Полицитемия (гиперемия)

Полицитемия (гиперемия) — причины, симптомы, лечение, диета

Гиперемия, представляет собой группу заболеваний, характеризующихся перепроизводством красных кровяных телец. Различают истинную, семейную, вторичную и псевдополицитемию. У каждого из них разные причины возникновения, но их симптомы очень похожи. Это, среди прочего: головные боли и головокружение, шум в ушах, зуд и покраснение кожи, артериальная гипертензия. Чрезвычайно важно начать лечение быстро, поэтому при появлении каких-либо симптомов следует обратиться к врачу.

 

Термин полицитемия охватывает несколько видов заболеваний: истинная полицитемия, семейная полицитемия, вторичная полицитемия и псевдополицитемия . Все эти единицы, кроме псевдополицитемии, имеют общую конечную точку — наличие чрезмерного количества эритроцитов в организме. Однако патомеханизм, приводящий к этому, иной. Слово полицитемия является синонимом гиперемии , поэтому эти два названия обычно используются как синонимы.

Полицитемия (гиперемия) — что это?

Истинная полицитемия — это миелопролиферативный синдром, то есть заболевание, поражающее костный мозг. Впервые он был описан в 1892 году французским врачом Луи Вакесом. Суть заболевания — злокачественная , неконтролируемая и прогрессирующая выработка эритроцитов, что приводит к значительному увеличению их количества, а также к увеличению концентрации гемоглобина и гематокрита. Кроме того, это также сопровождается увеличением количества лейкоцитов и тромбоцитов.

В нормальных условиях количество эритроцитов в организме и концентрация гемоглобина составляют 4-5 миллионов / мкл и 11,5-16,0 г / дл у женщин и 5-6 миллионов / мкл и 12,5-18,0 г / дл соответственно. у мужчин. Клетки крови образуются в красном костном мозге, и средняя продолжительность жизни этих клеток в организме человека составляет 100–120 дней. По истечении этого периода они мигрируют в селезенку, где разрушаются и некоторые из продуктов их трансформации используются повторно, а некоторые удаляются из организма.

Заболевание может развиться в любом возрасте , хотя риск его развития увеличивается с возрастом, причем его пик приходится на возраст от 40 до 80 лет . Женщины болеют несколько чаще мужчин.

1. Семейная гиперемия , как следует из названия, присутствует у родственников, у которых развилась мутация, которая приводит к чрезмерному производству красных кровяных телец.
2. Вторичная анемия возникает при различных заболеваниях, обычно хронических, при длительном приеме лекарственных препаратов и последствиях воздействия факторов окружающей среды.
3. Псевдо (относительная) анемия — это следствие различных метаболических изменений, происходящих в организме.

Полицитемия — причины заболевания

1. При истинной полицитемии конкретные причины заболевания еще не установлены , поэтому этиология остается неизвестной. Постулируется взаимодействие различных факторов, которые, в свою очередь, приводят к появлению болезни.

Само развитие болезни в основном связано с чрезмерной выработкой эритроцитов, количество которых значительно превышает нормальное количество в организме. Это происходит из-за неопластической пролиферации мутантного клона, происходящего из многопотенциальных гемопоэтических стволовых клеток костного мозга. Это чрезмерное их производство приводит к накоплению клеток крови в кровеносных сосудах и, таким образом, к блокированию этих сосудов и, как следствие, к нарушению кровотока , что может привести к образованию тромбов и эмболии.. Большее количество продуцируемых клеток крови означает повышение уровня их обработки и удаления из организма, поэтому селезенка и печень также должны увеличивать свою работу. К сожалению, из-за такого большого количества клеток крови через некоторое время эти органы увеличиваются в размерах и их нормальное функционирование нарушается.

2. В случае вторичной полицитемии, при хронических заболеваниях причиной является повышенная продукция эритропоэтина клетками клубочкового аппарата почек.

3. В случае наследственной полицитемии , то ген , кодирующий рецептор эритропоэтина является мутируют, что приводит к чрезмерной чувствительности эритропоэтических миелоидных клеток к эритропоэтина и , следовательно , их чрезмерное производство.

Гиперемия — факторы риска

В случае истинной полицитемии этиология неизвестна, поэтому на ее развитие могут влиять различные факторы.

Однако к факторам риска развития вторичной гиперемии относятся:

1. возникновение хронических заболеваний:

• легкие и сердце (особенно цианоз);
• синдром обструктивного апноэ сна;
• поликистоз почек;
• первичный гиперальдостеронизм;
• Синдром Кушинга;

1. длительный прием лекарств:

• анаболические стероиды;
• кортикотерапия;

1. экологические факторы:

• нахождение на большой высоте;
• хроническое курение табака;

При семейной гиперемии наличие мутаций в семье.

При псевдополицитемии :

• значительная потеря жидкости или снижение подачи;
• значительное ожирение ;
• хронический алкоголизм.

Полицитемия — симптомы

Симптомы полицитемии (гиперемии) вызваны перепроизводством клеток . Они зависят от степени тяжести заболевания, а также от конкретного количества кровяных телец, ведь часто бывает, что в самом начале болезни, когда количество кровяных телец еще не так велико, мы не наблюдаем симптомов болезни. Проявленные симптомы также могут быть результатом увеличения объема крови, а также тромбоэмболических и геморрагических осложнений.

Симптомы полицитемии (гиперемии) включают:

• синдром чрезмерной вязкости крови, когда количество клеток крови значительно превышает их нормальное значение в крови:
• головная боль и головокружение;
• тиннитус;
• помутнение зрения;
• покраснение кожи лица, рук, ног, ушей и посинения губ,
• зуд кожи — возникает почти у половины пациентов, особенно после горячей ванны, связан со значительным расщеплением тучных клеток и выбросом большого количества серотонина и гистамина;
• симптомы язвенной болезни ;
• тромбоз (например, инсульт, сердечный приступ, тромбоз поверхностных или глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии );
• гипертония;
• симптомы подагры;
• на запущенной стадии заболевания неспецифические симптомы, такие как: слабость, потеря веса, ощущение распирания в животе — вызванные увеличением печени и / или селезенки.

Гиперемия — когда обратиться к врачу?

В случае серьезных общих симптомов пациенту следует сначала обратиться к терапевту. Во время посещения опишите ваши симптомы и обстоятельства, при которых они возникли, а также укажите, есть ли факторы, которые их усугубляют. Также важно перечислить любые сопутствующие заболевания, от которых мы лечились или лечились в прошлом.

Врач общей практики должен в соответствии со своими навыками тщательно обследовать физически больных . После обследования у него должны быть какие-то предположения, возможно, следующим шагом будет заказ лабораторного исследования для оценки эффективности работы костного мозга — подсчет периферической крови с мазком . Также он сможет помочь нам выбрать специальность врача, ведь лечить это заболевание должен врач-специалист.

Имея результаты и подробное описание медицинского осмотра, врач сможет направить к специалисту- гематологу , он практически всегда является лечащим врачом, хотя на протяжении всего процесса диагностики и лечения могут потребоваться консультации с врачами других специальностей. После получения направления вам следует немедленно явиться на консультацию гематолога, поскольку быстрое принятие необходимых мер позволит вам поставить соответствующий диагноз и назначить соответствующее лечение.

При первой встрече с врачом-специалистом вы должны снова представить свои симптомы, предоставить все результаты анализов, назначенных вашим семейным врачом, потому что они важны для постановки диагноза. После разговора с пациентом, сбора подробной истории болезни, изучения и анализа результатов анализов врач обязательно получит правильные наблюдения, но очень вероятно, что врач-специалист назначит дополнительные важные анализы.

После постановки диагноза задайте врачу соответствующие вопросы:

• Какие тесты мне делать сейчас?
• Как долго длится лечение и нужно ли оно на этой стадии заболевания?
• Каковы возможные методы лечения и шансы на полное выздоровление?
• Где получить помощь и помощь психолога?
• Как часто нужно проходить обследование?
• Как ежедневно функционирует больной человек?
• Есть ли действия / факторы, которые следует ограничить или полностью исключить?

Прежде всего, мы не должны бояться спрашивать, врач всегда будет служить нам своими знаниями и обязательно объяснит нам все его аспекты доступным и понятным способом, хорошее понимание болезни, которая затронула нас, поможет нам лучше с ней справиться, и пациент, который хорошо осведомлен о своей болезни , это значительно облегчит работу врача.

Исследования

Диагноз полицитемии (гиперемии) включает:

1. собеседование семейным врачом, а затем врачом-специалистом;
2. медицинское обследование — направленное, среди прочего, на оценку размер печени и селезенки, наличие петехий;
3. лабораторные исследования :

• Анализ периферической крови с мазком — позволяет оценить работу кроветворной системы: определение количества всех клеток крови, разделенных на эритроциты, тромбоциты, лейкоциты. Для пациентов с истинной полицитемией характерно увеличение количества красных и белых кровяных телец и тромбоцитов. Кроме того, наблюдается повышение гемоглобина и гематокрита;
• уровни железа, витамина B12 , фолиевой кислоты, эритропоэтина;
• аспирационная биопсия или биопсия костного мозга с гистопатологической оценкой:

Берется с подвздошной пластинки. Вся процедура проводится под местной анестезией. После пункции кости в случае аспирационной биопсии берется только образец костного мозга , то есть клетки, а в случае трепанобиопсии образец костного мозга берут вместе с фрагментом кости. Собранный образец отправляется в диагностическую лабораторию, где присутствующие в нем клетки должным образом окрашиваются и затем оцениваются под микроскопом.

1. цитогенетические и молекулярные тесты :

Материалом для этого вида исследования служит образец костного мозга, взятый при биопсии. Они направлены на выявление нарушения кариотипа в виде изменения числа хромосом и их структурных изменений (мутаций);

1. визуальные тесты — вкл. Рентген грудной клетки, УЗИ брюшной полости, компьютерная томография. Их выполняют при наличии показаний.

В случае вторичной гиперемии в первую очередь необходимо определить, является ли она следствием основного заболевания.

Анемия — лечение

Лечение истинной гиперемии (полицитемии) состоит из нескольких пунктов. В первую очередь используются:

1. Кровотоки

Обычно они выполняются каждые 2-3 дня , обычно за одну процедуру сбрасывается около 200-500 мл крови, в зависимости от исходных параметров, чтобы добиться снижения гематокрита <45% у мужчин и <42% у женщин. У пожилых людей или людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями количество крови снижено, а процедуры выполняются реже. После кровотечения вводят соответствующий эквивалентный объем капли жидкости с несколькими электролитами. При использовании этой процедуры также необходимы добавки железа , так как капание 500 мл крови связано с потерей 200 мг железа. К сожалению, сама по себе дренажная терапия чревата тромбозом, особенно в мозговом кровообращении.

1. Циторедуктивные препараты

Их используют люди, которые:

• не переносят кровопотери,
• был эпизод тромбоза
• произошло значительное увеличение селезенки.

Квалификация пациентов к применению конкретных препаратов основана на таких параметрах, как:

• больной возраст,
• текущее состояние, как физическое, так и психическое,
• сосуществование дополнительных заболеваний,
• результаты последних исследований.

К используемым препаратам относятся: гидроксикарбамид, INF-альфа, анагрелид, бусульфан.

1. Лечится антиагрегантами

Рекомендуется всем пациентам без противопоказаний . Препарат первого ряда — ацетилсалициловая кислота (АСК). Тиклопидин применяют при наличии противопоказаний к применению АСК.

1. Лечение гиперурикемии

Правильная гидратация, не менее 2 литров жидкости в день и употребление аллопуринола.

1. Симптоматическое лечение

Направлено на снятие симптомов кожного зуда — используются препараты: ципрогептадин, циметидин, пароксетин.

Лечение вторичной полицитемии в основном включает борьбу с основным заболеванием.

Полицитемия — профилактика

К сожалению, в случае истинной и семейной полицитемии предотвратить их возникновение невозможно. Однако при появлении симптомов обратитесь к врачу, чтобы внедрить эффективную диагностику для их выявления, а затем осуществить постоянный мониторинг и, если это необходимо на данном этапе, соответствующее лечение.

С другой стороны, при вторичной форме важно правильно контролировать основное хроническое заболевание, чтобы значительно сократить курение, поскольку это, по крайней мере, до некоторой степени задержит его начало.

К сожалению, домашних средств самолечения истинной полицитемии не существует. Все, что мы можем сделать, — это облегчить побочные эффекты его терапии и постоянно следить за своим телом, чтобы замечать любые изменения, которые происходят на самой ранней стадии.

К сожалению, это заболевание не имеет хорошего прогноза , потому что пациенты с неконтролируемым заболеванием выживают всего 1-3 года, но при постоянном контроле и использовании соответствующих терапевтических методов выживаемость увеличивается на 10-15 лет, поэтому следует еще раз подчеркнуть, насколько важен контроль заболевания.

Ответы на часто задаваемые вопросы

• 1. При истинной полицитемии до сих пор не установлены конкретные причины заболевания, поэтому этиология остается неизвестной. Постулируется взаимодействие различных факторов, которые, в свою очередь, приводят к появлению болезни. В случае вторичной полицитемии при хронических заболеваниях причиной является повышенная выработка эритропоэтина клетками клубочкового аппарата почек. В случае семейной полицитемии происходит мутация гена, кодирующего рецептор эритропоэтина, что приводит к чрезмерной чувствительности эритропоэтических миелоидных клеток к эритропоэтину и, как следствие, их избыточной продукции.
  2. Симптомы болезни вызваны перепроизводством клеток. Они зависят от степени тяжести заболевания, а также от конкретного количества кровяных телец, ведь часто бывает, что в самом начале болезни, когда количество кровяных телец еще не так велико, мы не наблюдаем симптомов болезни. Проявленные симптомы также могут быть результатом увеличения объема крови, а также тромбоэмболических и геморрагических осложнений.
  3. В случае серьезных общих симптомов пациенту следует сначала обратиться к терапевту. Во время посещения опишите свои симптомы и обстоятельства, при которых они возникли, а также укажите, есть ли факторы, которые их усугубляют. Затем семейный врач, имея результаты и подробное описание обследования, направит нас к врачу-специалисту — гематологу, он практически всегда является лечащим врачом, хотя консультации с врачами других специальностей могут потребоваться в течение всего процесса диагностики и лечения.
  4. Диагностика включает: сбор анамнеза, медицинское обследование, лабораторные, цитогенетические и визуализирующие исследования.