Саркоидоз легких, кожи

Саркоидоз легких, кожи — симптомы, лечение, диета

С.аркоидоз — болезнь, причина которой неизвестна. Он атакует иммунную систему организма, и симптомы могут влиять на легкие, кожу, глаза, суставы и сердце. Каков диагноз и лечение саркоидоза?

Саркоидоз (англ. Sarcoidosis ) — генерализованное заболевание, характеризующееся образованием органов «узелков» (гранулем), состоящих из трансформированных клеток иммунной системы (лимфоцитов и макрофагов). Шишки могут образовываться в различных органах, но в основном поражают легкие, лимфатические узлы, глаза и кожу.

Саркоидоз — заболеваемость

У большинства людей (~ 85%) заболевание проходит самостоятельно в течение 2 лет, в то время как в остальных случаях поражения могут бесконтрольно прогрессировать, а пораженные органы становятся фиброзными (что связано с прогрессирующей потерей их функций). В первом случае требуется только периодическое наблюдение за пациентом, во втором — противовоспалительное лечение.

Саркоидоз встречается в основном у молодых людей (20-40 лет), но он также чаще встречается у людей старше 60 лет. Ежегодно в России регистрируется около 10 случаев на 100 000 человек.

Саркоидоз — причины

Причина саркоидоза неизвестна . Считается, что он развивается у людей с неустановленной генетической предрасположенностью после воздействия данного антигена (например, бактерий, вирусов, химического агента — точный фактор также неизвестен).

Факторы, увеличивающие риск развития саркоидоза, включают:

• пол — женщины (особенно старше 50 лет) страдают заболеванием несколько чаще, чем мужчины;
• возраст — саркоидоз чаще всего развивается в возрасте от 20 до 40 лет;
• раса — чаще болеют чернокожие;
• генетическая предрасположенность — люди с семейным анамнезом саркоидоза имеют повышенный риск развития этого заболевания;
• происхождение — саркоидоз чаще встречается у людей англосаксонского и скандинавского происхождения.

Гранулемы — что это такое?

У здоровых людей иммунная система служит для защиты организма от микробов, таких как бактерии и вирусы. Однако при саркоидозе, когда воспалительный процесс развивается в органе (например, легком) в результате проникновения микроорганизма в организм, клетки, такие как лимфоциты и макрофаги, перемещаются к месту воспаления, но вместо борьбы с микроорганизмом они превращаются в неактивные (эпителиальные) клетки. и создать так называемый гранулемы . По мере того как в органе образуется все больше и больше гранулем, он теряет свою функцию и становится неэффективным.

Саркоидоз — симптомы

Течение саркоидоза может быть различным. Саркоидоз проходит спонтанно примерно у 85% пациентов в течение двух лет. Однако у 10-30% пациентов течение является хроническим или прогрессирующим.

Симптомы саркоидоза зависят от расположения поражений и продолжительности болезни. Они могут нарастать со временем или возникать внезапно. Саркоидоз также может протекать бессимптомно. Тогда это может быть обнаружено случайно, например, при периодической рентгенографии грудной клетки.

Симптомы саркоидоза:

Генерализованные (встречается примерно у 30% пациентов):

• слабость;
• усталость;
• низкая лихорадка;
• потеря аппетита;
• потеря веса;
• увеличенные безболезненные лимфатические узлы (чаще всего шейные, подмышечные, паховые).

Легочные (90-97% пациентов):

• одышка;
• хронический сухой кашель;
• боль в груди (загрудинная, иногда может ощущаться как сердечный приступ);
• слышны хрипы при дыхании.

Кожный (~ 25% пациентов):

• большие, болезненные, покрасневшие инфильтраты (эритема), чаще всего располагающиеся на передней стороне голени (характерно для острого саркоидоза)
• изменение цвета и деформация кожи щек, носа, губ, ушей (характерно для хронической формы саркоидоза);
• диффузные подкожные узелки, особенно вокруг рубцов.

Окулярный (10-80% пациентов). Поражение глазного яблока может протекать бессимптомно, поэтому, если у вас диагностирован саркоидоз, важно пройти обязательное обследование у офтальмолога. Поражение глаз саркоидозом может быстро привести к слепоте, поэтому, если вы испытываете какой-либо из следующих симптомов, вам следует немедленно обратиться к врачу (желательно офтальмологу):

• боль в глазном яблоке;
• ухудшение остроты зрения;
• покраснение глаз;
• гиперчувствительность к солнечному свету.

Суставы:

• боль в суставах, чаще всего в коленях, лодыжках, локтях, запястьях и мелких суставах кистей и стоп;
• мышечные боли.

Сердечный:

• аритмия  (неравномерное сердцебиение);
• отек голеней;
• ухудшение физической работоспособности.

Саркоидоз — диагностика

В случае появления симптомов, связанных с развитием саркоидоза, пациент, скорее всего, сначала обратится к терапевту. Если он подозревает у пациента саркоидоз, он решает, к какому специалисту направить пациента. Чаще всего это будет пульмонолог, поскольку саркоидоз в первую очередь поражает легкие.

Перед первым визитом к врачу вам следует подготовить следующее:

• список симптомов, которые вас беспокоят (когда они развиваются, как долго они сохраняются, или если что-то вызывает их ухудшение или уменьшение);
• список лекарств, принимаемых регулярно;
• список заболеваний, от которых больной лечится хронически;
• перечень выполняемых действий (как хобби, так и профессиональная деятельность), при которых пациент может подвергнуться вдыханию вредных веществ (токсинов, пыли);
• список беспокоящих вопросов о болезни. Не бойтесь и не стесняйтесь задавать вопросы своему врачу. Во время визита он как можно лучше обслуживает вас своими знаниями.

Примеры вопросов о саркоидозе, которые следует задать врачу, включают:

• Как можно диагностировать и лечить саркоидоз?
• Каков риск возможных осложнений заболевания и какими они могут быть?
• Как часто я должен явиться на инспекцию?
• Излечим ли саркоидоз?

Саркоидоз — исследования

Во время первого визита к специалисту врач проведет медицинское собеседование с пациентом и полное физическое обследование (с особым вниманием к аускультации легких и сердца, осмотру кожных образований, осмотру лимфатических узлов).

Для диагностики саркоидоза выполняются следующие тесты:

1. Иллюстрированный:

• Рентген грудной клетки — может визуализировать увеличенные лимфатические узлы и / или повреждение паренхимы легких. Очень полезно сравнить рентгеновский снимок, сделанный с предыдущими снимками того периода, когда пациент был здоров. Рентгеновское изображение также позволяет диагностировать легочный саркоидоз до появления каких-либо симптомов (вот почему, среди прочего, так важны периодические рентгеновские снимки грудной клетки).
• Компьютерная томография (КТ) грудной клетки — более чувствительное исследование по сравнению с рентгеном, которое лучше выявляет возможные поражения.

1. Функциональные легкие (проверка эффективности легких), например спирометрия.
2. Лабораторные тесты (выполняемые на образце крови, взятом у пациента) оценивают, среди прочего, работу печени и почек.
3. Бронхоскопия — процедура, во время которой тонкая и гибкая «трубка» вводится в легкие пациента (через горло). Он включает камеру и щипцы для сбора образцов легочной ткани. Во время осмотра врач осматривает дыхательные пути и вырезает из паренхимы легкого кусок ткани (размером несколько миллиметров). Затем его отправляют к патологу и после соответствующего окрашивания и фиксации рассматривают под микроскопом для выявления возможных повреждений.
4. Офтальмологическое обследование в щелевой лампе — обязательно для каждого пациента!

Диагноз саркоидоз требует вовлечения как минимум двух органов. Он основан на сопоставлении клинической (симптоматики) и рентгенологической картины с результатом биопсии.

Саркоидоз — лечение

У нас нет лекарства, которое могло бы вылечить саркоидоз. Используемые в настоящее время препараты предназначены для остановки развития симптомов и осложнений саркоидоза.

Если саркоидоз протекает бессимптомно и не прогрессирует, лечение не требуется. Однако за пациентом необходимо тщательно наблюдать и регулярно посещать его каждые 3-6 месяцев (в зависимости от рекомендаций врача).

Лечение начинают в случае:

• хронические, прогрессирующие и симптоматические заболевания легких;
• угрозы для функционирования данного органа, например глаза, центральной нервной системы, сердца;
• нарушение функции почек или печени;
• вовлечение гипофиза;
• повреждение мышц (миопатия);
• значительное похудание;
• развитие обезображивающих кожных образований.

Саркоидоз — лекарства

Фармакологическое лечение:

1. Глюкокортикоиды (например, преднизон) — основные лекарства, используемые для лечения саркоидоза. В основном они вводятся перорально (затем воздействуют на весь организм). Иногда их также можно применять местно в виде мази (только если поражен глаз) или спрея для ингаляций (эффективно только в очень небольшой группе пациентов). Глюкокортикостероиды обладают противовоспалительным действием, что позволяет подавлять приток клеток, таких как лимфоциты или макрофаги, в органы, что, в свою очередь, тормозит образование гранулем. Побочные эффекты перорального приема глюкокортикостероидов включают увеличение веса, остеопороз, перепады настроения, катаракту и гипертонию.
2. Если глюкокортикостероиды (ГКС) неэффективны, врач назначит вам метотрексат или азатиоприн. В отличие от ГКС, их необходимо использовать около полугода, чтобы полностью развить свой терапевтический эффект, в то время как ГКС начинает полноценно действовать через несколько дней (до нескольких недель).
3. Противомалярийные препараты (например, гидрокосихолорохин, хлорохин) — используются при поражениях кожи, суставов и костей. Принимая их, пациент должен находиться под постоянным наблюдением офтальмолога, так как противомалярийные препараты токсичны для глаз.
4. Ингибиторы TNF-альфа (например, инфликсимаб) — их использование при саркоидозе находится на стадии клинических испытаний. В настоящее время использование ограничено наиболее продвинутыми формами саркоидоза, не поддающимися лечению другими препаратами. Это связано с тем, что потенциальные побочные эффекты ингибиторов TNF-альфа включают, среди прочего, развитие неопластического процесса или аутоиммунного заболевания.

Саркоидоз — трансплантат

Хирургическое лечение

В случае серьезного повреждения органа саркоидозом может быть использована трансплантация. К ним относятся такие органы, как:

• сердце
• легкое,
• сердце-легкое,
• печень.

Развитие гранулем во вновь пересаженном органе не оказывает значительного влияния на ожидаемую продолжительность жизни пациента.

Саркоидоз — осложнения

Контрольные осмотры в течение первых двух лет после установления диагноза заболевания следует проводить каждые 3-6 месяцев, а затем — ежегодно (чаще, если ремиссия наступила не спонтанно, а только после приема препаратов). Наблюдение за всеми пациентами должно продолжаться не менее трех лет после прекращения лечения и должно включать такие тесты, как рентгенография грудной клетки и спирометрия. Другие тесты необходимо адаптировать к органам, пораженным заболеванием.

Примерно у 85% пациентов саркоидоз проходит спонтанно, не оставляя никаких осложнений. К сожалению, у некоторых пациентов могут развиться осложнения саркоидоза, такие как:

• дыхательная недостаточность (проявляется, в том числе, стойкой одышкой);
• глаукома , катаракта и даже потеря зрения;
• камни в почках, почечная недостаточность (требуется диализ);
• сердечная недостаточность (проявляется нерегулярным сердцебиением, нарушением толерантности к физической нагрузке, отеками голеней). Это осложнение может привести к внезапной сердечной смерти;
• гипотиреоз ;
• у небольшого числа пациентов (~ 5%) могут возникнуть осложнения, связанные с поражением нервной системы, такие как паралич лицевых мышц, покалывание и онемение конечностей, нарушение зрения;
• бесплодие у мужчин, трудности с беременностью и поддержанием беременности у женщин.

Современная медицина предлагает только симптоматические препараты, она не знает лекарства от саркоидоза. Это правда, что правильная терапия помогает привести саркоидоз в ремиссию, но у некоторых пациентов развиваются осложнения этого заболевания. Многим пациентам помогает участие в группах поддержки или встречи с психологом, который учит их, как мысленно справиться с болезнью. Если в вашем городе такой группы поддержки нет, стоит поискать помощь в Интернете.

Саркоидоз — часто задаваемые вопросы

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз — системное заболевание, характеризующееся образованием «узелков» (гранулем) в органах, которые состоят из трансформированных клеток иммунной системы (лимфоцитов и макрофагов). Шишки могут образовываться в различных органах, но в основном затрагивают легкие, лимфатические узлы, глаза и кожу.

Как протекает саркоидоз?

Течение саркоидоза может быть различным. Саркоидоз проходит спонтанно примерно у 85% пациентов в течение двух лет. Однако у 10-30% пациентов течение является хроническим или прогрессирующим.

Всегда ли саркоидоз требует лечения?

Если саркоидоз протекает бессимптомно и не прогрессирует, лечение не требуется. Однако за пациентом необходимо тщательно наблюдать и регулярно посещать его каждые 3-6 месяцев (в зависимости от рекомендаций врача). Лечение начинают в случае: хронических, прогрессирующих и симптоматических заболеваний легких; угрозы для функционирования данного органа, например глаза, центральной нервной системы, сердца; нарушение функции почек или печени; вовлечение гипофиза; повреждение мышц (миопатия); значительное похудание; развитие обезображивающих кожных образований.

Какие лекарства необходимы при лечении саркоидоза?

Глюкокортикоиды (например, преднизон) — основные лекарства, используемые для лечения саркоидоза. В основном они вводятся перорально. Затем воздействуют на все тело.

Что такое бронхоскопия?

Бронхоскопия — это процедура, при которой тонкая и гибкая «трубка» вводится в легкие пациента (через горло). Он включает камеру и щипцы для сбора образцов легочной ткани. Во время обследования врач осматривает дыхательные пути и может взять образец паренхимы легких (размером несколько миллиметров).

Как диагностируется саркоидоз?

Диагноз саркоидоз требует вовлечения как минимум двух органов. Он основан на сопоставлении клинической (симптоматики) и рентгенологической картины с результатом биопсии.

Ловцевич Ирина Николаевна

врач-дерматолог, косметолог

Информация о враче

Ловцева Ирина Николаевна — врач венеролог, стаж 27 лет. Скидка на прием врача! Все отзывы о враче. Запись онлайн или по телефону.

Принимает взрослых и детей.

Проводит диагностику, лечение, профилактику дерматологических заболеваний, занимается малой хирургией в дерматологии и косметологии, лазерной дерматологией, лазерной косметологией, медицинским педикюром и маникюром, эстетической косметологией, инъекционной косметологией, терапевтической косметологией с применением широкого спектра пилингов, масок, сывороток, кремов, косметологией в трихологии, косметологией тела.

Похожие записи:

Самоагрессия организма Середина весны Синдром гипер-IgE Синдром ДиДжорджи