Меню Закрыть

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема — причины, симптомы, лечение

Макроглобулинемия Вальденстрема — это заболевание, при котором происходит накопление лимфоплазмоцитов в костном мозге, лимфатических узлах и селезенке. Клетка, претерпевающая неопластическую трансформацию, представляет собой В-лимфоцит иммунной памяти. Заболевание проявляется среди прочего. лихорадка, слабость, периодические кровотечения и боли в костях. Единственное эффективное лечение — химиотерапия.

Макроглобулинемия Вальденстрема

 

Это заболевание относится к группе так называемых моноклональные гаммапатии , которые характеризуются ростом одного клона плазматических клеток, продуцирующих белок определенного типа (белок М).

Макроглобулинемия Вальденстрема, также называемая лимфоплазматической лимфомой , — это заболевание, которое начинается в зрелых лимфоцитах типа B и основано на неопластической пролиферации лимфоплазмоцитов. Эти клетки аномальны, их производство полностью не контролируется организмом, что, в свою очередь, приводит к увеличению их количества и накоплению в костном мозге, лимфатических узлах и селезенке. Их характерная особенность — выработка моноклонального белка IgM.

Нормальные В-лимфоциты — один из компонентов нашей иммунной системы. Мы можем найти их в лимфатических узлах, селезенке, а также в костном мозге. Некоторые из них развивают плазматические клетки, которые в нашем организме отвечают за выработку иммуноглобулинов (Ig), которые являются одной из линий защиты во время инфекции. Лимфоплазматические клетки, с другой стороны, называются «Переходная форма» между зрелой клеткой типа В и плазматической клеткой.

Название болезни происходит от имени шведского врача — Яна Вальденстрема, который в 1944 году первым в мире описал ее симптомы у двух пациентов. Заболевание может возникать как у мужчин (несколько чаще), так и у женщин. Заболеваемость увеличивается с возрастом, а пик заболеваемости приходится на 7-е десятилетие жизни.

Макроглобулинемия Вальденстрема — причины

Причины пока неизвестны. Ученые рассматривают различные неизвестные факторы. Скорее всего, на развитие болезни влияют:

  • генетические факторы,
  • окружающая среда
  • иммунологический.

Среди них следует отметить семейные предрасположенности, так как известны случаи заболевания у близнецов. Более высокая частота заболевания также может быть отмечена у пациентов с ранее диагностированным гепатитом С. Воздействие высоких доз ионизирующего излучения также может быть потенциальным фактором, влияющим на развитие заболевания.

У некоторых людей она развивается на основе ранее признанного доброкачественного процесса под названием MGUS, аббревиатура происходит от английского термина и в переводе означает моноклональная гаммапатия с неопознанным значением.

Макроглобулинемия Вальденстрема — факторы риска заболевания

Как уже упоминалось, макроглобулинемия Вальденстрема — это заболевание, при котором лимфоплазмоциты накапливаются в:

  • Костный мозг,
  • лимфатический узел,
  • селезенка.

Клетка, которая претерпевает неопластическую трансформацию, — это В-лимфоцит иммунной памяти. Он становится бессмертным и начинает вырабатывать чрезмерное количество антител IgM — их высокий уровень в крови вызывает значительное увеличение ее вязкости, что приводит к появлению симптомов заболевания. Следствием большого количества клеток памяти является вытеснение других клеточных линий, также продуцируемых в костном мозге, и, следовательно, появление анемии, инфекций и кровотечений.

К факторам риска относятся:

  • Возраст — заболеваемость увеличивается с возрастом, причем пик наступает в 7-м десятилетии жизни.
  • Факторы окружающей среды — перенесенное инфицирование гепатитом С, воздействие высоких доз ионизирующего излучения.
  • Генетические факторы — возникновение болезни у близнецов.
  • Аббревиатура MGUS происходит от английского термина и в переводе означает «моноклональная гаммапатия неустановленного значения». В ее случае нет явных клинических симптомов развития болезни, но наблюдается увеличение количества патологических белков. Это доказанный фактор риска, поэтому следует постоянно следить за ним.

Макроглобулинемия Вальденстрема — симптомы

Начало болезни часто бывает скрытным. У некоторых пациентов симптомы заболевания отсутствуют или неспецифичны. На более поздней стадии болезни присоединяются другие.

Здесь можно выделить:

  • лихорадка, ночная потливость,
  • утомляемость, слабость, похудание
  • периодическое кровотечение, обычно из носа и десен
  • склонность к появлению синяков,
  • сонливость, головная боль и головокружение, нарушение зрения, нарушение слуха,
  • сенсорные нарушения, парезы, параличи конечностей, особенно нижних конечностей,
  • боль в костях,
  • патологические переломы костей,
  • повторяющиеся инфекции, которые не лечат или не излечивают
  • увеличенные лимфатические узлы и селезенка.
Читайте так же:  Миопия (дефект зрения)

Макроглобулинемия Вальденстрема — консультация врача

В случае серьезных системных симптомов пациенту следует сначала обратиться к семейному врачу. Во время посещения опишите свои симптомы и обстоятельства, когда они возникли, и постарайтесь вспомнить, есть ли какие-либо обстоятельства, которые их усугубляют.

Семейный врач должен в соответствии со своими навыками тщательно обследовать физически больных, в том числе внимательно проверять лимфатические узлы. Поговорив с пациентом, проведя обследование, у него появятся некоторые предположения, следующим шагом, вероятно, будет заказ лабораторного исследования для оценки эффективности работы костного мозга — подсчет периферической крови по мазку. Также он сможет помочь нам выбрать специальность врача, ведь лечить это заболевание должен врач-специалист.

Имея результаты и подробное описание медицинского осмотра, врач сможет направить вас к специалисту- гематологу, но в процессе диагностики и лечения консультация с врачами других специальностей может быть обязательной, например, неврологом . После получения направления вам следует немедленно явиться на консультацию гематолога, поскольку быстрое принятие соответствующих мер позволит вам поставить соответствующий диагноз и назначить соответствующее лечение.

Макроглобулинемия Вальденстрема — консультация специалиста

Помните, что при первой встрече с врачом-специалистом вы должны снова представить свои симптомы, предоставить все результаты анализов, назначенных вашим семейным врачом, так как они играют важную роль в определении диагноза.

Поговорив с пациентом, собрав подробный анамнез заболевания, изучив и проанализировав полученные результаты анализов, врач обязательно получит правильные наблюдения, но весьма вероятно, что врач-специалист закажет дополнительные анализы, которые существенно способствуют всей процедуре диагностики.

Однако следует подчеркнуть, что в жизни часто случается, что болезнь не всегда имеет все так называемые «Книжные» симптомы, и у одного больного оно протекает совершенно иначе, чем у другого. Вам следует набраться терпения и повторить назойливые вопросы при постановке диагноза.

Следует помнить, что хорошее сотрудничество с врачом-специалистом и взаимное доверие — основа успешного лечения.

После постановки диагноза задайте врачу соответствующие вопросы:

  • Какие тесты будут сейчас делать?
  • Как протекает это заболевание, на какие органы поражается?
  • Необходимо ли лечение и сколько времени оно длится?
  • Какие существуют методы лечения и, следовательно, шансы на полное выздоровление?
  • Необходимы ли обследования, как часто их нужно делать?
  • Как ежедневно функционирует больной человек?
  • Сильно ли изменится моя жизнь, когда болезнь подтвердится в моем случае?
  • Должен ли я что-то ограничивать или полностью устранять?
  • Где получить помощь и помощь психолога?

Обычно, когда люди узнают, что у них болезнь, их первой реакцией является широко понимаемый шок, поэтому большинство вопросов, которые приходят нам в голову, появятся спустя некоторое время, когда эта информация доходит до нас, хотя бы немного. Прежде всего, вы не должны бояться спрашивать, врач всегда предоставит нам свои знания и обязательно объяснит нам все аспекты доступным и понятным языком.

Хорошее понимание болезни, которая поразила нас, поможет нам лучше с ней справиться, а пациент, хорошо осведомленный о своем заболевании, значительно облегчит работу врача.

Макроглобулинемия Вальденстрема — исследование и диагностика

Диагностика состоит из множества различных тестов:

  1. Медицинское интервью.
  2. Физикальное обследование — включает полное пальпаторное обследование, с особым вниманием к исследованию лимфатических узлов (их расположение, размер, консистенция, болезненность) и селезенки (ее размер, болезненность).
  3. Лабораторные тесты:
  • анализ периферической крови с мазком,
  • тестирование гомеостаза: APTT, время кровотечения (BT), протромбиновое время (PT), тромбиновое время (TT) или фибриноген,
  • Значение OB и значение C-реактивного белка,
  • специальные исследования белков с помощью электрофореза белков сыворотки крови: визуализация белка М, β-2-микроглобулина, альбумина,
  • Концентрация IgM.

Морфология позволяет оценить работу кроветворной системы: определение количества всех клеток крови, разделенных на эритроциты, тромбоциты, лейкоциты с выявлением отдельных типов лейкоцитов. В случае исследований гомеостаза у пациентов наблюдается увеличение тромбинового времени, времени кровотечения и времени свертывания. Оба параметра при увеличении указывают на наличие воспаления в организме. Однако упомянутые выше специальные тесты направлены на установление прогноза у отдельных пациентов.

  1. Общий анализ мочи для визуализации белка Бенс-Джонса. Это позволяет оценить функцию почек.
  2. Аспирационная биопсия или биопсия костного мозга. В обоих случаях его берут с подвздошной пластинки. Вся процедура проводится под местной анестезией. После пункции кости в случае аспирационной биопсии берется только образец костного мозга, то есть клетки, а в случае трепанобиопсии образец костного мозга берут вместе с фрагментом кости. Собранный образец отправляется в диагностическую лабораторию, где присутствующие в нем клетки должным образом окрашиваются и затем оцениваются под микроскопом. Во время микроскопического наблюдения проверяется количество клеток, их тип и, как упоминалось выше, на предмет увеличения количества плазматических клеток. Это позволяет дифференцировать макроглобулинемию Вальденстрема от множественной миеломы и лимфомы.
  3. Цитогенетические и молекулярные исследования. Материалом для этого типа исследования является взятый образец крови или образец костного мозга, взятый во время биопсии. Они направлены на выявление нарушения кариотипа в виде изменения количества хромосом и их структурных изменений (мутаций).
  4. Визуальные тесты:
  • Рентген костной системы,
  • компьютерная томография или магнитно-резонансная томография — используются, когда вам нужно получить более подробное изображение и оценить, было ли увеличение внутренних органов, таких как печень или селезенка.
  • Ультразвук — используется для оценки размера и формы селезенки.
Читайте так же:  Микоз полости рта

На основании вышеизложенного — собеседования, физикальных и лабораторных исследований определяется стадия заболевания и, как следствие, его последующее лечение.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

Метод борьбы и интенсивность лечения зависят от тяжести заболевания и того, насколько сильно оно затронуло организм. Также следует подчеркнуть, что, несмотря на то, что появляются все новые и новые методы лечения, макроглобулинемия пока остается неизлечимой болезнью. Мы можем только попытаться уменьшить его осложнения и улучшить качество и комфорт жизни пациентов.

Лечение включает:

1. Обучение пациентов

Врач обязательно расскажет, что это за болезнь, как будет выглядеть курс лечения, какие могут быть его осложнения, и если по разным причинам мы не решимся на них, то последствия будут. Важно понять болезнь, узнать соперника, с которым нам предстоит столкнуться.

2. Медикаментозное лечение

Показанием к его инициированию является появление симптомов заболевания, включающих как общие симптомы (повышение температуры тела, похудание), так и местные симптомы (увеличение селезенки, лимфатических узлов). Основное лечение — химиотерапия. Его цель — убить раковые клетки , он работает, повреждая эти клетки, предотвращая их деление и подавляя их повторное размножение. Среди конкретных препаратов, разработанных на основе клинических испытаний, мы можем найти: циклофосфамид, винкристин, преднизолон, адриамицин.

В случае рецидива, когда первая линия лечения неэффективна, применяются другие схемы химиотерапии, содержащие аналоги пурина (кладрибин, флударабин), а также другие препараты:

  • талидомид,
  • бордезомиб,
  • интерферон-α.

Они находятся в строго определенных и конкретных ситуациях, не каждый человек может быть квалифицирован для их лечения, это связано с наличием очень серьезных побочных эффектов, а возраст пациента может быть противопоказанием, так как они обычно не показаны для более молодых пациентов.

Ритуксимаб — моноклональное антитело. Поскольку лейкоз обычно возникает из-за В-клеточных лимфоцитов, как здоровые, так и раковые клетки имеют на своей поверхности специальные антигены, называемые CD. Это антитело имеет специфическое сродство к специфическому антигену CD, присутствующему на уродливом зрелом B-лимфоците.

3. Трансплантация гемопоэтических клеток.

Трансплантируют гемопоэтические стволовые клетки, выделенные из периферической крови. В этой процедуре стволовые клетки, которые переходят в периферическую кровь из костного мозга, отделяются от периферической крови сепаратором. В связи с тем, что их количество в крови намного меньше, до и во время этой процедуры донору вводят G-CSF (нейпоген), который является фактором, стимулирующим костный мозг высвобождать их в кровь.

4. Плазмаферез.

Его применяют у пациента, страдающего синдромом повышенной вязкости.

5. Хирургическое лечение.

В случае значительного увеличения селезенки, которая является естественным местом разрушения клеток системы клеток крови, ее удаляют (спленэктомия).

6. Поддерживающая терапия.

Во время химиотерапевтического лечения вы не должны забывать о лекарствах, защищающих как слизистую оболочку желудка, так и печень, а также о лекарствах, которые уменьшают неприятные побочные эффекты, присутствующие практически в каждой химиотерапии, независимо от местоположения опухоли, то есть тошноты и рвоты, а также об использовании антибиотиков во время инфекции.

Читайте так же:  Мастоцитоз

К сожалению, это болезнь, которую нельзя предотвратить. Однако при появлении симптомов обратитесь к врачу, чтобы внедрить эффективную диагностику, чтобы обнаружить это, а затем внедрить постоянный мониторинг заболевания и необходимое и интенсивное лечение.

7. Домашнее лечение

К сожалению, домашних средств самолечения этого заболевания не существует. Все, что мы можем сделать, — это облегчить побочные эффекты ее терапии. В случае с химиотерапией к ним, несомненно, относятся тошнота и рвота, лекарства, назначенные врачом, обязательно позволят вам эффективно их устранить.

Важно правильно предотвратить инфекции, не допуская заражения больных различными инфекциями. Помните, что наша иммунная система не работает должным образом, и борьба с любой инфекцией, даже незначительной, является для нее проблемой. Поэтому давайте также рассмотрим приоритет адекватного количества сна, чтобы мы могли отдохнуть и восстановить силы для дальнейшей борьбы.

Когда мы решаем внедрить методы релаксации в нашу терапию, терапевт обязательно представит и покажет нам, какие упражнения мы можем выполнять дома.

Макроглобулинемия Вальденстрема — как бороться с болезнью?

Известие о болезни у каждого пациента может вызвать разную реакцию. Мы часто задаемся вопросом, почему я больной человек? Как я смогу жить с этой болезнью сейчас? Что изменится? Поэтому нам важно получить как можно больше информации о ней. В эпоху технического прогресса в то время мы будем получать различные заметки о его симптомах и лечении отовсюду. Познакомиться с собой хорошо, хотя бы ориентировочно.

Однако помните, что и гематолог, и медицинский персонал, работающий в гематологическом отделении, обязательно предоставят нам исчерпывающую информацию, соответствующую нашим знаниям. Сначала нам будет сложно их понять на 100%, поэтому давайте несколько или даже несколько раз спросим об одном и том же, чтобы быть уверенными, что то, что мы получили, нам полностью понятно. Таким образом, мы сможем гораздо легче адаптироваться к жизни с болезнью. Ведь очень важным элементом лечения является хорошая осведомленность пациента о самом заболевании.

Не бойтесь искать поддержки! Давайте поговорим о болезни с близкими нам людьми, они обязательно нас поймут и поддержат в минуты срыва. Ведь макроглобулинемия — это не инфекционное заболевание! Знание того, что вы не одиноки в такой ситуации, очень помогает, а также благотворно влияет на сам терапевтический процесс. Общение с близкими позволит нам и им лучше адаптироваться к ситуации. Следует помнить, что наша болезнь — это не только тяжелый опыт для нас. Каждый близкий нам человек тоже по-своему прочувствует этот факт, поэтому такая беседа для всех будет в каком-то смысле методом терапии, решения проблем.

Поддержку также могут оказать другие люди, которые также страдают другими опухолевыми заболеваниями, потому что никто не может понять больного человека, как человека, который также борется с аналогичными трудностями. Такие группы делятся полученной информацией о болезни и новых методах ее лечения. Их часто обслуживают другие пациенты и их семьи или обученный персонал, что позволяет создать комфортную и дружескую атмосферу. На таких встречах мы также можем поделиться своими дилеммами, проблемами и невзгодами, которые затронули нас.

Мы также должны помнить, что макроглобулинемия — это хроническое заболевание с другим, часто неопределенным прогнозом на будущее. Поэтому это не всегда хорошо, бывают времена, когда результаты хуже, просто бывают лучшие и худшие дни, тогда не стоит сдаваться, нужно это преодолевать.

Пациент должен принимать активное участие в терапевтическом процессе, начиная с принятия решения о том, какой метод лечения ему лучше всего подходит. Как уже упоминалось, это хроническое заболевание, важные элементы при борьбе с которым включают профилактику инфекций и инфекций, поэтому при появлении их симптомов не ждите, обратитесь к врачу и сообщите ему! Будем активными и ориентированными в своей болезни.

 

Похожие записи