Муковисцидоз у детей и взрослых

Муковисцидоз у детей и взрослых — причины, симптомы, лечение

Муковисцидоз — неизлечимое наследственное заболевание, связанное с образованием липкой густой слизи в железах внешней секреции, которая остается во многих органах и препятствует их нормальному функционированию. Заболевание чаще всего диагностируется в детском возрасте. Узнайте о причинах, симптомах и методах лечения муковисцидоза.

Муковисцидоз — наиболее распространенное неизлечимое врожденное генетическое заболевание, при котором в экзокринных железах выделяется липкая густая слизь. Скопление слизи приводит к нарушению работы многих органов тела, особенно легких и поджелудочной железы. Заболевание вызвано мутацией в гене, кодирующем белок CFTR, который создает хлоридный канал в клеточной мембране. Ген — это часть генетической информации, которая кодирует структуру одного белка. Мутация — это постоянное изменение записи генетической информации, которая может передаваться по наследству.

Заболевание чаще всего диагностируется в раннем детстве . У детей с муковисцидозом преобладают серьезные заболевания:

• плевать
• пищеварительный тракт,
• проблемы с питанием и пищеварением,
• нарушение роста
• дефицит веса,
• нарушения развития.

Со стороны желудочно-кишечного тракта рецидивирующий панкреатит может привести к развитию диабета.

Муковисцидоз — прогрессирующее неизлечимое заболевание . Не существует причинного лечения, можно контролировать только симптомы болезни. Дети с муковисцидозом в России обычно доживают до совершеннолетия (около 18 лет). Продолжительность жизни людей с муковисцидозом продолжает увеличиваться.

Заболевание иногда называют «болезнью соленого ребенка», потому что мать, целуя своего ребенка, замечает, что его пот очень соленый. Обычно диагноз подтверждает анализ пота.

Муковисцидоз — наследование

Муковисцидоз передается аутосомно-рецессивно. Что это значит? У нас 46 хромосом в клетках нашего тела: 23 от матери, 23 от отца. Хромосома состоит из нити ДНК, на которой записана генетическая информация (гены) и белки. Итак, у нас есть две версии каждого из генов.

Причина муковисцидоза — дефектный ген как от матери, так и от отца. Мутация в обеих версиях гена, кодирующего белок CFTR, приводит к синтезу дефектного белка и, следовательно, к аномальной структуре хлоридных каналов. Это приводит к нарушению выработки слизи, ее недостаточной гидратации и слишком высокой концентрации NaCl, что вызывает засорение выпускных труб. Если ребенок наследует дефектный ген только от одного из родителей, он становится носителем болезни. Это означает, что в будущем он может передать болезнь или носителя своим детям.

Родители, планирующие иметь потомство, могут пройти генетические тесты, чтобы проверить, являются ли они носителями болезни, и рассчитать возможный риск заболевания у ребенка, особенно если болезнь уже вошла в семью. Иногда беременным женщинам проводят генетический тест, чтобы определить, будет ли у ребенка муковисцидоз.

Родители ребенка, страдающего муковисцидозом, могут пройти генетический тест, чтобы определить, было ли заболевание унаследовано или вызвано спонтанной мутацией. Если и отец, и мать являются носителями болезни, вероятность передачи болезни ребенку составляет 25%, а вероятность передачи болезни ребенку — 50%. Если только один из родителей является носителем заболевания, у ребенка не будет муковисцидоза и передача носителя болезни составляет 50%.

Спонтанные мутации в области гена, ответственного за кистозный фиброз, могут возникать очень редко. Тогда мы не можем предсказать риск заболевания у ребенка.

Муковисцидоз — на какие органы он поражает?

Муковисцидоз включает, но не ограничивается:

1. Кожа — потовые железы.

Заболевание также называют болезнью « соленого ребенка », потому что, когда родители целуют своего ребенка, они замечают, что его кожа необычно соленая. Потеря ионов натрия приводит к обезвоживанию ребенка, а в жаркую погоду может привести к серьезным нарушениям электролита и судорогам. Детям требуется добавка соли.

2. Дыхательные пути и легкие

В дыхательных путях образуется слишком густая слизь, которая остается в бронхиальном дереве и является хорошим местом для роста бактерий, что может привести к хроническим респираторным инфекциям и, в конечном итоге, к их необратимому разрушению.

3. Пищеварительный тракт, особенно поджелудочная железа.

Поджелудочная железа является важным органом внешней секреции, потому что она отвечает за производство пищеварительных соков, которые содержат пищеварительные ферменты, необходимые для переваривания сахаров, жиров и белков. У людей с муковисцидозом слизистые клетки поджелудочной железы производят густую, маловодную слизь, которая закупоривает выходные протоки. Эффект этого процесса заключается в том, что пищеварительные ферменты не попадают в пищеварительный тракт, поэтому сахара, жиры и белки не могут перевариваться должным образом. Симптомами расстройства пищеварения являются неприятный запах, обильный жирный стул, потеря веса и неправильное питание. Кроме того, закупоренные ферменты поджелудочной железы могут активироваться, разрушая поджелудочную железу — хронический воспалительный процесс, который может привести к диабету.

4. Репродуктивная система.

Муковисцидоз у мужчин чаще всего приводит к бесплодию, при этом больные женщины не бесплодны, но могут иметь большие проблемы с беременностью.

5. Костно-суставная система

Кости людей с муковисцидозом более слабые и более подвержены переломам. Заболевание также может привести к дегенеративным изменениям суставов.

Муковисцидоз — симптомы

 Неонатальные симптомы:

• нет пожертвования мекония,
• длительная желтуха новорожденных,
• очень соленый пот — в жаркую погоду большая потеря соли с потом может привести к электролитным нарушениям и судорогам,
• отсутствие набора веса, недоедания,
• сонливость, апатия, отсутствие аппетита,
• большой желудок, диарея или запор, жирный стул, иногда кишечная непроходимость.

Симптомы у младенцев (> 1 месяца):

• кашель ,
• хрипы
• усталость во время еды или игры,
• проблемы с дыханием.

 Симптомы у детей старшего возраста:

• хронический приступообразный кашель,
• бронхиальная непроходимость, хрипы, затрудненное дыхание, особенно по утрам
• рецидивирующая пневмония и бронхит ,
• хроническая инфекция дыхательных путей, вызванная Pseudomonas aeruginosa или золотистым стафилококком,
• дыхательная недостаточность — уплощенные и расширенные кончики пальцев — симптом хронической гипоксии,
• рецидивирующий синусит
• полипы носа и пазух,
• выпадение слизистой оболочки прямой кишки,
• гастроэзофагеальный рефлюкс,
• гнилостный, жирный, обильный стул,
• рецидивирующий панкреатит,
• диабет ,
• синдром нарушения пищеварения и абсорбции,
• камни в желчном пузыре ,
• билиарный цирроз печени
• недоедание,
• дефицит жирорастворимых витаминов A, D, E, K,
• «Соленый пот»,
• электролитные нарушения — снижение уровня натрия и хлора в крови,
• быстрая борьба,
• бесплодие.

Муковисцидоз — это генетическое заболевание. Чтобы развить муковисцидоз, ребенок должен унаследовать дефектный ген от обоих родителей. Если вы являетесь родителем ребенка с муковисцидозом, помните, что это не ваша вина.

Муковисцидоз — немедленно обратитесь к врачу

Не откладывайте визит к врачу, если вы заметили у своего ребенка:

• очень соленый пот
• частые инфекции верхних дыхательных путей с хроническим кашлем, хрипом,
• одышка,
• проблемы с дыханием,
• потливость во время еды,
• отсутствие аппетита
• нет прибавки в весе,
• Гнилостный, тяжелый, жирный стул.

Если вашему ребенку поставили диагноз муковисцидоз, обратитесь к врачу, если:

• у тебя проблемы с дыханием
• у вас внезапно усиливается кашель, хрипы,
• вы заметите потерю веса или отсутствие увеличения веса.

Муковисцидоз — это генетическое заболевание, при котором в экзокринных железах выделяется липкая густая слизь. Скопление слизи приводит к нарушению работы многих органов тела, особенно легких и поджелудочной железы. Симптомы заболевания зависят от степени тяжести заболевания.

Заболевание представляет собой нарушение работы хлоридных каналов в мембране слизистых клеток. Они обнаружены во многих органах тела.

Муковисцидоз — исследования

Диагноз ставится на основании:

1. Положительный тест пота или положительный генетический тест.
2. Хроническая бронхолегочная болезнь или внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы.

Возможно:

1. Семейный анамнез — другие заболевания в семье — у брата или сестры или двоюродного брата / двоюродного брата диагностирован кистозный фиброз.

1. Собеседование и физический осмотр

Характерные симптомы:

• очень соленый пот
• частые инфекции верхних дыхательных путей с хроническим кашлем, хрипом,
• одышка,
• проблемы с дыханием,
• потливость во время еды,
• отсутствие аппетита
• нет прибавки в весе,
• Гнилостный, тяжелый, жирный стул.

2. Тесты, обнаруживающие аномальные функции гена CFTR:

• потовый тест,
• измерение содержания NaCl в поте, у больных людей повышенный уровень соли в поту,
• тест считается положительным, если уровень соли в поте слишком высок в двух отдельных тестах (у детей> 60 ммоль / л; у младенцев> 40 ммоль / л).

3. Генетическая экспертиза

Этот тест позволяет идентифицировать мутации в гене, кодирующем мембранный белок, ответственный за транспорт ионов натрия и хлора. Для тестирования можно использовать образец крови. Тест также можно проводить во время беременности, чтобы диагностировать возможное заболевание у ребенка — тогда кровь берется из пуповины и для теста требуется прокол живота беременной.

4. Измерение назальных трансмембранных потенциалов.

В тесте используются электроды, расположенные напротив слизистой оболочки носа, чтобы оценить поток ионов натрия и хлорида. Измеряется трансэпителиальная разность потенциалов слизистой оболочки носа.

5. Скрининг

Выполняется на 3-4-й день жизни. При анализе пробы крови, взятой из пятки новорожденного, на промокательной бумаге (так называемый тканевый тест) определяется уровень иммунореактивности.

6. Трипсин или трипсиноген IRT (трипсин и трипсиноген являются пищеварительными ферментами)

Тест повторяют после 4-недельного возраста. У детей, страдающих муковисцидозом, наблюдается повышенная активность этих ферментов. Если оба результата указывают на высокую активность — тест считается положительным. Однако если только один результат окажется ненормально высоким, необходима проверка в специализированном центре.

7. Исследование кала.

Измеряется содержание жиров в кале — их повышенное количество может свидетельствовать о муковисцидозе, при котором наблюдаются нарушения пищеварения и всасывания жиров. Измеряется активность ферментов поджелудочной железы (эластаза 1, трипсин и химотрипсин) в стуле. О заболевании свидетельствует снижение их активности в стуле.

Муковисцидоз — тесты, подтверждающие заболевание легких

• функциональные пробы легких,
• спирометрия, возможна у детей старше 5 лет,
• обследование, чтобы определить, есть ли поражения легких в виде обструкции или ограничения.

1. Спирометрия

Это обследование, направленное на оценку объема и емкости легких, их функции, а также на изучение воздушных потоков в дыхательных путях во время дыхательного цикла (вдох и выдох). Это позволяет оценить проходимость дыхательных путей.

Необходимо выполнять при:

• диагностика заболеваний легких — астмы и хронической обструктивной болезни легких,
• после операции на легких,
• для оценки лечения респираторных заболеваний.

Спирометр — это прибор, с помощью которого проводится тест. Во время обследования пациент дышит ртом. Нос перекрывается специальной клипсой, на рот надевается мундштук, подключенный к спирометру.

Перед проведением измерений пациент свободно дышит через мундштук. Затем его просят вдохнуть на максимум, затем выдохнуть на максимум и вернуться к своему обычному ритму дыхания. Он измеряет жизненную емкость легких (ЖЕЛ) и объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1). Оценка этих значений сравнивается с возрастными нормами и используется при диагностике заболеваний легких, включая астму и хроническую обструктивную болезнь легких. Лицо, проводящее испытание, инструктирует испытуемого, как дышать при последующих измерениях.

Отношение ОФВ1 / ФЖЕЛ называется Индекс Тиффно, который позволяет оценить, какой процент объема выдыхаемого воздуха проходит через дыхательные пути в течение первой секунды усиленного выдоха. При сужении дыхательных путей значение показателя будет снижено. У больных муковисцидозом — изменения в легких — эмфизема.

Муковисцидоз — визуализирующие тесты

1. Рентген грудной клетки

Это первый проведенный скрининговый тест на рак легких. Это быстро и недорого. Рентген легких, однако, не является обследованием, которое позволит вам с уверенностью диагностировать рак легких, но дает общее представление о состоянии дыхательных путей и позволяет вам принять решение о дальнейших диагностических шагах.

Это обследование, при котором рентгеновские лучи проходят через грудную клетку пациента. Рентгеновские лучи, испускаемые лампой, поглощаются тканью обследуемого человека и проецируются на перпендикулярную плоскость с детектором этих лучей.

Описание теста : Тест не страшен, он безболезненный и быстрый. Пациенту предлагается раздеться до пояса вверх. Чаще всего обследование проводится в задне-передней проекции. То есть рентгеновская трубка находится за пациентом, а рентгеновская пленка — перед ним. При обследовании пациент смотрит на плоскость с рентгеновским снимком, подбородок опирается на специальную опору, руки упираются в бедра, руки опущены, локти направлены вперед, также опираясь на плоскость перед пациентом. Когда пациент занимает нужное положение, техник идет в соседнюю комнату, инструктирует пациента сделать глубокий вдох и задержать дыхание. Пока пациент остается неподвижным, грудную клетку облучают рентгеновскими лучами.

Остальные проекции исследования бывают боковыми и косыми. Затем пациент смотрит на рентгеновскую трубку и поднимает руки и подбородок. Иногда у прикованных к постели больных проводят рентгенологическое исследование, так называемое прикроватный — в переднезадней проекции.

Перед обследованием необходимо сообщить следующее: недавно сделанный рентгеновский снимок, а у женщин — беременность. Женщинам во второй половине менструального цикла (после овуляции), которые могли забеременеть, тест проводить не следует.

2. Компьютерная томография ( компьютерная томография высокого разрешения)

Иногда при диагностике пневмонии используется компьютерная томография высокого разрешения. На нем показано подробное изображение паренхимы легких и расположение эмфиземы.

Это обследование позволяет получить многослойные изображения грудной клетки. Как и рентген, он использует рентгеновские лучи. Для получения таких изображений рентгеновская трубка и кассета с рентгеновской пленкой синхронизируются, в то время как пациент остается неподвижным.

Описание исследования: КТ-сканер состоит из стола, на котором помещается пациент, обода (с рентгеновской трубкой и детекторами излучения) и консоли, программирующей исследование. Упомянутый ободок имеет большой диаметр и относительно небольшой, поэтому людям, которые боятся небольших пространств, не стоит пугаться.

Пациента просят раздеться до пояса и лечь на стол, который во время исследования будет двигаться к внутренней стороне обода. Во время обследования пациента инструктируют, как себя вести.

Перед обследованием необходимо сообщить следующее: недавно сделанный рентгеновский снимок, а у женщин — беременность. Женщинам во второй половине менструального цикла (после овуляции), которые могли забеременеть, тест проводить не следует. Если этого требует обследование: пациенту вводят контраст — его можно вводить внутривенно или в полость тела.

3. Компьютерная томография головы — томография придаточных пазух носа.

Это исследование дает многослойные изображения головы. Используя эти изображения в качестве примера, можно точно оценить размер анатомических структур в области головы и шеи: внимание уделяется языку или мягким тканям шеи. Тест также позволяет определить самый узкий участок дыхательных путей.

Как и рентген, он использует рентгеновские лучи. Для получения изображений такого типа рентгеновская трубка и кассета с рентгеновской пленкой синхронизируются, а пациент остается неподвижным.

Описание исследования: КТ-сканер состоит из стола, на котором помещается пациент, обода (с рентгеновской трубкой и детекторами излучения) и консоли, программирующей исследование. Упомянутый ободок имеет большой диаметр и относительно небольшой, поэтому людям, которые боятся небольших пространств, не стоит пугаться.

Пациента просят лечь на стол, который во время обследования будет двигаться к внутренней стороне обода. Во время обследования пациента инструктируют, как себя вести.

Перед обследованием необходимо сообщить следующее: недавно сделанный рентгеновский снимок, а у женщин — беременность. Женщинам во второй половине менструального цикла (после овуляции), которые могли забеременеть, тест проводить не следует.

4. Магнитно-резонансная томография с оценкой протоков поджелудочной железы.

Это метод, который позволяет получать очень точные изображения, соответствующие сечениям человеческого тела. Обследование абсолютно безопасно. Пациент не подвергается воздействию радиации, вредной для здоровья. Аппарат, с помощью которого проводится обследование, можно назвать мощным магнитом. В тесте используется сильное электромагнитное поле.

Магнитно-резонансная томография визуально напоминает компьютерный томограф. Пациента помещают на подвижный стол, а затем вставляют в цилиндрическое устройство, в котором происходит обследование. Обследование длится около часа. Вы должны все это время лежать неподвижно. Во время теста он может быть очень громким, и вы можете услышать разные звуки разной частоты, не беспокойтесь об этом. При необходимости контраст можно вводить внутривенно или в полость тела во время исследования.

Перед обследованием пациента просят раздеться, в основном, до нижнего белья, избавиться от всех металлических элементов, снять украшения, посмотреть.

Из-за использования магнитного поля исследование не может проводиться у людей, которым имплантированы металлические имплантаты внутри тела, например, эндоваскулярные стенты, кардиостимуляторы, искусственные сердечные клапаны, интрамедуллярные костные анастомозы, после замены тазобедренных и коленных суставов, стабилизирующие позвоночник имплантаты (после операций по поводу сколиоза) . Людям, страдающим клаустрофобией, следует сообщить об этом перед тестом, так как внутри баллона довольно тесно.

Перед обследованием пациента просят заполнить карточку, в которой содержится вышеупомянутая информация, но лучше всего сообщить врачу, назначившему обследование, о перенесенных операциях или о проблемах, связанных с небольшими помещениями.

Муковисцидоз — лабораторные исследования

1. Диагностика желчнокаменной болезни: определение в сыворотке крови:

• GGTP ,
• АСТ, АЛТ,
• Щелочная фосфатаза,
• желчные кислоты.

2. Пульсоксиметрия и измерение газов артериальной крови.

Пульсоксиметр — прибор в виде зажима, надеваемый на палец, предназначен для оценки пульса и оксигенации крови. Он сообщает нам, какой процент гемоглобина насыщен кислородом. Неинвазивное и полностью безопасное обследование.

Газы крови — анализ включает забор крови или капиллярной крови, артериализированной, редко собираемой венозной крови. Тест позволяет оценить газообмен и кислотно-щелочной баланс.

Артериальная кровь обычно собирается из лучевой артерии (область запястья), иногда из локтевой, плечевой или бедренной артерий. Во время обследования пациент лежит в положении лежа или, при проколе верхней конечности, пациент сидит.

Кожу промывают дезинфицирующим средством, затем вводят иглу под углом 45 °. Когда он достигает артерии в шприце, происходит пульсирующее кровотечение. Берется 1 мл. После забора крови артерию сжимают до остановки кровотечения. Компрессия лучевой артерии> 5 минут, бедренной и плечевой артерий> 10-15 минут.

Сбор артериализированной капиллярной крови из кончика пальца или мочки уха. Место прокола нагревают, затем протыкают кожу так, чтобы вытекала капля крови. Два тонких стеклянных капилляра наполнены кровью, стараясь не попадать в них воздух. В капилляры вставляются металлические стержни, концы капилляров закупориваются пробками, кровь перемешивается с помощью магнита.

Результаты исследования:

Дыхательная недостаточность может свидетельствовать о снижении парциального давления кислорода (PaO2 <60 мм рт. Ст.), Которое может сопровождаться повышением парциального давления двуокиси углерода (PaCO2> 50 мм рт. Ст.), Когда пациент дышит атмосферой.

4. Анализ крови с мазком:

• лейкоцитоз — при обострении,
• повышенная СОЭ, СРБ — при обострении.

24-часовой pH — метрики

Безопасный и безболезненный тест для выявления гастроэзофагеального рефлюкса. Тест включает введение тонкого катетера через нос в желудок. В течение 24 часов можно наблюдать за рефлюксом из желудка в пищевод, исследование говорит нам как о том, сколько эпизодов рефлюкса произошло за 24 часа, так и о том, насколько высоким было содержание пищи.

4. Исследование мокроты: микробиологическое.

Мокрота — это отхаркивающие выделения из дыхательных путей. Тест полностью безопасен, неинвазивен и безболезнен. Мокрота анализируется: цитологический (количественная и качественная оценка клеток), микробиологический (бактериологический) и биохимический (химический состав).

При обследовании на  рак легких  важно провести цитологический анализ мокроты для выявления неопластических клеток. Тем не менее, это не всегда так. Обследование заключается в сборе мокроты в специальную емкость. Перед обследованием следует почистить зубы, возможно, снять протезы и прополоскать рот. Следует следить за тем, чтобы собранный секрет не был слюной, то есть продуктом слюнных желез во рту, который можно выплюнуть без отхаркивания.

Лечение муковисцидоза

Немедикаментозное лечение :

• использование диеты, обеспечивающей соответствующую калорийность блюд — высокобелковая высококалорийная диета. Диета подбирается исходя из индивидуальных потребностей пациента. Питание следует подбирать так, чтобы предотвратить похудание,
• иногда необходимо использовать зонд, вводимый в желудок, чтобы обеспечить лучшее питание пациента,
• предотвращение запоров,
• использование респираторной реабилитации — физиотерапия, позиционный дренаж, похлопывание, упражнения на глубокое дыхание — укрепление дыхательных мышц с помощью устройства под названием «Flutter» — напоминает ингалятор — упражнение выполняется путем выдоха (усиленного выдоха) воздуха из легких через мундштук Flutter — внутрь устройство имеет шарик, который заставляет выдыхаемый воздух вибрировать, передавая колебания воздуха в дыхательные пути и тем самым побуждая пациента кашлять,
• кислородная терапия,
• ИВЛ — при острой тяжелой дыхательной недостаточности.

Фармакологическое лечение:

• антибиотики — для лечения инфекции. Чаще всего используются: тобрамицин, колистин или ципрофлоксацин, азитромицин. Обычно возникает хроническое инфицирование бактериями. Подбирается антибиотик в зависимости от возбудителя, обычно применяется комбинированное лечение несколькими антибиотиками одновременно,
• добавление жирорастворимых витаминов,
• добавление ферментов поджелудочной железы для обеспечения правильного переваривания пищи,
• бронходилататоры — облегчают дыхание, В2-миметики, холинолитики,
• муколитики — Пульмозим (Дорназа альфа), N-ацетилцистеин — разжижают слизь в дыхательных путях,
• ингаляционные стероиды — у пациентов с гиперреактивностью бронхов,
• кромоны — стабилизирующие клеточную мембрану.

Хирургическое лечение

Иногда используется при наличии осложнений заболевания:

• пневмоторакс — необходим дренаж и возможна торакоскопия,
• трансплантация легких — при тяжелой дыхательной недостаточности,
• лобэктомия — когда цирроз легких протекает с тяжелым обострением или кровохарканьем,
• устранение кишечной непроходимости,
• в случае выпадения прямой кишки — восстановительная операция,
• удаление полипов в носу.

Домашнее лечение включает:

• соблюдение соответствующей диеты,
• дыхательные упражнения, помогающие лучше очистить дыхательные пути от остаточной слизи,
• метод похлопывания и постурального дренажа — для лучшего откашливания выделений,
• следует вести гигиеничный образ жизни, избегать инфекций, соблюдать медицинские рекомендации, регулярно приходить на медицинские осмотры.

Паллиативная помощь:

Если заболевание прогрессирует со значительным усилением симптомов и состояние пациента ухудшается. Паллиативное лечение распространяется на людей с неизлечимыми заболеваниями, во время паллиативной терапии самое главное — улучшить качество жизни и устранить симптомы болезни.

Муковисцидоз — это генетическое заболевание, его нельзя предотвратить. Люди с муковисцидозом могут предотвратить или отсрочить наступление осложнений заболевания, если:

• не курите сигареты и избегайте пассивного курения,
• позаботьтесь о респираторной реабилитации — физиотерапия, постуральный дренаж, похлопывание, стимуляция кашля,
• помните о вакцинации, например, против пневмококков,
• позаботьтесь о правильном питании и калорийности,
• соблюдать врачебные рекомендации.

Муковисцидоз — жизнь с болезнью

Жить с муковисцидозом непросто как для детей, так и для родителей. Родители часто винят себя в возникновении болезни у своего ребенка. Уход за ребенком с муковисцидозом — это тяжелая, непрерывная работа, поэтому родители могут чувствовать себя утомленными ею и по этой причине дополнительно напоминать себе о нехватке времени для ребенка и друг для друга. Важно поддерживать близких людей, также стоит подумать о посещении психолога или поиске других людей с похожими проблемами, группы поддержки.

В уходе за ребенком, страдающим муковисцидозом, важное значение имеют немедикаментозное лечение и поддержка родителей. Вам следует позаботиться о приготовлении подходящей еды, помнить о дыхательных упражнениях и об очистке дыхательных путей от оставшейся слизи. Больной должен пить много жидкости, пройти легочную реабилитацию — физиотерапию с методом похлопывания и постурального дренажа, чтобы лучше откашлять слизь, вести гигиеничный образ жизни, избегать инфекций, следовать рекомендациям врача и регулярно приходить на осмотры.

Мониторинг муковисцидоза состоит из регулярных осмотров каждые 1-3 месяца, во время которых врач оценивает состояние питания ребенка, функцию легких, оксигенацию крови (измерение сатурации) и выполняет бактериологическое исследование мокроты. Функциональные пробы и контроль печени рекомендуется проводить один раз в год в специализированном центре. Рентген легких проводят 1 раз в 2-4 года или при обострениях. Для раннего выявления диабета также проводятся анализы уровня глюкозы в крови. Дети с муковисцидозом в России обычно доживают до совершеннолетия (в среднем 17-18 лет).

Ботев Алексей Александрович

Врач высшей квалификационной категории «Невролог», врач функциональной диагностики

Принимает ежегодное участие в Российских и международных конгрессах, симпозиумах, форумах, конференциях по неврологии и смежным медицинским дисциплинам.
В 2017 г. принял участие в Международном конгрессе эпилептологов Юга России, г. Ростов-на-Дону.

С 2020 года ведет прием в «СМ-Клиника».

Сертификат по неврологии: срок действия до 11.11.2024.

Опыт работы — 20 лет

https://ml-clinic.ru/botev-aleksej-aleksandrovich-nevrolog/

Похожие записи:

Малярия Миокардит Может ли у вас аллергия на солнце? Медленный фитнес