Мастоцитоз

Мастоцитоз — причины, симптомы, лечение, диета

Мастоцитоз — это группа заболеваний, при которых происходит чрезмерное размножение тучных клеток — тучных клеток и их накопление в различных органах, таких как: костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы и кожа. В зависимости от того, какой орган поражен, заболевание принимает следующие формы: ограниченные кожные или системные. Узнайте причины, симптомы и методы лечения мастоцитоза.

Тучные клетки относятся к лейкоцитам, они вместе с другими клетками иммунной системы участвуют в защите нашего организма от бактерий и других микроорганизмов. Обычно они находятся в нашем организме во всех тканях. Они могут оставаться в них очень долго.

Вырабатываемые ими вещества обладают сильным защитным действием, а также вызывают сужение сосудов. Также они участвуют в развитии аллергических реакций. Их основным продуктом является гистамин, который участвует во многих процессах, в том числе за образование отеков, покраснения кожи, зуда, головных болей, головокружения и диареи.

Мастоцитоз может возникать как у детей, так и у взрослых, при этом чистая кожная форма преобладает в детстве, тогда как системная форма с кожными изменениями или без них значительно чаще встречается у взрослых, но в дополнение к двум вышеперечисленным могут быть другие, менее частые подтипы включая лейкоз тучных клеток.

Они могут появиться как в самом раннем детстве, так и у пожилых людей. Их появление связано с веществами, выделяемыми тучными клетками, и отложением этих клеток в тканях и органах.

Причины мастоцитоза

Причины заболевания пока не известны. Мастоцитоз — заболевание редкое. В зависимости от типа мастоцитоза механизм его образования разный. Причина кожно-ограниченной формы, которая встречается в основном у детей, пока неизвестна, тучные клетки накапливаются только в коже.

Напротив, при системной форме заболевания тучные клетки растут в костном мозге и откладываются в различных внутренних органах. Размножение этих клеток может также происходить при других обстоятельствах, например при воспалении, с той разницей, что в случае мастоцитоза это моноклональный рост, то есть такой, при котором все клетки происходят из одной поврежденной клетки (рак) или линии клеток (клон клеток). . Подводя итог, проблема заключается в нарушении механизмов образования, созревания и размножения тучных клеток.

Факторы риска мастоцитоза

1. Возраст, кожная форма — обычно детский возраст, системная форма с поражением кожи или ее отсутствие — обычно взрослый.
2. Семья — это может быть у членов семьи пациента, но это очень редкая ситуация, потому что из 1000 человек, страдающих этим заболеванием, только у одного из них есть родственник.

К сожалению, это болезнь, которую нельзя предотвратить. Однако, если симптомы появляются быстро, обратитесь к врачу, чтобы была введена эффективная диагностика для их обнаружения, а затем осуществляется постоянный мониторинг, а если он требуется на данном этапе — соответствующее лечение.

Мастоцитоз — симптомы

Мастоцитоз — консультация врача

Прежде всего, вы можете посетить своего семейного врача, который по своим навыкам внимательно осмотрит нас физически и, возможно, прикажет нам сделать анализы. После обследования он должен был сделать некоторые предположения. Он также сможет помочь нам выбрать следующего врача-специалиста.

Это заболевание протекает в нескольких формах:

• системный,
• лейкоз тучных клеток,
• ограниченный — кожный.

В зависимости от диагностированного типа лечением занимается другой специалист. В случае сильных кожных симптомов врачом выбора будет дерматолог, а если болезнь поражает весь организм — гематолог. Тем не менее, очень часто эти два специалиста работают вместе.

Во время визита вы должны подробно описать свои симптомы и постараться вспомнить, есть ли какие-либо важные обстоятельства, во время которых они проявились или значительно ухудшились, а также предоставить результаты анализов, назначенных вашим семейным врачом, поскольку они важны для постановки диагноза.

И гематолог, и дерматолог тщательно обследуют физически больных в соответствии со своими возможностями. Поговорив с пациентом, собрав подробную историю болезни, изучив и проанализировав полученные результаты анализов, врач обязательно получит правильные наблюдения. Однако следует помнить, что в жизни часто бывает так, что болезнь не всегда имеет все так называемые «Книжные» симптомы, а также разные их типы и подтипы, поэтому очень вероятно, что врач назначит соответствующие анализы, чтобы он мог подтвердить или исключить ее. Наберитесь терпения, выполняйте их и повторяйте назойливые вопросы во время постановки диагноза.

Следует помнить, что хорошее сотрудничество с врачом-специалистом и взаимное доверие — основа успешного лечения.

После постановки диагноза задайте врачу соответствующие вопросы:

• Как проходит процесс лечения и сколько времени длится?
• Каковы возможные методы лечения и шансы на полное выздоровление?
• Как часто нужно проводить осмотры?
• Как ежедневно функционирует больной человек?
• Есть ли действия / факторы, которые следует ограничить или полностью исключить?
• Где получить помощь и помощь психолога?

Прежде всего, мы не должны бояться спрашивать их, потому что хорошее понимание болезни, которая поразила нас, поможет нам лучше с ней справиться.

Мастоцитоз — исследования

Он состоит из исследовательского пула, в который входят:

1. Лабораторные тесты:

• анализ периферической крови с мазком,
• биохимические тесты: профиль печени ( АЛТ , АСТ, билирубин, общий белок, альбумин), профиль почек (креатинин, мочевина),
• сывороточная триптаза, которая является одним из продуктов, выделяемых тучными клетками.

1. Аспирационная биопсия или биопсия костного мозга.

В обоих случаях берется с подвздошной пластинки. Вся процедура проводится под местной анестезией. После пункции кости, в случае аспирационной биопсии, берется только образец костного мозга, т.е. клетки, а в случае трепанобиопсии образец костного мозга берется вместе с фрагментом кости. Собранный образец отправляется в диагностическую лабораторию, где присутствующие в нем клетки должным образом окрашиваются и затем исследуются под микроскопом. Во время микроскопического наблюдения проверяется количество клеток и их тип, потому что, как упоминалось ранее, мастоцитоз — это неконтролируемый рост тучных клеток.

1. Молекулярные тесты для поиска мутаций.
2. Биопсия кожных поражений.
3. Визуальные тесты:

• Рентген костей,
• Ультразвук / компьютерная томография / магнитно-резонансная томография — для оценки увеличения внутренних органов, таких как печень, селезенка или лимфатические узлы.

В зависимости от заявленных симптомов врач примет правильное решение относительно выбора метода визуализации.

При подозрении на системное заболевание, а также у всех пациентов с заболеванием взрослых проводится биопсия костного мозга , а у детей исследование костного мозга не требуется, поскольку, как уже упоминалось, вероятность развития системного заболевания в этой группе невысока.

Диагноз ставится на основании критериев, принятых Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), в том числе: наличие инфильтратов тучных клеток в костном мозге или других органах, кроме кожи, наличие специфических мутаций на поверхности этих клеток и повышенный уровень триптазы.

В случае лейкоза тучных клеток проводится биопсия костного мозга, показывающая наличие в нем более 20% тучных клеток, что составляет количество всех клеток, а в анализе периферической крови наличие более 10% позволяет врачу поставить диагноз.

Лечение мастоцитоза

В зависимости от формы диагностированного заболевания используются разные группы препаратов. В случае заболевания, ограниченного кожным покровом, проводится только симптоматическое лечение, а если болезнь затрагивает весь организм, может быть даже циторедуктивное лечение.

Следует отметить, что в обоих типах важно просвещение пациентов. Врач обязательно проинформирует вас, что из-за выделения тучными клетками большого количества различных веществ, участвующих в различных процессах (например, воспалении, отеке, аллергии, регуляции давления), их внезапное, неконтролируемое и массивное изгнание может иметь очень серьезные последствия, вплоть до пока не наступит анафилактический шок ! Он также даст вам важные советы о том, как избежать ситуаций, в которых может возникнуть такая внезапная реакция, и как вы можете эффективно попытаться их устранить.

Симптоматическое лечение

Основная группа препаратов, используемых в этом виде лечения, — это антигистаминные препараты, то есть препараты , блокирующие рецептор гистамина — одного из основных веществ, вырабатываемых тучными клетками. Они предназначены для предотвращения симптомов, вызванных продуктами, выделяемыми этими клетками. В эту группу входят: блокаторы рецепторов H1 и H2.

Среди препаратов, блокирующих рецептор H1, можно выделить два поколения:

• I (например клемастин, гидроксизин) — более старый, вызывающий сонливость — противопоказан для лечения людей, управляющих транспортными средствами,
• II (включая лоратадин, цетиризин, кетотифен) — более новые, не вызывающие сонливости. Эти препараты используются для устранения чувства зуда, крапивницы и эритемы.

С другой стороны, блокаторы Н2-рецепторов (цеметидин, фамотидин, ранитидин) предназначены для предотвращения развития язвенной болезни, здесь также блокаторы протонной помпы (омепразол, пантопразол) могут использоваться взаимозаменяемо в профилактике.

Во вторую группу входят антилейкотриеновые препараты (монтелукаст, зафрилукаст), а также глюкокортикостероиды местного действия и фотохимиотерапия ПУВА.

К лекарствам, направленным на подавление развития костных изменений, относятся препараты, содержащие кальций и витамин D3, а также бисфосфонаты (памидронат, клодронат), непосредственно задерживающие процесс остеопороза.

Циторедуктивное лечение

Применяется только у пациентов с диагностированной системной формой заболевания с быстрым прогрессированием или с тучноклеточным лейкозом, не применяется при легкой форме заболевания и кожной форме!

Препараты выбора:

• интерферон (IFNα2b),
• кладрибин
• гидроксимочевина.

У некоторых пациентов глюкокортикостероиды иногда используются вместе с IFNα2b . Следует подчеркнуть, что это лечение приводит к значительному уменьшению количества тучных клеток, но никогда не излечивает болезнь полностью.

У некоторых пациентов также рассматривается возможность трансплантации костного мозга, а в случае клинически стойкого увеличения селезенки — ее удаления (спленэктомия).

В крайних случаях, когда происходит быстрый и внезапный выброс продуктов тучных клеток, т. Е. При анафилактическом шоке, единственным эффективным лекарством является адреналин, в такой ситуации он спасает жизни!

Очень важно узнать о механизме действия этого заболевания, потому что, как уже было сказано, ключевой проблемой в повседневной жизни пациента являются симптомы, возникающие в результате выброса веществ, вырабатываемых тучными клетками. Поэтому врач обязательно подскажет, на что обращать внимание. Существует множество различных причин, которые могут вызвать внезапное разрушение тучных клеток, в том числе:

• наркотики ,
• физические факторы,
• еда
• эмоциональные ситуации из повседневной жизни.

Следует также отметить, что не у всех пациентов будет один и тот же фактор, он может быть очень сильным у одного человека и не проявляться вообще у другого.

В группе препаратов мы находим некоторые противогрибковые препараты, морфин, аспирин и другие препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств, при этом бета-адреноблокаторы полностью противопоказаны! В случае препаратов, применяемых во время процедур под общей и местной анестезией — существуют специальные режимы, применяемые во время операции.

Перед проведением любой процедуры с применением анестезии мы обязаны проинформировать врача о заболевании (это касается не только чисто хирургических операций, но и посещения стоматолога!). Помните — речь идет о каждой процедуре, которая проводится под наркозом. Это позволит ему приготовить соответствующие лекарства и защитить пациента во время процедуры.

Мастоцитоз — жизнь с болезнью

Даже интенсивные упражнения, перепады температуры (внезапное охлаждение или нагревание кожи, а также пребывание на улице во время сильной солнечной активности) могут вызвать выделение этих веществ из тучных клеток, поэтому не входите в сильно нагретые или охлаждаемые помещения.

К сожалению, как сауна, так и бассейн должны быть исключены, потому что при контакте с горячим воздухом и холодной водой на коже происходит невероятный тепловой шок, и, как уже упоминалось, значительная часть пула тучных клеток находится в коже. В морозные дни не забывайте носить теплую одежду, особенно прикрывая руки.

В случае пищевых продуктов следует ограничить или даже полностью исключить из рациона:

• острая еда,
• очень жарко
• из ингредиентов, которые нам неизвестны,
• немного желтых сыров,
• арахис
• алкоголь.

К сожалению, нет дома для лечения этого заболевания как таковые. Единственное, что мы можем сделать, это постараться следовать рекомендациям, данным нам врачом, т.е. избегать или исключать опасные для нас ситуации, продукты, препараты. При приготовлении еды мы можем заменить нерекомендуемые продукты другими, и желательно теми, которые окажутся для нас более полезными, чем те, которые мы хотели использовать изначально.

При этом заболевании больной наблюдает за своим телом и его поведением при контакте с различными факторами. Он сам может сообщить врачу, что усугубляет его недуги, а при приеме лекарств он должен поговорить с врачом, какие из них для него более или менее эффективны. Это обеспечит хорошее сотрудничество для обеих сторон.

Мастоцитоз и анафилактический шок

Укусы насекомых также могут быть очень опасной ситуацией: пчелы, осы, выпивка, потому что и в этом случае токсины, введенные во время такого укуса, являются движущей силой разрушения тучных клеток и могут вызвать анафилактическую реакцию.

Важным элементом является защита лекарств в случае  анафилактической реакции. Каждому пациенту врач после подтверждения диагноза предоставляет так называемую аварийный комплект, который состоит из:

• автоинжектор с адреналином,
• цетиризин
• глюкокортикостероид (преднизон).

Врач обязательно объяснит механизм их действия, а в случае с автоинжектором адреналина покажет, как и где его следует использовать при появлении симптомов. Нас самих несколько раз попросят сделать «сухую» попытку ввести такую ​​инъекцию, чтобы в экстремальной ситуации мы не думали об использовании такого шприца, а могли использовать его немедленно.

Мы также должны сообщить нашим друзьям, что мы страдаем этим заболеванием, как вести себя в случае анафилактической реакции, потому что может случиться так, что они будут первыми, кто нам поможет, если мы не сможем вводить лекарство самостоятельно. Не будем держать это в секрете!

Также важно умело управлять анафилактической реакцией.

1. Вы должны немедленно дать себе адреналин, который есть в аптечке. Лучше всегда иметь этот набор с собой, чтобы вы могли сразу получить к нему доступ, если вам нужно!
2. Необходимо вызвать помощь — звоните 999 или 112! Если в данный момент мы одни, давайте сделаем это сразу после введения препарата, если кто-то нас сопровождает, позвольте этому человеку позвонить по телефону и предоставить подробную информацию о ситуации.
3. Затем давайте сядем, чтобы облегчить дыхание.
4. После того, как приедет медицинская помощь, давайте проинформируем нас о заболевании, которым мы страдаем, они обязательно помогут нам быстро и эффективно.

Ботев Алексей Александрович

Врач высшей квалификационной категории «Невролог», врач функциональной диагностики

Принимает ежегодное участие в Российских и международных конгрессах, симпозиумах, форумах, конференциях по неврологии и смежным медицинским дисциплинам.
В 2017 г. принял участие в Международном конгрессе эпилептологов Юга России, г. Ростов-на-Дону.

С 2020 года ведет прием в «СМ-Клиника».

Сертификат по неврологии: срок действия до 11.11.2024.

Опыт работы — 20 лет

https://ml-clinic.ru/botev-aleksej-aleksandrovich-nevrolog/

Похожие записи:

Мерцательная аритмия Муковисцидоз у детей и взрослых Мокрота в горле Мышечные травмы, связанные со спортом