Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — причины, симптомы, прогноз

Рестриктивная кардиомиопатия — заболевание сердца, вызывающее застой крови в венозном кровотоке. Проявляется одышкой, учащенным сердцебиением, снижением толерантности к физическим нагрузкам. Очень важно быстрое лечение, поэтому проконсультируйтесь с врачом, если у вас возникнут какие-либо симптомы.

Рестриктивная (РКМ) кардиомиопатия — это заболевание сердечной мышцы, характеризующееся снижением растяжимости желудочков и нарушением диастолической функции сердца. Это приводит к застою крови в венозном кровотоке и постепенному развитию недостаточности кровообращения. Обычно поражения затрагивают только сердечную мышцу; в тропических регионах встречаются формы с одновременным поражением эндокарда и склонностью к образованию тромбов.

Заболевание — самый редкий вид кардиомиопатии (после дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии); имеет тенденцию работать семьями. Течение прогрессирующее, прогноз обычно неблагоприятный. Сравнительно часто пациентам требуется трансплантация сердца.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия может быть идиопатической, т.е. по неизвестной причине, или может быть результатом других заболеваний, таких как:

• гемохроматоз — системное заболевание, характеризующееся чрезмерным отложением железа в тканях;
• саркоидоз — заболевание в основном молодых людей, при котором по неизвестной причине формируются гранулемы, в основном в легких и лимфатических узлах, но также и в других органах, включая сердце;
• амилоидоз (амилоидоз) — особенностью заболевания является отложение в тканях амилоида, то есть специфического белкового вещества, нарушающего работу органов;
• системные заболевания соединительной ткани — например, красная волчанка, системная склеродермия , узелковый полиартериит , ревматоидный артрит;
• диабет;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• эндокардит ;
• неопластические метастазы и побочные эффекты лечения опухолей лучевой и химиотерапией (в основном противоопухолевые препараты из группы антрациклинов).

Следствием этих факторов является снижение податливости желудочков . В сердечной мышце клетки дегенерируют, образуют фиброз, а во вторичных формах — с другими заболеваниями — с отложением различных веществ или образованием инфильтратов из воспалительных клеток. Это приводит к жесткости сердечной стенки, которая больше не подвержена растяжению и теряет способность должным образом расслабляться . Систолическая функция обычно сохранена. Затрудненное расслабление желудочков приводит к скоплению крови в предсердиях сердца, которые увеличиваются в размерах, и к застою крови в венозной системе.

Рестриктивная кардиомиопатия — симптомы

Клиническим проявлением являются следующие симптомы:

• Одышка ухудшается в горизонтальном положении (ортопноэ) — является следствием застоя крови в малом круге кровообращения. Обычно она уменьшается после вертикального стояния (сидя, стоя), потому что тогда скопившаяся в легочной ткани экссудативная жидкость попадает под действием силы тяжести. Одышка часто усугубляется инфекцией.
• Снижение толерантности к физической нагрузке — это результат неспособности увеличить объем крови, перекачиваемой сердцем за минуту, из-за нарушения диастолической функции.
• Симптомы правожелудочковой недостаточности — отек, увеличение печени, асцит, выпячивание яремных вен — появляются в результате поражения правого желудочка.
• Ощущение учащенного сердцебиения — следствие аритмий, часто сопровождающих рестриктивную кардиомиопатию. Расширение предсердий из-за застоя крови может вызвать мерцание предсердий. Фибрилляция предсердий связана с неэффективным хаотическим кровотоком, который способствует образованию тромбов, которые могут стать эмболическим материалом, приводящим к ишемическим инфарктам различных органов, например, ишемическому инсульту. Также часто возникают блоки в проведении электрических импульсов, как следствие болезни, поражающей производящую и проводящую системы.

Рестриктивная кардиомиопатия — формы заболевания

Картина заболевания зависит от степени тяжести и первопричины . При появлении необъяснимой одышки или снижения толерантности к физической нагрузке всегда требуется неотложная медицинская помощь, поскольку это может указывать на сердечную недостаточность из-за рестриктивной кардиомиопатии как одной из причин. Более срочная консультация требует внезапного увеличения живота или отека вокруг лодыжек, которые обычно появляются на поздней стадии ОКМ.

Первичная рестриктивная кардиомиопатия, как правило, передается по наследству. Другие факторы риска этого заболевания еще четко не определены, поэтому нет эффективной профилактики первичной ОКМ.

Вторичные формы возникают при заболеваниях:

• место хранения,
• метаболический
• заболевания соединительной ткани,
• саркоидоз,
• гемохроматоз,
• амилоидоз.

Большинство из них имеют неизвестную этиологию или врожденную природу . Исключением является гемохроматоз, который может развиться в результате чрезмерной перегрузки организма железом, например, в результате повторных переливаний крови во время лечения гемолитической анемии.

Специфическим фактором риска рестриктивной кардиомиопатии является лечение неопластических заболеваний. И лучевая терапия, и химиотерапия (особенно с антрациклинами) могут повредить сердечную мышцу, что приведет к развитию ОКМ.

Лучший способ предотвратить вторичный ОКМ — это начать лечение основного заболевания на ранней стадии.

Рестриктивная кардиомиопатия — исследования

Пациент, страдающий рестриктивной кардиомиопатией, остается под наблюдением кардиолога. Врач ставит диагноз на основании жалоб, заявленных пациентом, информации, полученной при физикальном обследовании, и дополнительных тестов, которые включают:

1. Эхокардиография (эхо сердца) — показывает характерное увеличение предсердий с относительно небольшими желудочками, нарушение расслабления стенок желудочков и неправильный профиль наполнения желудочков кровью.
2. Катетеризация сердца — проводится только в диагностически сомнительных случаях, в основном для исключения констриктивного перикардита.
3. Биопсия миокарда — показана при подозрении на болезни накопления (гликогеноз, болезни Нимана и Пика , синдром Гурлера, болезнь Фабри); позволяет поставить окончательный диагноз.

Важная информация также может быть предоставлена ​​с помощью ЭКГ и рентгена грудной клетки , которые обычно выполняются всем пациентам. ЭКГ показывает отклонения как в предсердиях, так и в желудочках. Рентген может показать увеличение предсердий сердца; он также может быть полезен при дифференциальной диагностике констриктивного перикардита, заболевания, клиническая картина которого часто напоминает рестриктивную кардиомиопатию.

Рестриктивная кардиомиопатия — консультация врача

В связи с прогрессирующим течением и серьезными последствиями заболевания важно установить прогноз для каждого пациента . От этого зависит вид терапии и рекомендации по дальнейшему образу жизни.

Исходя из степени сердечной недостаточности и других прогностических факторов, врач должен рекомендовать:

• правильная диета
• определить вид безопасных физических нагрузок.

Во время разговора с врачом стоит прояснять все сомнения на постоянной основе — это облегчает общение и повышает эффективность лечения.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

При первичной рестриктивной кардиомиопатии лечение включает:

• для лечения сердечной недостаточности
• применение антикоагулянтов, если заболевание сопровождается нарушениями сердечного ритма в виде мерцательной аритмии,
• В случае вторичных форм следует дополнительно применять соответствующее лечение основного заболевания.

Диуретики — основа фармакологического лечения сердечной недостаточности в ОКМ . Эти препараты уменьшают количество воды в организме, заставляя почки выводить ее больше. В результате происходит уменьшение одышки и периферических отеков , сопровождающих застой венозной крови. При применении диуретиков необходимо периодически контролировать параметры водно-электролитного баланса (состояние гидратации, уровни натрия, калия, кальция и магния).

Другими препаратами с документально подтвержденной эффективностью являются блокаторы кальциевых каналов , которые увеличивают расслабление камер сердца, и бета-блокаторы.

Если, несмотря на фармакологическое лечение, болезнь продолжает прогрессировать, следует рассмотреть возможность трансплантации сердца, которая является наиболее эффективным методом лечения сердечной недостаточности в терминальной стадии.

Фибрилляция предсердий, которая предрасполагает к образованию внутрисердечных сгустков с риском инсульта , требует постоянного приема антикоагулянтов. Обычно производные кумарина (аценокумарол) вводят перорально. За эффективностью их работы следят, периодически определяя индекс INR.

Рестриктивная кардиомиопатия — жизнь с болезнью

Фармакологическое лечение сердечной недостаточности должно подкрепляться соответствующими изменениями образа жизни . Принадлежит:

• бросить курить,
• ограничить употребление алкоголя,
• избегать соленой пищи,
• не солить пищу,
• ешьте чаще, но в меньших количествах
• ограничить потребление жидкости до 1,5-2 л / сут,
• уменьшить ожирение или увеличить массу тела в случае недоедания.

Эти рекомендации просты и могут применяться пациентом в повседневной жизни, а в сочетании с лекарствами они помогают облегчить симптомы сердечной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия — хроническое заболевание. Он требует постоянного приема лекарств для облегчения симптомов сердечной недостаточности, предотвращения образования тромбов и, возможно, лечения основного заболевания. Пациенту следует активно участвовать в терапевтическом процессе. Ежедневное измерение веса тела, выполняемое пациентом, позволяет оценить степень задержки воды в организме и самостоятельно корректировать дозу диуретика. В связи с прогрессирующим характером заболевания необходимы периодический кардиологический контроль и оценка функции сердца. Антикоагулянтная и дегидратирующая терапия также требует контроля; он заключается в определении индекса МНО и параметров водного и электролитного баланса соответственно.

Для повышения эффективности лечения пациентам следует:

• отказаться от стимуляторов (бросить курить, ограничить употребление алкоголя);
• избегайте излишка соли и жидкости;
• поддерживать надлежащую массу тела (ИМТ в пределах 22-25 кг / м ² );
• избегать переедания; ешьте чаще, но в меньших количествах.

Определение прогноза для конкретного пациента имеет большое значение. На неблагоприятный прогноз указывают такие признаки, как мужской пол, возраст старше 70 лет, сердечная недостаточность III или IV степени по шкале NYHA и значительное увеличение левого предсердия сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия — пересадка сердца

Очень важным моментом в терапии является принятие решения о трансплантации сердца . Врач принимает решение о показаниях для этого вида лечения в зависимости от тяжести заболевания и реакции на текущее лечение. Однако окончательное решение всегда следует принимать вместе с пациентом.

Следует учитывать шансы пациента на выживание без трансплантации сердца и пациентов с трансплантатом сердца. Пациент также должен осознавать последствия трансплантации органов (необходимость приема иммунодепрессантов, предрасположенность к инфекциям, повышенный риск развития рака и, наконец, реакция отторжения). Пятилетняя выживаемость после трансплантации сердца составляет примерно 65%. В среднем к работе возвращаются 40% реципиентов трансплантата (данные из США).
Решение о трансплантации сердца детям следует рассматривать особенно быстро — подготовку следует начинать во время постановки диагноза.

Рестриктивная кардиомиопатия – ответы на часто задаваемые вопросы

1. Одышка при ОКМ — это симптом застоя крови в малом круге кровообращения. Его можно уменьшить, если спать в слегка приподнятом положении (полулежа) и предотвратить инфекции (натуральные препараты, поддерживающие иммунитет, здоровое питание, одежда, соответствующая температуре окружающей среды). Правильно подобранная доза мочегонного средства должна принести ожидаемое улучшение.
2. Трансплантация сердца — последнее средство лечения рестриктивной кардиомиопатии, но при этом заболевании она применяется относительно часто. Иногда фармакологическое лечение сердечной недостаточности эффективно для облегчения симптомов, но обычно болезнь прогрессирует и в конечном итоге требует трансплантации. Прогноз пациентов без трансплантации сердца обычно неблагоприятный.
3. Хотя трансплантация сердца устраняет причину заболевания (за исключением вторичных форм), ее поддержание требует постоянного использования препаратов против отторжения. Это увеличивает риск инфекций, а в будущем и рака. Тем не менее трансплантация сердца остается выгодной альтернативой для пациентов с сердечной недостаточностью в терминальной стадии.
4. Субъективным, но очень важным методом борьбы с заболеванием является наблюдение за переносимостью пациентом физических нагрузок. Появление недугов с меньшими усилиями, чем раньше, указывает на прогрессирование болезни и требует консультации врача. Кроме того, больной должен ежедневно взвешиваться. Увеличение веса> 2 кг за 3 дня указывает на задержку воды в организме из-за сердечной недостаточности. Объективный метод наблюдения — эхокардиография, которая проводится периодически во время контрольного посещения сердца.
5. Лучше всего ограничить потребление соли (хлорида натрия) 20-30% от среднего потребления, то есть 2-3 г / день. Содержание натрия в пище можно оценить по таблице состава и пищевой ценности продукта.

Ботев Алексей Александрович

Врач высшей квалификационной категории «Невролог», врач функциональной диагностики

Принимает ежегодное участие в Российских и международных конгрессах, симпозиумах, форумах, конференциях по неврологии и смежным медицинским дисциплинам.
В 2017 г. принял участие в Международном конгрессе эпилептологов Юга России, г. Ростов-на-Дону.

С 2020 года ведет прием в «СМ-Клиника».

Сертификат по неврологии: срок действия до 11.11.2024.

Опыт работы — 20 лет

https://ml-clinic.ru/botev-aleksej-aleksandrovich-nevrolog/

Похожие записи:

Рентген грудной клетки Ревматоидный артрит РА Радикулит Рефракционная и пресбиопическая хирургия