Синдром Бругада Синдром Бругада — это нарушение сердечного ритма, которое было впервые описано в 1192 году испанскими кардиологами Пере, Хосеп и Рамон Бругада. Синдром Бругада связывает триаду блока проводимости […]
Синдром Бругада — это нарушение сердечного ритма, впервые описанное в 1192 году испанскими кардиологами Пере, Хосепом и Рамоном Бругада. Синдром Бругада связывает триаду блока проводимости в правой ветви пучков, которые проводят электричество, заставляя сердце биться, постоянное повышение на электрокардиограмме (ЭКГ) сегмента, называемого ST, и внезапной смерти, выздоровевшей или нет. ТО, ЧТО ВЫ ДОЛЖНЫ ЗНАТЬ…
- Он относится к так называемым каннелопатиям, которые представляют собой изменения каналов, которые позволяют вырабатывать электрическую энергию, которая способствует сокращению сердца. У большинства пациентов с синдромом Бругада симптомы могут отсутствовать, что затрудняет оценку его распространенности. пациентов после лечения — это хорошо, но без лечения высок риск смерти.
Синдром Бругада возникает у пациентов, которые не страдают структурными изменениями на основном сердечном уровне, то есть нет врожденных или приобретенных анатомических изменений, которые являются причиной этого заболевания. Фактически, этот синдром входит в так называемые каннелопатии , которые представляют собой изменения каналов, которые позволяют проходить ионам (натрия, калия, кальция и т. Д.) Через клеточные мембраны, проход, с помощью которого вырабатывается электрическая энергия, которая позволяет сердцу сокращаться.
Это не очень распространенное заболевание; его распространенность оценивается примерно в 5 случаев на 100 000 жителей. Это заболевание гораздо чаще встречается в Азии, хотя случаи заболевания также ежегодно выявляются как в Европе, так и в Северной Америке. Это заболевание встречается в 8-10 раз чаще у мужчин, чем у женщин, и обычно появляется примерно на четвертом десятилетии жизни, хотя случаи также были обнаружены в детстве и у более молодых пациентов.
В принципе, он следует аутосомно-доминантному типу наследования, то есть достаточно, чтобы только одна из копий задействованных генов была изменена, чтобы заболевание проявило себя, но было замечено, что этот образец не всегда следует и существует Довольно много случаев пациентов с синдромом Бругада без семейного анамнеза.
Было обнаружено несколько генов, участвующих в возникновении этого синдрома, некоторые из них расположены на хромосоме 3 , но было обнаружено и изучено множество мутаций, которые влияют на генез этого заболевания.
Содержание
Симптомы
Большинство пациентов с синдромом Бругада могут оставаться бессимптомными , что затрудняет точную оценку его распространенности. Было описано, что от 17% до 42% пациентов перенесли обморок или эпизод внезапной смерти, выздоровевший в результате желудочковой аритмии на протяжении всей своей жизни. Обычно аритмии, возникающие у пациентов с синдромом Бругада, возникают в состоянии покоя или даже во время ночного отдыха, то есть они не зависят от большей или меньшей физической активности. Аналогичным образом, 20% пострадавших людей могут также страдать наджелудочковыми аритмиями и могут испытывать учащенное сердцебиение или головокружение. У детей высокая температура может быть триггером аритмий у детей с синдромом Бругада.
Диагностика
Для диагностики синдрома Бругада должны присутствовать типичные для этого состояния изменения ЭКГ с блокадой правой ножки пучка Гиса и подъемом сегмента ST. Однако ЭКГ этих пациентов может сильно отличаться, иногда даже быть нормальным. В этих случаях провокационные тесты на изменения ЭКГ обычно выполняются с использованием определенных препаратов, всегда под наблюдением пациента и в условиях больницы.
лечение
Основное лечение синдрома Бругада состоит из имплантации имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД), который позволяет устройству срабатывать при возникновении желудочковой аритмии и позволяет сердцу вернуться к нормальному ритму. Его установка рекомендуется всем пациентам, у которых были симптомы (обморок, внезапная выздоровление) или бессимптомным пациентам, у которых в провокационных тестах были фармакологически индуцированные аритмии. Главный недостаток DAI — это высокая частота ненужных шоков.
Существуют фармакологические альтернативы ИКД, особенно хинидин, который можно использовать в качестве альтернативы ИКБ или в качестве сопутствующего лечения, или у педиатрических пациентов. Изопротеренол также использовался в качестве альтернативного лечения, и использование цилостазола оценивается, но пока что исследований по этому поводу мало.
Прогноз
Прогноз для этих пациентов после лечения хороший, но без лечения высок риск смерти, особенно у пациентов, перенесших обморок или фибрилляцию желудочков, вызванную типичными изменениями ЭКГ в тестах индукции лекарственного средства. 62% пациентов с этим синдромом, у которых был эпизод выздоровевшей внезапной смерти, представляют новый эпизод в следующие четыре с половиной года, если не проводится терапевтическое вмешательство, с последующим риском для жизни.
В случае обморока, эпизода внезапной смерти или наличия у близких родственников диагноза синдром Бругада необходимо наблюдение кардиологической бригады. В отделении медицинского страхования MAPFRE работают специалисты по сердечным заболеваниям. Узнайте о своем покрытии и самом важном
Береги свое сердце!
Доктор Дэвид Каньядас Бустос Специалист по общей медицине
Предварительный медицинский консультант Врач
Михайлова Наталья Валентиновна — врач кардиолог, стаж 17 лет. Скидка на прием врача! Все отзывы о враче. Запись онлайн или по телефону.
Проводит диагностику и лечение сердечно-сосудистых заболеваний, а также профилактику сердечно-сосудистых осложнений у больных с ишемической болезнью сердца, пороками сердца (врожденными и приобретенными), перикардитами, миокардитами, эндокардитами, ревмокардитами, нарушениями ритма и проводимости сердца, а также пациентов с кардиостимуляторами, гипертонической болезнью, артериальной гипотензией, кардиомиопатиями, сердечной недостаточностью, легочным сердцем, липидными нарушениями. Занимается реабилитацией пациентов после перенесенного инфаркта миокарда, ТЭЛА. Владеет методиками диагностики сердечно-сосудистых заболеваний ЭКГ, СМАД, холтеровское мониторирование, ЭХО-КГ, ВЭМ, Тредмил-тест.
Похожие записи:
What's Your Reaction?
