Миелодиспластические синдромы Что это такое? Красные кровяные тельца, различные виды лейкоцитов и тромбоцитов происходят из костного мозга из незрелых клеток, называемых бластами, которые дифференцируются, чтобы создать различные типы клеток. В пределах этих […]
Содержание
Кто они такие?
Красные кровяные тельца, различные виды лейкоцитов и тромбоцитов происходят из костного мозга из незрелых клеток, называемых бластами, которые дифференцируются, чтобы создать различные типы клеток. Внутри этих начальных клеток дифференцируются два больших типа: лимфобласты, предшественники лимфоцитов и миелобласты, из которых развиваются эритроциты, тромбоциты и остальные лейкоциты.
Когда по разным причинам происходит изменение миелоидных половых клеток в их наиболее примитивном состоянии, прежде чем они дифференцируются в предшественников красных кровяных телец, нелимфоцитарных лейкоцитов и тромбоцитов, все клетки, полученные из этих измененных бластов, не могут выполнять свои функции. нормальное функционирование, будь то транспорт кислорода, защита или коагуляция. Предшественники зрелых клеток претерпевают изменения в своей форме, которые, в свою очередь, изменяют их функцию, то есть они страдают так называемой дисплазией позвоночника. По этой причине заболевания, включенные в эти характеристики, называются миелодиспластическими синдромами.
Как они производятся
Почти во всех случаях нет четкого триггера, вызывающего различные миелодиспластические синдромы. Однако примерно в 10% случаев было замечено, что они могут быть связаны с другими заболеваниями или факторами, такими как:
- цитостатические препараты радиация помогает при хронических воспалительных заболеваниях воздействие свинца
Большинство миелодиспластических синдромов возникают в пожилом возрасте, и во многих случаях наблюдается увеличение поглощения железа клетками крови, образующимися в костном мозге, поэтому образуются патологические эритробласты.
Различные типы миелодиспластических синдромов:
- Простая рефрактерная анемия, при которой происходит нарушение синтеза гемовой группы, составной части гемоглобина красных кровяных телец, и которая состоит из железного ядра, которое имеет способность обратимо связывать рефрактерную к кислороду анемию с кольцевыми сидеробластами , эритробласты, которые накапливают внутри себя избыток железа, расположенного вокруг ядра в виде кольца. Это наиболее доброкачественный миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия с избытком бластов, которая определяется, когда количество измененных клеток-предшественников в костном мозге составляет от 5% до 20% от общего количества. Рефрактерная анемия с избытком бластов в процессе трансформации, когда количество бластов составляет от 20 до 20%. % и 30% от общего хронического миеломоноцитарного лейкоза, при котором наблюдается пролиферация незрелых форм как миелоцитов, так и моноцитов.
Первые два имеют выживаемость около 2-5 лет с момента постановки диагноза. Остальные три, как правило, выживают менее полутора лет, особенно при рефрактерной анемии с избытком трансформирующих бластов.
У большого процента пациентов с миелодиспластическим синдромом развивается острый лейкоз, прогноз которого обычно хуже, чем у ранее здоровых пациентов.
Симптомы
Как правило, это тихие заболевания, то есть у них не развиваются явные симптомы. Как правило, это пожилые люди с анемией, не поддающейся обычному лечению (отсюда и название рефрактерная анемия). У пациентов обычно наблюдаются симптомы анемического синдрома как следствие плохой оксигенации тканей, а именно:
- бледность кожи и слизистых оболочек астения одышка сердцебиение головная боль плохая концентрация раздражительность бессонница снижение либидо
Аналогичным образом, поскольку миелодиспластические синдромы влияют на все линии клеток крови, пациенты могут также иметь рецидивирующие инфекции, вызванные снижением лейкоцитов в крови, а также нарушениями свертывания крови из-за снижения количества тромбоцитов.
Диагностика
Миелодиспластический синдром следует подозревать у всех пожилых пациентов с симптомами, совместимыми с анемическим синдромом, которые не отвечают на обычное лечение и сопровождаются рецидивирующими инфекциями или нарушениями свертываемости крови.
В анализе крови можно увидеть анемию, которая может быть с эритроцитами нормального или увеличенного размера, с повышенными ретикулоцитами или без периферической крови и морфологическими изменениями. Таким же образом обычно наблюдается уменьшение количества как лейкоцитов, так и тромбоцитов, а также изменения формы обоих типов клеток.
Также часто обнаруживается повышение уровня железа в крови, а также насыщение трансферрина, то есть способность белка-переносчика железа (трансферрина) связываться с ним.
Пункция костного мозга может содержать нормальное, уменьшенное или большое количество клеток. Его исследование позволит оценить и количественно определить наличие бластов и кольцевых сидеробластов, факт, который может помочь в классификации миелодиспластического синдрома и, таким образом, определить прогноз пациента.
лечение
Идеальным методом лечения пациентов с миелодиспластическими синдромами является трансплантация костного мозга. Проблема заключается в том, что большинство пациентов с этими синдромами являются пожилыми людьми и, следовательно, не являются кандидатами на трансплантацию костного мозга.
Существуют комфортные методы лечения, направленные на облегчение возможных осложнений этих заболеваний, таких как накопление железа в крови, рецидивирующие инфекции или возможные эпизоды кровотечения.
Меры предосторожности
Специфических мер профилактики миелодиспластических синдромов нет. В лучшем случае рекомендуется как можно скорее обратиться к специалисту всем пациентам с симптомами, совместимыми с этими заболеваниями, такими как анемия, которая не реагирует должным образом на обычные методы лечения.
Врач-терапевт
Предварительный медицинский консультант Врач
Лебедь Дмитрий Николаевич — врач терапевт, стаж 26 лет. Скидка на прием врача! Все отзывы о враче. Запись онлайн или по телефону.
Врач-терапевт, врач функциональной диагностики. Специализируется на диагностике и лечении заболеваний легких, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы.
https://ml-clinic.ru/specialisty/lebed-dmitrij-nikolaevich-terapevt/
What's Your Reaction?
