Now Reading
Поликистоз почек
Dark Light

Поликистоз почек

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5716,840,440,1/Zwyrodnienie+wielotorbielowate+nerek.jpg

Поликистоз почек — симптомы, диета

Поликистоз почек — это генетическое заболевание, характеризующееся наличием в почке множественных кист. Симптомы могут появиться как внутри, так и снаружи почек. Основные симптомы: гематурия, гипертония, никтурия, боли в поясничной области. Как лечится поликистоз почек?

https://ml-clinic.ru/zdjecie/5716,840,440,1/Zwyrodnienie+wielotorbielowate+nerek.jpg

Почки — функции и строение

Почки — парный орган, расположенный в брюшной полости. Их основная функция — фильтровать кровь, удалять из нее вредные соединения и создавать мочу. Почка состоит из коры и мозгового вещества, а также плоти и капсулы. Основным функциональным элементом почки является нефрон, состоящий из клубочка и спирали. Почки также регулируют баланс электролитов в организме. Почки вырабатывают много важных веществ, таких как эритропоэтин, активная форма витамина D.

Поликистоз почек — что это такое?

Поликистозная дегенерация почек (в литературе часто используется аббревиатура от английского PKD policystic kidney disease ) — это генетическое заболевание, характеризующееся наличием многочисленных  кист в почках , расположенных как в коре, так и в ядре (которые также могут возникать в других органах). Это наиболее распространенное генетически обусловленное заболевание почек. Кисты — это аномальные места в теле; они могут быть заполнены жидкостью или киселем.

Поликистоз почек — причины

В основе заболевания лежат аномалии генетического материала, которые могут передаваться потомству (они являются наследственными). Существует ряд механизмов наследования черт человека, передаваемых по наследству от родителей. Хромосомы — это форма организации генетического материала — у человека есть хромосомы, называемые аутосомами (они наследуют признаки, не связанные с полом) и половые хромосомы (так называемые аллосомы или гетеросомы), которые встречаются у определенного пола (определяют пол).

Два основных механизма наследования, ответственных за возникновение различных форм поликистоза почек, известны как: аутосомно-доминантное наследование — конкретное заболевание наследуется не от половых хромосом, а от других хромосом. Говоря упрощенно, можно сказать, что этот тип заболевания может возникать как при негативном изменении генетического материала отца, так и матери (достаточно, чтобы оно произошло у одного из родителей; оно, конечно, может произойти у них обоих).

Второй тип наследования известен как аутосомно-рецессивное наследование — он отвечает за другой тип поликистозной дегенерации. То же самое передается хромосомами, не связанными с полом. Однако в обоих родителях должно произойти негативное изменение, чтобы привести к развитию болезни.

Поликистоз почек — симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно в течение многих лет и очень часто обнаруживается случайно во время визуализирующих исследований брюшной полости (в основном УЗИ) по другим причинам.

Симптомы, которые могут возникнуть при поликистозной дегенерации, можно разделить на:

1. Симптомы, связанные с возникновением изменений почек:

  • боль в поясничной области, гематурия (кровь в моче, меняющая свой цвет) — это общие симптомы; однако они возникают только тогда, когда киста разрывается, требует срочной медицинской помощи;
  • ночное мочеиспускание (именуемое никтурией), выделение большого количества мочи (полиурия, выделение более 3 литров мочи в день) — ранние симптомы заболевания могут первыми беспокоить пациента и направлять внимание врача на имеющуюся проблему с почками;
  • артериальная гипертензия — артериальное давление выше 140/90 мм рт. ст., встречается очень часто;
  • слабость, утомляемость — они могут возникнуть в результате развивающейся хронической почечной недостаточности.
Читайте так же:  Женское бесплодие

2. Менее частые или менее характерные симптомы:

  • боль в животе или в поясничном отделе позвоночника;
  • почечная колика (очень сильная боль в поясничном отделе позвоночника с иррадиацией в сторону репродуктивных органов, внутренней поверхности бедер) — в результате образования камней в почках у каждого пятого пациента требует медицинского вмешательства;
  • увеличение окружности живота; пальпируемые новообразования в брюшной полости — это результат наличия кист больших размеров, особенно если есть дополнительно кисты в печени.

3. Симптомы, возникающие из-за изменений вне почек:

  • стойкая головная боль — может указывать на наличие внутричерепных аневризм, они возникают относительно редко (10% пациентов), но их разрыв является опасным для жизни состоянием — состоянием, требующим неотложной медицинской помощи (каждый десятый пациент умирает); к сожалению, чаще всего аневризмы разрываются без каких-либо предшествующих симптомов;
  • затрудненное дыхание, боли, расположенные под ребрами (в основном с правой стороны) — следствие наличия кисты в печени (наиболее частое место), вызывающих ее увеличение.

Поликистоз почек — осложнения

Многочисленные кисты, образующиеся в почках (но и в других органах), нарушают их функцию, что очень часто приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Наиболее частыми изменениями, обнаруживаемыми вне почек, являются кисты печени, поджелудочной железы и аневризмы сосудов, расположенных внутри черепа (в основном сосуды основания головного мозга), которые, независимо от изменений в почках, могут представлять угрозу для здоровья и даже жизни (разрыв аневризм головного мозга).

Поликистоз почек — виды

Два типа наследования, упомянутые выше, являются причиной двух различных форм поликистоза почек:

1. Аутосомно-доминантная форма — с более легким течением; он в основном встречается у взрослых и является наиболее распространенным генетически обусловленным заболеванием почек (оно разовьется у 1 из 400–3000 человек) и обычно обнаруживается в возрасте от 20 до 30 лет. Стоит отметить, что в каждом поколении в семье есть больной человек (не обязательно с диагнозом).

2. Аутосомно-рецессивная форма — гораздо реже, обычно диагностируется у младенцев; его можно обнаружить при пренатальной диагностике (обследование плода в утробе матери — чаще всего с помощью УЗИ). Обычно она тяжелая — большинство младенцев умирают в неонатальном периоде из-за нарушения дыхания. У взрослых встречается редко. В этом случае родители здоровы.

Поликистоз почек — визит к врачу

К сожалению, поликистозная дегенерация почек часто протекает бессимптомно, пациенты не подозревают о наличии заболевания, и его обнаружение происходит случайно. Однако некоторые люди могут испытывать тревожные симптомы, такие как боль в поясничной области, проблемы с мочеиспусканием и т. Д., Которые побуждают их обратиться к врачу.

Читайте так же:  Гипотония

Роль врача первичной медико-санитарной помощи состоит в том, чтобы определить причины нарушений и, по возможности, исключить другие причины симптомов, особенно определить, вызвана ли киста генетическими нарушениями, а не другими факторами (простые кисты почек — наиболее частые кистозные изменения в почках, обычно единичные, которые не повышают риск хронических заболеваний). почечная недостаточность).

Дальнейшей диагностикой и лечением занимаются нефрологи. Их роль заключается в наблюдении за течением заболевания, замедлении развития хронической почечной недостаточности и лечении осложнений. Ниже приведены некоторые вопросы, которые пациент может задать врачу, чтобы лучше понять свое состояние.

Вопросы к врачу:

  • Если такое заболевание встречается у моих родственников, значит ли это, что оно наследственное?
  • Излечима ли моя болезнь?
  • Могут ли кисты исчезнуть сами по себе?
  • Могут ли мои дети тоже получить это?
  • Кисты почек — единственная причина моих недугов?
  • Что такое аневризмы и страдаю ли я от них?
  • Каким будет мое лечение?
  • Мое состояние серьезное?

Поликистоз почек — исследования

Визуальные исследования

Поликистоз почек диагностируется на основании изменений визуализирующих тестов. В основе здесь лежит ультразвуковое исследование (УЗИ). При этом обследовании в случае заболевания обнаруживаются многочисленные кисты в почках и значительное увеличение их размеров, дополнительно на УЗИ можно обнаружить кисты печени и поджелудочной железы.

Соответствующее количество кист, расположенных в обеих почках, в зависимости от возраста пациента, является основанием для диагностики заболевания. Если в семейном анамнезе были инсульты, также назначаются визуальные исследования головы — в основном компьютерная томография. Он может обнаружить изменения сосудов головного мозга, сопровождающие заболевание. Генетическое тестирование проводится очень редко.

УЗИ мочевыводящей системы

Это неинвазивный и безболезненный тест, который можно провести любому пациенту (без противопоказаний или побочных эффектов). Теоретически его можно проводить без какой-либо подготовки, но тогда визуализация органов брюшной полости может быть затруднена или даже невозможна. Поэтому к нему стоит подготовиться как следует: пациенту следует голодать (когда тест проводится утром — обследуемый не должен завтракать, а днем ​​- можно есть легкоусвояемый завтрак), примерно за 1 час до теста рекомендуется выпить стакан воды или несладкого чая. .

Обычно она проводится в положении лежа, кожа на животе покрывается специальным гелем, а затем на нее накладывается ультразвуковая головка. Изображение отдельных органов появляется на экране монитора. Обследование обычно занимает несколько минут.

Лабораторные исследования (менее характерные, в основном указывают на прогрессирующее поражение почек и используются для наблюдения за развитием хронической почечной недостаточности); к ним относятся анализы крови и мочи:

  • расчет скорости клубочковой фильтрации (СКФ) на основе концентрации креатинина — ее пониженные значения являются основанием для диагностики хронической почечной недостаточности;
  • микроальбуминурия (выделение небольшого количества белка с мочой), которая может переходить в протеинурию (значительная потеря белка с мочой> 500 мг в день);
  • гематурия (наличие красных кровяных телец, которые не меняют внешний вид мочи) и со временем гематурия (наличие крови в моче, которая меняет свой цвет).
Читайте так же:  Антифосфолипидный синдром

Поликистоз почек — лечение

Из-за того, что причина заболевания определена генетически, полностью вылечить это заболевание не представляется возможным. Терапия в основном симптоматическая — то есть направлена ​​на облегчение симптомов заболевания и поддержание функций поврежденных органов, а также на лечение возможных осложнений. Обычно применяемые методы лечения поликистоза почек можно разделить на:

Лечение хронической почечной недостаточности

Часто в ходе поликлинической болезни развивается хроническая почечная недостаточность в результате прогрессирующего нарушения функции почек. Терапия этого заболевания разнонаправлена, в том числе: лечение гипертонии (в основном фармакологическое), соответствующая диета, лечение анемии (препараты эритропоэтина), липидных нарушений и т. Д. На поздних стадиях вводится заместительная почечная терапия (диализ). Более подробное описание лечения хронической почечной недостаточности смотрите в статье об этом состоянии.

Хирургическое лечение — применяется только в случае возникновения таких осложнений, как: разрыв кисты, ее инфицирование или массивное кровотечение из-за кисты.

Удаление почек — когда почки становятся очень большими и рассматривается вопрос о трансплантации почки или заместительной почечной терапии (перитонеальный диализ), можно рассмотреть возможность удаления.

Трансплантация почки — пациенты с поликистозом почек на очень поздней стадии заболевания являются очень хорошими кандидатами на трансплантацию почки, но из-за очень небольшого количества трансплантатов в России это наименее используемый вид лечения.

Очень важным элементом является периодическое наблюдение за поражением и развитием хронической почечной недостаточности с помощью лабораторных исследований. Пациент также должен знать, что болезнь не ограничивается почками, но может распространяться на другие органы, что приводит к серьезным осложнениям.

Поликистозная дегенерация почек — разрыв аневризмы

Разрыв аневризмы головного мозга случается редко, но может привести к летальному исходу, поэтому пациенту следует обращать внимание на тревожные симптомы, такие как постоянные головные боли — о них следует немедленно сообщить лечащему врачу.

Поликистоз почек — рекомендации

Другой вопрос — наблюдение за родственниками пациента на предмет поликистоза. В связи с тем, что заболевание передается по наследству. Детей из семей риска следует систематически проверять на гипертонию или отклонения в анализе мочи не реже одного раза в год. Это позволяет вовремя диагностировать заболевание и предотвратить последствия.

Пациентам с хронической почечной недостаточностью, развившейся в ходе заболевания, рекомендуется диета с ограниченным содержанием соли и белка для поддержки лечения и замедления процесса прогрессирующей почечной недостаточности.

 

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0