Меню Закрыть

Пемфигус (болезнь)

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5413,840,440,1/P%C4%99cherzyca.jpg

Пемфигус (болезнь) — причины, симптомы, лечение

П.Пемфигус — это аутоиммунное заболевание, при котором появляется множество волдырей. Особому риску подвержены люди, которые уже страдают заболеванием из этой области. Заболевание лечится фармакологически, а метод лечения подбирается индивидуально для каждого пациента.

https://ml-clinic.ru/zdjecie/5413,840,440,1/P%C4%99cherzyca.jpg

Пемфигус — что это?

Пемфигус — одно из хронических аутоиммунных заболеваний кожи. Механизм развития основан на производстве специфических белков (антител), направленных против эпидермальных клеток, разрывая связи между этими клетками и создавая пустоты. Затем в них накапливается жидкость и образуются волдыри. Люди с предрасположенностью к аутоиммунным заболеваниям, страдающие некоторыми из них (например, аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом  или аутоиммунным гастритом) и те, кто, помимо особой предрасположенности, недавно принимал некоторые из лекарств, подвержены риску развития симптомов заболевания.  (пеницилламин, каптоприл).

Пемфигус — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система распознает собственные клетки организма как чужеродные и начинает процесс их устранения. В случае пузырчатки разрушаются клетки эпидермиса и связи между ними.

Пемфигус — расположение

Типичные изменения могут быть где угодно. Наиболее часто поражаются области туловища, кожа верхних и нижних конечностей, слизистая оболочка полости рта. Развивающиеся волдыри различаются по размеру от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров . Обычно их покров крайне дряблый и повреждается при прикосновении (во время еды, купания или переодевания). Возникающие в результате дефекты эпидермиса называются эрозиями.

Пемфигус — на кого это влияет?

Пемфигус развивается в основном у зрелых людей старше 25 лет. Как и большинство аутоиммунных заболеваний, чаще встречается у женщин.

Пемфигус — причины

  • Индивидуальная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям  — наличие одного из известных аутоиммунных заболеваний, таких как:
    • аутоиммунный гепатит или гастрит,
    • Базедова болезнь Грейвса
    • Хашимото (щитовидная железа)
    • ревматоидный артрит
    • системная красная волчанка
    • псориаз ,
  • указывает на возможность развития других с таким же фоном; Подобным же образом объясняется развитие симптомов пузырчатки у людей, родственники которых страдали аутоиммунными заболеваниями (как наследственная предрасположенность к этому типу заболеваний).
  • Прием некоторых лекарств — пеницилламин, каптоприл; они вызывают симптомы не у всех, а только у особо предрасположенных людей.
  • Солнечные или химические ожоги кожи — а также при применении определенных групп препаратов симптомы проявляются в основном у людей, склонных к аутоиммунным заболеваниям.

Пемфигус — факторы риска

К наиболее важным факторам риска развития пузырчатки относятся:

  • наличие других заболеваний с аутоиммунным поражением — например:
    • ревматоидный артрит,
    • красная волчанка ,
    • тиреоидит,
    • желудок
    • аутоиммунный гепатит;

наличие хотя бы одного из этих заболеваний увеличивает вероятность развития другого, в том числе пузырчатки;

  • наличие аутоиммунного заболевания у члена семьи с высокой степенью родства, например отца, матери, братьев и сестер;
  • использование пеницилламинов особо восприимчивыми людьми при лечении болезни Вильсона или отравления ртутью и свинцом ;
  • лечение  гипертонии  ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл);
  • возраст старше 25 лет;
  • женский пол;
  • солнечные ожоги и химические ожоги у особо предрасположенных людей.

Пемфигус — виды

В настоящее время различают несколько видов пузырчатки. Следующие два наиболее распространены:

  • пузырчатка обыкновенная  — антитела атакуют клетки, лежащие в более глубоких слоях эпидермиса, поэтому покров образовавшихся волдырей немного прочнее; характерен приоритет симптомов на слизистой оболочке рта;
  • листопадная пузырчатка  — антитела располагаются в поверхностных слоях эпидермиса, что приводит к образованию вялых волдырей, поэтому среди поражений преобладают эрозии, а не типичные высыпания; первые поражения в основном располагаются на туловище и конечностях.
Читайте так же:  Бостонка у ребенка

В связи с тем, что при обоих типах пузырчатки аутоантитела присутствуют только в эпидермисе, после заживления на коже не остается неприглядных шрамов.

 Пемфигус — симптомы

Некоторые из наиболее важных симптомов пузырчатки:

  • покраснение кожи и слизистой оболочки рта  — ярко-красные, четко разграниченные пятна, внутри которых могут образовываться волдыри; имеют тенденцию увеличиваться в размерах и распространяться на окружающую кожу;
  • волдыри  — бывают разного количества и размера; обычно основан на ярких красных пятнах; в зависимости от типа пузырчатки их покров меньше (вульгарная пузырчатка) или более подвержен повреждениям (пузырчатка листопадная); наполнены серозной беловатой жидкостью; видны как на коже, так и на слизистой оболочке;
  • эрозии  — это не что иное, как дефекты эпидермиса, которые заживают, не оставляя рубцов; выявить при разрыве покрова мочевого пузыря; их следует особенно беречь, так как обширные эрозии — идеальные ворота для бактериальных инфекций; присутствует как на коже, так и на слизистой оболочке;
  • появление новых изменений под действием давления на внешне неизмененной коже  — так называемые симптом Никольского; возможны только при активных процессах заболевания, отсутствуют во время лечения или в периоды ремиссии;
  • лишай  — это бактериальная суперинфекция кожи и слизистых оболочек в составе эрозий; изначально прозрачные или беловатые везикулярные выделения становятся гнойными, появляются многочисленные желтоватые корки;
  • боль и жжение;
  • симптомы, характерные для сосуществующих аутоиммунных заболеваний  — стоит помнить, что заболевания этого происхождения очень часто возникают одновременно.

Стоит помнить, что симптомы пузырчатки не выражены четко. Они могут напоминать рецидивирующий герпес при вторичной бактериальной инфекции, токсический эпидермальный некролиз в ответ на барбитураты или сульфаниламиды или слизистую оболочку полости рта. Следовательно, помимо тщательного физического обследования, необходима микроскопическая оценка образца, взятого из поражения.

Пемфигус — исследования

Диагноз пузырчатки  основывается, среди прочего, на собеседовании (врач обсуждает с пациентом симптомы) и физическом обследовании (обнаружение изменений кожи и слизистой оболочки полости рта, характерных для пузырчатки). Однако самое главное — это гистологическое исследование образца, взятого из очага поражения. Он проводится с использованием флуоресцентно меченных антител . Освещение препарата (а точнее, крышки мочевого пузыря) после воздействия УФ-лучей подтверждает диагноз пузырчатки. Последний тест — определение уровня аутоантител в крови. Обнаружение значительного титра иммуноглобулинов класса G окончательно подтверждает диагноз.

Курс пузырчатки

Симптомы пузырчатки развиваются по аутоиммунному механизму. У людей, которые особенно предрасположены к этому типу реакции, специфические белки (также известные как аутоантитела) против их собственных клеток вырабатываются в результате прозаической инфекции или после приема лекарства. В случае пузырчатки это клетки эпидермиса. Они соединяются с белками, присутствующими на поверхности этих клеток, разрывая связи между ними, создавая многочисленные пространства. Далее они заполняются инфильтратом крошечных кровеносных сосудов кожи.

В зависимости от того, насколько глубоко расположены антитела, верхние слои эпидермиса создают более или менее прочную оболочку пузыря . Под воздействием травм (прием пищи, переодевание, стирка и вытирание) повреждается эрозией. После введения соответствующего лечения (заключающегося в подавлении функций клеток иммунной системы) симптомы постепенно исчезают, и эрозии заживают, не оставляя рубцов.

Читайте так же:  SIADH - синдром неадекватной секреции

Пемфигус — профилактика

Лучший способ предотвратить пузырчатку — максимально избегать факторов риска. В основном упоминаются следующие:

  • снятие с терапии препаратов подозрительного состава и замена их эквивалентами идентичной эффективности, но другого состава;
  • использовать кремы с фильтрами UVA / UVB как минимум за 30 минут до выхода на солнце и периодически каждые 40 минут во время загара;
  • использование защитной одежды при работе с опасными химическими веществами;
  • эффективная терапия сопутствующих аутоиммунных заболеваний; обычно он основан на подавлении функции клеток собственной иммунной системы, поэтому лечение одного аутоиммунного заболевания может предотвратить развитие другого.

Следует помнить, что у особо предрасположенных лиц соблюдение правил профилактики может быть не в полной мере эффективным, но может значительно снизить интенсивность симптомов и продлить периоды ремиссии.

Пемфигус — визит к врачу

Если вы обнаружили типичные симптомы пузырчатки, вам следует немедленно обратиться к специалисту-дерматологу . Поставить правильный диагноз непросто и требует обследования у специалистов. Однако в первую очередь врач задаст несколько вопросов, на которые вы должны дать точные и вдумчивые ответы. Это может существенно повлиять на диагностический процесс. Вот некоторые из самых важных вопросов:

  • Когда и где появились первые симптомы?
  • Что усугубляет симптомы и что их уменьшает?
  • Какие лекарства принимали в последнее время?
  • Есть ли другие аутоиммунные заболевания у пациента или ближайшего члена семьи?

Пациенту также следует подготовить собственный набор вопросов. В первую очередь, это поможет разобраться во всех аспектах болезни и тем самым обеспечить более эффективное сотрудничество с лечащим врачом.

  • Сколько времени займет заживление моего случая?
  • Какие обезболивающие можно безопасно принимать, не вызывая дополнительных симптомов?
  • Целесообразно ли профилактический прием антибиотиков во время иммуносупрессивной терапии?

Пемфигус — лечение

Терапия пузырчатки основана исключительно на фармакологических методах . Применяется местное и общее лечение. Он подбирается индивидуально для каждого пациента, в основном с точки зрения разнообразия, с которым мы имеем дело, а также степени и интенсивности изменений. Это более агрессивно при пузырчатке и менее интенсивно при пузырчатке большинства.

Местная терапия  высыпаний на коже и слизистых оболочках одинаково популярна в любом случае пузырчатки. Однако у лиственной разновидности он обычно доминирует. Включает в себя:

  • дезинфицирующие средства — их следует использовать каждый день, они бывают в виде мазей, кремов, спреев и в качестве ингредиента для ванн; основная задача — очистить поврежденный эпидермис и тем самым предотвратить бактериальные, вирусные и грибковые инфекции;
  • антибиотики — используются в виде мазей или спреев; в настоящее время основным действующим веществом является натамицин или неомицин, антибактериальное и противогрибковое средство; их часто используют вместе с глюкокортикостероидами; всегда следует избегать использования антибиотиков без четких показаний, так как это может привести к развитию лекарственной устойчивости (микроорганизмы больше не чувствительны к данному антибиотику)
  • глюкокортикостероиды — используются в виде спрея или мази, обычно в сочетании с антибиотиком или антисептическим препаратом; основной механизм действия — местная инактивация аутоиммунных и воспалительных процессов; в настоящее время избегают использования стероидов на коже лица;

Системная терапия оральными или внутривенными инъекциями в настоящее время является основным и наиболее эффективным методом лечения вульгарной пузырчатки и тяжелых случаев листовой пузырчатки. Это использовано:

  • внутривенные глюкокортикостероиды — в основном дексаметазон; из-за способа введения препарата терапия проводится только во время пребывания пациента в дерматологическом отделении; препарат обычно вводят в течение 3 дней и процедуру повторяют каждые 3 недели ; механизм действия аналогичен действию местных стероидов; они снижают активность иммунной системы, тем самым подавляя аутоиммунные процессы;
  • пероральные глюкокортикостероиды — в основном преднизон; прием этого препарата не требует госпитализации, его применяют постоянно в уменьшающихся дозах, т.е. в начале терапии, так называемые ударные дозы, затем они уменьшаются в течение нескольких недель , так что только одна или две низкие дозы преднизона в неделю в течение нескольких или нескольких месяцев;
  • пероральные или внутривенные иммунодепрессанты — в настоящее время используются циклофосфамид, азатиоприн, иногда метотрексат; обладают действием, идентичным глюкокортикостероидам, поэтому иногда их применяют параллельно с ними, что позволяет снизить дозы и избежать некоторых побочных эффектов этих препаратов; терапия, как и в случае со стероидами, может длиться до нескольких месяцев;
  • внутривенные инфузии иммуноглобулина G — это один из новейших методов терапии; состоит в введении в течение примерно 4 дней (каждые 4 недели) определенных белков, синтезированных таким образом, что они улавливают так называемые циркулирующие в крови. аутоантитела;
  • антибиотики — для предотвращения бактериальной инфекции; в основном используются тетрациклины; Следует помнить, что беременным они категорически противопоказаны.
Читайте так же:  Первичный и вторичный гемохроматоз

Пемфигус — обследование противопоказаний к применению глюкокортикостероидов

Перед тем, как посетить специалиста и выбрать подходящее лечение, стоит ознакомиться с несложной анкетой относительно противопоказаний к применению глюкокортикостероидов. О них следует помнить даже в случае местной терапии. Утвердительный ответ по любому из пунктов следует внимательно осмотреть у специалиста.

Заболевания, являющиеся противопоказанием к применению глюкокортикостероидов.ДАНет
диабет  
гипертония  
остеопороз  
синдромы приобретенного ( СПИД ) или врожденного иммунодефицита  
заболевания скелетных мышц (миопатии)  
язва желудка  или двенадцатиперстной кишки  
глаукома ,  катаракта  

Пемфигус — препараты

Несомненно, иммунодепрессанты очень эффективны при лечении пузырчатки, главным образом потому, что они вмешиваются в механизм развития болезни. Однако необходимо помнить об абсолютных противопоказаниях к применению этих препаратов , наличие любого из них должно быть четко указано во время посещения врача. Они есть:

  • значительные недостатки врожденного и приобретенного иммунитета  — подавление функции иммунной системы после применения препарата повышает и без того ограниченные защитные силы организма и создает риск тяжелых инфекций;
  • печеночная недостаточность  — препарат накапливается в организме, поскольку печень является основным органом, метаболизирующим и выводящим лекарственные препараты.

Пемфигус — как долго длится?

Это хроническое заболевание, которое может длиться несколько месяцев даже при немедленном лечении. Хотя симптомы могут исчезнуть в течение нескольких недель, продолжайте принимать лекарства, чтобы снизить активность иммунной системы. В большинстве случаев это обеспечивает стойкую ремиссию заболевания.

Пемфигус — лечение в домашних условиях

Большинство элементов терапии проходят дома. Госпитализация необходима при внутривенном введении препаратов дексаметазона и циклофосфамида.

 

Похожие записи