Меню Закрыть

Сидеробластная анемия

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5364,840,440,1/Niedokrwisto%C5%9B%C4%87+syderoblastyczna.jpg

Сидеробластная анемия — симптомы, лечение

NСидеробластная анемия бывает двух форм: врожденной и приобретенной. Состояние характеризуется чрезмерным накоплением железа в костном мозге. Он проявляется нарушениями сердечного ритма, увеличением печени и селезенки, а также слабостью и головными болями. Какие методы лечения анемии?

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5364,840,440,1/Niedokrwisto%C5%9B%C4%87+syderoblastyczna.jpg

# АНЕМИЯ

Сидеробластная анемия встречается редко, можно выделить 2 формы: врожденную и приобретенную. Суть заболевания — повышенное отложение в костном мозге железа, хранящегося в митохондриях эритробластов. Они образуют характерное кольцо вокруг ядра эритробласта, поэтому их называют кольцевыми сидеробластами — отсюда и название болезни.

Анемия — что это?

Анемия — это уменьшение:

  • концентрация гемоглобина (Hb),
  • значения гематокрита (Ht),
  • количество эритроцитов (эритроцитов, эритроцитов)

по сравнению с нормами, принятыми для конкретного возраста развития.

Нормальные эритроциты у здоровых людей образуются в костном мозге, который у взрослых располагается преимущественно в ребрах, грудине, позвонках, тазовых костях и в эпифизах длинных костей в процессе эритропоэза.

Среди характерных для них параметров в анализе крови находим:

  • MCV — определяет средний объем клеток крови,
  • MCH — означает среднее содержание Hb в клетке крови,
  • MCHC — определяет среднюю концентрацию Hb в клетке крови.

Гемоглобин — это белок, который является частью эритроцита, он имеет способность соединяться с кислородом, таким образом являясь переносчиком, ответственным за его транспортировку к клеткам по всему телу, что позволяет им функционировать должным образом.

В нормальных условиях его концентрация составляет:

  • у женщин 11,5-16,0 г / дл,
  • у мужчин 12,5-18,0 г / дл.

Когда количество эритроцитов или гемоглобина в организме уменьшается, нагрузка на сердце увеличивается, а сердцебиение ускоряется, чтобы обеспечить адекватную доставку кислорода к клеткам, несмотря на уменьшение количества его носителей.

Анемию можно классифицировать по степени тяжести, она связана с уровнем гемоглобина, по этому разделу мы различаем анемию:

  • нежный
  • умеренный,
  • тяжелый,
  • опасно для жизни.

Анемию также можно классифицировать по размеру клеток крови на:

  • микроцитарный, когда средний объем красных кровяных телец уменьшен,
  • макроцитарная, аналогично — увеличивается объем клетки крови,
  • нормоцитарный, когда его объем не изменяется.
Читайте так же:  Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки

Сидеробластная анемия — что это такое?

Сидеробластная анемия встречается редко, можно выделить 2 формы:

  • врожденный
  • приобрел.

Суть заболевания — повышенное отложение в костном мозге железа, хранящегося в митохондриях эритробластов. Они образуют характерное кольцо вокруг ядра эритробласта, поэтому их называют кольцевыми сидеробластами — отсюда и название болезни.

Врожденные формы обычно проявляются в раннем детстве, хотя в случае некоторых мутаций клинические симптомы могут не проявляться до 4-го или даже 8-го десятилетия жизни. Возникновение приобретенных форм, напротив, связано с возрастом — чем старше человек, тем больше вероятность заболевания.

Причины сидеробластной анемии

В случае врожденных форм заболевание вызывается мутациями различных генов, в том числе связанных с нарушения синтеза гема, тиаминзависимые нарушения. Однако, помимо прочего, этому может способствовать появление врожденных форм. алкоголизм, различные наркотики, дефицит меди.

В основе заболевания лежит нарушение синтеза гема. Следовательно, в костном мозге эритробластов, а точнее в митохондриях, которые они содержат, происходит повышенное накопление железа, создавая характерное кольцо вокруг ядер этих клеток.

Факторы риска

Символы
врожденныйприобрел
семейный анамнез, показывающий этот тип анемиисосуществование у пациента миелодиспластического синдрома, фиброза костного мозга , хронического миелоидного лейкоза
мужской полпрепараты — хлорамфеникол, изониазид
нарушения обмена тиаминаалкоголизм
нарушения синтеза гемаотравление цинком или свинцом
дефицит меди
чрезмерное охлаждение тела

 

Симптомы анемии

Есть общие симптомы анемии, а также симптомы, связанные с чрезмерным количеством железа в организме из-за его повышенного всасывания (аритмии, неврологические расстройства). Кроме того, у некоторых пациентов может наблюдаться увеличение печени и селезенки.

Симптомы, общие для анемии:

  • повышенная слабость и утомляемость,
  • проблемы с концентрацией и вниманием,
  • учащенное сердцебиение
  • учащенное дыхание,
  • головные боли и головокружение,
  • бледность кожи, слизистых оболочек и конъюнктивы,
  • ощущение постоянного холода,
  • депрессия.

Сидеробластная анемия — обратитесь к врачу

В случае серьезных общих симптомов пациенту следует сначала обратиться к терапевту. Во время визита опишите свои симптомы и обстоятельства, при которых они возникли, а также укажите, есть ли факторы, которые их усугубляют. Также важно перечислить любые сопутствующие заболевания, которые лечат.

Имея дело с врожденной анемией, очень важно сообщить врачу, если у кого-либо из ваших ближайших родственников есть или есть похожие симптомы, поскольку это может быть очень важно при постановке диагноза.

Читайте так же:  Сердечный приступ

Семейный врач в соответствии со своими навыками должен внимательно осмотреть нас физически . После обследования у него должны быть какие-то предположения, следующим шагом будет заказ лабораторного исследования — общий анализ крови с мазком. Весьма вероятно, что при этом виде анемии потребуется визит и дальнейшее лечение у специалиста- гематолога из-за возможности сосуществования миелодиспластического синдрома.

Следует подчеркнуть, что анемия может быть компонентом различных форм болезни, поэтому ее нельзя недооценивать, поскольку могут потребоваться дополнительные тесты.

После постановки диагноза мы можем задать врачу различные вопросы, чтобы узнать как можно больше о заболевании:

  • Нужны ли мне дополнительные тесты?
  • Как долго длится лечение и каков шанс на полное выздоровление?
  • Какие методы лечения доступны?
  • Как часто нужно проходить обследование?
  • Есть ли действия / факторы, которые следует ограничить или полностью исключить?
  • Какие лекарства доступны для наиболее эффективного лечения?

Сидеробластная анемия — исследования

В диагностике используются лабораторные тесты:

  • Анализ периферической крови — позволяет оценить работу кроветворной системы: определение количества всех клеток крови, разделенных на эритроциты, тромбоциты, лейкоциты. Характерно снижение уровня гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уменьшение объема эритроцитов.
  • аспирация костного мозга или трепанобиопсия — обычно это делается с пластинки подвздошной кости. Вся процедура проводится под местной анестезией. После пункции кости специальной иглой в случае аспирационной биопсии берется только образец костного мозга, т.е. клетки, а в случае трепанобиопсии — образец кости с фрагментом кости. Собранный образец отправляется в диагностическую лабораторию, где присутствующие в нем клетки должным образом окрашиваются, а затем оцениваются под микроскопом. Характерно наличие кольцевых сидеробластов и повышенное количество железа в клетках костного мозга.
  • цитогенетические тесты — они направлены на выявление нарушения кариотипа в виде изменения количества хромосом и их структурных изменений (мутаций);
  • другие тесты: концентрация ферритина, трансферрина, протопорфирина.

Как лечить сидеробластную анемию?

Порядок действий зависит от персонажа.

В случае врожденных форм лечение основано на приеме витамина B 6 . Реакция на проведенное лечение обычно видна в течение нескольких недель после его начала. Когда в организме также наблюдается дефицит фолиевой кислоты, необходимы добавки.

Читайте так же:  Перианальные свищи

Однако при лечении приобретенных форм применяется регулярное переливание концентрированных эритроцитов . Из-за повышенного количества железа в организме необходимо использовать связывающие их препараты — чаще всего дефероксамин. У определенной группы пациентов возможно использование аутотрансплантата костного мозга.

Сидеробластная анемия — профилактика и жизнь с болезнью

В случае врожденных форм заболевания, к сожалению, предотвратить их возникновение невозможно. Важно незамедлительно провести соответствующие процедуры для постановки диагноза и проведения соответствующего лечения. Однако, имея дело с приобретенными формами заболевания, которые возникли в ходе других заболеваний (таких как миелодиспластический синдром или хронический лимфолейкоз ), важно держать их под постоянным контролем и наблюдать потенциальные тревожные симптомы.

Нам нужно понять болезнь, а также факторы, которые могут ее усугубить. Среди этих факторов мы можем найти продукты из нашего рациона, особенно богатые цинком, — моллюски, печень, твердый сыр и различные виды орехов, поэтому важно избегать их употребления. Алкоголь, как один из факторов, способствующих развитию приобретенной формы, следует исключить из рациона.

Важно вовлечь пациента в сам процесс принятия решений. Давайте постараемся найти как можно больше информации о болезни в доступных источниках, но помните, что лучше всего спросить лечащего врача или другой медицинский персонал, потому что они имеют самые надежные знания по предмету и также помогут нам развеять сомнения.

Сидеробластная анемия — опросник по ориентировочным симптомам

Пожалуйста, постарайтесь как можно лучше ответить на следующие вопросы. Вы можете распечатать его и взять с собой, чтобы показать врачу во время визита.

 Вопрос:ДАНет
1Вы часто чувствуете усталость?
2Вы часто чувствуете слабость?
3У вас часто кружится голова?
4Часто ли вы испытываете одышку, не связанную с упражнениями?
5Вы часто чувствуете раздражительность или проблемы с концентрацией?
6Вы чувствуете, как ваше сердце время от времени «стучит»?
7Вам постоянно холодно?
8Вы замечали, что кожа на руках, кончиках пальцев и цвет конъюнктивы не такой розовый, как всегда?
9Чувствовали ли вы в последнее время большую депрессию, чем обычно?
10Знаете ли вы свой уровень гемоглобина (Hb) и / или гематокрита (Ht)?Hb =
Ht =

 

Похожие записи