Now Reading
Острый миелоидный лейкоз
Dark Light

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз — причины, симптомы, тесты, лечение

Миелоидный лейкоз — это злокачественное новообразование, которое возникает в основном у взрослых, и вероятность развития заболевания увеличивается с возрастом. Быстрая диагностика и соответствующее лечение позволяют добиться полного излечения, поэтому при появлении симптомов вам следует немедленно обратиться к врачу.

Острый миелоидный лейкоз

 

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)  встречается преимущественно у взрослых, у детей он составляет всего 15% случаев. Это злокачественная опухоль, возникающая на ранних стадиях миелоидных клеток (бластов). В них есть мутация, которая приводит к их неопластической трансформации. Эти клетки очень быстро делятся и накапливаются в костном мозге.

Лейкемия — что это?

Это злокачественное новообразование, возникающее на ранних стадиях клеток миелоидной линии (бластов), в них есть мутация, приводящая к их неопластической трансформации. В зависимости от клеток-предшественников данной линии при нормальных условиях они развиваются в циркулирующие гранулоциты, моноциты, мегакариоциты и эритроциты . Эти клетки очень быстро делятся и накапливаются в костном мозге, что приводит к нарушению или полной остановке гемопоэза. Они также могут накапливаться в лимфатических узлах, селезенке и печени, вызывая их увеличение. ОМЛ — это лейкемия, возникающая у взрослых. Его частота увеличивается с возрастом. Средний возраст начала составляет около 63 лет, хотя он может также проявляться у детей, но составляет только 15% случаев.

Острый миелоидный лейкоз — причины

Они до сих пор полностью не изучены. Ученые рассматривают различные гипотезы образования, генезис является результатом взаимодействия нескольких факторов. Оба фактора могут играть роль в развитии заболевания:

  • генетический
  • окружающая среда
  • иммунологический.

Роль генов до конца не изучена. Лейкоз часто связан с врожденными хромосомными нарушениями, включая синдром Дауна , синдром Клайнфельтера и другие генетические нарушения. Также постулируется участие вирусной инфекции или ее долгосрочные последствия, а также роль снижения эффективности иммунной системы, что может привести к отсутствию контроля над развитием и распространением новообразования, а также к другим заболеваниям крови, таким как миелодиспластические синдромы.

Одной из причин его образования может быть:

  • воздействие больших доз ионизирующего излучения,
  • влияние химических факторов, таких как бензол, ксилол и лечение в прошлом химиотерапией (препараты, блокирующие тропоизомеразу II, алкилирующие агенты),
  • курение или воздействие табачного дыма.

Как упоминалось ранее, патогенез ОМЛ многофакторен. Неопластическая трансформация клеток-предшественников происходит под влиянием множества различных компонентов. В зависимости от того, на какой стадии конкретной линии происходит эта мутация, костный мозг начнет производить эти аномальные клетки крови, так называемые «Лейкемические взрывы». Они лишены своей функции, поэтому в такой ситуации их количество увеличивается. Однако это не идет рука об руку с расширением функций. Их быстрый рост и накопление в костном мозге приводит к перемещению и нарушению производства нормальных клеточных линий. Когда их количество настолько велико, что площадь костного мозга становится слишком маленькой, они попадают в кровь и начинают накапливаться в лимфатических узлах, селезенке и печени, вызывая их увеличение.

Постулируется несколько факторов:

  • возраст — чаще всего поражает взрослых, средний возраст возникновения около 65 лет; риск увеличивается примерно в десять раз с 30 лет;
  • генетические факторы (сосуществование синдрома Дауна, синдрома Клайнфельтера или других генетических нарушений);
  • факторы окружающей среды (вирусная инфекция или ее долгосрочные последствия, воздействие высоких доз ионизирующего излучения, химических агентов, таких как бензол, ксилол и курение, или воздействие табачного дыма);
  • нарушение работоспособности иммунной системы;
  • наличие другой патологии, нарушающей функцию крови — миелодиспластических синдромов;
  • лечение в прошлом химиотерапией (препараты, блокирующие тропоизомеразу II и алкилирующие агенты).

Острый миелоидный лейкоз — симптомы

Начало болезни часто бывает скрытным, преобладают слабость, апатия, раздражительность, и только присоединение симптомов, характерных для нарушения работы клеток крови, обычно привлекает внимание больного человека. Не все вышеперечисленные симптомы могут присутствовать у каждого пациента, поскольку течение этого заболевания неоднородно.

К системным симптомам относятся:

  • необоснованная субфебрильная температура,
  • потеря веса,
  • отсутствие аппетита
  • исхудание.

Симптомы, возникающие в результате заболеваний костного мозга, включают:

  • бледность,
  • одышка,
  • головные боли,
  • усталость,
  • повышенная потливость, особенно ночью,
  • бактериальные и грибковые инфекции, которые нельзя лечить антибиотиками,
  • петехии на коже,
  • боли в костях и суставах,
  • увеличенные лимфатические узлы (особенно расположенные на шее, подмышках и паху),
  • боль в животе, увеличивающаяся в размерах по неизвестной причине,
  • кровотечение из носа, половых путей, пищеварительного тракта,
  • склонность к синякам
  • безболезненные комочки под кожей, иногда изъязвленные или красные,
  • частый молочница на слизистой оболочке рта.

Острый миелоидный лейкоз — визит к врачу

В случае серьезных системных симптомов пациенту следует сначала посетить терапевта. Во время визита точно опишите свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились. Врач общей практики должен, в соответствии со своими способностями, тщательно обследовать физически больных, включая, помимо осмотра горла, аускультации сердца и легких, тщательное обследование брюшной полости на предмет увеличения таких органов, как селезенка и печень, а также тщательный осмотр лимфатических узлов на предмет выявления нарушений. увеличено. После осмотра врач должен сделать некоторые предположения. Следующим шагом, вероятно, будет заказ лабораторного исследования для оценки работоспособности костного мозга — общий анализ крови с мазком.

Читайте так же:  Зверобой лечение простатита

Получив результаты и подробное описание медосмотра, врач сможет направить специалиста — гематолога . После получения такого направления вы должны немедленно явиться на консультацию гематолога , поскольку быстрое принятие соответствующих мер позволит вам поставить соответствующий диагноз и назначить адекватное лечение.

Помните, что при первой встрече с врачом-специалистом вам следует снова представить свои симптомы и предоставить все результаты анализов, назначенных вашим семейным врачом, поскольку они важны для определения диагноза. Поговорив с пациентом, собрав подробную историю болезни, изучив и проанализировав полученные результаты анализов, врач обязательно получит правильные наблюдения. Однако следует помнить, что в жизни часто бывает так, что болезнь не всегда имеет все так называемые «Книжные» симптомы, поэтому не исключено, что врач назначит дополнительные анализы. Наберитесь терпения, выполняйте их и повторяйте назойливые вопросы во время постановки диагноза. Следует помнить, что хорошее сотрудничество с врачом-специалистом и взаимное доверие — основа успешного лечения.

После постановки диагноза задайте врачу соответствующие вопросы:

  • Как долго длится лечение?
  • Каковы возможные методы лечения и шансы на полное выздоровление?
  • Как часто нужно проходить обследование?
  • Как ежедневно функционирует больной человек?
  • Где получить помощь и помощь психолога?

Прежде всего, мы не должны бояться спрашивать их, потому что хорошее понимание болезни, которая поразила нас, поможет нам лучше с ней справиться.

Острый миелоидный лейкоз — исследования

Диагностика AML состоит из множества различных тестов:

  1. Пальпация лимфатических узлов (их размер, консистенция, болезненность) и живота.
  2. Лабораторные анализы крови (общий анализ крови с мазком) — позволяет определить количество всех клеток крови, разделенных на эритроциты, тромбоциты, лейкоциты, а также выявить отдельные типы лейкоцитов (в том числе выявить «бластные клетки», то есть те клетки крови, размножение которых приводит к образованию лейкемия). Кроме того, этот тест также покажет нам как сопутствующую анемию, так и дефицит тромбоцитов, участвующих в процессе свертывания крови.
  3. Аспирационная биопсия или биопсия костного мозга — в обоих случаях берут с пластинки подвздошной кости, а у маленьких детей — с большеберцовой кости. Вся процедура проводится под местной анестезией. После прокола кости специальной иглой в случае аспирационной биопсии берется только образец костного мозга, т.е. клетки, а в случае трепанобиопсии — образец — костный мозг с фрагментом кости. Собранный образец отправляется в диагностическую лабораторию, где присутствующие в нем клетки должным образом окрашиваются и затем оцениваются под микроскопом. Во время микроскопического наблюдения проверяется количество клеток и их тип. Образец также подвергается генетическому тестированию на мутации. Разнообразие подтипов требует от практикующего применения других методов лечения, совместимых с ними.
  4. Цитогенетические и молекулярные тесты — материалом для данного вида исследований является образец костного мозга, взятый при биопсии. Они направлены на выявление нарушения кариотипа в виде изменения количества хромосом и их структурных изменений (мутаций).
  5. Визуальные исследования — здесь мы различаем рентген (грудная клетка, длинные кости), ультразвук, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. В зависимости от заявленных симптомов врач примет правильное решение относительно выбора метода визуализации.

Диагноз AML основан на нескольких исследованиях, перечисленных выше. Следует помнить, что увеличение лимфатических узлов не обязательно означает лейкемию , так как они часто увеличиваются в области ран — после травмы, укуса или если у нас возникла или недавно была инфекция, особенно в миндалинах, горле. Кроме того , одного анализа крови (и значительного количества бластов) без анализа костного мозга недостаточно для диагностики лейкемии. Бластные клетки также встречаются при других заболеваниях, например, при инфекционном мононуклеозе!

Основанием для диагностики являются изменения костного мозга . Считается, что наличие 20% бластных клеток в костном мозге является критерием диагностики лейкемии. Следует подчеркнуть, что цитогенетические и молекулярные тесты являются обязательными , так как они играют важную роль в постановке диагноза. На их основе лейкоз можно разделить на определенные подтипы, которые различаются прогнозом, а значит, и видом применяемого лечения.

Острый миелоидный лейкоз — лечение

К сожалению, несмотря на схожее течение и клинические симптомы, благодаря молекулярным тестам мы можем различать разные типы ОМЛ, и их планы лечения отличаются друг от друга. При квалификации для проведения той или иной терапии учитывается следующее:

  • степень развития процесса,
  • возраст пациента,
  • его общее состояние,
  • хромосомные нарушения,
  • иммунологическая классификация.

Лечение включает:

Обучение пациентов — важно поговорить с врачом — как справиться с ситуацией самостоятельно, где найти поддержку, к кому обратиться в случае поломки. Также важно внимательно посоветоваться со своим врачом, чтобы он конкретно представил все доступные методы лечения, его побочные эффекты и возможные осложнения, которые могут возникнуть после его проведения. Важно понимать болезнь, точно знать, с кем нам предстоит столкнуться.

Читайте так же:  Фенилкетонурия у взрослых

Фармакологическое лечение — пациенты с ОМЛ нуждаются в немедленном госпитализации сразу после постановки диагноза! Основная цель терапии — вывести заболевание в ремиссию. Это состояние, при котором присутствие «лейкозных бластов» в периферической крови и костном мозге не обнаруживается, показатели крови в норме и отсутствуют клинические признаки заболевания. Для этого необходимо провести химиотерапию.

В случае неопластических заболеваний используются специально разработанные и утвержденные схемы, состоящие из правильно подобранных и протестированных препаратов, которые эффективно работают при данном заболевании. Он состоит из нескольких этапов:

  1. Индукция ремиссии — основная цель — достичь гематологической ремиссии, то есть снизить количество бластных клеток в костном мозге до менее 5%. Однако клиническая ремиссия — это исчезновение клинических симптомов. Обычно он длится около недели, короткий, но очень интенсивный! Из-за высоких доз лекарств пациент должен быть изолированчтобы свести к минимуму контакт с любыми микробами. В следующие 2-4 недели после приема препаратов костный мозг начинает медленно восстанавливаться. На этой фазе обычно назначается схема, содержащая антрациклины, цитарабин и препараты, адекватные диагностированному подтипу ОМЛ (например, у пациентов с диагнозом острый промиелоцитарный лейкоз дополнительно используется трансретиноевая кислота). По истечении этого периода оценивается, подействовали ли лекарства, насколько сильным был ответ и вызвал ли организм ремиссию. В зависимости от реакции на данные препараты оценивается, готов ли пациент перейти к следующему этапу лечения.следует ли повторить фазу индукции или нужно начать поиск донора костного мозга. В любом случае, если пациент находится в стадии ремиссии, в организме все еще остаются неактивные остаточные лейкозные клетки, которые, если их не лечить, могут снова начать расти.
  2. Закрепление ремиссии — это следующий шаг в лечении. Он направлен на дальнейшее снижение количества оставшихся лейкозных клеток . Дозы препарата зависят от индивидуального течения заболевания. Обычно это схемы, содержащие высокие дозы цитарабина.
  3. Поддержание ремиссии — продолжительность этой фазы до 2 лет от начала лечения . В этот период больному периодически вводятся более слабые препараты.

После достижения длительной ремиссии необходимо следить за здоровьем пациента, следить за уровнем клеток крови и исследовать костный мозг. Со временем интервалы между проверками станут длиннее, но их нельзя прекращать полностью.

Поддерживающая терапия

Эффективная химиотерапия воздействует на костный мозг, удаляя все клетки, как измененные раком, так и нормальные клетки крови, поэтому пациенты, проходящие курс лечения, получают эритроциты и тромбоциты и им вводят стимулирующие костный мозг факторы для более быстрого образования новых морфотических элементов. Одной из составляющих терапии также является постоянная гидратация пациента и прием препаратов, защищающих от приступов подагры, то есть препаратов , снижающих уровень мочевой кислоты. Следует помнить, что количество лейкозных клеток огромно, и мочевая кислота является одним из метаболитов, выделяющихся при их распаде.

Во время лечения химиотерапией нельзя забывать о лекарствах, защищающих слизистую желудка и печень . Также следует помнить об использовании антибиотиков во время инфекции и о приеме лекарств, которые уменьшают неприятные побочные эффекты (тошнота, рвота), присутствующие практически при каждой химиотерапии , независимо от местоположения опухоли.

Трансплантация гемопоэтических клеток — этот термин охватывает 3 различных процедуры, поскольку теперь мы можем трансплантировать:

  1. Костный мозг — здесь мы различаем:
  • Аллогенные трансплантаты, где источником (донором) клеток является родственник или нет . Человек должен быть совместим с антигенами HLA. В первую очередь ищут доноров среди братьев и сестер , так как такие трансплантаты наиболее эффективны. HLA очень важен во время поиска, так как полное соответствие в нем значительно снижает риск таких осложнений, как болезнь трансплантата против хозяина (GvHD), поэтому после трансплантации проводится интенсивное иммуносупрессивное лечение.. Также необходимо упомянуть феномен, в образовании которого участвуют донорские Т-лимфоциты — они обладают способностью искать и устранять раковые клетки, находящиеся в организме реципиента. К сожалению, шанс найти донора среди братьев и сестер составляет всего 1: 4. В случае недостаточной доступности доноров, связанных с пациентом, или их полного отсутствия запускается процедура поиска неродственного донора. Российские центры поиска доноров имеют доступ ко всем мировым регистрам.
  • Аутологичные трансплантаты , когда мы пересаживаем стволовые клетки пациента, предварительно собранные и замороженные у него. Поскольку донор и реципиент — одно и то же лицо, это исключает возникновение РТПХ. К сожалению, в этом случае осложнением может стать рецидив лейкемии, поскольку лейкозные клетки могли быть не полностью удалены из собранного костного мозга.
  • Сингенные трансплантаты, когда донором клеток является монозиготный близнец . С одной стороны, такая система — отличное решение, потому что у нас одинаковые гены, а значит полная совместимость с HLA, а значит, и отсутствие возможности заболевания GvH. Однако из-за «полной идентичности» без адекватной стимуляции антигенных различий это предотвращает возникновение явлений GvL, поскольку донорские Т-клетки также принимают лейкемические антигены, присутствующие на выживших клетках в организме-реципиенте. Следовательно, риск рецидива у этих пациентов выше.
  1. Кроветворные стволовые клетки отделяются от периферической крови — эта процедура основана на отделении стволовых клеток от костного мозга с помощью сепаратора от периферической крови. В связи с тем, что их количество в крови намного меньше, до и во время этой процедуры донору вводят G-CSF (нейпоген), то есть фактор, стимулирующий костный мозг высвобождать стволовые клетки в кровь.
  2. Клетки плацентарной (пуповинной) крови, собранные во время родов — собираются из плаценты сразу после перерезания пуповины, а затем замораживаются. Однако количество присутствующих в нем клеток намного ниже, чем когда они были собраны из костного мозга или периферической крови.
Читайте так же:  Фармакологическая кома:

Острый миелоидный лейкоз — пересадка костного мозга

Первым из «пунктов», которые должны быть соблюдены при допущении пациента к трансплантации, является получение ремиссии . Также учитываются возраст пациента, реакция на лечение и подтип ОМЛ. Саму процедуру можно разделить на несколько этапов.

  1. Первый элемент — это кондиционирование — в это время пациент получает большие дозы химиотерапии и лучевой терапии, чтобы полностью разрушить его измененный костный мозг и иммунную систему.
  2. Затем в виде капельницы полученные клетки вводятся пациенту через центральный катетер . Следует подчеркнуть, что пациент все время находится практически в полной изоляцииСледует понимать, что такой пациент полностью лишен защиты от бактерий, вирусов и, как ни парадоксально, даже незначительная инфекция, совершенно безвредная для здорового человека, может стать для него смертельным осложнением!

Пациенту требуется переливание крови для восполнения недостатка эритроцитов и тромбоцитов. После первых 2-4 недель костный мозг начинает постепенно восстанавливаться. Однако следует отметить, что осложнения могут возникнуть до 100 дней после трансплантации.

Ранние осложнения, которые возникают у всех людей, включают:

  • тошнота,
  • рвота,
  • эритема,
  • потеря волос,
  • инфекции с патогенами (которые в физиологических условиях обитают на нашей коже, в кишечнике).

Поздние осложнения:

  • нарушения репродуктивной системы,
  • Гипотиреоз,
  • вторичные опухоли,
  • болезнь трансплантат против хозяина (GvHD).

Острый миелоидный лейкоз — лечение в домашних условиях

К сожалению, домашних средств для лечения лейкемии самостоятельно не существует. Все, что мы можем сделать, — это облегчить побочные эффекты ее терапии. К ним, несомненно, относятся тошнота и рвота. Назначенные врачом лекарства обязательно эффективно их устранят. Также важно постоянно пить жидкость, чтобы предотвратить обезвоживание. Также важно контролировать потребляемую пищу , чтобы предотвратить частую диарею или запор, потому что борьба с ними будет дополнительным энергетическим усилием для и без того сильно ослабленного организма. Врач обязательно посоветует, какие продукты можно есть. Мы также должны помнить о количестве сна, необходимом для отдыха.восстановление сил для дальнейшей борьбы.

При таком заболевании, как лейкемия, пациент вынужден проходить химиотерапию и бороться с ее побочными эффектами. Если они более серьезные, он должен сообщить об этом своему врачу. Затем по согласованию с пациентом он обязательно увеличит дозу препаратов, подавляющих тошноту и рвоту.

Как лечить острый миелоидный лейкоз?

К сожалению, известных способов предотвратить лейкоз не существует. Однако важно действовать быстро, когда болезнь проявила себя. Быстрая диагностика, эффективное и агрессивное лечение приведут болезнь к ремиссии. Со стороны пациента важно иметь желание побороть болезнь, не поддаваться ей и получать поддержку со стороны родственников.

Любая болезнь, особенно та, которая нам кажется неизлечимой, вызывает большие трудности в адаптации. Это требует принятия новых обстоятельств, связанных как с ней самой, так и с различными ситуациями, которые нас окружают. Подход к лечению очень важен. Хорошая мотивация, желание побороть болезнь способны творить чудеса. Не бойтесь искать поддержки! Давайте поговорим о болезни с семьей, она обязательно нас поймет, поддержит в минуты срыва. Есть также группы, ассоциации,которые встречаются, разговаривают, делятся проблемами друг с другом, тем самым оказывая поддержку. В конце концов, никто не может понять нас лучше, чем сам больной человек. На эти встречи приходят и люди, пережившие эту болезнь. Давайте спросим их, как они справились, как они боролись с болезнью, потому что ничто не мотивирует лучше, чем увидеть, поговорить с человеком, который страдал точно такой же болезнью, и теперь, по прошествии 15 или 20 лет с момента выздоровления, у него хорошее здоровье. .

Также следует помнить, что это не всегда хорошо. Лечение длительное, иногда результаты хуже. Это не значит, что это неэффективно, просто бывают дни лучше и хуже, тогда не стоит сдаваться, это нужно преодолеть. Если есть сомнения, давайте спросим лечащего врача, он действительно объяснит, что именно происходит в данный момент. Не бойтесь спрашивать!

 

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0