Now Reading
Острый лимфобластный лейкоз
Dark Light

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз — причины, симптомы, анализы, лечение, трансплантация

BОстрый лимфобластный лейкоз — наиболее распространенный вид рака у детей в возрасте от 2 до 10 лет. Хотя это злокачественная опухоль, она часто полностью излечима. Необходимы быстрая диагностика и немедленное лечение под наблюдением гематолога.

Острый лимфобластный лейкоз

 

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — наиболее распространенный детский лейкоз, на который приходится 80% всех лейкозов в этом возрастном диапазоне. Он также может появиться у взрослых, обычно в возрасте до 30 лет, чаще у мужчин. Это злокачественное новообразование, возникающее на ранних стадиях линий B- или T-лимфоцитов (бластов). В них есть мутация, которая приводит к их раковой трансформации.

Лейкемия — что это?

Это злокачественная опухоль, возникающая на ранних стадиях линий В- или Т-лимфоцитов (бластов). В них есть мутация, которая приводит к их раковой трансформации. Обычно они развиваются в циркулирующие в крови лимфоциты. Эти клетки очень быстро делятся и накапливаются в костном мозге, что приводит к нарушению или полной остановке гемопоэза. Они также могут накапливаться в  лимфатических узлах, тимусе , селезенке, печени, гонадных железах и вызывать их увеличение.

ОЛЛ — это наиболее распространенный детский лейкоз , на который приходится 80% всех лейкозов в этой возрастной группе. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-10 лет, хотя он может также появляться у взрослых, обычно в возрасте до 30 лет, и чаще у мужчин.

Лимфобластный лейкоз — причины

Причины до сих пор полностью не выяснены. Ученые рассматривают различные гипотезы образования, генезис является результатом взаимодействия нескольких факторов. Оба фактора могут играть роль в развитии заболевания:

  • генетический
  • экологический
  • иммунологический.

Роль генов до конца не изучена. Лейкоз часто связан с врожденными хромосомными нарушениями, включая синдром Дауна и другие генетические нарушения. Также постулируется вирусная инфекция или ее долгосрочные последствия. Дисфункция иммунной системы также может играть роль , что может привести к отсутствию контроля над развитием и распространением рака, а также к другим заболеваниям крови. Одной из причин его образования может быть воздействие больших доз ионизирующего излучения и табачного дыма.

Как упоминалось ранее, патогенез ОЛЛ многофакторен. Под их влиянием происходит неопластическая трансформация клеток-предшественников, костный мозг начинает вырабатывать аномальные белые кровяные тельца, так называемые « Взрывы лейкемии» за счет увеличения их количества очень быстрыми темпами. Они лишены своей надлежащей функции, поэтому в такой ситуации их количество увеличивается, но это не идет рука об руку с повышением их защитных функций от инфекций.

Их быстрый рост и накопление в костном мозге приводит к смещению и нарушению производства нормальных клеточных линий, а когда их количество настолько велико, что площадь костного мозга становится слишком маленькой, они попадают в кровь и накапливаются в лимфатических узлах, селезенке и печени, вызывая их увеличение.

Постулируется несколько факторов:

  • возраст (чаще страдают дети до 10 лет, молодые люди до 30 лет);
  • генетические факторы (сосуществование синдрома Дауна или других генетических нарушений);
  • факторы окружающей среды (вирусная инфекция или ее долгосрочные последствия, воздействие высоких доз ионизирующего излучения, воздействие табачного дыма);
  • нарушение работоспособности иммунной системы;
  • наличие другой патологии, нарушающей функцию крови.

Симптомы лейкемии

Начало болезни часто бывает скрытным — преобладают слабость, апатия и раздражительность . Обычно пациента замечают только при появлении симптомов, характерных для нарушений в работе клеточных систем крови. Не все вышеперечисленные симптомы могут встречаться у каждого пациента, поскольку течение этого заболевания неоднородно.

К системным симптомам относятся:

  • необоснованная субфебрильная температура,
  • потеря веса,
  • отсутствие аппетита
  • исхудание.

Симптомы, возникающие в результате заболеваний костного мозга, включают:

  • бледность,
  • одышка,
  • головные боли,
  • усталость,
  • повышенное потоотделение (особенно ночью),
  • инфекции, которые нельзя лечить антибиотиками
  • петехии, появляющиеся на коже,
  • боли в костях и суставах,
  • увеличенные лимфатические узлы (особенно в области шеи, подмышек и паха),
  • боль в животе,
  • увеличение размера живота по неизвестной причине,
  • кровотечение из носа, половых путей, пищеварительного тракта,
  • увеличение яичек / яичек.

Лимфобластный лейкоз — обратитесь к врачу

В случае серьезных системных симптомов пациенту следует сначала посетить терапевта . Во время визита подробно опишите свои симптомы, когда и при каких обстоятельствах они появились. Семейный врач должен по своим умениям внимательно осмотреть физически больных:

  • смотреть на горло
  • выслушивать сердце и легкие,
  • тщательно осмотрите брюшную полость (чтобы проверить наличие увеличенных органов, таких как селезенка и печень)
  • внимательно проверьте лимфатические узлы (не увеличены ли они также).

После осмотра врач должен сделать некоторые предположения. Вероятно, следующим шагом будет заказ лабораторного исследования для оценки работоспособности костного мозга — общий анализ крови вместе с мазком.

Имея результаты и подробное описание медицинского осмотра, врач сможет направить вас к врачу-специалисту — гематологу . После получения такого направления вам следует немедленно явиться на консультацию гематолога. Быстрое принятие соответствующих мер позволит вам поставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение.

Читайте так же:  Синдром Марфана

Пожалуйста, помните, что на первой встрече с врачом-специалистом вы должны снова представить свои симптомы и предоставить все результаты анализов, назначенных вашим терапевтом. Они играют важную роль в постановке диагноза. Поговорив с пациентом, собрав подробную историю болезни, изучив и проанализировав полученные результаты анализов, врач обязательно получит правильные наблюдения . Однако следует помнить, что в жизни часто бывает, что болезнь не всегда имеет все так называемые «Книжные» симптомы, поэтому очень вероятно, что врач назначит дополнительные анализы.. Наберитесь терпения, выполняйте их и повторяйте назойливые вопросы во время постановки диагноза. Следует помнить, что хорошее сотрудничество с врачом-специалистом и взаимное доверие — основа успешного лечения.

После постановки диагноза задайте врачу соответствующие вопросы:

  • Как долго длится лечение?
  • Каковы возможные методы лечения и шансы на полное выздоровление?
  • Как часто нужно проходить обследование?
  • Как ежедневно функционирует больной человек?
  • Где получить помощь и помощь психолога?

Прежде всего, мы не должны бояться спрашивать их, потому что хорошее понимание болезни, которая поразила нас, поможет нам лучше с ней справиться.

Лимфобластный лейкоз — исследования

Диагноз ВСЕ состоит из множества различных тестов:

  • пальпация лимфатических узлов (их размер, консистенция, болезненность) и живота ;
  • лабораторные анализы крови — общий анализ крови вместе с мазком. Он позволяет определить количество всех клеток крови, разделенных на эритроциты , тромбоциты, лейкоциты, а также выявить отдельные типы лейкоцитов, в том числе проявление « бластных клеток » (то есть этих клеток, размножение которых приводит к образованию лейкемии). Кроме того, этот тест также покажет нам как коморбидную анемию, так и дефицит тромбоцитов, участвующих в процессе свертывания;
  • аспирационная биопсия или биопсия костного мозга — в обоих случаях берется с пластинки подвздошной кости или, у маленьких детей, с большеберцовой кости. Вся процедура проводится под местной анестезией. После пункции кости в случае аспирационной биопсии берется только образец костного мозга, т.е. клетки, а в случае трепанобиопсии — образец костного мозга с фрагментом кости.. Собранный образец отправляется в диагностическую лабораторию, где присутствующие в нем клетки должным образом окрашиваются и затем оцениваются под микроскопом. Во время микроскопического наблюдения проверяется количество и тип клеток (потому что, как упоминалось выше, ALL может образовываться из предшественников B- или T-лимфоцитов). Образец также подвергается генетическому тестированию на мутации. Разнообразие подтипов требует от практикующего применения других методов лечения, совместимых с ними;
  • люмбальная пункция — при ОЛЛ происходит так, что измененные клетки переходят в жидкость возле головного и спинного мозга (спинномозговая жидкость), поэтому в этом случае врач может принять решение о назначении этого теста;
  • цитогенетические и молекулярные тесты — материалом для данного вида исследований является образец костного мозга, взятый при биопсии . Они направлены на выявление нарушения кариотипа в виде изменения числа хромосом и их структурных изменений (мутаций);
  • визуализирующие исследования — здесь мы различаем RT G (грудная клетка, длинные кости), ультразвук, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография . В зависимости от заявленных симптомов врач примет правильное решение относительно выбора метода визуализации.

Диагноз ALL основывается на нескольких перечисленных выше тестах. Следует помнить, что увеличение лимфатических узлов не обязательно означает лейкемию (они часто увеличиваются в области ран — после травмы или укуса, если мы находимся в процессе или недавно перенесли инфекцию, особенно в миндалинах и горле). Кроме того, самого анализа крови (и показывающего значительное количество бластных клеток) без анализа костного мозга недостаточно для диагностики лейкемии (они также могут возникать при других заболеваниях, например, инфекционном мононуклеозе)!

Основанием для диагностики являются изменения костного мозга . Считается, что наличие 20% бластных клеток в костном мозге является критерием диагностики лейкемии. Следует подчеркнуть, что цитогенетические и молекулярные тесты являются обязательными, поскольку они играют важную роль в постановке диагноза, так как их можно использовать для разделения лейкемии на конкретные подтипы, которые различаются по прогнозу и, следовательно, по типу применяемого лечения.

Лейкоз — лечение

Для начала следует отметить, что лечение лейкозов — процесс длительный, так как он составляет 2 года. К сожалению, несмотря на схожее течение и клинические симптомы, благодаря молекулярным тестам мы можем различать разные типы ОЛЛ, и их план лечения отличается.

При квалификации для проведения той или иной терапии учитывается следующее:

  • степень развития процесса,
  • возраст пациента,
  • его общее состояние,
  • хромосомные нарушения
  • иммунологическая классификация.

Лечение включает:

Обучение пациента, а в случае лейкемии — родителей.

Важно поговорить с врачом, как справиться с ситуацией самостоятельно, где найти поддержку, к кому обратиться во время срыва (чтобы поддержать «маленького пациента» и не показать ему, как сильно мы за него боимся). Также важно, чтобы родители внимательно спросили своего врача, чтобы они конкретно представили все доступные методы лечения , его побочные эффекты и возможные осложнения, которые могут возникнуть после его применения. Родителям важно понять болезнь, узнать соперника, с которым они столкнутся вместе с ребенком. Из-за длительного процесса лечения ребенок вынужден часто и длительно посещать больницу. Время должно быть организовано для него во время его пребывания в больничной палате, чтобы не чувствовать раздражения по поводу того, что он не только находится в больнице, но и не может выполнять те дела, которые ему до сих пор нравились.

Читайте так же:  Краснуха у взрослых?

Фармакологическое лечение

Основная цель терапии — вывести заболевание в ремиссию . Это состояние, при котором наличие «лейкозных бластов» не обнаруживается ни в периферической крови, ни в костном мозге (обычно этот процент составляет около 1-2% у здорового человека), морфологические параметры в норме и клинических признаков заболевания нет. Для этого необходимо провести химиотерапию . В случае неопластических заболеваний используются специально разработанные и утвержденные схемы, состоящие из правильно подобранных и протестированных лекарственных средств, эффективных при данном заболевании. Он состоит из нескольких этапов:

  • индукция ремиссии — длится около месяца, состоит из 2 фаз. Основная цель — достичь гематологической ремиссии, т. Е. Снизить количество бластных клеток в костном мозге до уровня менее 5%. Напротив, клиническая ремиссияэто разрешение клинических симптомов. Индукция ремиссии у детей достигается в 70-90% случаев. На начальном этапе назначается схема, содержащая глюкокортикостероиды (преднизон) вместе с цитостатическими препаратами (включая винкристин, L-аспарагиназу). По истечении этого периода проверяется, подействовали ли препараты и вызвали ли организм ремиссию. Обычно состояние пациента также улучшается и восстанавливается правильное функционирование костного мозга. Однако, несмотря на ремиссию, в организме пациента все еще остаются неактивные остаточные лейкозные клетки, которые, если их не продолжить, могут снова начать размножаться. Поэтому переходим к следующему этапу — закреплению ремиссии;
  • консолидация ремиссии — эта фаза также длится около месяца. Он похож на фазу индукции, но используются менее строгие препараты. Дозы лекарств зависят от индивидуального течения болезни. На данном этапе ЦНС облучение также используется, а также в качестве лекарственных средств , вводимых в спинномозговой канал (метотрексат, цитарабин) в случае лейкозных клеток , присутствующих в спинномозговой жидкости;
  • поддержание ремиссии — продолжительность этой фазы до 2 лет от начала лечения . В этот период больному периодически вводятся более слабые препараты. После достижения длительной ремиссии необходимо следить за здоровьем пациента, контролировать количество клеток крови и исследовать костный мозг. Со временем интервалы между последующими проверками будут увеличиваться, но мы не должны прекращать их полностью.

Поддерживающая терапия

Эффективная химиотерапия воздействует на костный мозг, удаляя все клетки, как измененные, так и нормальные клетки крови, поэтому леченным пациентам переливают эритроциты и тромбоциты и вводят факторы, стимулирующие костный мозг быстрее производить новые морфотические элементы. Одним из элементов терапии также является постоянное увлажнение пациента и прием препаратов, защищающих от приступов подагры, т.е. понижающих уровень мочевой кислоты, потому что следует помнить, что количество лейкозных клеток огромно, а мочевая кислота является одним из метаболитов, выделяемых при их распаде.

Во время курса химиотерапии нельзя забывать о лекарствах, защищающих как слизистую желудка, так и печень, а также о лекарствах, уменьшающих неприятные побочные эффекты, присутствующие практически при любой химиотерапии, независимо от локализации опухоли, например тошноты и рвоты . Во время заражения нельзя забывать о применении антибиотиков.

Трансплантация гемопоэтических клеток

Эта концепция охватывает 3 различных процедуры, которые теперь можно пересадить:

  1. Сам костный мозг — здесь мы различаем:
  • аллотрансплантаты — где источником (донором) клеток является человек, связанный с пациентом или нет. Человек должен быть совместим с антигенами HLA. Прежде всего, среди братьев и сестер ищут совместимых доноров.поскольку такие трансплантаты являются наиболее эффективными. HLA очень важен во время поиска, поскольку полное соответствие в нем значительно снижает риск осложнений, таких как болезнь трансплантат против хозяина (GvHD). Поэтому после трансплантации проводится интенсивное иммуносупрессивное лечение. Также необходимо упомянуть феномен, в образовании которого участвуют донорские Т-лимфоциты — они обладают способностью искать и устранять раковые клетки, находящиеся в организме реципиента. Это называется трансплантатом против лейкемии (GvL). К сожалению, шанс найти донора среди братьев и сестер составляет всего 1: 4. В случае низкой доступности доноров, связанных с пациентом или их полного отсутствия, запускается процедура поиска.неродственный донор . Российские центры, ищущие доноров, имеют доступ ко всем мировым регистрам;
  • аутологичные трансплантаты — когда мы пересаживаем ранее собранные и замороженные стволовые клетки пациента. Поскольку и донор, и реципиент — одно и то же лицо, это исключает возникновение РТПХ. К сожалению, в этом случае осложнением может стать появление рецидива лейкемии, поскольку лейкозные клетки могли быть не полностью удалены из собранного костного мозга;
  • сингенные трансплантаты , когда донором клеток является монозиготный близнец . С одной стороны, такая система — отличное решение, потому что у нас одинаковые гены, а значит полная совместимость по HLA, а значит, и отсутствие возможности заболевания РТПХ. Однако из-за «полной идентичности» без адекватной стимуляции антигенных различий GvL невозможно (поскольку донорские Т-клетки также принимают лейкемические антигены, присутствующие на выживших клетках в организме реципиента), поэтому риск рецидива у этих пациентов выше.
  1. Кроветворные стволовые клетки отделяются от периферической крови — эта процедура основана на отделении стволовых клеток от костного мозга с помощью сепаратора от периферической крови . В связи с тем, что их количество в крови намного меньше, до и во время этой процедуры донору вводят G-CSF (нейпоген), который является фактором, стимулирующим костный мозг высвобождать их в кровь.
  2. Клетки плацентарной (пуповинной) крови, собранные во время родов — собираются из плаценты сразу после перерезания пуповины, а затем замораживаются. Однако количество присутствующих в нем клеток намного ниже, чем когда они были собраны из костного мозга или периферической крови.
Читайте так же:  Как тренировать мышцы Кегеля

Лейкемия — пересадка костного мозга

Первым из «пунктов», которые должны быть соблюдены при допущении пациента к трансплантации, является получение ремиссии. У пациентов с ОЛЛ трансплантацию следует рассматривать после первого рецидива. Саму процедуру можно разделить на несколько этапов.

  1. Первый элемент — это кондиционирование — в это время пациент получает большие дозы химиотерапии и лучевой терапии, чтобы полностью разрушить его измененный костный мозг и иммунную систему.
  2. Затем в виде капельницы через центральный катетер полученные клетки вводятся пациенту. Следует подчеркнуть, что пациент все время находится практически в полной изоляции, в палате со строгим санитарным режимом. Следует понимать, что такой пациент полностью лишен защиты от бактерий, вирусов и, как ни парадоксально, даже незначительная инфекция, совершенно безвредная для здорового человека, может стать для него смертельным осложнением!

Пациенту требуется переливание крови для восполнения недостатка эритроцитов и тромбоцитов. После первых 2-4 недель костный мозг начинает постепенно восстанавливаться. Однако следует отметить, что осложнения могут возникнуть до 100 дней после трансплантации.

Ранние осложнения, которые затрагивают всех людей, включают:

  • тошнота,
  • рвота,
  • эритема,
  • потеря волос,
  • инфекции с патогенами (которые в физиологических условиях обитают на нашей коже, в кишечнике).

Поздние осложнения:

  • нарушения репродуктивной системы,
  • Гипотиреоз,
  • вторичные опухоли,
  • болезнь трансплантат против хозяина (GvHD).

Лейкоз — лечение в домашних условиях

К сожалению, домашних средств для самостоятельного лечения лейкемии не существует.

Все, что мы можем сделать, — это уменьшить побочные эффекты ее терапии. К ним, несомненно, относятся тошнота и рвота . Назначенные врачом лекарства обязательно позволят эффективно их устранить. Также важно постоянно пить жидкость, чтобы предотвратить обезвоживание. Также важно контролировать потребляемые приемы пищи , чтобы предотвратить частые поносы и запоры , ведь борьба с ними будет дополнительным энергетическим усилием для и без того сильно ослабленного организма. Врач обязательно посоветует, какие продукты можно есть. Мы также должны помнить о количестве сна, необходимом для отдыха и восстановления сил для дальнейшей борьбы.

При таком заболевании, как лейкемия, пациент обременен химиотерапией, ему приходится иметь дело с ее побочными эффектами, поэтому, если они более серьезны, он должен сообщить об этом своему врачу. Затем по согласованию с пациентом доза препаратов, подавляющих тошноту и рвоту, будет увеличена.

К сожалению, известных способов предотвратить лейкоз не существует.

Однако важно действовать быстро после того, как болезнь появилась. Быстрая диагностика, эффективное и агрессивное лечение позволят заболеванию перейти в ремиссию. Со стороны пациента важно иметь желание побороть болезнь, не поддаваться ей и получить поддержку со стороны родственников.

Как мне справиться с лейкемией?

Подход к лечению очень важен. Хорошая мотивация, воля к преодолению недуга могут творить чудеса. В случае ALL человек, которому приходится иметь дело с болезнью, является родителем, и он должен стать основой, которая будет бороться за мотивацию своего ребенка. Помните, это больно, а не мы! Ему нужна максимальная поддержка с нашей стороны! Не стоит опускать руки, потому что в эпоху современных достижений медицины лейкоз у детей — одно из заболеваний, излечиваемость которых очень высока.

Известно, что частое пребывание в больнице нежелательно, поэтому попробуем по возможности организовать какое-то время для «маленького пациента». Если он ходит в школу, и его здоровье и благополучие позволяют ему, пусть продолжит образование. Ведь есть учителя, которые каждый день приходят в больницу и работают с детьми.

ВСЕ — одно из наиболее распространенных заболеваний, поражающих детей, поэтому очень вероятно, что во время пребывания в больнице с ребенком мы встретим других родителей, чьи дети также страдают от того же заболевания. Стоит поговорить с ними о наших страхах, потому что никто не может понять проблему другого человека лучше, чем человек, который также борется с ней. Давайте подбадривать друг друга, будем счастливы, если другому станет лучше.

Разочарование и депрессия — не ключ к победе над болезнью, они только создают излишне плохую атмосферу. Помните, что это не всегда хорошо, это длительное лечение, иногда результаты хуже. Это не значит, что это неэффективно, просто бывают дни лучше и хуже, тогда не стоит сдаваться, это нужно преодолеть. В случае сомнений обратитесь к лечащему врачу. Он действительно точно объяснит, что происходит в данный момент, не бойтесь спрашивать! Также существуют группы поддержки как для пациентов, так и для родителей, где всегда найдется кто-то, у кого такая же проблема, как и у нас, с кем мы можем поговорить.

 

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0