Меню Закрыть

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера — причины, симптомы, продолжительность жизни

С УЧАСТИЕМСиндром Эйзенменгера — это сосудистое заболевание легких, которое в конечном итоге может привести к необратимой легочной гипертензии. Заболевание имеет полиорганный характер, что сокращает продолжительность жизни больного человека. Узнайте о причинах, симптомах и методах лечения синдрома Эйзенменгера.

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5670,840,440,1/Zesp%C3%B3%C5%82+Eisenmengera.jpg

Синдром Эйзенменгера — что это такое?

Синдром Эйзенменгера — это сосудистое заболевание легких, которое развивается вторично по сравнению с врожденными пороками сердца, связанными с лево-правым истечением крови на уровне сердца или крупных сосудов. Заболевание прогрессирует, постепенно приводит к увеличению сопротивления легочных сосудов и возникновению необратимой легочной гипертензии . В зависимости от типа дефекта, на основе которого развился синдром Эйзенменгера, первые симптомы могут появиться уже в детстве (например, большой межжелудочковый дефект — ДМЖП) или во взрослом возрасте (изолированный межпредсердный дефект — ДМПП).

Хотя расстройство влияет на систему кровообращения, заболевание полиорганное, и нарушение функций отдельных органов постепенно снижает качество жизни. Ожидаемая продолжительность жизни также меньше, чем у населения в целом; большинство смертей происходит на 3-м и 4-м десятилетии жизни.

Синдром Эйзенменгера — причины

Синдром Эйзенменгера — это осложнение так называемого Дефекты утечки в сердце, которые представляют собой дефекты, при которых существует связь между системной и легочной кровеносной системой, которая позволяет крови течь между ними.

Такая связь может происходить на уровне:

  • предсердия (дефект межпредсердной перегородки — ДМПП),
  • желудочки (дефект межжелудочковой перегородки — ДМЖП),
  • крупные сосуды (например, открытый артериальный проток).

Поскольку давление в большом круге кровообращения (левая сторона сердца) выше, чем в малом круге кровообращения (правая сторона), кровоток идет слева направо. Следствием лево-правого шунта является усиление кровотока через легкие. Устойчивое усиление кровотока приводит к изменениям стенки мелких артериол легочного ложа — гипертрофии мышц, утолщению стенки, образованию воспалительных очагов и некротических изменений.

В результате повышается сопротивление кровотоку и развивается легочная гипертензия. . Когда давление в малом круге кровообращения превышает значение давления в системе, направление утечки меняется на противоположное, и насыщенная кислородом кровь с левой стороны смешивается с насыщенной кислородом кровью с левой стороны. Эта обедненная кислородом кровь распространяется по периферическим органам. Организм пытается защитить себя от гипоксии, активируя адаптивные механизмы (увеличение сердечного выброса, увеличение производства эритроцитов).

Синдром Эйзенменгера — симптомы

Последствиями описанных нарушений являются следующие клинические симптомы:

  • центральный цианоз — посинение кожи и слизистых оболочек из-за пониженного содержания кислорода в крови (деоксигенированный гемоглобин> 5 г%)
  • значительное ограничение толерантности к физической нагрузке — гипоксия сердца и мышц
  • одышка
  • учащенное сердцебиение — в результате нарушения сердечного ритма (наджелудочкового или желудочкового)
  • боль в груди
  • симптомы правожелудочковой недостаточности (отек, увеличение печени, расширение яремных вен) — при тяжелой легочной гипертензии правый желудочек не может перекачивать кровь к легочным сосудам
  • обморок — гипоксия головного мозга при запущенном заболевании
  • нарушения свертываемости крови — повышается как риск кровотечения, так и образования тромба и эмболии
  • кровохарканье или легочное кровотечение — результат хронической гипоксии. Кровоизлияние может быть вызвано разрывом крошечных кровеносных сосудов в легких.
  • камни желчного пузыря — в результате увеличения выработки красных кровяных телец повышается уровень билирубина, возникающего в результате распада эритроцитов. Билирубин и соединения кальция способствуют образованию желчных камней.
  • склонность к развитию подагры — из-за нарушения функции почек и распада большого количества эритроцитов повышается уровень мочевой кислоты
  • колющие пальцы и торчащие ногти — вызваны хронической гипоксией.
Читайте так же:  Хроническая обструктивная болезнь легких

Симптомы заболевания с возрастом усиливаются. Цианоз и ограниченная толерантность к физической нагрузке обычно наблюдаются на 2-3-м десятилетии жизни, хотя время появления симптомов и степень их выраженности зависят от типа дефекта, на основании которого развился синдром Эйзенменгера (чем больше утечка, тем быстрее появляются симптомы).

Синдром Эйзенменгера — исследования

Пациент с синдромом Эйзенменгера должен находиться под постоянным кардиологическим наблюдением. Заболевание можно диагностировать, когда у пациента с негерметичным врожденным пороком сердца наблюдается повышенное сопротивление в ложе легочных сосудов, которое не снижается после применения сосудорасширяющего раздражителя (кислород, оксид азота).

В диагностике используются следующие дополнительные тесты:

  1. Лабораторные исследования — увеличение количества эритроцитов и повышение гематокрита в анализах крови говорят о хронической гипоксии. Также снижается содержание кислорода в крови (сатурация <90%).
  2. Электрокардиографическое исследование (ЭКГ)  — позволяет выявить признаки перегрузки и гипертрофии правой части сердца (правого предсердия и правого желудочка); бывают также аритмии с признаками блокады правой ножки пучка Гиса.
  3. Рентген грудной клетки — характерно уменьшение легочного сосудистого кровотока. Форма сердца может иметь различную форму в зависимости от типа дефекта, на основе которого развился синдром Эйзенменгера.
  4. Эхокардиография (эхо сердца) — лучший неинвазивный визуализирующий тест. Он предоставляет информацию о самом пороке сердца, позволяет измерить давление в легочных сосудах и позволяет определить наличие возможного тромба в легочной артерии.

В большинстве случаев этих тестов достаточно для выявления высокого необратимого сопротивления легочных сосудов. Инвазивная диагностика (катетеризация сердца, реже — биопсия легких) проводится у нескольких пациентов . Он предназначен для тех пациентов, у которых необратимость легочного сопротивления не была подтверждена неинвазивными тестами и, следовательно, есть шанс на операцию.

течение синдрома Эйзенменгера во многом зависит от сотрудничества пациента и соблюдения врачебных рекомендаций, во время визита к врачу необходимо детально определить, какие изменения образа жизни будут наиболее эффективными. Стоит спросить об уровне безопасных физических упражнений, способах борьбы с сопутствующими заболеваниями, рекомендуемых вакцинациях и даже обсудить планируемые способы путешествий и риски забеременеть. Все эти вопросы важны для пациентов с синдромом Эйзенменгера.

Читайте так же:  Бронхоскопия легкого

Синдром Эйзенменгера — факторы риска и профилактика

Главный фактор риска и необходимое условие развития синдрома Эйзенменгера — наличие негерметичного врожденного порока сердца. Заболевание развивается с неисправленными дефектами, часто после многих лет стойкой утечки крови. Таким образом, способ избежать этого осложнения — это ранняя диагностика и лечение пороков сердца, связанных с коммуникацией между легочным и системным кровообращением.

Профилактические меры, снижающие риск развития осложнений, включают, прежде всего:

1. борьбу с инфекциями.

  • профилактические прививки, особенно ежегодная вакцинация от гриппа
  • эффективное лечение воспаления
  • забота о гигиене

2. здоровый образ жизни

  • бросить курить
  • избегать чрезмерных физических нагрузок
  • пить достаточно жидкости, чтобы предотвратить обезвоживание

3. контроль фертильности — беременность противопоказана пациентам с синдромом Эйзенменгера как состояние, особенно угрожающее жизни матери (смертность около 50%).
4. надлежащее планирование путешествий и отдыха — избегание пребывания на больших высотах над уровнем моря; во время полета пациенту должна быть доступна кислородная терапия.

Синдром Эйзенменгера — лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера в первую очередь консервативное . Он заключается в избегании факторов, которые могут ухудшить симптомы болезни, а также в лечении осложнений хронической гипоксии в организме.

Лечение последствий хронической гипоксии включает терапию следующих нарушений:

  1. синдром чрезмерной вязкости — вызванный перепроизводством эритроцитов (эритроцитов), отвечающих за транспорт кислорода к тканям; связан с повышенным риском эмболии. Если гематокрит > 65% и у пациента есть симптомы (например, головная боль или головокружение, нарушения зрения или слуха), используется дренаж крови. За один прием капают 300-500 мл крови и одновременно вводят 750-1000 мл изотонических жидкостей (обычно физиологического раствора).
  2. кровохарканье — чаще всего достаточно отмены препаратов, повышающих риск кровотечения (аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты, пероральные антикоагулянты). Если кровотечение массивное, может потребоваться окклюзия кровоточащего сосуда чрескожным (эмболизация) или оперативным методом.
  3. подагра — лечение судорог подразумевает прием колхицина или нестероидных противовоспалительных средств; аллопуринол используется для предотвращения последующих судорог.
  4. анемия — в случае железодефицитной анемии применяют его пероральные добавки.

Синдром Эйзенменгера — лекарства

В последнее время для лечения синдрома Эйзенменгера были внедрены препараты, изменяющие функции эндотелия сосудов , улучшающие гемодинамические параметры и повышающие эффективность пациента.

К ним относятся:

  • простаноиды (эпопростенол)
  • блокаторы рецепторов эндотелина (бозентан),
  • ингибиторы фосфодиэстеразы 5 (силденафил, тадалафил).

Однако использование этих препаратов требует дальнейших исследований для подтверждения их эффективности.

Синдром Эйзенменгера — хирургия

Хирургическое лечение предназначено для пациентов с тяжелыми сердечно-сосудистыми заболеваниями, годовой риск смерти которых превышает 50%. Это трансплантация легких с коррекцией порока сердца или одновременная трансплантация сердца и легких. Однако через четыре года после операции выживает менее половины пациентов. В Польше такие процедуры не проводят.

Читайте так же:  Болят ли легкие? 

Синдром Эйзенменгера — часто задаваемые вопросы

FAQ
1. Можно ли предотвратить синдром Эйзенменгера?

Основным видом деятельности, предохраняющим от развития синдрома Эйзенменгера, является адекватное раннее хирургическое лечение порока сердечной недостаточности (закрытие дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки или закрытие открытого артериального протока Боталлы). Синдром Эйзенменгера встречается у 3,5-12% пациентов с дырявым пороком сердца.

2. Могут ли пациенты с синдромом Эйзенменгера заниматься спортом?
Противопоказаны чрезмерные физические нагрузки из-за дополнительной нагрузки на кровеносную систему и возможности обострения заболевания. Степень безопасности следует обсудить индивидуально с врачом.

3. Излечит ли операция по поводу порока сердца синдром Эйзенменгера?
К сожалению, если сосудистое заболевание легких уже развилось, операция по исправлению первичного порока сердца может привести к нарушению компенсаторных механизмов организма и ухудшению состояния пациента, поэтому она противопоказана при диагностированном синдроме Эйзенменгера. Исправить дефект можно только при одновременной трансплантации легких.

Синдром Эйзенменгера — жизнь с болезнью

Поддерживающие решения / Как жить с болезнью?
Синдром Эйзенменгера — хроническое заболевание, требующее постоянной кардиологической помощи и регулярных осмотров (каждые 6-12 месяцев).

Течение болезни во многом зависит от действий, предпринимаемых пациентом:

  • ежегодные прививки от гриппа снижают риск заражения, которое может быть особенно серьезным у пациентов с синдромом Эйзенменгера
  • устранение воспалительных очагов — регулярные осмотры стоматолога, профилактика инфекций мочевыводящих путей (гигиена), быстрая консультация врача при подозрении на воспаление (или любые другие проблемы со здоровьем)
  • адекватное увлажнение тела
  • не курить
  • избегать чрезмерных физических нагрузок
  • контрацепция; если, несмотря на противопоказания, женщина забеременела, ей следует немедленно оказать многопрофильную помощь
  • избегание длительного пребывания на большой высоте; если необходимо лететь самолетом, у пациента должен быть доступ к кислородной маске (об этом следует заранее сообщить персоналу авиакомпании,
  • профилактика инфекционного эндокардита — перед инвазивными процедурами, такими как стоматологические процедуры, процедуры на мочеполовой системе или желудочно-кишечном тракте, врач должен быть проинформирован о наличии синдрома Эйзенменгера. В этом случае перед операцией необходимо накрыть поверхность антибиотиками, чтобы предотвратить инфекционный эндокардит.

Соблюдение вышеперечисленных рекомендаций снижает риск обострений заболевания. Клинические симптомы со временем постепенно ухудшаются; Цианоз обычно появляется на втором-третьем десятилетии жизни, и толерантность к физическим нагрузкам снижается пропорционально его степени. Бессознательное состояние, низкая артериальная оксигенация (сатурация <85%) и высокое давление наполнения правого желудочка связаны с плохим прогнозом. Большинство пациентов умирают на третьем или четвертом десятилетии жизни, хотя были даже единичные случаи, когда люди доживали до седьмого десятилетия.

Хирургическая коррекция врожденного порока сердца не проводится пациентам с диагнозом синдром Эйзенменгера.потому что это может усугубить течение болезни и действительно поставить под угрозу жизнь пациента. Единственная возможность — провести коррекцию одновременно с трансплантацией легкого; однако в Польше эта процедура не проводится. Внесердечные операции также требуют осторожности, особенно хорошей анестезии.

 

Похожие записи