Меню Закрыть

Нарушения протромботической коагуляции

Нарушения протромботической коагуляции

    Trastornos protrombóticos de la coagulación

Нарушения протромботической коагуляции. Нарушение тромбоцитов или факторов свертывания, вызванное либо количественным избытком, либо качественными изменениями, вызывает чрезмерную коагуляцию, которая способствует возникновению тромботических нарушений.

Что это?

Когда артерия, вена или капилляр повреждены или разорваны , активируется система, перекрывающая утечку крови (рану). Этот процесс называется гемостазом. Как только кровотечение стабилизируется, активируется система фибринолиза — механизм, который позволяет разрушить сгусток, который образовался, когда в нем больше нет необходимости.

Если есть нарушение, будь то тромбоциты или факторы свертывания крови, либо из-за количественного избытка, либо из-за качественных изменений, гемостаз и коагуляция будут происходить чрезмерно, поэтому нарушения будут легче возникать.

Trastornos protrombóticos de la coagulación

Две фазы

Гемостаз состоит из двух фаз:

    Первичный гемостаз , взаимодействие, которое устанавливается между стенкой пораженного сосуда и тромбоцитами, которые соединяются вместе с другими веществами и создают сетку, чтобы попытаться остановить кровотечение; Кроме того, они выделяют ряд веществ для привлечения большего количества тромбоцитов и факторов, которые стабилизируют созданную ими структуру. Вторичный гемостаз , основанный на белках, факторах свертывания, которые позволяют сформировать стабильный сгусток в сетке, которую образовали тромбоциты.

Как его производят?

Протромботические расстройства могут возникать по двум большим группам причин:

    Из-за тромбоцитоза .
    Первичный или эссенциальный миелопролиферативный синдром костного мозга Вторичный или реактивный на какое-либо заболевание.
    Из-за изменения факторов свертывания крови .
    Фактор V Лейденская гипергомоцистеинемия Дефицит протеина C Дефицит протеина S Дефицит антитромбина Изменение плазминогена Антифосфолипидный синдром Диссеминированная коагуляция сосудов (ДВС).

Эссенциальный тромбоцитоз возникает из-за чрезмерной пролиферации в костном мозге мегакариоцитов , предшественников тромбоцитов. Как и при всех миелопролиферативных синдромах, другие линии клеток также воспроизводятся в большем количестве, чем обычно, но преобладающей линией являются тромбоциты.

Читайте так же:  Агенезия почек

Вторичный или реактивный тромбоцитоз встречается гораздо чаще, чем первичный. Основной причиной вторичного тромбоцитоза обычно является дефицит железа , то есть дефицит железа, поэтому он часто решается пероральным приемом добавок железа, так что коррекция уровня железа восстанавливает нормальное количество тромбоцитов.

Другие патологии, которые могут вызвать вторичный тромбоцитоз и которые необходимо исключить, — это острые тяжелые инфекции, хронические воспалительные заболевания, новообразования, химиотерапевтическое лечение, прием фолиевой кислоты или витамина B12, туберкулез или некоторые лекарства.

Подавляющее большинство нарушений фактора свертывания крови имеют аутосомно-доминантное наследование , наиболее распространенным из которых является фактор V Лейдена, который состоит из устойчивости к протеину C, который отвечает за ингибирование активированного фактора V, так что каскад свертывания не останавливается и предрасполагает к свертывание.

Дефицит протеина C и протеина S, несмотря на то, что он чаще всего является наследственным, может быть вторичным по отношению к тяжелому заболеванию печени, химиотерапевтическому лечению, серьезным инфекциям, беременности или ВИЧ-инфекции. Точно так же дефицит антитромбина может быть вторичным по отношению к нефротическому синдрому, лечению гепарином, эстрогенами (например, оральными контрацептивами) или тяжелым заболеванием печени.

Антифосфолипидный синдром — это аутоиммунное заболевание, которое вызывает тромбоэмболию и снижение количества тромбоцитов.

При диссеминированном сосудистом свертывании (ДВС-синдром) из-за тяжелых генерализованных инфекций, определенных опухолей, аутоиммунных заболеваний или тяжелых травм первоначально возникают избыточная коагуляция и тромбы, хотя по мере истощения тромбоцитов и факторов свертывания крови кровотечение происходит постепенно.

Симптомы

Симптомами избыточной коагуляции являются тромбоз или тромбоэмболия как артерий, так и вен. Тромбозы глубоких вен распространены, особенно в нижних конечностях. При возникновении тромбоза возникает боль в пораженном месте, наполнение, покраснение и повышение температуры . В зависимости от области, в которой возникает тромбоз, симптомы могут быть теми или иными, и может быть даже поражение сердца или мозга.

Читайте так же:  Атрезия двенадцатиперстной кишки

В случае первичного тромбоцитоза поражение происходит в основном на неврологическом уровне, хотя также характерна эритромелалгия, состоящая из жгучей боли в обеих руках и ногах, или приапизм, болезненная и необратимая эрекция. Менее чем в 20% случаев возникает спленомегалия, иногда могут наблюдаться геморрагические явления.

лечение

Лечение будет зависеть от фактора, вызвавшего тромбоз. В случае дефицита железа перорального приема железа в течение трех месяцев обычно достаточно для восстановления нормального уровня тромбоцитов. Точно так же правильного лечения инфекций или воспалительных заболеваний, которые могут вызвать увеличение количества тромбоцитов, обычно бывает достаточно, чтобы нормализовать их количество и избежать тромбоэмболических процессов.

В случае наличия эссенциального тромбоцитоза лечением будет трансплантация костного мозга, если пациент является кандидатом на нее. Если это невозможно, будет назначено паллиативное лечение с химиотерапией и переливаниями крови.

Нарушения, связанные с фактором свертывания крови, можно попытаться облегчить с помощью антикоагулянтов , таких как гепарин или аценокумарол (Синтром®). Эти методы лечения всегда должны назначаться гематологом и требуют тщательного наблюдения за пациентом.

Диагностика

Подозрение на диагноз возникает в результате наличия одного или нескольких эпизодов тромбоза или случайного обнаружения каких-либо лабораторных отклонений . Следует провести правильное обследование пациента в поисках возможных признаков тромбоза или эмболии, а также для выяснения возможности применения медикаментов при любой другой патологии. Важно собрать семейный анамнез, чтобы выявить возможное наследственное нарушение свертываемости крови.

Следует провести полный анализ для оценки количества тромбоцитов и основных факторов свертывания крови, а также уровней железа, ферритина, трансферрина, витамина B12 и фолиевой кислоты, чтобы исключить дефицит железа как главную причину вторичного тромбоцитоза. О тромбоцитозе нужно говорить, когда обнаруживается цифра более 600 000 тромбоцитов / мм3. Аналогичным образом следует оценивать параметры инфекции или хронического воспаления, такие как СОЭ, С-реактивный белок, ревматоидный фактор и другие антитела.

Читайте так же:  Ревматическая полимиалгия. Височный артериит

Если вторичный тромбоцитоз исключен и есть подозрение на первичный, следует проконсультироваться с гематологом для проведения соответствующих исследований, включая при необходимости аспират костного мозга.

Меры предосторожности

Профилактические меры для большинства нарушений свертываемости крови отсутствуют, но можно попытаться избежать факторов риска , таких как эстрогенные оральные контрацептивы, у пациентов с наследственными нарушениями свертывания крови или плохим периферическим венозным кровообращением. При наличии тромботических явлений важно как можно скорее отдать себя в руки специалиста.

ТО, ЧТО ВЫ ДОЛЖНЫ ЗНАТЬ

    При тромбозе возникает боль в пораженном месте, отек, покраснение и повышение температуры. Эстрогенные пероральные контрацептивы у пациентов с наследственными нарушениями свертывания крови или плохим периферическим венозным кровообращением являются фактором риска, которого следует избегать. Лечение будет зависеть от фактор, вызывающий тромбоз.

Врач-терапевт

Предварительный медицинский консультант Врач

Похожие записи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *