Now Reading
Нефротический синдром у детей
Dark Light

Нефротический синдром у детей

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5686,840,440,1/Zesp%C3%B3%C5%82+nerczycowy.jpg

Нефротический синдром у детей — симптомы, диета, лечение

Внефротический синдром, нарушается правильное функционирование почек, и одним из симптомов является отек — в основном вокруг щиколоток. Заболевание можно спутать с другими заболеваниями, например, связанными с системой крови. Перед началом лечения крайне важно пройти ряд анализов, назначенных специалистом — нефрологом.

https://ml-clinic.ru/zdjecie/5686,840,440,1/Zesp%C3%B3%C5%82+nerczycowy.jpg

Почки — функции и строение

Почки — это пара органов, расположенных в брюшной полости, которые играют важную роль в организме. Самая важная роль почек — фильтровать кровь и удалять из нее вредные вещества (создавая мочу). Основным функциональным элементом почки является нефрон, состоящий из клубочка и спирали. Почечный клубочек имеет специальную фильтрующую мембрану, состоящую из различных типов клеток — она ​​отвечает за удаление определенных соединений и удержание других в организме. В нормальных условиях молекулы различных белков, содержащихся в крови, с трудом проходят через нее.. Плазма крови включает, в том числе, белки, большая часть из которых — альбумин. Белки плазмы крови ответственны за образование так называемых онкотическое кровяное давление, которое уравновешивает гидростатическое давление крови в кровеносных сосудах, благодаря чему отсутствует потеря воды из кровеносных сосудов и ее передача во внесосудистое пространство. Здоровый человек теряет с мочой <250 мг белка (в основном белков плазмы, ферментов, гормонов и белков мочевыводящих путей).

Нефротический синдром — описание заболевания

Нефротический синдром (сокращенно ZN) — это набор симптомов, вызванных чрезмерной, некомпенсированной потерей белков с мочой. Для этого заболевания характерны значительная протеинурия, отек, снижение концентрации альбумина в плазме (гипоальбуминемия), липидурия, то есть повышенное выведение жира с мочой и повышенная концентрация жировых фракций в плазме крови (гиперлипидемия).

Нефротический синдром — причины

Причины нефротического синдрома можно разделить на две группы. К первым относятся заболевания, поражающие только почки, а ко вторым из-за продолжающегося заболевания, поражающего весь организм, поражаются почки.

Заболевания клубочков без сопутствующих системных заболеваний (первичные гломерулопатии)

Гломерулонефрит — на долю взрослых приходится 70% случаев нефротического синдрома. Причина большинства гломерулонефритов неизвестна. Суть развития этой группы заболеваний — нарушения иммунной системы, которая со временем начинает поражать почки. Есть несколько различных типов нефрита; они диагностируются на основании биопсии почки, особое внимание следует уделить двум типам:

1. Мембранный гломерулонефрит — это наиболее частая причина нефротического синдрома у взрослых, чаще всего его причина неизвестна (75%), только у каждого четвертого пациента может быть обнаружен возбудитель болезни (инфекционные заболевания, рак, аутоиммунные заболевания, лекарственные заболевания).

2. Субмикроскопический гломерулонефрит — это самая частая причина нефротического синдрома у детей. Название происходит от отсутствия изменений на микроскопическом изображении фрагмента больной почки при этом типе воспаления.

Повреждение клубочков другими агентами (вторичные гломерулопатии)

Сахарный диабет — чаще всего среди заболеваний, не связанных напрямую с клубочками, приводит к развитию нефротического синдрома. Реже — особенно актуальны сопутствующие аутоиммунные заболевания, поражающие почки. У женщин 30-50 лет — поражение почечных клубочков при волчанке (волчаночная нефропатия). В возрасте старше 50 лет увеличивается количество случаев нефротического синдрома в течение амилоидоза и системного васкулита. Прочие (гораздо более редкие причины): рак (лимфомы, лейкемии, миелома и другие), лекарства и вещества, поражающие почки (особенно широко используемые нестероидные противовоспалительные препараты, такие как аспирин), инфекции, нарушения кровотока почек (тромб почечной вены). ).

Нефротический синдром — симптомы

Медленному развитию нефротического синдрома могут предшествовать:

  • чувство слабости
  • потеря аппетита,
  • головные боли и боли в животе,
  • тошнота
  • нарушения менструального цикла.

Отек — основной клинический симптом, по которому следует обратиться к врачу. В основном она расположена в области щиколоток (возможно, в области спины лежащих людей); он также может возникать на веках (в основном у детей), половых губах и мошонке. Часто возникает в области лица утром и в ступнях и голенях вечером. Они выглядят как пастообразные вздутия, оставляющие ямочку на месте прикосновения пальца. Нефротический синдром — не единственная причина отеков, он часто возникает, например, у людей, страдающих сердечными заболеваниями.

Читайте так же:  Парусный спорт, лучший тимбилдинг

Менее распространенные симптомы (в основном при запущенном нефротическом синдроме):

  • пенообразование мочи — из-за высокого содержания белка,
  • одышка — результат скопления жидкости в плевре (это серозная оболочка, покрывающая легкие и внутреннюю часть грудной клетки, у здоровых людей внутри находится небольшое количество жидкости, т.е.плевральная полость, когда при различных заболеваниях происходит увеличение ее количества, у пациента возникают проблемы с дыхание)
  • асцит — результат скопления жидкости в брюшной полости,
  • артериальная гипертензия (давление выше 140/90 мм рт. ст.) — возникает в запущенной стадии нефротического синдрома,
  • так называемые абдоминальные кризы — некоторые люди с тяжелым нефротическим синдромом могут испытывать сильную боль в животе, сопровождающуюся рвотой и лихорадкой.

Нефротический синдром — анализ мочи

Общий анализ мочи — Диагноз нефротического синдрома основывается на наличии значительного количества белка в моче. Определяется при суточном сборе мочи или с помощью специальных расчетов в утренней порции мочи. При нефротическом синдроме суточная потеря белка с мочой составляет> 3,5 г / 1,73 м 2 . Кроме того, анализы мочи могут выявить отклонения от нормы, вызванные заболеванием, вызывающим нефротический синдром.

Ежедневный сбор мочи:

  • его цель — измерить количество ежедневно выделяемой мочи и рассчитать концентрацию определенных веществ (белка, глюкозы и т. д.),
  • в день обследования следует соблюдать обычную диету и пить нормальное количество жидкости.
  • Лучше всего начинать испытание утром,
  • первый образец мочи следует сдать в туалет (снижение загрязнения собранной позже мочи),
  • последующие порции мочи следует собирать в специально подготовленную емкость, желательно с известным объемом или со шкалой (для определения количества выделяемой мочи),
  • мочу следует собирать в течение 24 часов, т.е. последней пробой должна быть утренняя моча следующего дня,
  • после сбора следует тщательно измерить количество мочи.

В лабораторию сдается всего около 50-100 мл собранной мочи, образец должен быть точно описан, и должен быть сдан весь объем мочи, выделившейся за 24 часа.

Нефротический синдром — анализ крови

Электрофорез белков сыворотки — это исследование использует дифференциацию физико-химических свойств отдельных фракций белков плазмы. В результате он позволяет разделить плазму на 5 фракций (альбумин, альфа-1-глобулин, альфа-2-глобулин, бета-1-глобулин и гамма-глобулин). Самыми многочисленными из них являются альбумины — при нефротическом синдроме их содержание в плазме снижается, и мы имеем дело с гипоальбуминемией. Забор крови для электрофореза не отличается от обычного забора крови для других анализов, пациент должен быть только натощак.

Дополнительно анализ крови показывает:

  • гиперхолестеринемия и гипертриглицеридемия — повышение холестерина и триглицеридов (это липидные фракции плазмы крови),
  • анемия (низкий гемоглобин в крови),
  • снижение уровня кальция (гипокальциемия — в основном из-за потери кальция в ходе протеинурии) и другие.

Нефротический синдром — биопсия почки

Это микроскопическая оценка ткани почек. В основном это выполняется для выявления причины нефротического синдрома (если она не была известна ранее).

Пункция почки специальными иглами проводится под контролем УЗИ под местной анестезией (у детей применяется общий наркоз). Во время процедуры пациент ложится на живот, под которым помещается валик, приближающий почки к задней стенке брюшной полости. После процедуры пациент должен оставаться в лежачем положении не менее нескольких часов (желательно до следующего утра).

Также часто назначают анализы крови и УЗИ мочевыводящей системы на следующий день. Осложнения теста включают гематурию (наличие эритроцитов в моче без изменения цвета) и образование гематомы, обычно небольшого размера (возникающей над или под капсулой почки). Осложнения, опасные для здоровья, встречаются крайне редко.

Для правильного лечения нефротического синдрома важно определить фактор, ответственный за развитие заболевания (если он не был известен ранее). Помимо лабораторных исследований важную роль здесь играет биопсия почки. Важно выбрать момент, когда эта диагностическая процедура будет наиболее подходящей, и определить, в какой степени этот тест будет способствовать установлению причины диагноза.

Читайте так же:  Постинфекционный гломерулонефрит

У детей до 12 лет при соблюдении определенных критериев лечение может быть начато без биопсии почки; только отсутствие адекватного улучшения применяемого лечения решает вопрос о биопсии. В связи с тем, что это инвазивная процедура, требующая анестезии, решение о проведении биопсии должно быть принято после того, как лечащий врач тщательно объяснит целенаправленность и преимущества, которые она может принести в терапии. В таблице ниже перечислены наиболее важные противопоказания и осложнения биопсии.

Нефротический синдром — визуализирующие тесты

С помощью УЗИ или лучевой диагностики можно обнаружить скопление жидкости в полостях тела (в основном плевре и брюшной полости).

Терапия нефротического синдрома — это разнонаправленное лечение, включающее:

Нефротический синдром — диагностика

Обычно пациент, обеспокоенный появлением отека, обращается к терапевту; в случае с детьми также обратитесь к педиатру. Чтобы провести соответствующее лечение, в первую очередь необходимо связать образование отека с почками — то есть у пожилых людей следует исключить кардиологические причины (которые чаще всего вызывают отек), и во всех возрастных группах врач должен назначить общий анализ мочи.

Следующим шагом является направление пациента на лечение к специалисту, которым занимаются нефрологи. Их роль, помимо выбора правильного набора лекарств, состоит в том, чтобы найти заболевание, которое привело к возникновению нефротического синдрома, и начать соответствующее лечение.

Независимо от индуцирующего фактора, суть нефротического синдрома заключается в повреждении мембраны клубочкового фильтра и повышении ее проницаемости для белков. Потеря белков из плазмы крови вызывает утечку жидкости из кровеносных сосудов в межклеточные пространства тела, вызывая отек.

Защитные механизмы организма в этой ситуации приводят к задержке воды и натрия, что дополнительно увеличивает отек. Потеря белков с мочой, в том числе многих белков с важной биологической функцией, приводит к ряду негативных эффектов (анемия, повышенный риск инфекции, склонность к образованию тромбов и т. Д.). Кроме того, нефротический синдром вызывает нарушения липидного баланса плазмы, но причины этих нарушений четко не объяснены.

Все люди с заболеваниями, перечисленными в разделах « Основные причины» и « Вторичные причины» , подвержены риску развития нефротического синдрома. Почти все случаи БА у детей связаны с первичным повреждением почек. У взрослых постепенно нарастают другие факторы, особенно широко распространенный диабет, ответственный за многие заболевания почек.

Нефротический синдром — лечение

1.  Причинная  терапия = лечение основного заболевания, вызывающего нефротический синдром, то есть контроль диабета, ремиссия гломерулонефрита (стероидная терапия) и т. Д. Или прекращение приема вредных веществ (например, отмена вредных лекарств, если возможно).

2.  Симптоматическое лечение  — купирование нарушений, возникающих в процессе нефротического синдрома:

  • правильная диета  — ограничение потребления белка, натрия, холестерина и насыщенных жиров (см. раздел  Домашнее лечение ),
  • щадящий образ жизни  — пациентам также рекомендуется отдыхать лежа с приподнятыми ногами; вытесняет часть излишков жидкости, скопившейся в конечностях, обратно в сосуды и повышает эффективность лечения мочегонными средствами,
  • лечение диуретиками  — цель терапии — удалить излишки воды и натрия, накапливающиеся в организме, с помощью определенных групп препаратов (тиазидные диуретики, петлевые диуретики или калийсберегающие диуретики) и уменьшить отек,
  • лечение артериальной гипертензии  — проводится лечение даже артериального давления в пределах нормы, и в конечном итоге оно должно быть снижено ниже 130/80 мм рт. ст. (гипертония является независимым фактором, повреждающим почки),
  • борьба с липидными нарушениями  — помимо диеты можно использовать препараты, снижающие концентрацию жировых фракций в плазме (статины), но они применяются только при тяжелых формах нефротического синдрома, при которых не удалось снизить имеющуюся протеинурию,
  • борьба с инфекциями  — снижение иммуноглобулинов, участвующих в иммунных реакциях, при нефротическом синдроме благоприятствует инфекциям, здесь важно подобрать соответствующие препараты, не повреждающие почки,
  • лечение антикоагулянтами  — дефицит белков, отвечающих за регуляцию свертываемости крови, может привести к усилению свертывания крови, профилактика тромбозов заключается в основном в предотвращении иммобилизации и обезвоживания; антикоагулянты обычно не используются, за исключением пациентов из группы высокого риска,
  • Заместительная почечная терапия  — при тяжелых стадиях нефротического синдрома, резистентных к фармакологическому лечению, используются некоторые формы заместительной почечной терапии (гемофильтрация, сухая ультрафильтрация) для удаления избытка воды.
Читайте так же:  Остеома

Прежде всего, это правильное лечение заболевания, которое может вызвать нефротический синдром. У пациентов, страдающих гломерулонефритом, очень важно выбрать соответствующие препараты, которые подавляют негативную активность нарушенной иммунной системы.

К сожалению, нефротический синдром нередко бывает первым проявлением продолжающегося заболевания почек. Регулярные измерения уровня сахара, дисциплинированный прием лекарств и нормализация таких параметров, как артериальное давление и нарушения липидного обмена, могут предотвратить развитие нефротического синдрома у многих пациентов с диабетом.

Основным элементом наблюдения за течением нефротического синдрома является периодический контроль уровня протеинурии и ее изменений в ответ на применяемое лечение, что позволяет модифицировать терапию и подбирать соответствующие препараты.

Сами пациенты или родители детей, страдающих нефротическим синдромом, также организуют группы поддержки, которые занимаются консультированием, организацией образовательных встреч, созданием интернет-форумов, обменом опытом о жизни и лечении этой сложной болезни. Примером может служить фонд «Wesołe Kłębuszki», который помогает больным детям, страдающим нефрозом.

Нефротический синдром — диета

Важным элементом лечения нефротического синдрома является соблюдение соответствующей диеты (которая не увеличивает работу поврежденных почек). Прием пищи следует принимать 4-5 раз в день. Количество белка в рационе зависит от массы тела и суточных потребностей организма — в среднем это 0,7-0,8 г белка на килограмм массы тела, а также относительная компенсация потерь, вызванных протеинурией.

Количество потребляемой поваренной соли подбирается в зависимости от суточного диуреза и общего состояния пациента. Из-за имеющихся нарушений липидного обмена и особенно повышенного уровня холестерина рекомендуется ограничить потребление продуктов, богатых холестерином. В кулинарии используется жир в виде подсолнечного или соевого масла, а также подсолнечное масло. Следует избегать трудно перевариваемой, газообразной, острой пищи, а также стимуляторов и маринадов. В таблице ниже перечислены продукты, рекомендованные при нефротическом синдроме, и те, которых следует избегать.

Продукты при нефротической диете
Продукты:рекомендуемыепротивопоказан
Хлебвсе виды без добавления поваренной солисоленое печенье на порошках
Мукавсе жанры 
Крупывсе жанры 
Молоково всех его формах 
Сырбелый, творог (без соли)желтые, плавленые, соленые, сычужные и острые сыры
Яйцацельные яйца, желтки, белки 
Мясонежирные виды мяса: телятина, говядина, конина, птица, курица, курицажирные виды, субпродукты, мясное ассорти, консервы
Рыбынежирные виды рыб: щука, судак, линь, лещ, форель, трескажирная копченая рыба, консервы
Сливочное маслосливочное масло свежее, несоленое 
Сметанасливки, сливки 
Овощи и фруктывсе свежие виды, включая все разрешенные жидкостисилос, соленые овощи
Картофельвареный, запеченныйжареный, жареный
Горох и фасольбобовые не даются 
Сахар и сладостисахар, мед, консервы на основе сахарашоколадные, жирные кондитерские изделия с кремами и пуховые лепешки
Специимягкие: петрушка, сельдерей, майоран, лук, чеснок, укроп, корица, ваниль, лимонная кислота, цедра лимона и апельсина, тмин, хренперец, уксус, горчица, соль, душистый перец, лавровый лист, мускатный орех

 

 

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0