продуктах питания) может привести к значительному снижению уровня калия. Это связано с усилением симптомов и появлением серьезных аритмий.

Характерной особенностью семейных форм первичного гиперальдостеронизма является наличие симптомов (особенно артериальной гипертензии ) у очень молодых людей и детей.

Гипертония — осложнения

Нелеченная артериальная гипертензия может привести к серьезным поражениям органов.

Они включают, среди прочего:

  • сердечный приступ ,
  • гипертрофия левого желудочка,
  • сердечная недостаточность,
  • инсульт ,
  • поражение и отказ почек.

Синдром Конна — визит к врачу

Пациенту, который замечает тревожные симптомы, которые могут указывать на синдром Конна, следует обратиться к эндокринологу. Конечно, лучше всего начать с посещения вашего терапевта, который направит вас к специалисту.

В начале визита врач соберет подробную историю болезни:

  • спросит о начале недугов,
  • их характер,
  • степень тяжести (перед визитом стоит вспомнить, когда именно появились первые симптомы и как они менялись со временем).

Затем он захочет узнать о любых других заболеваниях, которыми страдает пациент, включая инфекционные заболевания, от которых он страдал в течение своей жизни (например, туберкулез, вирусный гепатит). Он также спросит о хирургических процедурах, которым он подвергался в прошлом, текущих лекарствах (это относится только к долгосрочным лекарствам — если их много, стоит заранее подготовить их список, необходимо сообщить о лекарствах, которые недавно были отменены или изменены).

Спросят именно о:

  • употреблял стимуляторы (алкоголь, сигареты, наркотики),
  • аллергии и болезни в семье (родители, братья и сестры, бабушки и дедушки) — особенно хронические заболевания (гипертония, болезни сердца),
  • опухоли,
  • другие состояния, влияющие на эндокринные железы.

Не забывайте сообщать врачу обо всем, что вас беспокоит в данный момент. Такие симптомы как:

  • изменение аппетита
  • проблемы с отхождением стула и мочи (например, необходимость чаще ходить в туалет)
  • трудности с засыпанием или чрезмерная сонливость.

Собрав интервью, врач приступит к обследованию пациента. Вначале он проведет общий осмотр:

  • лимфатический узел,
  • живот,
  • осмотрит кожу,
  • слизистые оболочки (внутри рта и горла),
  • слушает сердце и легкие,
  • измеряет давление и частоту сердечных сокращений,
  • проверит силу и напряжение мышц.

Затем он закажет лабораторные исследования и визуализацию.

Синдром Конна — профилактика

Факторы риска, которые могут способствовать развитию синдрома Конна, до сих пор не известны. По этой причине мы не знаем, как защититься от этого заболевания.

Пока причины аденом надпочечников, двусторонней гиперплазии и новообразований не выявлены. Поэтому мы не знаем, как предотвратить болезнь. По этой причине очень важно раннее обнаружение. Благодаря этому можно быстро начать лечение. Это предотвращает развитие серьезных осложнений, вызванных артериальной гипертензией и гипокалиемией. У пациентов, страдающих гипертонией, устойчивой к лечению, всегда следует думать о синдроме Конна. Затем следует провести соответствующую диагностику.

Читайте так же:  Кишечная колика

Синдром Конна — исследования

Диагноз первичного гиперальдостеронизма состоит из:

  • лабораторные анализы (биохимические и гормональные),
  • визуализирующие тесты (КТ, МРТ, сцинтиграфия).

Базовый анализ крови может показать, что у вас низкий уровень калия (гипокалиемия). Концентрация натрия обычно в норме, часто близка или выше верхней границы нормального диапазона (гипернатриемия). Анализ газов крови может выявить метаболический алкалоз (повышение pH крови). Повышенное выведение калия с мочой также наблюдается у пациентов с гипокалиемией.

Базовые (так называемые скрининговые) гормональные тесты предполагают определение так называемого активность ренина в плазме (ARO) и концентрация альдостерона. ARO отражает секрецию ренина почками. В случае синдрома Конна мы наблюдаем повышенную концентрацию альдостерона и снижение активности ренина плазмы — альдостерон вырабатывается независимо от системы ренин-ангиотензин, контролирующей его секрецию. В лаборатории так называемый альдостерон-рениновый индекс (ARR), который при синдроме Конна больше 20-40.

Следующим этапом диагностики является выполнение функциональных проб , которые выявят нарушение секреции как ренина, так и альдостерона. Для этого используются различные раздражители или вещества, которые должны стимулировать или ингибировать секрецию альдостерона в физиологических условиях.

Для стимуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы используются:

  • 3-дневная диета с низким содержанием натрия (например, рис и фрукты), пациент остается стоять в течение 3-4 часов перед забором крови;
  • Фуросемид (мочегонное средство, т.е. препарат, увеличивающий выведение воды из организма), до забора крови больной остается стоять 2-3 часа.

У здоровых людей после использования вышеупомянутых раздражителей концентрация как ARO, так и альдостерона увеличивается в несколько раз. При синдроме Конна таких изменений нет: уровень альдостерона постоянно высокий (или незначительно колеблется), а ARO значительно снижается.

Для подавления ренин-ангиотензин-альдостероновой системы используются:

  • 3-дневная диета, богатая натрием,
  • внутривенная инфузия 500 мл 0,9% NaCl в течение 4 часов,
  • прием каптоприла (препарата, блокирующего действие ангиотензинпревращающего фермента), после приема этого препарата пациент должен сидеть 2 часа,
  • введение флудрокортизона в течение 4 дней ( ВНИМАНИЕ! Во время теста вы должны потреблять соответствующее количество натрия и калия!) Флюдрокортизон действует в организме подобно альдостерону.

У здоровых людей после использования вышеупомянутых стимулов снижается уровень как ARO, так и альдостерона. При синдроме Конна таких изменений нет: уровень альдостерона постоянно высокий (или незначительно колеблется), ARO значительно снижается.

Перед началом гормональных тестов необходимо отменить препараты, нарушающие активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Диуретики (например, спиронолактон, эплеренон) следует отменить за 4 недели до обследования. За 2 недели до: β-адреноблокаторы, ингибиторы превращающих ферментов (ИАПФ) и другие. Точный список препаратов, которые необходимо отменить, должен предоставить врач, готовящий пациента к обследованию. Верапамил и альфа-адреноблокаторы не влияют на работу ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и могут применяться у пациентов, которым необходимо постоянно принимать лекарства для снижения артериального давления.

Визуальные тесты, такие как:

  • компьютерная томография,
  • магнитно-резонансная томография,
  • сцинтиграфия

используются для оценки структуры обоих надпочечников. У них может быть обнаружена опухоль надпочечников или двусторонняя гиперплазия. Они позволяют точно спланировать лечение и подготовить пациента к операции.

Синдром Конна — лечение

Некоторые специализированные центры проводят катетеризацию вен надпочечников . После того, как катетер введен в вену, берется образец крови и измеряется концентрация в нем альдостерона. Тест используется для отличия двусторонней гиперплазии надпочечников от аденомы. В надпочечниковой вене, где расположена аденома, концентрация альдостерона в 4-5 раз выше, чем на другой стороне.

При аденоме, секретирующей альдостерон, методом выбора является операция по удалению надпочечника с опухолью. Эта операция называется адренэктомией. Чаще всего это выполняется лапароскопическим методом. Лапароскопия включает размещение камеры в брюшной полости с источником света и 2-3 инструментов, с помощью которых хирург удаляет надпочечники. После процедуры остаются небольшие шрамы. Пациент быстро выздоравливает. В некоторых случаях процедура требует классической техники (так называемой лапаротомии), которая включает рассечение кожных покровов и иссечение надпочечников.

Читайте так же:  Кисты поджелудочной железы

В случае двусторонней гиперплазии надпочечников и аденомы, которые невозможно удалить хирургическим путем, необходимо фармакологическое лечение. Медикаментозное лечение направлено на нормализацию артериального давления и уровня калия. Его также часто используют перед плановой операцией, чтобы правильно подготовить пациента к процедуре.

Для редких причин синдрома Конна: рака надпочечников и выработки экотопного альдостерона раковой тканью за пределами надпочечника лечение будет включать удаление опухоли (если возможно) и дальнейшее онкологическое лечение (например, химиотерапию).

В случае аденомы, продуцирующей альдостерон, операция может полностью вылечить пациента. Очевидно, что в период до и после операции необходимы соответствующие лекарства, прежде чем артериальное давление и уровень калия вернутся к норме. В этот период необходимы регулярные визиты к врачу и измерение артериального давления.

Во время фармакотерапии (как временной, так и долгосрочной) чрезвычайно важно изменение образа жизни, так как это способствует нормализации артериального давления. Благодаря этому можно уменьшить дозы препаратов и быстрее достичь правильных значений давления.

Синдром Конна — препараты

При синдроме Конна мы используем следующие препараты:

  1. Блокирующий рецептор альдостерона . Они включают:
  • Спиронолактон. Он используется два раза в день во время еды, что способствует его усвоению. Снижает артериальное давление, уменьшает выведение калия с мочой и увеличивает его концентрацию в крови. Через несколько месяцев использования можно попробовать уменьшить дозу. Спиронолактон может вызывать следующие побочные эффекты: гинекомастия (увеличение молочной железы), нарушения менструального цикла, проблемы с эрекцией, тошнота, рвота, диарея.
  • Эплеренон. Он действует аналогично спиронолактону. Применяется дважды в день независимо от приема пищи. У него меньше побочных эффектов.
  1. Диуретики , повышающие количество калия в организме, например амилорид с гидрохлоротиазидом (например, тиалорид). Применяется при непереносимости спиронолактона 1-2 раза в день (независимо от приема пищи).
  2. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) . Они понижают артериальное давление. Они используются в случае двусторонней гиперплазии надпочечников, когда препараты, блокирующие рецептор альдостерона, не смогли нормализовать артериальное давление.
  3. Дексаметазон . Этот препарат используется при семейном гиперальдостеронизме I. Он блокирует секрецию АКТГ гипофизом. Это снижает выработку альдостерона в клубочковом слое надпочечников.

Синдром Конна — рекомендации

Снижение веса имеет важное значение (для людей с избыточным весом). ИМТ должен быть ниже 25.

Важным элементом лечения является соблюдение соответствующей диеты.. Вам следует уменьшить потребление натрия, что приведет к повышению артериального давления. Натрий чаще всего содержится в поваренной соли (в виде хлорида натрия) и в пищевых консервантах. К продуктам, особенно богатым натрием, относятся: мясные консервы, паштеты, мясное ассорти (сосиски кабанос, сосиски), сычужные сыры (например, эдам, гауда), кукурузные хлопья, кетчуп. Следует воздержаться от подсолки и снизить потребление специй, т.н. готовые продукты (например, из курицы, свинины), так как в них много соли. Для улучшения вкуса блюда можно использовать сушеные травы: майоран, тимьян, розмарин или орегано. Помимо снижения потребления натрия, чрезвычайно важно изменить весь свой рацион, который должен быть сбалансированным и разнообразным. Сбалансированная диета способствует похуданию.

Еще один важный элемент — регулярные занятия спортом . Во время упражнений увеличивается кровоток через отдельные органы, сердце выполняет свою функцию более эффективно, а общая работоспособность организма повышается. Научные исследования доказали, что регулярные физические упражнения помогают снизить массу тела и снизить кровяное давление. Когда дело доходит до выбора правильной формы деятельности, существует целый ряд возможностей. Благотворно влияет даже интенсивная прогулка несколько раз в неделю.

Здоровый образ жизни неразрывно связан с отказом от курения и сокращением потребления алкоголя и кофеина . Никотин, содержащийся в табачном дыме, увеличивает частоту сердечных сокращений и сокращает кровеносные сосуды. Каждая выкуренная сигарета повышает кровяное давление. Алкоголь и кофеин в кофе (и теин в крепком чае) также повышают кровяное давление. Кроме того, алкоголь может взаимодействовать с различными лекарствами и усиливать их побочные эффекты.

 

Похожие записи