Нарушения свертываемости крови Нарушения свертывания крови вызывают аномальное свертывание крови и продолжающееся кровотечение. Нарушение свертываемости крови следует подозревать у любого человека с нетравматическим кровотечением или синяком.
Содержание
Как возникают нарушения свертываемости крови?
Прежде чем говорить о нарушениях свертываемости крови, давайте посмотрим, что происходит при кровотечении. Когда артерия, вена или капилляр повреждены или разорваны, активируется система, перекрывающая утечку крови через рану, этот процесс называется гемостазом. Гемостаз состоит из двух фаз:
- Первичный гемостаз — взаимодействие, которое устанавливается между стенкой пораженного сосуда и тромбоцитами, которые соединяются вместе с другими веществами и создают сетку, чтобы попытаться остановить кровотечение; Они также выделяют ряд веществ для привлечения большего количества тромбоцитов и факторов, которые стабилизируют структуру, которую они создают.Вторичный гемостаз, основанный на белках, факторах свертывания, которые позволяют стабильному сгустку образовываться в сетке, которую сформировали тромбоциты.
Как только кровотечение стабилизируется или в случаях, когда происходит ненужное свертывание, активируется система фибринолиза, механизм, который позволяет отменить образовавшийся сгусток, когда в нем больше нет необходимости.
Если имеется нарушение тромбоцитов или факторов свертывания крови из-за количественного дефицита или качественных изменений, гемостаз и коагуляция не могут быть выполнены должным образом, поэтому нарушение свертываемости крови будет легче .
Как классифицируются нарушения свертываемости крови?
Нарушения свертываемости крови в зависимости от их происхождения можно разделить на:
• Вторично по отношению к тромбоцитопении:
Из-за снижения выработки тромбоцитов, например, при мегалобластной анемии, медуллярной аплазии, миелодиспластических синдромах, лейкозах или анемии Фанкони.
Из-за уменьшения периода полувыведения тромбоцитов, из-за увеличения их разрушения (как при идиопатической тромбопенической пурпуре) или из-за увеличения потребления (как при тромбоцитопенической тромботической пурпуре, гемолитико-уремическом синдроме или инфекциях).
За счет секвестрации тромбоцитов, как это происходит, когда селезенка работает больше, чем должна (гиперспленизм).
• Вторично по отношению к тромбоцитопатии:
Болезнь Бернара-Сулье, аутосомно-рецессивное наследственное заболевание.
Тромбастения Гланцмана, также аутосомно-рецессивное наследственное заболевание.
Болезнь фон Вилленбранда, которая может быть врожденной или приобретенной в результате различных заболеваний (волчанка, опухоли почек или лимфолейкозы и лимфомы).
Приобретены лекарствами, циррозом печени, уремией или миелопролиферативными синдромами.
• Вторично по отношению к коагулопатиям:
Гемофилия, рецессивное наследственное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой.
Нарушения из-за дефицита других факторов свертывания.
Продвинутые фазы диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Идиопатическая тромбопеническая пурпура (ИТП) остро поражает детей, главным образом, после инфекции дыхательных путей; есть хроническая форма, которая поражает молодых людей и имеет худший прогноз, чем острая форма. Антитела создаются против самих тромбоцитов и разрушаются макрофагами в селезенке.
Причина тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) неизвестна и связана с инфекциями дыхательных путей, пероральными контрацептивами, беременностью или волчанкой. Поражение происходит внутри сосуда, которое высвобождает белки, подавляющие агрегацию тромбоцитов.
При гемофилии происходит генетическое изменение, которое приводит к дефициту фактора свертывания крови VIII, а это означает, что в случае кровотечения нельзя установить вторичные механизмы гемостаза, чтобы остановить его.
При диссеминированном сосудистом свертывании (ДВС-синдром) из-за тяжелых генерализованных инфекций, определенных опухолей, аутоиммунных заболеваний или тяжелых травм первоначально возникают избыточная коагуляция и тромбы, но по мере истощения тромбоцитов и факторов свертывания крови на поздних стадиях возникают кровотечения.
Симптомы
Столкнувшись с дефектом свертывания крови из-за изменения тромбоцитов или факторов свертывания, симптомы, которые будут возникать, будут в основном кровотечениями и синяками большей или меньшей степени тяжести в зависимости от причины нарушения свертываемости крови.
ТТП ассоциируется с гемолитической анемией из-за поражения капилляров, которые вызывают разрушение красных кровяных телец при прохождении через них, а также с лихорадкой, заболеваниями почек и неврологическими заболеваниями. Существует еще одно заболевание, гемолитико-уремический синдром (ГУС), при котором также встречаются гемолитическая анемия и тромбопения, но преобладает поражение почек, а неврологические изменения встречаются реже.
Болезнь фон Вилленбранда также проявляется нарушениями свертываемости крови, особенно экхимозами и кровоизлияниями на уровне ЛОР.
При гемофилии наиболее частое изменение факторов свертывания крови, ушибы мягких тканей и кровоизлияния происходят при любой минимальной травме. После операции кровотечение может быть очень сильным.
Существует заболевание, называемое болезнью Рендю-Ослера-Вебера, аутосомно-доминантное наследственное заболевание, которое поражает капилляры, а не тромбоциты или факторы свертывания крови, но это изменение означает, что, поскольку они очень тонкостенные капилляры, они ломаются, когда меньше травм и тромбоцитов. затруднение прилипания, вызывающее повторное кровотечение, особенно на носовом, оральном, кишечном, мочеполовом или респираторном уровнях.
Диагностика
Нарушение свертываемости крови следует подозревать у любого, у кого есть кровотечение или синяк без травматической причины или у кого чрезмерно обильно по отношению к степени травматической причины. В любом случае иногда изменения количества тромбоцитов или факторов свертывания крови обнаруживаются случайно при обычном анализе крови.
В дополнение к исчерпывающему опросу пациента для оценки наличия кровотечений в семейном анамнезе необходимо провести правильное физикальное обследование для поиска геморрагических поражений на коже и слизистой оболочке, а также для исключения других патологий, которые могут привести к нарушение коагуляции, такое как лимфаденопатия или другие изменения, указывающие на аутоиммунные заболевания, анемию, гематологические раковые процессы или инфекции.
В анализе крови будет оцениваться общее количество тромбоцитов, а также различное время, что позволит определить эффективность реакции свертывания крови при кровотечении. Основные параметры:
- Время кровотечения, которое определяет первичный гемостаз, то есть реакцию тромбоцитов; его изменение обычно указывает на тромбопению или болезнь фон Вилленбранда. Протромбиновое время или Quick, оценивает один из путей коагуляции; его изменение обычно происходит из-за дефектов фактора V. Активированное частичное тромбопластиновое время или цефалин оценивает другой из двух путей коагуляции; его изменение обычно происходит из-за дефектов фактора V. Тромбиновое время определяет заключительную фазу коагуляции; его изменение обычно происходит из-за дефектов фактора II (фибриногена).
Различные лабораторные и генетические исследования позволят определить конкретные субъекты или селективный дефицит определенных факторов свертывания крови.
лечение
По возможности, лечение должно быть направлено на лечение причины заболевания крови. В случае ИТП будет начато лечение стероидами в возрастающих дозах. Если они не работают должным образом, можно провести спленэктомию или лечение иммунодепрессантами.
В случае ТТП будет проведен плазмаферез, чтобы очистить кровь от веществ, вызывающих чрезмерное потребление тромбоцитов. Плазмаферез работает хорошо; в противном случае можно попробовать лечение кортикостероидами, цитостатиками или спленэктомию.
Для лечения дефектов фактора свертывания крови мы будем вводить эти факторы внутривенно. В случае массивного кровотечения, требующего срочного вмешательства, можно выбрать введение антифибринолитиков, веществ, которые предотвращают разрушение образовавшегося тромба и сдерживание кровотечения.
Меры предосторожности
Нет никаких профилактических мер при наследственных нарушениях свертываемости крови. Вы можете постараться избегать приема некоторых лекарств, которые могут вызывать заболевания крови, и особенно, если вы страдаете от нарушения свертывания крови, избегать ситуаций риска, которые могут привести к травмам и кровотечению.
Врач-терапевт
Предварительный медицинский консультант Врач
Лебедь Дмитрий Николаевич — врач терапевт, стаж 26 лет. Скидка на прием врача! Все отзывы о враче. Запись онлайн или по телефону.
Врач-терапевт, врач функциональной диагностики. Специализируется на диагностике и лечении заболеваний легких, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы.
https://ml-clinic.ru/specialisty/lebed-dmitrij-nikolaevich-terapevt/
What's Your Reaction?
