Now Reading
Полимиозит и дерматомиозит
Dark Light

Полимиозит и дерматомиозит

Полимиозит и дерматомиозит

    Polimiositis y dermatomiositis

Полимиозит и дерматомиозит Что это такое? В рамках защитных механизмов иммунной системы у нас есть некоторые типы лимфоцитов, В-лимфоциты, которые трансформируются в плазматические клетки, клетки, ответственные за выработку антител, соединения, которые обнаруживают части агентов, находящихся вне организма […]

Кто они такие?

В рамках защитных механизмов иммунной системы у нас есть некоторые типы лимфоцитов, В-лимфоциты, которые трансформируются в плазматические клетки, клетки, ответственные за выработку антител, соединения, которые обнаруживают части внешних по отношению к телу агентов — антигены — для того, чтобы таким образом выявлять потенциальные угрозы и атаковать их, как это делают с бактериями и вирусами.

Polimiositis y dermatomiositis

В нормальных условиях плазматические клетки распознают только чужеродные элементы как чужеродные для организма и обладают механизмами распознавания клеток и белков организма. Теперь, когда по разным причинам происходит изменение способности распознавать органические компоненты как свои собственные, плазматические клетки могут генерировать антитела против самого организма и вызывать различные изменения в зависимости от типа ткани, клетки или белка, которые они атакуют. Когда это происходит, это аутоиммунное заболевание.

Мышцы не защищены от этих возможных изменений, и когда организм вырабатывает антитела, которые атакуют мышечные волокна, вызывая тем самым гибель мышечных клеток, мы говорим о воспалительных миопатиях, среди которых наиболее распространенными являются полимиозит и дерматомиозит.

Как они производятся?

В некоторых случаях воспалительные миопатии имеют неопределенный генетический компонент. Точно так же постулируется важность некоторых предыдущих вирусных инфекций, которые могут изменить распознавание мышечных тканей своими антителами.

Среди воспалительных миопатий следует выделить некоторые специфические сущности, а именно:

    Полимиозит Детский дерматомиозит Миозит взрослых с тельцами включения миозит, связанный с неоплазиазмиозитом, связанный с васкулитом, связанный с заболеваниями коллагена
Читайте так же:  Хеликобактер пилори

Полимиозит обычно возникает у молодых людей, особенно у женщин, так же как и дерматомиозит у взрослых и детей. Миозит с включенными тельцами чаще поражает молодых мужчин.

При воспалительных миопатиях были обнаружены механизмы клеточного иммунитета, то есть защитные клетки, такие как лимфоциты Т8, полиморфноядерные клетки и макрофаги, а также антитела, характерные для этих заболеваний, анти-Mi-2, анти-Jo-1 (особенно при полимиозите) и антителами к SRP, наличие которых обычно свидетельствует о тяжелом поражении мышц и сердца.

Симптомы

Основные симптомы воспалительных миопатий возникают из-за поражения мышц, из-за хронического воспаления, которое возникает в мышцах и приводит к некрозу мышечной ткани.

Полимиозит составляет примерно 35% воспалительных миопатий и характеризуется симметричным поражением мышц с проксимальным началом, которое развивается в течение недель или месяцев. Пациенты жалуются на мышечную слабость, которая мешает им выполнять повседневную деятельность, и только 20% пациентов сообщают о мышечной боли. Обычно это связано с дисфагией, которая может привести к эпизодам аспирации и последующим респираторным инфекциям. На уровне легких может быть настолько сильное поражение межреберных мышц, что затрудняется дыхание, например интерстициальный пневмонит. Сердце также может быть поражено миокаридопатией, аритмией или перикардитом. Глазная мускулатура поражается редко.

Дерматомиозит составляет треть пациентов с воспалительными миопатиями. Он характеризуется поражением мышц, аналогичным полимиозиту, но с сопутствующими кожными проявлениями. На участках, подверженных воздействию солнца, появляется эритема, которая классически называется гелиотропной и характерна тем, что она возникает вокруг глаз. На костных выступах, таких как суставы пальцев, появляются эритематозные пятна, называемые папулами Готтрона. Кожа рук часто бывает толстой и потрескавшейся. У этих пациентов могут наблюдаться мышечные боли при напряжении, а также мышечный отек и длительная атрофия. В пораженных мышцах часто возникают кальцификации. Органические проявления дерматомиозита аналогичны проявлениям полимиозита.

Читайте так же:  Куриная слепота

При миозите с тельцами включения начало симптомов более коварное, длится годами, а поражение мышц, в отличие от предыдущих, является как проксимальным, так и дистальным.

Новообразования, наиболее часто связанные с воспалительными миопатиями, — это опухоли легких, яичников, груди, желудка и миелопролиферативные синдромы. Миопатии, связанные с опухолями, составляют менее 10% от общего числа.

Воспалительные миопатии, связанные с болезнью коллагена, составляют пятую часть от общего числа, и наиболее часто с ними связаны заболевания, такие как системный склероз, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и смешанные заболевания соединительной ткани.

Polimiositis y dermatomiositis

Диагностика

Диагноз воспалительной миопатии подозревается у всех молодых пациентов с симптомами генерализованной мышечной слабости, препятствующей повседневной деятельности без других очевидных причин и с наличием кожных проявлений, указывающих на дерматомиозит, или без них. Следует исследовать возможное наличие новообразования, васкулита или заболевания соединительной ткани.

Анализ крови покажет повышение уровня мышечных ферментов из-за воспаления и разрушения мышечной ткани. Вы увидите увеличение креатинкиназы (CK), лактатдегидрогеназы (LDH) и альдолазы. Общие аутоантитела будут специально исследоваться при воспалительных миопатиях, таких как уже упомянутые анти-Mi-2, анти-Jo-1 или анти-SRP.

Электромиограмма покажет вовлечение мышц без изменений иннервации, с характерными изменениями.

Биопсия пораженной мышцы позволит увидеть воспалительные клетки, а также процесс разрушения мышечных волокон. При миозите с тельцами-включениями можно увидеть характерный материал, который будет формировать тельца в мышечной ткани.

лечение

Лечение будет основано на приеме кортикостероидов в высоких дозах в течение нескольких месяцев для уменьшения симптомов и предотвращения появления обострений. В случае возникновения вспышек кортикостероиды будут вводиться внутривенно в больших дозах.

Если клиническая картина не улучшится в течение трех месяцев, будут назначены иммунодепрессанты, особенно азатиоприн.

Гидроксихлорохин может улучшить поражение кожи.

Читайте так же:  Разрыв дуги аорты

Меры предосторожности

Воспалительный миозит — это заболевания аутоиммунного происхождения, поэтому профилактических мер, позволяющих их избежать, нет.

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0
View Comments (0)

Leave a Reply

Your email address will not be published.