Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия — причины, симптомы, лечение

Т.Ветряная оспа — хроническое заболевание, поражающее кожу и подкожную ткань. Основными причинами развития болезни являются генетические факторы и болезнь Лайма. Каковы симптомы ограниченной склеродермии? В случае кожных поражений следует посетить дерматолога, который подберет подходящие лекарства. Узнайте о причинах, симптомах и методах лечения склеродермии, а также о том, когда следует избегать лечения стероидами.

Склеродермия ограничивается хроническим заболеванием кожи, подкожной клетчатки, а иногда и подлежащих тканей. Он развивается в результате повреждения мелких кровеносных сосудов и нарушения функционирования клеток соединительной ткани (так называемых фибробластов) с избыточным образованием фиброзного вещества. Заболевание может проявиться в любом возрасте, и среди детей наблюдается все больше новых случаев. Женщины и мужчины в равной степени подвержены риску развития локальной склеродермии.

Ограниченная склеродермия — причины

В наиболее важных причинами развития ограниченных склеродермий являются:

• генетические факторы — считается, что в некоторых случаях источником заболевания является повреждение некоторых генов, что приводит к более частому возникновению склеродермии и других заболеваний соединительной ткани среди ближайших родственников;
• индивидуальная склонность к развитию аутоиммунных заболеваний — повышенная частота диагностированной склеродермии у людей с диагнозом системная волчанка, витилиго или другое аутоиммунное заболевание; открытие специфических антител против компонентов эпидермальных клеток, кажется, поддерживает эту теорию; типичен для разнообразной линейной ограниченной склеродермии;
• трансплантация костного мозга и развитие реакции трансплантат против хозяина — это происходит редко и заключается в атаке компетентных клеток иммунной системы донора (трансплантированный костный мозг является наиболее важным источником таких клеток) на клетки-реципиенты и органы, ослабленные болезнью и химиотерапией ;
• Болезнь Лайма — предполагаемое участие спирохет не подтверждено, на это может указывать присутствие антител и самих патогенов в поражениях кожи.

В основе развития поражений, характерных для ограниченной склеродермии, лежат нарушения в мелких кровеносных сосудах кожи и чрезмерная активация клеток соединительной ткани с образованием коллагеновых волокон правильной формы.

Среди факторов, способствующих локальному повреждению кровеносных сосудов кожи и стимуляции фибробластов, есть генетически обусловленная индивидуальная предрасположенность к развитию заболеваний, включая соединительнотканные и аутоиммунные заболевания, наличие чужеродных клеток (например, фрагментов тканей плода у женщин, перенесших беременность), которые обладают способностью к стимуляция и реакция иммунной системы и развитие местной воспалительной реакции.

В наиболее важных факторов риска для локализованной склеродермии являются:

• наличие у пациента других заболеваний соединительной ткани;
• наличие у пациента аутоиммунных заболеваний, поражающих кожу или другие органы;
• наличие заболеваний соединительной ткани или аутоиммунных заболеваний у близких членов семьи (в основном, родство первой степени, например, отец, мать, братья и сестры);
• недавняя болезнь Лайма ;
• пересадка костного мозга или другого органа.

Ограниченная склеродермия — симптомы

Ограниченная склеродермия проявляется в основном наличием явно обширных очагов:

• с разделителями,
• жесткий,
• множественное число,
• цвета воска или фарфора,
• иногда окружен красной каймой, соответствующей местной воспалительной реакции.

В ходе заболевания изменений внутренних органов не наблюдается.

Выделяют несколько характерных симптомов — особенностей поражения кожи, возникающих при локализованной склеродермии:

• множественные поражения, обычно четко очерченные, нерегулярные, имеют тенденцию сливаться в генерализованную форму;
• воск или жемчужный цвет;
• повышенная сплоченность в фокусе;
• наличие красного воспаленного ободка;
• склонность к распространению изменений;
• у некоторых сортов склонность к самопроизвольному исчезновению, обычно оставляя небольшое обесцвечивание;
• у некоторых разновидностей поражения напоминают шрамы, например, они вызывают локальную постоянную алопецию (например, линейная кожа головы);
• деформации рук, контрактуры конечностей, которые могут привести к инвалидности (например, в линейном варианте);
• разрушение костей, мимических мышц и языка с одной стороны (характерно для атрофической разновидности);
• отсутствие общих симптомов (повышение температуры тела, упадок сил, слабость);
• отсутствие болевых симптомов и зуда на пораженных участках;
• кожные поражения не сопровождаются аномалиями во внутренних органах.

Ограниченная склеродермия — разновидности

Выделяют следующие виды склеродермии:

• Генерализованный — характерная система высыпаний, покрывающая всю поверхность кожи, иногда отдельные высыпания сливаются в более крупные высыпания.
• Placata — наиболее типичный сорт, характеризующийся наличием, как правило, множества, длиной несколько или нескольких сантиметров, беловатых, твердых очагов, красных по периметру; единичные изменения на протяжении болезни в течение нескольких лет имеют свойство постепенно увеличиваться в размерах; Чаще всего поражается кожа туловища, лица и конечностей.
• Диффузный — разновидность, похожая на склеродермию, но симптомы могут сохраняться немного дольше.
• Линейный — отличается от вышеперечисленных разновидностей в основном осложнениями, возникшими в результате многолетнего курса, такими как деформация конечностей, контрактуры, инвалидность.
• Линейная кожа головы — не представляет риска осложнений, так как у типичной линейной разновидности ее форма напоминает шрам после разрезания идеально острым инструментом; Для этого сорта характерны очаги облысения.
• Атрофический — типичен для кожи лица, включая подкожную клетчатку, мышцы, кости и язык; Поражается только половина лица, двусторонние изменения встречаются крайне редко.

Течение ограниченной склеродермии составляет много лет, лечение эффективно лишь в отдельных случаях и разновидностях. В некоторых из них наблюдается тенденция к спонтанному регрессу изменений, обычно оставляя небольшое изменение цвета и очаги алопеции.

Соединительная ткань — строение

Соединительная ткань — одна из основных структур, окружающих органы и другие ткани, она является для них каркасом и защищает от вредного воздействия механических факторов (травм). Одним из его элементов являются фибробласты, клетки, производящие так называемые матрикс, или внеклеточное вещество . Его основной компонент — волокна коллагена, обеспечивающие прочность. Кожа, содержащая нужное количество коллагена, может растягиваться только до определенной степени. То же самое касается подвижности отдельных костей, образующих суставы.

При некоторых заболеваниях, при которых снижается общая выработка коллагена или когда коллаген имеет дефект по своей структуре, наблюдается повышенная растяжимость кожи и чрезмерная подвижность в суставах (некоторые генетические заболевания, такие как синдром Марфана и Элерса-Данло). При системной склеродермии происходит чрезмерное производство правильно построенного и функционирующего коллагена, что приводит к ограничению растяжимости кожи и образованию жестких, чрезмерно связных изменений. Стоит проанализировать причины чрезмерной активности фибробластов. В основном это факторы роста, выделяемые клетками иммунной системы при местной воспалительной реакции. Помимо стимуляции фибробластов, они повреждают стенки мелких кровеносных сосудов, тем самым ограничивая кровоток. В организме человека именно кровоток в основном является источником питательных веществ и кислорода, необходимых для многих внутриклеточных процессов. Это касается и клеток эпидермиса. Нарушение кровоснабжения приводит к повреждению кератиноцитов и замещению их соединительной тканью.

Ограниченная склеродермия — диагностика

Если наблюдаются симптомы, характерные для локализованной склеродермии , следует проконсультироваться с дерматологом . Срочного визита нет, достаточно плановой консультации. Верно, что некоторые разновидности не требуют лечения из-за ограниченного количества поражений и тенденции к самопроизвольному разрешению, но в большинстве случаев рекомендуется проводить систематическую терапию. Это ограничит распространение уже существующих очагов, образование новых ора обеспечит пациенту определенный уровень психологического комфорта (ощущение, что он не пассивен по отношению к своей болезни).

Патомеханизм изменений, возможное течение и лечение обычно не являются полностью прозрачными для пациента. Если сомневаетесь, задавайте как можно больше вопросов.

Вот некоторые из возможных:

• Каков процент полного излечения локализованной склеродермии?
• Как долго может длиться выпадение волос после лечения?
• Как долго может сохраняться изменение цвета отступающих очагов склеродермии?
• Может ли терапия склеродермии увеличить риск повреждения трансплантата органа или привести к отторжению органа?

Готовясь к визиту к дерматологу, также стоит ознакомиться с вопросами, которые могут быть заданы для общей дифференциации склеродермии от других заболеваний, которые могут вызывать похожие симптомы:

• Когда появились первые изменения?
• Опишите, пожалуйста, как именно они выглядели?
• Сопровождаются ли изменения болью, зудом или другим дискомфортом?
• Произошли ли подобные изменения у ближайших родственников?
• Вас когда-нибудь кусал клещ? Если да, то вызвал ли это дискомфорт?
• Перечислите все сенсибилизирующие вещества (включая лекарства).

Склеродермия ограничивается заболеванием, которое может стать для пациента значительным бременем, в основном в психической сфере. Обширные поражения кожи, иногда обезображивающие, могут быть источником комплексов. Не каждый вариант имеет свойство спонтанно утихать, поэтому важно как можно скорее посетить специалиста. Это поможет ограничить распространение существующих изменений и снизить риск разработки новых. Это также повлияет на психическое состояние пациента, так как он будет чувствовать, что не пассивен по отношению к своей болезни.

Ограниченная склеродермия — исследования

Диагностика локализованной склеродермии основывается, прежде всего, на анамнезе (беседе между врачом и пациентом о его симптомах) и физическом осмотре . Первый относится, в частности, к подробному ответу на вопросы врача, который позволит предварительно исключить другие патологические образования, которые могут вызывать симптомы, напоминающие ограниченную склеродермию.

С другой стороны, медицинский осмотр состоит в основном из осмотра и пальпации (осмотра на ощупь) кожных повреждений. Врач также изначально оценивает состояние имеющихся внутренних органов путем осмотра, чтобы исключить системную склеродермию. Наличие множественных, четко очерченных, твердых, восково-жемчужных поражений кожи без аномалий во внутренних органах может указывать на локализованную склеродермию.

Окончательным исследованием является гистопатологическая оценка образца, взятого из поражения кожи.

Ограниченная склеродермия — лекарства

Лечение локализованной склеродермии основано на консервативных методах . Количество и тип вводимых терапевтических средств зависит от типа и степени тяжести кожных поражений:

• прокаин пенициллин — вводят повторно, обычно ежедневно в течение одного месяца, затем режим повторяют несколько раз; эффективен при легких формах ограниченной склеродермии;
• витамин Е — обладает антиоксидантными свойствами, также защищает стенки сосудов; курение значительно снижает его концентрацию в организме; эффективен с мягкими сортами;
• кальцитриол — витамин D3 ; было показано, что он эффективен при склеродермии; Помимо стимуляции роста костной ткани и стимуляции иммунной системы в борьбе с микроорганизмами, он обладает антипролиферативным действием, что может снизить активность фибробластов;
• глюкокортикостероиды — используются при более тяжелых поражениях; обладают иммунодепрессивным действием, уменьшая местную воспалительную реакцию, а также уменьшают пролиферацию и активность фибробластов;
• иммунодепрессанты — используются при очень тяжелых поражениях; проявляют действие, идентичное действию глюкокортикостероидов
• гамма-интерферон — используется в основном при запущенных поражениях; в организме это один из основных естественных ограничивающих факторов воспаления.

Все препараты, кроме новокаина пенициллина, принимают внутрь.

Ограниченная склеродермия — профилактика

Из-за возможных причин возникновения склеродермии не известны эффективные методы ее профилактики. Невозможно изменить генетические факторы, индивидуальную предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний или избежать трансплантации органов, если это единственный эффективный, общепризнанный терапевтический метод.

Профилактика болезни Лайма заключается в том, чтобы тщательно укрывать тело во время прогулок по лесу или в высоких зарослях, чтобы избежать укусов клещей, которые в настоящее время являются основным резервуаром спирохет, вызывающих болезнь. Вакцины против этих патогенов не существует, и их не следует путать с вирусом, вызывающим клещевой энцефалит, который, конечно, теперь можно вакцинировать.

Ограниченная склеродермия — противопоказания к применению стероидов

Некоторые лекарства, обычно используемые для лечения склеродермии, могут вызывать ряд побочных эффектов, опасных для вашего здоровья. Также существует множество противопоказаний к их применению, которые следует учитывать, прежде чем вводить в терапию конкретный препарат. К таким препаратам в первую очередь относятся глюкокортикостероиды. В таблице ниже приведены известные состояния, исключающие введение в терапию стероидов. При обнаружении любого из них врач должен учитывать ожидаемые терапевтические эффекты и возможные опасные побочные эффекты.

Заболевания, являющиеся противопоказанием к применению глюкокортикостероидов.	ДА	Нет
диабет
гипертония
остеопороз
синдромы приобретенного (СПИД) или врожденного иммунодефицита
заболевания скелетных мышц (миопатии)
язва желудка или двенадцатиперстной кишки
заболевания, поражающие структуры глазного яблока: глаукома, катаракта

Ограниченная склеродермия — часто задаваемые вопросы

Каким заболеванием ограничивается склеродермия?

Склеродермия ограничивается хроническим заболеванием соединительной ткани, при котором очаги поражения локализуются на коже, подкожной клетчатке и часто в подлежащих тканях (костях, мышцах).

Какие патологические механизмы ответственны за развитие болезни?

Основное нарушение, приводящее к симптомам ограниченной склеродермии, — это нарушения в работе мелких кровеносных сосудов кожи с нарушением кровотока, что приводит к недостаточному питанию тканей. Кроме того, важно чрезмерно стимулировать клетки соединительной ткани, что приводит к увеличению производства внеклеточного вещества, содержащего волокна коллагена.

Повреждается ли коллаген, образующийся в процессе склеродермии?

Точно нет. Волокна коллагена, производимые клетками соединительной ткани, в норме. Симптомы болезни (твердые, жесткие, восковидно-белые образования) возникают только из-за ее увеличения в определенной области.