Меню Закрыть

Полицитемия (гиперемия)

Полицитемия (гиперемия)

Полицитемия (гиперемия) — причины, симптомы, лечение, диета

Гиперемия, представляет собой группу заболеваний, характеризующихся перепроизводством красных кровяных телец. Различают истинную, семейную, вторичную и псевдополицитемию. У каждого из них разные причины возникновения, но их симптомы очень похожи. Это, среди прочего: головные боли и головокружение, шум в ушах, зуд и покраснение кожи, артериальная гипертензия. Чрезвычайно важно начать лечение быстро, поэтому при появлении каких-либо симптомов следует обратиться к врачу.

Полицитемия (гиперемия)

 

Термин полицитемия охватывает несколько видов заболеваний: истинная полицитемия, семейная полицитемия, вторичная полицитемия и псевдополицитемия . Все эти единицы, кроме псевдополицитемии, имеют общую конечную точку — наличие чрезмерного количества эритроцитов в организме. Однако патомеханизм, приводящий к этому, иной. Слово полицитемия является синонимом гиперемии , поэтому эти два названия обычно используются как синонимы.

Полицитемия (гиперемия) — что это?

Истинная полицитемия — это миелопролиферативный синдром, то есть заболевание, поражающее костный мозг. Впервые он был описан в 1892 году французским врачом Луи Вакесом. Суть заболевания — злокачественная , неконтролируемая и прогрессирующая выработка эритроцитов, что приводит к значительному увеличению их количества, а также к увеличению концентрации гемоглобина и гематокрита. Кроме того, это также сопровождается увеличением количества лейкоцитов и тромбоцитов.

В нормальных условиях количество эритроцитов в организме и концентрация гемоглобина составляют 4-5 миллионов / мкл и 11,5-16,0 г / дл у женщин и 5-6 миллионов / мкл и 12,5-18,0 г / дл соответственно. у мужчин. Клетки крови образуются в красном костном мозге, и средняя продолжительность жизни этих клеток в организме человека составляет 100–120 дней. По истечении этого периода они мигрируют в селезенку, где разрушаются и некоторые из продуктов их трансформации используются повторно, а некоторые удаляются из организма.

Заболевание может развиться в любом возрасте , хотя риск его развития увеличивается с возрастом, причем его пик приходится на возраст от 40 до 80 лет . Женщины болеют несколько чаще мужчин.

  1. Семейная гиперемия , как следует из названия, присутствует у родственников, у которых развилась мутация, которая приводит к чрезмерному производству красных кровяных телец.
  2. Вторичная анемия возникает при различных заболеваниях, обычно хронических, при длительном приеме лекарственных препаратов и последствиях воздействия факторов окружающей среды.
  3. Псевдо (относительная) анемия — это следствие различных метаболических изменений, происходящих в организме.

Полицитемия — причины заболевания

1. При истинной полицитемии конкретные причины заболевания еще не установлены , поэтому этиология остается неизвестной. Постулируется взаимодействие различных факторов, которые, в свою очередь, приводят к появлению болезни.

Само развитие болезни в основном связано с чрезмерной выработкой эритроцитов, количество которых значительно превышает нормальное количество в организме. Это происходит из-за неопластической пролиферации мутантного клона, происходящего из многопотенциальных гемопоэтических стволовых клеток костного мозга. Это чрезмерное их производство приводит к накоплению клеток крови в кровеносных сосудах и, таким образом, к блокированию этих сосудов и, как следствие, к нарушению кровотока , что может привести к образованию тромбов и эмболии.. Большее количество продуцируемых клеток крови означает повышение уровня их обработки и удаления из организма, поэтому селезенка и печень также должны увеличивать свою работу. К сожалению, из-за такого большого количества клеток крови через некоторое время эти органы увеличиваются в размерах и их нормальное функционирование нарушается.

Читайте так же:  Постуральная асимметрия у младенцев

2. В случае вторичной полицитемии, при хронических заболеваниях причиной является повышенная продукция эритропоэтина клетками клубочкового аппарата почек.

3. В случае наследственной полицитемии , то ген , кодирующий рецептор эритропоэтина является мутируют, что приводит к чрезмерной чувствительности эритропоэтических миелоидных клеток к эритропоэтина и , следовательно , их чрезмерное производство.

Гиперемия — факторы риска

В случае истинной полицитемии этиология неизвестна, поэтому на ее развитие могут влиять различные факторы.

Однако к факторам риска развития вторичной гиперемии относятся:

  1. возникновение хронических заболеваний:
  • легкие и сердце (особенно цианоз);
  • синдром обструктивного апноэ сна;
  • поликистоз почек;
  • первичный гиперальдостеронизм;
  • Синдром Кушинга;
  1. длительный прием лекарств:
  • анаболические стероиды;
  • кортикотерапия;
  1. экологические факторы:
  • нахождение на большой высоте;
  • хроническое курение табака;

При семейной гиперемии наличие мутаций в семье.

При псевдополицитемии :

  • значительная потеря жидкости или снижение подачи;
  • значительное ожирение ;
  • хронический алкоголизм.

Полицитемия — симптомы

Симптомы полицитемии (гиперемии) вызваны перепроизводством клеток . Они зависят от степени тяжести заболевания, а также от конкретного количества кровяных телец, ведь часто бывает, что в самом начале болезни, когда количество кровяных телец еще не так велико, мы не наблюдаем симптомов болезни. Проявленные симптомы также могут быть результатом увеличения объема крови, а также тромбоэмболических и геморрагических осложнений.

Симптомы полицитемии (гиперемии) включают:

  • синдром чрезмерной вязкости крови, когда количество клеток крови значительно превышает их нормальное значение в крови:
  • головная боль и головокружение;
  • тиннитус;
  • помутнение зрения;
  • покраснение кожи лица, рук, ног, ушей и посинения губ,
  • зуд кожи — возникает почти у половины пациентов, особенно после горячей ванны, связан со значительным расщеплением тучных клеток и выбросом большого количества серотонина и гистамина;
  • симптомы язвенной болезни ;
  • тромбоз (например, инсульт, сердечный приступ, тромбоз поверхностных или глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии );
  • гипертония;
  • симптомы подагры;
  • на запущенной стадии заболевания неспецифические симптомы, такие как: слабость, потеря веса, ощущение распирания в животе — вызванные увеличением печени и / или селезенки.

Гиперемия — когда обратиться к врачу?

В случае серьезных общих симптомов пациенту следует сначала обратиться к терапевту. Во время посещения опишите ваши симптомы и обстоятельства, при которых они возникли, а также укажите, есть ли факторы, которые их усугубляют. Также важно перечислить любые сопутствующие заболевания, от которых мы лечились или лечились в прошлом.

Врач общей практики должен в соответствии со своими навыками тщательно обследовать физически больных . После обследования у него должны быть какие-то предположения, возможно, следующим шагом будет заказ лабораторного исследования для оценки эффективности работы костного мозга — подсчет периферической крови с мазком . Также он сможет помочь нам выбрать специальность врача, ведь лечить это заболевание должен врач-специалист.

Имея результаты и подробное описание медицинского осмотра, врач сможет направить к специалисту- гематологу , он практически всегда является лечащим врачом, хотя на протяжении всего процесса диагностики и лечения могут потребоваться консультации с врачами других специальностей. После получения направления вам следует немедленно явиться на консультацию гематолога, поскольку быстрое принятие необходимых мер позволит вам поставить соответствующий диагноз и назначить соответствующее лечение.

Читайте так же:  Подагра

При первой встрече с врачом-специалистом вы должны снова представить свои симптомы, предоставить все результаты анализов, назначенных вашим семейным врачом, потому что они важны для постановки диагноза. После разговора с пациентом, сбора подробной истории болезни, изучения и анализа результатов анализов врач обязательно получит правильные наблюдения, но очень вероятно, что врач-специалист назначит дополнительные важные анализы.

После постановки диагноза задайте врачу соответствующие вопросы:

  • Какие тесты мне делать сейчас?
  • Как долго длится лечение и нужно ли оно на этой стадии заболевания?
  • Каковы возможные методы лечения и шансы на полное выздоровление?
  • Где получить помощь и помощь психолога?
  • Как часто нужно проходить обследование?
  • Как ежедневно функционирует больной человек?
  • Есть ли действия / факторы, которые следует ограничить или полностью исключить?

Прежде всего, мы не должны бояться спрашивать, врач всегда будет служить нам своими знаниями и обязательно объяснит нам все его аспекты доступным и понятным способом, хорошее понимание болезни, которая затронула нас, поможет нам лучше с ней справиться, и пациент, который хорошо осведомлен о своей болезни , это значительно облегчит работу врача.

Исследования

Диагноз полицитемии (гиперемии) включает:

  1. собеседование семейным врачом, а затем врачом-специалистом;
  2. медицинское обследование — направленное, среди прочего, на оценку размер печени и селезенки, наличие петехий;
  3. лабораторные исследования :
  • Анализ периферической крови с мазком — позволяет оценить работу кроветворной системы: определение количества всех клеток крови, разделенных на эритроциты, тромбоциты, лейкоциты. Для пациентов с истинной полицитемией характерно увеличение количества красных и белых кровяных телец и тромбоцитов. Кроме того, наблюдается повышение гемоглобина и гематокрита;
  • уровни железа, витамина B12 , фолиевой кислоты, эритропоэтина;
  • аспирационная биопсия или биопсия костного мозга с гистопатологической оценкой:

Берется с подвздошной пластинки. Вся процедура проводится под местной анестезией. После пункции кости в случае аспирационной биопсии берется только образец костного мозга , то есть клетки, а в случае трепанобиопсии образец костного мозга берут вместе с фрагментом кости. Собранный образец отправляется в диагностическую лабораторию, где присутствующие в нем клетки должным образом окрашиваются и затем оцениваются под микроскопом.

  1. цитогенетические и молекулярные тесты :

Материалом для этого вида исследования служит образец костного мозга, взятый при биопсии. Они направлены на выявление нарушения кариотипа в виде изменения числа хромосом и их структурных изменений (мутаций);

  1. визуальные тесты — вкл. Рентген грудной клетки, УЗИ брюшной полости, компьютерная томография. Их выполняют при наличии показаний.

В случае вторичной гиперемии в первую очередь необходимо определить, является ли она следствием основного заболевания.

Анемия — лечение

Лечение истинной гиперемии (полицитемии) состоит из нескольких пунктов. В первую очередь используются:

  1. Кровотоки

Обычно они выполняются каждые 2-3 дня , обычно за одну процедуру сбрасывается около 200-500 мл крови, в зависимости от исходных параметров, чтобы добиться снижения гематокрита <45% у мужчин и <42% у женщин. У пожилых людей или людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями количество крови снижено, а процедуры выполняются реже. После кровотечения вводят соответствующий эквивалентный объем капли жидкости с несколькими электролитами. При использовании этой процедуры также необходимы добавки железа , так как капание 500 мл крови связано с потерей 200 мг железа. К сожалению, сама по себе дренажная терапия чревата тромбозом, особенно в мозговом кровообращении.

  1. Циторедуктивные препараты

Их используют люди, которые:

  • не переносят кровопотери,
  • был эпизод тромбоза
  • произошло значительное увеличение селезенки.
Читайте так же:  Пролактиновая опухоль (опухоль гипофиза)

Квалификация пациентов к применению конкретных препаратов основана на таких параметрах, как:

  • больной возраст,
  • текущее состояние, как физическое, так и психическое,
  • сосуществование дополнительных заболеваний,
  • результаты последних исследований.

К используемым препаратам относятся: гидроксикарбамид, INF-альфа, анагрелид, бусульфан.

  1. Лечится антиагрегантами

Рекомендуется всем пациентам без противопоказаний . Препарат первого ряда — ацетилсалициловая кислота (АСК). Тиклопидин применяют при наличии противопоказаний к применению АСК.

  1. Лечение гиперурикемии

Правильная гидратация, не менее 2 литров жидкости в день и употребление аллопуринола.

  1. Симптоматическое лечение

Направлено на снятие симптомов кожного зуда — используются препараты: ципрогептадин, циметидин, пароксетин.

Лечение вторичной полицитемии в основном включает борьбу с основным заболеванием.

Полицитемия — профилактика

К сожалению, в случае истинной и семейной полицитемии предотвратить их возникновение невозможно. Однако при появлении симптомов обратитесь к врачу, чтобы внедрить эффективную диагностику для их выявления, а затем осуществить постоянный мониторинг и, если это необходимо на данном этапе, соответствующее лечение.

С другой стороны, при вторичной форме важно правильно контролировать основное хроническое заболевание, чтобы значительно сократить курение, поскольку это, по крайней мере, до некоторой степени задержит его начало.

К сожалению, домашних средств самолечения истинной полицитемии не существует. Все, что мы можем сделать, — это облегчить побочные эффекты его терапии и постоянно следить за своим телом, чтобы замечать любые изменения, которые происходят на самой ранней стадии.

К сожалению, это заболевание не имеет хорошего прогноза , потому что пациенты с неконтролируемым заболеванием выживают всего 1-3 года, но при постоянном контроле и использовании соответствующих терапевтических методов выживаемость увеличивается на 10-15 лет, поэтому следует еще раз подчеркнуть, насколько важен контроль заболевания.

Ответы на часто задаваемые вопросы

    1. При истинной полицитемии до сих пор не установлены конкретные причины заболевания, поэтому этиология остается неизвестной. Постулируется взаимодействие различных факторов, которые, в свою очередь, приводят к появлению болезни. В случае вторичной полицитемии при хронических заболеваниях причиной является повышенная выработка эритропоэтина клетками клубочкового аппарата почек. В случае семейной полицитемии происходит мутация гена, кодирующего рецептор эритропоэтина, что приводит к чрезмерной чувствительности эритропоэтических миелоидных клеток к эритропоэтину и, как следствие, их избыточной продукции.
    2. Симптомы болезни вызваны перепроизводством клеток. Они зависят от степени тяжести заболевания, а также от конкретного количества кровяных телец, ведь часто бывает, что в самом начале болезни, когда количество кровяных телец еще не так велико, мы не наблюдаем симптомов болезни. Проявленные симптомы также могут быть результатом увеличения объема крови, а также тромбоэмболических и геморрагических осложнений.
    3. В случае серьезных общих симптомов пациенту следует сначала обратиться к терапевту. Во время посещения опишите свои симптомы и обстоятельства, при которых они возникли, а также укажите, есть ли факторы, которые их усугубляют. Затем семейный врач, имея результаты и подробное описание обследования, направит нас к врачу-специалисту — гематологу, он практически всегда является лечащим врачом, хотя консультации с врачами других специальностей могут потребоваться в течение всего процесса диагностики и лечения.
    4. Диагностика включает: сбор анамнеза, медицинское обследование, лабораторные, цитогенетические и визуализирующие исследования.

 

Похожие записи