Меню Закрыть

Миастения гравис

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5319,840,440,1/Miastenia.jpg

Миастения гравис — причины, симптомы, лечение, прогноз

М.Ястения — это заболевание, при котором иммунная система вырабатывает антитела против антигенов в нервно-мышечном соединении. Проведение импульсов в нервно-мышечной пластинке нарушается, что приводит к дисфункции мышц. Он проявляется нарушением работы мышц глаза и лица, а также затруднениями в движении. Чтобы избежать опасных для жизни осложнений, немедленно обратитесь к врачу и начните лечение.

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5319,840,440,1/Miastenia.jpg

#АТЕРОСКЛЕРОЗ

При миастении иммунная система вырабатывает антитела против антигенов нервно-мышечного соединения. Проведение импульсов в нервно-мышечной пластинке нарушается, что приводит к дисфункции мышц. Заболевание встречается у женщин в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет.

Что такое миастения?

Миастения — аутоиммунное заболевание . В нормальных условиях у здорового человека иммунная система отвечает за защиту организма от внешнего воздействия. Если чужеродный организм попадает в организм, иммунная система распознает чужеродные антигены, мобилизует силы и вырабатывает антитела против них. Антитела связываются с чужеродными антигенами, вызывая их дальнейшую элиминацию. У пациентов с аутоиммунным заболеванием иммунная система распознает собственные ткани организма как чужеродные, вырабатывает антитела против них и разрушает их.

Нервно-мышечная пластинка (двигательная пластинка) — это соединение аксона нервной клетки с мышечной клеткой. Через это соединение передаются нервные импульсы, которые заставляют мышцу сокращаться. Моторная пластинка состоит из пресинаптической части (мембраны клетки нейрона), синаптической щели и постсинаптической части (мембраны клетки миоцита). Реле в переходе — ацетилхолин. В мембране постсинаптической части есть рецепторы ацетилхолина, благодаря которым и принимается сигнал. При миастении разрушаются рецепторы ацетилхолина на постсинаптической мембране. Антитела против этих рецепторов обнаруживаются в сыворотке крови.

Характерна так называемая мышечная усталость (утомляемость) — мышечная слабость, усиливающаяся при физических нагрузках, наиболее сильная к вечеру. Первоначально поражаются глазные мышцы с диплопией, опущением век, а затем слабостью мышц лица и конечностей.

Миастения часто возникает вместе с другими иммунными заболеваниями, например вместе с:

  • ревматоидный артрит ,
  • системная красная волчанка ,
  • Болезнь Грейвса ,
  • полимиозит.

Заболевание может протекать по-разному. Чаще всего в виде рецидивов и ремиссий. Существует несколько форм заболевания, в зависимости от доминирующих симптомов и степени их тяжести.

Миастения гравис — стадии заболевания

Выделяют следующие стадии миастении:

I форма глаза — когда преобладают глазные симптомы — двоение в глазах, птоз, нарушение движений глаз,

II А — легкая форма, с хорошей реакцией на лекарства,

II Б — умеренная форма с плохим ответом на лечение,

III — форма миастении с нарушением дыхания и плохой реакцией на лечение,

IV — тяжелая форма, миастения IV степени тяжести определяется, когда заболевание перешло с I или II стадии, приводя к острому течению и респираторным нарушениям, с плохой реакцией на лекарства в течение двух лет.

Миастения гравис — факторы риска заболевания

Факторы риска:

  • женский пол,
  • стойкий тимус (у 75% пациентов),
  • тимома (у 10% пациентов),
  • иммунные заболевания, заболевания щитовидной железы.

Причины миастении еще предстоит выяснить.

Симптомы миастении

К первым симптомам болезни можно отнести:

  • нарушения глазных мышц — обычно сначала возникают двоение в глазах и птоз, также появляются нарушения движений глаз,
  • расстройства лицевых мышц — может появиться приглушенная речь, наблюдаются проблемы с откусыванием пищи, речью, грустным лицом,
  • поникшая голова и челюсть,
  • затруднение подъема верхних конечностей,
  • расстройства вставания, вставания из положения сидя / лежа — необходимая поддержка, помощь верхних конечностей,
  • трудности при подъеме по лестнице.
Читайте так же:  Отравление свинцом

Симптомы усиливаются при выполнении упражнений.

Миастения гравис — визит к врачу

Если вы заметили вышеупомянутые симптомы, особенно когда вы молодая женщина, у вас двоится в глазах, вам трудно держать глаза открытыми, обратитесь к врачу! Врач поговорит с вами и подробно расскажет о болезни и текущих симптомах. Он или она закажет серию тестов, чтобы помочь поставить правильный диагноз.

Если вам поставили диагноз миастения и у вас появились симптомы:

  • нарушение дыхания,
  • одышка,
  • проблемы с дыханием,

немедленно вызовите скорую помощь или обратитесь к врачу!

Миастения гравис — исследования

Электрофизиология

1. Испытание на скуку

Электрофизиологический тест проводится путем стимуляции сокращения мышцы. Электроды используются для стимуляции мышцы повторяющимися супрамаксимальными стимулами различной частоты, при этом наблюдается двигательный ответ мышцы, и 4-е или 5-е сокращение сравнивают с 1-м двигательным ответом. У человека, страдающего миастенией гравис, наблюдается уменьшение амплитуды ответа стимулируемой мышцы, так называемый миастенический декремент — уменьшение амплитуды последующих ответов.

Вы можете почувствовать боль при введении иглы. Перед тестом вымойте конечность, не используйте кремы в том месте, куда будет вставлен электрод. Перед обследованием важно сообщить врачу о склонности к кровотечениям и о принимаемых вами лекарствах.

2. Электромиография одиночных мышечных волокон.

Гораздо более чувствительное испытание, когда электрод вводится таким образом, что он получает потенциал только от одного мышечного волокна. Во время обследования пациент сидит или лежит. Электрод вставляется в мышцу, выбранную для тестирования, и измеряются пары потенциалов, индуцированных между двумя мышечными волокнами, принадлежащими одной и той же двигательной единице.

Лабораторные тесты

1. Вы можете проверить циркулирующие в крови антитела.

Антитела к рецепторам ацетилхолина — тест положительный у 75% пациентов. Иногда тест может быть ложноположительным. Это тот случай, когда:

  • наличие тимомы без симптомов миастении,
  • Синдром Ламберта-Итона ,
  • мелкоклеточный рак легких,
  • употребление пеницилламина,
  • иногда у пожилых людей антитела положительные (у 1-3% людей старше 70 лет).

2. Антитела против мышечной тирозинкиназы.

Положительный результат у 50% пациентов с отрицательным результатом на антитела к рецепторам ацетилхолина.

Визуальные исследования

1. Рентген грудной клетки

Обследование показывает увеличенный тимус. Это неинвазивный, безболезненный, быстрый и недорогой тест. Тест состоит из прохождения рентгеновских лучей через грудную клетку пациента. Рентгеновские лучи, испускаемые лампой, поглощаются тканями обследуемого человека и проецируются на перпендикулярную плоскость с детектором этих лучей.

Описание теста : Тест не страшен, он безболезненный и быстрый. Пациенту предлагается раздеться до пояса вверх. Чаще всего обследование проводится в задне-передней проекции. То есть рентгеновская трубка находится за пациентом, а рентгеновская пленка — перед ним. При обследовании пациент смотрит на плоскость с рентгеновским снимком, подбородок опирается на специальную опору, руки упираются в бедра, руки опущены, локти направлены вперед, также опираясь на плоскость перед пациентом. Когда пациент занимает нужное положение, техник идет в следующую комнату, инструктирует пациента сделать глубокий вдох и задержать дыхание. Пока пациент остается неподвижным, грудную клетку облучают рентгеновскими лучами.

Остальные проекции исследования бывают боковыми и косыми. Затем пациент смотрит на рентгеновскую трубку, поднимая руки и подбородок. Иногда у прикованных к постели пациентов проводят рентгенологическое обследование, так называемое прикроватный — в переднезадней проекции.

Перед обследованием необходимо сообщить следующее: недавно сделанный рентгеновский снимок, а у женщин — беременность. Женщинам во второй половине менструального цикла (после овуляции), которые могли забеременеть, тест проводить не следует.

Читайте так же:  Мочекаменная болезнь

2. Компьютерная томография грудной клетки.

Это обследование, которое точно выявляет любые бугристые изменения в груди, и в данном случае опухоль переднего средостения, тимому. Это обследование позволяет получить многослойные изображения грудной клетки. Как и рентген, он использует рентгеновские лучи. Для получения таких изображений рентгеновская трубка и кассета с рентгеновской пленкой синхронизируются, в то время как пациент остается неподвижным.

Описание исследования : Компьютерный томограф состоит из стола, на котором помещается пациент, обода (с рентгеновской трубкой и детекторами излучения) и консоли для программирования исследования. Упомянутый ободок имеет большой диаметр и относительно небольшой, поэтому людям, которые боятся небольших пространств, не стоит пугаться.

Пациента просят раздеться до пояса и лечь на стол, который во время исследования будет двигаться к внутренней стороне обода. Во время обследования пациента инструктируют, как себя вести.

Перед обследованием необходимо сообщить следующее: недавно сделанный рентгеновский снимок, а у женщин — беременность. Женщинам во второй половине менструального цикла (после овуляции), которые могли забеременеть, тест проводить не следует. При необходимости обследования пациенту вводят контрастное вещество — его можно вводить внутривенно или в полость тела.

3. Магнитно-резонансная томография грудной клетки.

Иногда это выполняется в случае диагностических сомнений. Это метод, который позволяет получать очень точные изображения, соответствующие сечениям человеческого тела. Обследование абсолютно безопасно. Пациент не подвергается воздействию радиации, вредной для здоровья. Устройство, выполняющее исследование, можно назвать мощным магнитом. В тесте используется сильное электромагнитное поле.

Магнитно-резонансная томография визуально напоминает компьютерный томограф. Пациента помещают на подвижный стол, а затем вставляют в цилиндрическое устройство, в котором происходит обследование. Обследование длится около часа. Вы должны все это время оставаться на месте. Во время теста он может быть очень громким, и вы можете слышать разные звуки разной частоты, не беспокойтесь. При необходимости контраст можно вводить внутривенно или в полость тела во время исследования.

Перед обследованием пациента просят раздеться, чаще всего до нижнего белья, избавиться от всех металлических элементов, снять украшения, посмотреть.

Из-за использования магнитного поля тест нельзя проводить на людях с металлическими имплантатами внутри тела — например,

  • эндоваскулярные стенты,
  • кардиостимулятор
  • искусственные сердечные клапаны,
  • интрамедуллярный костный анастомоз
  • после замены тазобедренного сустава,
  • колено
  • имплантаты, стабилизирующие позвоночник (после операций по поводу сколиоза).

Людям, страдающим клаустрофобией, следует сообщить об этом перед тестом, так как внутри баллона довольно тесно.

Перед обследованием пациента просят заполнить карточку, в которой содержится вышеупомянутая информация, но лучше всего сообщить врачу, назначившему обследование, о проводимых операциях или о своих опасениях по поводу небольших пространств.

Лечение миастении:

1. Блокаторы ацетилхолинэстеразы — фермента, расщепляющего ацетилхолин.

Блокирование этого фермента увеличивает концентрацию ацетилхолина в синаптической щели и, следовательно, увеличивает его способность связываться с рецепторами на постсинаптической мембране. Эффект от лечения преходящий, но иногда достигаются длительные периоды ремиссии.

Применяемые препараты:

  • неостигмин,
  • пиридостигмин,
  • амбеноний,
  • distyigmine.

2. Иммунодепрессанты — если лечение блокаторами ацетилхолинэстеразы становится неэффективным.

Лекарства:

  • преднизон
  • азатиоприн
  • циклофосфамид,
  • циклоспорин А
  • метотрексат,
  • микофенолят мофетил.

3. Хирургическое лечение.

При подтверждении или подозрении на тимому следует удалить тимус (тимэктомия).

4. Общие рекомендации:

  1. Лечение заболеваний, которые могут ускорить развитие миастении: другие аутоиммунные заболевания, инфекции.
  2. Часто отдыхает.
  3. Не переусердствуйте.
  4. Будьте осторожны с вакцинацией.
  5. Список противопоказанных препаратов: препараты, блокирующие нервно-мышечный блок, большинство антибиотиков, препараты, стабилизирующие клеточную мембрану, магний (вводимый внутривенно), пеницилламины, психотропные препараты, контрастные вещества, содержащие йод.

Осложнения миастении

Миастенический криз

Миастенический криз — это дыхательная недостаточность, вызванная внезапным обострением симптомов заболевания. Возникают нарушения дыхания и снижение оксигенации крови.

Читайте так же:  Хронический панкреатит

Наиболее частые причины :

  • инфекционное заболевание,
  • использование противопоказанных препаратов,
  • беременность ,
  • электролитные нарушения.

Лечение :

  • плазмаферез,
  • глюкокортикостероиды,
  • отмена блокаторов холинэстеразы.
  • При тяжелой дыхательной недостаточности — применение искусственного дыхания, подключение к респиратору.

Холинергический прорыв

Это происходит у пациентов, принимающих блокаторы холинэстеразы и вызывающих передозировку препарата. Может произойти:

  • проблемы с дыханием,
  • мышечный тремор,
  • медленное сердцебиение
  • суженные зрачки,
  • диарея, боли в животе.

Лечение:

  • плазмаферез,
  • глюкокортикостероиды,
  • отмена блокаторов холинэстеразы.
  • При тяжелой дыхательной недостаточности — применение искусственного дыхания, подключение к респиратору.

Миастения гравис — жизнь с болезнью

Миастения — неизлечимое заболевание, поэтому сопровождает пациента всю оставшуюся жизнь. В настоящее время не существует известных методов профилактики, можно только научиться бороться с неприятными симптомами и фармакологически замедлить прогрессирование заболевания.

Миастения встречается у женщин в 2-3 раза чаще, чем у мужчин, первые симптомы чаще возникают в возрасте 20-30 лет. Таким образом, чаще всего молодая женщина на пороге взрослой жизни, планируя карьеру и семью, вдруг узнает о неизлечимой болезни. Это шок как для больного человека, так и для окружающей среды. Пока что у здорового человека начинают проявляться симптомы:

  • опущенные веки
  • двойное зрение,
  • нарушения движения глаз,
  • нарушения глотания,
  • ходьба или дыхание.

Неизлечимое заболевание в жизни ранее здорового полноценного человека вызывает радикальные изменения — оно может привести к потере смысла жизни. Симптомы заболевания очень разнообразны, а прогноз зависит от формы заболевания и его прогрессирования. Однако диагноз заболевания не означает, что оно приведет к серьезной инвалидности. Хотя такая возможность есть, но стоит знать, что болезнь имеет множество форм, у каждого человека она разная. Стоит надеяться, на волю бороться и жить с болезнью. Заболевание прогрессирует с обострениями и ремиссиями.

Для людей с  рассеянным склерозом очень важна поддержка близких людей, семьи и друзей. Регулярное лечение, реабилитация и физические упражнения помогают лучше справиться с болезнью. Также стоит подумать о том, чтобы обратиться за помощью к специалисту психологической помощи.

Как мне справиться с докучливыми симптомами миастении?

а) проблемы с приемом пищи и глотанием — во время еды старайтесь сидеть, никогда не ешьте лежа. Старайтесь есть меньше и чаще. Пейте маленькими глотками. Иногда необходимо кормить зондом — что очень хлопотно для пациента,

б) снижение физической подготовки — для поддержания физической формы рекомендуется трудотерапия и реабилитация,

в) переутомление — частый отдых, отказ от физических нагрузок,

г) депрессия — социализация, разговаривайте с друзьями и семьей, просите их о помощи, старайтесь встречаться хотя бы раз в неделю с близкими вам людьми. Если это не поможет, поговорите со своим врачом о возможности лечения антидепрессантами.

Люди, страдающие миастенией, также часто имеют проблемы с ходьбой, приемом пищи, глотания и депрессивные состояния — важно регулярно принимать лекарства, соблюдать медицинские рекомендации и поддерживать своих близких. Также распространены заболевания лицевых мышц. Меняется выражение лица, например, пациент постоянно выглядит удивленным или грустным, возникает проблема с улыбкой — улыбка становится кривой. Есть проблемы с речью, это особенно неприятно, потому что больной человек воспринимается совершенно иначе — жизнерадостный, жизнерадостный человек воспринимается обществом как замкнутый, замкнутый и грустный. Это может быть очень неприятно для больного человека.

Иногда медикаментозное лечение бывает настолько успешным, что иногда достигаются длительные периоды ремиссии. Однако следует знать, что лечебный эффект носит временный характер.

 

Похожие записи