Меню Закрыть

Легочный фиброз

Легочный фиброз — симптомы, прогноз, лечение, рентген

ВФиброз легких — это заболевание, при котором в легких накапливается соединительная ткань. Каковы причины болезни? В основном это заболевания, вызывающие хроническое воспаление: саркоидоз, гранулематоз Вегенера или пневмокониоз. Узнайте о причинах, симптомах и методах лечения фиброза легких.

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5582,840,440,1/W%C5%82%C3%B3knienie+p%C5%82uc.jpg

Легочный фиброз определяется как заболевание, при котором соединительная ткань накапливается в легких, вызывая рубцевание. Это приводит к исключению патологически измененной легочной ткани из газообмена и гипоксии в организме. Подсчитано, что частота идиопатического фиброза легких (ИЛФ) составляет 11-20 случаев на 100 000 человек. мужчин и 7-13 на 100 тыс. женщины. Большинство заболевших людей старше 60 лет. К сожалению, частота, с которой IPF происходит в Польше, неизвестна.

Фиброз легких — причины

Фиброз легких может быть следствием ряда заболеваний легких. К ним относятся заболевания, вызывающие хроническое воспаление, такие как:

  • саркоидоз ,
  • Гранулема Вегенера ,
  • аллергический альвеолит,
  • инфекции,
  • силикоз
  • аутоиммунные заболевания (системная волчанка, ревматоидный артрит,  системная склеродермия )

и как побочный эффект терапии, например, в случае воздействия ионизирующего излучения (лучевая терапия опухолей грудной клетки) или некоторых лекарств (блеомицин, бусульфан, нитрофурантоин, амиодарон).

В некоторых случаях причина возникновения заболевания неизвестна, мы называем это идиопатическим фиброзом легких (IPF от английского названия болезни — идиопатический фиброз легких ). Диагноз ставится в основном путем исключения других причин фиброза. Предположительно, IPF вызывается микроповреждением альвеолярной эпителиальной ткани, что приводит к ненормальному восстановлению повреждения и образованию соединительной ткани в легких.

Фиброз легких — симптомы

Симптомы легочного фиброза:

  • одышка,
  • сухой кашель ,
  • потеря веса
  • снижение переносимости физических нагрузок,
  • общая слабость тела.

На запущенных стадиях болезни могут проявляться симптомы легочного сердца. Сопутствующие симптомы могут зависеть от основного заболевания, вызвавшего фиброз.

Идиопатический фиброз легких — симптомы

В случае идиопатического легочного фиброза первым симптомом обычно является сухой кашель . По мере прогрессирования болезни добавляется одышка. . Первоначально одышка вызвана физической нагрузкой (возникает во время физических упражнений). Со временем ваша переносимость упражнений снижается.

На очень поздних стадиях заболевания одышка может серьезно ограничивать повседневную активность и может возникать даже в состоянии покоя. Дыхание может стать частым и поверхностным. Примерно у 50% пациентов может развиться симптом остроконечных пальцев — утолщение кончиков дистальных частей пальцев из-за гипоксии в периферических частях тела.

Читайте так же:  Что такое стафилококк

Легочный фиброз — диагностика

Если вы испытываете какой-либо из описанных выше симптомов, вам следует обратиться за медицинской помощью. Не следует игнорировать симптомы, особенно пожилым людям со следующими факторами риска. Бывает, что они не сообщают врачу, «обвиняя» изменения в организме в своем состоянии, как бы естественным образом происходящие с возрастом — в т.ч. по этой причине большинство пациентов обращаются к врачу через год-два после появления первых симптомов.

Семейный врач в учреждении первичной медико-санитарной помощи (ПОЗ) назначит дополнительные анализы после первичного собеседования и осмотра пациента, которые могут быть выполнены в амбулаторных условиях, или примет решение о поступлении в легочное отделение (заболевания дыхательной системы).

При сборе истории болезни важно сообщить врачу:

  • как долго ты задыхался
  • происходят ли они во время тренировки или в покое,
  • усиливаются ли они во время определенных занятий,
  • есть ли у пациента при этом боль в груди,
  • лечится ли он от респираторных или сердечно-сосудистых заболеваний.

Если вы подверглись воздействию факторов риска, описанных ниже, сообщите об этом своему врачу. Хорошо собранная история может направить вас на правильный путь диагностики, сэкономить время и предотвратить неудобства, связанные с выполнением ненужных тестов.

Как возникает фиброз легких?

Долгое время патогенез легочного фиброза был связан с наличием хронического воспаления в паренхиме легких. Гипотеза состоит в том, что некоторые неизвестные факторы или факторы приводят к развитию воспаления, которое, в свою очередь, приводит к отложению коллагена (белка соединительной ткани) в паренхиме легких и последующему фиброзу.

Накопление соединительной ткани в легких вызывает все большее нарушение нормальной функции легких. Недавно выдвинутые гипотезы касаются не столько воспаления как основного причинного фактора рубцевания, сколько нарушения заживления легочной ткани. Предполагается, что очаги фибробластов (клетки, вырабатывающие компоненты соединительной ткани) ответственны за фиброз , при котором клетки быстро размножаются. Такие очаги могут возникать в ответ на повреждение клеток альвеолярной эпителиальной ткани. Какой фактор мог их вызвать — неизвестно.

В результате рецидивирующего поражения легких образуются очаги регенерации, но они не функционируют должным образом и не восстанавливают ткань до состояния, в котором она была до травмы. Образуются места скопления соединительной ткани — участки фиброза легких . Вариабельность изменений объясняется появлением новых повреждений и фиброзных процессов.

В случае саркоидоза есть подозрение, что пока не идентифицированный антиген вызывает реакции иммунной системы, вызывая аномальное накопление соединительной ткани в легких и их фиброз.

Фиброз легких — факторы риска

Факторами риска являются воздействие пыли:

  • углерод
  • асбест,
  • кремнезем,
  • органическая пыль (хлопок, пробка).
Читайте так же:  Кислородный концентратор

Сопутствующие заболевания повышают риск возникновения таких заболеваний, как:

  • ревматоидный артрит ,
  • системная красная волчанка,
  • системная склеродермия,
  • смешанное заболевание соединительной ткани,
  • Гранулематоз Вегенера .

Из круга интерстициальных заболеваний легких риск увеличивается из-за развития саркоидоза и аллергического альвеолита.

Факторы риска IPF сложно идентифицировать. Предполагается, что это:

  • гастроэзофагеальный рефлюкс,
  • курить табак,
  • воздействие металлической пыли и древесной пыли.

Фиброз легких — что увеличивает риск заболевания?

Риск развития заболевания увеличивается, если пациенту проводится лучевая терапия грудной клетки в рамках лечения рака. Некоторые препараты также предрасполагают к фиброзу, это цитотоксические препараты, используемые в терапии рака, например:

  • блеомицин (лечение болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы, рака головы и шеи, рака яичка, полового члена и вульвы),
  • бусульфан (терапия хронического миелолейкоза),
  • антибиотик нитрофурантоин (лечение инфекций мочевыводящих путей),
  • амиодарон (лекарство от проблем с сердечным ритмом).

Риск фиброза легких в случае применения противораковых цитостатиков зависит от общей дозы препарата, принимаемой в последующих циклах химиотерапии, применения лучевой терапии (ранее или одновременно с химиотерапией), сосуществующих хронических заболеваний легких и возраста старше 70 лет. Когда начинается фиброз, прекращение приема препарата обычно не приводит к ремиссии.

Фиброз легких — исследования

При диагностике фиброза легких используются рентген грудной клетки, функциональные тесты дыхательной системы и гистопатологические исследования среза легкого, взятого во время эндоскопии дыхательных путей ( бронхоскопии ) или биопсии легких. Из лабораторных анализов проводится анализ газов артериальной крови .

На менее запущенных стадиях заболевания рентген грудной клетки может не выявить никаких отклонений. Когда болезнь прогрессирует, вы можете заметить уменьшение легочных полей и высокое положение обоих куполов диафрагмы (плоской мышцы, отделяющей грудную полость от брюшной полости). В компьютерной томографии высокого разрешения (TKWR, иногда аббревиатура HRCT от английского названия теста) так называемая сотовые изображения, нарушения архитектуры легких, линейные и ретикулярные тени у основания легких.

Функциональный тест дыхательной системы ( спирометрия ) показывает особенности ограничений. Это означает, что объем легких, вовлеченный в процесс газообмена, меньше, чем должен быть. Тест также может показать снижение диффузионной способности газов в альвеолах.

Анализ газов крови — это тест, который измеряет давление газов в артериальной крови. У пациента с легочным фиброзом результатом газометрии будет гипоксемия, то есть снижение парциального (парциального) давления кислорода в крови вначале после физической нагрузки, а по мере прогрессирования болезни также в состоянии покоя.

Тест с 6-минутной ходьбой является наиболее чувствительным индикатором тяжести фиброза. Выполнить тест относительно просто: есть 30-метровый участок, по которому пациенту рекомендуется пройти в обе стороны в течение 6 минут (часто это коридор больницы, поэтому его иногда также называют тестом «коридор»). До и после теста пациента просят заполнить анкету для определения субъективной степени выраженности одышки и утомляемости (опросник Борга), а во время и после теста отслеживают насыщение крови кислородом. 6-минутный тест также можно использовать для оценки лечебного эффекта.

Читайте так же:  Хроническая обструктивная болезнь легких

Диагноз подтверждается гистопатологическим исследованием пробы легкого, взятой методом биопсии.Достоверный диагноз IPF возможен только после гистопатологического исследования. Однако в случае пациентов, у которых биопсия легкого и сбор материала для вышеупомянутого исследования невозможны, можно поставить диагноз на основании клинических симптомов, так называемых большие и меньшие критерии. Более широкие критерии включают: исключение других причин интерстициальных заболеваний легких, ограничение функциональных тестов респираторной системы и снижение диффузии оксида кислорода (DLCO), изменения TKWR, определяемые как сетчатые оттенки, результат биопсии бронхов или бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ), за исключением другого диагноза. К небольшим критериям относятся: возраст старше 50 лет, скрытое начало одышки при физической нагрузке, которая не может быть объяснена другими причинами, продолжительность симптомов не менее 3 месяцев, при аускультации грудной клетки наличие хрипов у основания обоих легких. Чтобы поставить диагноз IPF, необходимо соответствовать четырем большим и трем малым критериям.

Идиопатический фиброз легких — лечение

Идиопатический фиброз легких — неизлечимое заболевание . Пока не доказано, что принимаемые методы лечения меняют течение болезни. Однако пациенты, страдающие ИЛФ, лечатся препаратами, тормозящими развитие воспаления: преднизоном или другими препаратами из группы глюкокортикостероидов. Параллельно вводят циклофосфамид или азатиоприн. Прогноз у пациентов с ИЛФ обычно неблагоприятный. Заболевание постепенно прогрессирует, приводя к все большему и большему фиброзу и большему количеству участков легких. Пациенты с IPF имеют среднюю выживаемость 3-5 лет с момента постановки диагноза.

Облегчение терапия также обеспечивается , когда это необходимо . Пациентам с выраженной одышкой может потребоваться периодическое или постоянное введение кислорода.

Легочный фиброз — кислородное лечение

В условиях сообщества может потребоваться лечение кислородом . Для этого используются специальные устройства — концентраторы кислорода, сопряженный кислород в баллонах и жидкий кислород в специальных баллонах. Кислородный концентратор — это устройство, которое с помощью набора фильтров концентрирует кислород, взятый из окружающего воздуха, и доставляет его пациенту. Концентраторы питаются от электросети. Также доступны концентраторы меньшего размера, работающие от батарей.

При использовании кислорода необходимо соблюдать правила безопасности:

  • нельзя использовать открытый огонь возле источника кислорода,
  • подвергать устройства периодическим осмотрам и обслуживанию.

В случае концентраторов кислорода важно периодически проверять концентрацию кислорода, производимого устройством, и очищать его фильтры.

 

Похожие записи