Содержание
Синдром Хакима — симптомы, прогноз, реабилитация и лечение
Команда Хакима — это альтернативный термин для заболевания, называемого нормотензивной гидроцефалией. Этот тип сообщающейся гидроцефалии поражает большинство людей в возрасте старше 60 лет, и симптомы заболевания иногда путают с симптомами других неврологических состояний. Еще важнее знать характерные признаки синдрома Хакима, чтобы вовремя отреагировать и точно диагностировать расстройство. В результате пациент, страдающий нормотензивной гидроцефалией, может быстрее пройти соответствующее лечение и имеет больше шансов на положительный прогноз.
Синдром Хакима — что такое нормотензивная гидроцефалия?
Гидроцефалия , также называемая гидроцефалией (от латинского hydrocephalus ), представляет собой состояние, при котором наблюдается патологическая задержка спинномозговой жидкости в желудочковой системе головного мозга, что может привести к повышению внутричерепного давления. Спинномозговая жидкость — это особая жидкость, заполняющая субарахноидальное пространство, желудочковую систему и канал спинного мозга . Производство и всасывание спинномозговой жидкости происходит в том же диапазоне, со скоростью 0,3 мл / мин. Гидроцефалия развивается при нарушении кровообращения, реабсорбции жидкости или избыточном производстве.
Гидроцефалия может быть разновидностью врожденного или приобретенного порока. Врожденная гидроцефалия развивается уже на стадии плода и может быть вызвана генетическими или токсическими факторами внешней среды. Приобретенная гидроцефалия может возникнуть в любой момент жизни и быть результатом травмы, менингита, давления на отток спинномозговой жидкости, внутричерепного кровотечения или опухоли головного мозга.
Среди видов гидроцефалии также можно выделить:
- внутренняя гидроцефалия,
- наружная гидроцефалия,
- смешанная гидроцефалия,
- гидроцефалия ex vacuo.
В свою очередь, внутренняя гидроцефалия делится на окклюзионную (не сообщающуюся), коммуникативную и аресорбтивную гидроцефалию.
Одной из форм сообщающейся гидроцефалии является инсулиновая гидроцефалия нормального давления (normociśnieniowe, Normal Pressure Hydrocephalus — NPH), также называемая синдромом Хакима или полосой-Хакима Адамса . Альтернативные термины для нормотензивной гидроцефалии произошли от имен двух ученых: нейрохирурга, исследователя и первооткрывателя Саломона Хакима, впервые описавшего этот тип гидроцефалии в 1965 году, и невролога Раймонда Делэси Адамса.
Синдром Хакима характеризуется нарушением оттока или перепроизводства спинномозговой жидкости с последующим увеличением внутреннего и / или внешнего жидкостных пространств. Нормотензивная гидроцефалия протекает при нормальном среднем внутричерепном давлении.
Синдром Хакима — причины нормотензивной гидроцефалии
В 50% случаев синдром Хакима является идиопатическим, что означает, что состояние возникает спонтанно или необъяснимо. У остальных пациентов вторичная нормотензивная гидроцефалия возникает в результате нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Тогда причинами синдрома Хакима в первую очередь являются:
- травмы головы,
- предыдущие операции на головном мозге и возможные осложнения после операций на головном мозге,
- субарахноидальное кровотечение,
- менингит или инфекция
- тромбы, преимущественно в поперечной пазухе после отита,
- опухоль головного мозга
- состояние после лучевой терапии опухолей головного мозга.
Также считается, что это заболевание может быть связано с аномальным процессом старения человеческого тела.
Болезнь Хакима также называют нормотензивной гидроцефалией у взрослых , так как она чаще всего диагностируется у пациентов в возрасте от 60 до 70 лет, чаще всего после 65 лет.
Поскольку симптомы синдрома Хакима во многих случаях неспецифичны, точно определить частоту заболевания невозможно. Тем не менее, по оценкам, нормотензивная гидроцефалия может появиться примерно у 0,4% людей старше 65 лет.
Симптомы синдрома Хакима
Гидроцефалия чаще всего связана с увеличением окружности головы, но в случае синдрома Хакима этот симптом не возникает. Специфические клинические симптомы нормотензивной гидроцефалии называются триадой Хакима , которая включает:
- Нарушение походки — это чаще всего первый симптом заболевания, характеризующийся медленными движениями, мелкими шаркающими шагами, шарканьем ног, наклонной позой, невозможностью оторвать ступни от земли (так называемая магнитная походка), дисбалансом в результате неправильной осанки, трудностями в беглой и точной речи. выполнение движений, прогрессирующая апраксия походки, ходьба в широкой позе, частые падения. Также наблюдается замедление движений верхних и нижних конечностей. Иногда возникает тремор конечностей, редко в покое. Также может появиться спастический парез нижних конечностей.
- Нарушения контроля мочеиспускания , например, недержание мочи . Первоначально этот симптом может проявляться как позыв к мочевому пузырю или поллакиурия. После этого пациент не может контролировать диурез, и мочевой пузырь не кажется наполненным.
- Постепенно нарастающие когнитивные нарушения (деменция) , обычно легкие и обратимые. Они проявляются ухудшением памяти, трудностями с концентрацией и концентрацией внимания, замедлением темпа мыслительных процессов, изменениями в поведении, замедлением психомоторики, ухудшением усвоения новой информации и использования собственных знаний. Исследования также показали, что психические расстройства могут возникать у пациентов с нормотензивной гидроцефалией.или, более конкретно, нейропсихиатрические симптомы, которые могут быть первыми признаками заболевания. Иногда в начале болезни наблюдаются апатия, подавленное настроение, тревога, агрессивное поведение, обсессивно-компульсивные расстройства, изменение характера, бред и галлюцинации или манеры. По мере того, как болезнь ухудшается, когнитивные способности и контроль над эмоциями все больше теряются.
Стоит отметить, что не все пациенты с синдромом Хакима имеют все вышеперечисленные симптомы, но всегда и обычно сначала появляются нарушения походки, за которыми следуют недержание мочи и / или когнитивные нарушения.
Симптомы, возникающие при синдроме Хакима, могут сбивать с толку и характерны для других заболеваний, поэтому нормотензивную гидроцефалию следует отличать от болезни Паркинсона, сосудистого паркинсонизма, болезни Альцгеймера, болезни Бинсвангера, болезни Вильсона , давления на нервные корешки, идиопатических нарушений походки у пожилых людей, таких как также от недержания мочи по гинекологическим, урологическим или онкологическим причинам.
Диагностика синдрома Хакима
В связи с тем, что симптомы, возникающие при синдроме Хакима, могут возникать и при других неврологических заболеваниях, необходимо провести тщательное медицинское собеседование и подробные анализы, включая чрезвычайно важный дифференциальный диагноз. Диагноз нормотензивной гидроцефалии основывается на клинических симптомах, оценке давления спинномозговой жидкости и характерном изображении при визуализирующих исследованиях.
Тесты, проводимые для диагностики синдрома Хакима, включают:
- компьютерная томография (КТ) головы и магнитно-резонансная томография ( МРТ ) головы — тесты, позволяющие визуализировать расширение желудочковой системы;
- инфузионный тест, измеряющий давление спинномозговой жидкости во время равномерного вливания жидкости в позвоночный канал;
- Проба Фишера (проба на кровотечение) — заключающаяся в выполнении люмбальной пункции и выделении определенного количества спинномозговой жидкости. Если после этого состояние пациента улучшается, это может указывать на синдром Хакима;
- измерение скорости потока спинномозговой жидкости при магнитно-резонансной томографии головного мозга (поток МРТ);
- нейропсихологические тесты;
- радиоизотопная цистернография.
Переговоры в команде Хакима
Точно определить прогноз при диагностике нормотензивной гидроцефалии сложно , поскольку все зависит от тяжести заболевания и возраста пациента. Однозначно предсказать реакцию пациента на имплантацию клапана желудочка невозможно, и прогноз после операции зависит от строгой квалификации. Однако многолетние наблюдения за пациентами, подвергающимися хирургическому лечению, показывают определенное улучшение клинического состояния у большинства людей.
Наилучший прогноз обычно достигается у пациентов с симптомами когнитивных нарушений продолжительностью менее 24 месяцев, пациентов с выраженными нарушениями походки и с изолированными нарушениями походки. Эффективность хирургического вмешательства — дело индивидуальное и составляет от 20 до 80%. У пожилых пациентов, которые испытали все симптомы триады Хакима, улучшение было меньше всего. Люди, у которых относительно рано диагностирована нормотензивная гидроцефалия, имеют гораздо больше шансов поправить свое здоровье после операции.
Эффективное лечение синдрома Хакима зависит от как можно более раннего и правильного диагноза заболевания.
Лечение синдрома Хакима
Синдром Хакима лечится с помощью нейрохирургии, так как нет эффективного фармакологического лечения, которое могло бы уменьшить симптомы этого заболевания. Хирургическое лечение нормотензивной гидроцефалии предполагает имплантацию клапана низкого давления с созданием желудочково-перитонеального соединения (реже до предсердия), которое предназначено для отвода избытка спинномозговой жидкости из структур черепа в брюшную полость. Процедура проводится под общим наркозом.
После операции на клапане наиболее заметное улучшение обычно наблюдается в области двигательной дисфункции. К сожалению, хирургическое лечение не оказывает столь же значительного влияния на другие симптомы триады Хакима, такие как недержание мочи или деменция.
Улучшение состояния пациента с точки зрения походки и восприятия иногда достигается с помощью люмбальных проколов или нескольких проколов со сбором спинномозговой жидкости. Однако это всего лишь временные изменения, и их нельзя рассматривать как однозначный прогноз послеоперационного состояния.
Реабилитация также может помочь вернуть подвижность пациенту с синдромом Хакима , но только в сочетании с постоянным удалением излишков спинномозговой жидкости из желудочковой системы головного мозга.
врач-дерматолог, косметолог
Ловцева Ирина Николаевна — врач венеролог, стаж 27 лет. Скидка на прием врача! Все отзывы о враче. Запись онлайн или по телефону.
Проводит диагностику, лечение, профилактику дерматологических заболеваний, занимается малой хирургией в дерматологии и косметологии, лазерной дерматологией, лазерной косметологией, медицинским педикюром и маникюром, эстетической косметологией, инъекционной косметологией, терапевтической косметологией с применением широкого спектра пилингов, масок, сывороток, кремов, косметологией в трихологии, косметологией тела.
What's Your Reaction?
