Now Reading
Легочный гемосидероз
Dark Light

Легочный гемосидероз

Легочный гемосидероз

Легочный гемосидероз — причины, симптомы, лечение

Легочный гемосидероз чаще всего возникает у детей до 7 лет и проявляется кровохарканьем, кашлем и одышкой. Это происходит из-за повторяющегося кровотечения в альвеолы, которое может привести к анемии и фиброзу легких. Узнайте о причинах, симптомах и лечении.

Легочный гемосидероз

 

Легочный гемосидероз — относительно редкое заболевание, вызывающее повторные кровотечения в альвеолы. В результате гемосидерин, железосодержащее соединение, накапливается в пузырьках, что приводит к фиброзу легких и анемии (анемии).

Такое состояние может быть следствием многих заболеваний, часто аутоиммунных (вторичный гемосидероз), но в некоторых случаях причину кровотечения определить невозможно — тогда речь идет об идиопатическом легочном гемосидерозе. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего поражает детей 1-7 лет. У детей мы чаще имеем дело с первичным гемосидерозом, чем с гемосидерозом, вторичным по отношению к другим заболеваниям.

Легочный гемосидероз — причины

По причине возникновения заболевания первичный гемосидероз можно разделить на три группы.

  1. К первой группе относятся заболевания, при которых наблюдается наличие антител против базальных мембран кровеносных сосудов клубочков и альвеол — это так называемые Синдром Гудпасчера .
  2. Ко второй группе относятся редкие проявления системной красной волчанки и других заболеваний соединительной ткани, при которых присутствуют циркулирующие иммунные комплексы.
  3. В третью группу входят те случаи кровотечения в легкие и накопления гемосидерина, когда механизм развития заболевания не может быть идентифицирован.

Вторичный легочный гемосидероз может быть вызван рядом факторов. К ним относятся осложнения при заболеваниях:

1. Дыхательная система:

  • пневмония,
  • сепсис
  • синдром сосудистой коагуляции,
  • абсцесс легкого,
  • воспаление
  • бронхоэктазия

2. Сердечно-сосудистая система:

  • порок клапанов сердца,
  • врожденное сужение крупных кровеносных сосудов
  • легочная эмболия,
  • левожелудочковая недостаточность,
Читайте так же:  Операция по поводу аппендицита

3. Аутоиммунные заболевания:

  • системная волчанка,
  • узелковый полиартериит,
  • Гранулематоз Вегенера ,
  • бронхолегочный аллергический аспергиллез

4. Рак дыхательной системы (первичный и метастатический), лекарства и токсины.

Факторами риска вторичного гемосидероза является наличие основных заболеваний. Поскольку причина идиопатического гемосидероза неизвестна, нет никаких известных факторов, повышающих риск развития этого заболевания.

При синдроме Гудпасчера есть антитела против белков, которые строят стенки кровеносных сосудов, в том числе в альвеолах. После связывания антитела с этими белками (антигенами) образуются иммунные комплексы, которые приводят к разрушению стенки кровеносного сосуда.

Гемосидерин — это белок, запасающий железо, который содержится в красных кровяных тельцах (эритроцитах). В результате многократного кровотечения в альвеолах в них накапливаются экстравазированные эритроциты, из которых при участии других клеток выделяется гемосидерин, богатый железом. Накопление железа в альвеолах вызывает дальнейшие реакции, вызывающие повреждение легких — истончение базальной альвеолярной мембраны и последующий интерстициальный фиброз легких.

Кроме того, потеря крови из-за повторяющегося кровотечения приводит к железодефицитной анемии со всеми ее последствиями.

Легочный гемосидероз — симптомы

Легочный гемосидероз может проявляться как:

  • кровохарканье,
  • кашляющий
  • одышка.

Со-происходит снижение гематокрита и респираторные симптомы могут вызвать подозрение этого заболевания. Кашель может быть как сухим, так и с выделением мокроты.

По мере продолжения болезни вы заметите:

  • Общая слабость,
  • быстрое перенапряжение,
  • снижение жизнедеятельности,
  • замедление роста у детей.

Хронический ринит и рецидивирующий средний отит часто встречаются при синдроме Хайнера ( пищевая аллергия, вызванная белком коровьего молока ) . Эти симптомы различаются по степени тяжести в зависимости от того, находится ли заболевание в стадии обострения или ремиссии.

В случае эпизода кровотечения в альвеолы ​​наблюдаются симптомы:

  • одышка
  • увеличить количество вдохов
  • учащение пульса,
  • бледные покрытия,
  • иногда их голубоватый оттенок,
  • повышенная температура тела.

Легочный гемосидероз — визит к врачу

При появлении вышеописанных симптомов следует обратиться к врачу , так как чаще всего это происходит в детстве, педиатр будет там Собрав интервью , врач осмотрит пациента. В некоторых случаях для постановки диагноза требуется время и много специализированных исследований. Врач должен проинструктировать родителей, как распознать острые рецидивы и как вести себя в таких случаях. Если нет, спросите об этом.

Читайте так же:  Дикловит при простатите

Легочный гемосидероз — исследования

Диагностика легочного гемосидероза включает (помимо собеседования и медицинского осмотра) следующие тесты:

  • лаборатория
  • визуализация (рентген грудной клетки, компьютерная томография),
  • эндоскопия дыхательных путей
  • гистопатологическое исследование образцов, собранных во время колоноскопии.

1. Анализ крови проводится в каждом случае на основании лабораторных анализов. Результат — микроцитарная гипохромная анемия. Это означает, что красные кровяные тельца (эритроциты) слишком малы по размеру и несут в себе небольшое количество железа. В этом тесте иногда вы можете увидеть повышенное количество эозинофилов (тип лейкоцитов), особенно при синдроме Хайнера.

2. Исследование клеток, полученных при промывании желудка, показывает макрофаги, нагруженные гемосидерином.

3. Тестирование на аутоиммунные заболевания позволяет выявить наличие в крови антител, характерных для синдрома Гудпасчера , системной волчанки или гранулемы Вегенера. Чтобы исключить нарушения свертываемости крови, проводятся анализы для оценки эффективности системы свертывания.

4. Рентген грудной клетки показывает симптомы, указывающие на наличие воспалительных инфильтратов в легких, обычно с обеих сторон вокруг полостей легких. Лимфатические узлы в полостях легких могут увеличиваться. Следует отметить, что у некоторых пациентов рентгенограмма грудной клетки не показывает отклонений.

5. Результат компьютерной томографии может привести к постановке диагноза в тех случаях, когда диагноз не может быть определен на основании рентгеновского снимка.

6. Эндоскопия дыхательных путей ( бронхоскопия ) проводится для оценки того, произошли ли и какие анатомические изменения в структуре дыхательных путей по ходу бронхов, а также для взятия образцов для гистопатологического исследования и выполнения бронхолегочного лаважа (БАЛ). При исследовании БАЛ обнаруживаются макрофаги, загруженные гемосидерином.

7. При гистопатологическом исследовании образца ткани легкого (во время бронхоскопии или биопсии легких) симптомы зависят от продолжительности заболевания. На начальных стадиях заболевания патологоанатом видит на предметном стекле микроскопа сосуществующие отложения гемосидерина и макрофагов, заполненных гемосидерином. По мере обострения болезни фиброз легких становится все более заметным.

Читайте так же:  Ихтиоловые свечи при простатите инструкция

Легочный гемосидероз — лечение

Лечение гемосидероза включает облегчение симптомов эпизодов острого альвеолярного кровотечения и длительный уход. При лечении обострений заболеваний его применяют;

  • введение кислорода,
  • переливание крови при необходимости,
  • искусственная вентиляция легких,
  • вводятся иммунодепрессанты.

Что касается последних, то в литературе нет четкого консенсуса относительно их эффективности, и, принимая во внимание побочные эффекты хронической терапии глюкокортикоидами, следует тщательно рассмотреть возможные преимущества и потери для данного пациента, прежде чем принимать решение о такой терапии. Исключение белка коровьего молока из рациона является основным лечением вызванного белком легочного гемосидероза .

Лечение вторичного гемосидероза заключается в лечении основного заболевания как возбудителя кровотечения.

В случае заболевания, вызванного белками коровьего молока, исключение из рациона продуктов, содержащих их, вызывает ремиссию болезни и хороший прогноз.

Прогноз у пациентов с легочным гемосидозом определить сложно из-за очень разной этиологии заболевания и его редкости.

В случае легочного идиопатического гемосидероза прогноз довольно плохой, и выживаемость пациентов с момента постановки диагноза не превышает трех лет.

 

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0