Меню Закрыть

Эссенциальная тромбоцитемия

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5340,840,440,1/Nadp%C5%82ytkowo%C5%9B%C4%87+samoistna.jpg

Эссенциальная тромбоцитемия — симптомы, прогноз, диета

Nэссенциальная тромбоцитопения — хроническое миелопролиферативное заболевание. Суть заболевания заключается в повышенной выработке мегакриоцитов в костном мозге, что приводит к значительному увеличению тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови. Это заболевание также называется тромбоцитозом. Узнайте о причинах, симптомах и лечении эссенциальной тромбоцитемии.

https://ml-clinic.ru/zdjecie/5340,840,440,1/Nadp%C5%82ytkowo%C5%9B%C4%87+samoistna.jpg

В нормальных условиях количество тромбоцитов в организме взрослого человека колеблется в пределах 150-400 тысяч / мкл, а их среднее время выживания составляет от 1 до 2 недель. Они представляют собой мельчайшие морфотические элементы крови, дискообразные. Они образуются в процессе распада мегакариоцитов. В основном они участвуют в процессах гемостаза. Благодаря зернистости внутри пластин можно инициировать процессы коагуляции и фибринолиза, а также влиять на сокращение и расслабление кровеносных сосудов.

Эссенциальная тромбоцитемия в основном поражает людей в возрасте 50-60 лет. лет, но болезнь может возникать и у более молодых людей, но у детей это определенно редко. У пожилых людей заболеваемость у женщин и мужчин одинакова, тогда как в более молодых возрастных группах женщины преобладают.

Эссенциальная тромбоцитемия — причины

Это заболевание, причины которого неизвестны. Генетические причины заболевания редки, хотя были сообщения о семьях, в которых этот тип тромбоцитемии протекает в семьях . Здесь постулируются аномалии выработки тромбопоэтина или связанный с ним дефект рецептора.
Симптомы заболевания во многом зависят от его развития, количества тромбоцитов, их дисфункции и количества веществ, выделяемых ими в периферическую кровь.

Патология заболевания неизвестна, а первопричина — клональный рост мегакариоцитов. Из-за значительного увеличения их количества одновременно увеличивается количество тромбоцитов, что вызывает тромбоцитоз. Сама причина увеличения тромбоцитов неясна, возможно, она связана с вегетативной гиперпродукцией, слишком высокой чувствительностью к цитокинам, влияющим на увеличение количества тромбоцитов, или слишком низкой чувствительностью к веществам, ответственным за ингибирование продукции тромбоцитов.

Более того, неясен и сам механизм кровотечения. Считается, что это результат действия нескольких факторов, включая снижение агрегации, а также усиление агрегации тромбоцитов и действие цитокинов. Как было сказано выше, случаи заболевания в семьях отмечены, поэтому доля генетического фактора также довольно важна для патологии болезни.

Эссенциальная тромбоцитемия — симптомы

Общие симптомы:

  • потеря веса;
  • низкая лихорадка;
  • ночные поты;
  • стойкий зуд;

Неврологические симптомы:

  • головная боль, головокружение;
  • чувство онемения, покалывания в конечностях;
  • боль, покраснение, отек, онемение пальцев рук — эритомелалгия, характерно усиление этих симптомов под воздействием очень низких или высоких температур;
  • нарушения речи;
  • Эпилептические припадки;
Читайте так же:  Острый инфекционный бронхит

Прочие симптомы:

  • симптомы тромбоза;
  • кровотечение из слизистых оболочек, десен, желудочно-кишечного тракта, суставов;
  • увеличение селезенки.

Эссенциальная тромбоцитемия — визит к врачу

В случае серьезных общих симптомов пациенту следует сначала обратиться к терапевту. Во время визита следует тщательно описать свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились, а также наличие факторов, которые их усугубляют. Также важно перечислить любые сопутствующие заболевания, от которых мы лечились или лечились в прошлом.

Семейный врач должен по своим умениям внимательно обследовать физически больных, тогда у него должны быть какие-то предположения, следующим шагом, вероятно, будет заказ лабораторного исследования — анализа периферической крови с мазком. Также он сможет помочь нам выбрать специальность врача, ведь лечить это заболевание должен врач-специалист.

Имея результаты и подробное описание медицинского осмотра, врач сможет направить к специалисту- гематологу, хотя в течение всего процесса диагностики и лечения может потребоваться консультация врачей других специальностей, например, с хирургом . После получения направления вам следует явиться на консультацию гематолога, чтобы как можно быстрее предпринять соответствующие шаги.

При первой встрече с врачом-специалистом вы должны снова представить свои симптомы, предоставить все результаты анализов, назначенных вашим семейным врачом, поскольку они играют важную роль в постановке диагноза. После разговора с пациентом, сбора подробной истории болезни, изучения и анализа результатов анализов врач обязательно получит правильные наблюдения, но очень вероятно, что врач-специалист назначит дополнительные важные анализы.

После постановки диагноза задайте врачу соответствующие вопросы:

  • какие тесты мне делать сейчас?
  • Как долго длится лечение и нужно ли оно на этой стадии заболевания?
  • каковы возможные методы лечения и шансы на полное выздоровление?
  • где получить помощь и помощь психолога?
  • как часто мне нужно проверяться?
  • каков повседневный образ жизни больного человека?
  • Есть ли действия / факторы, которые следует ограничить или полностью исключить?

Прежде всего, мы не должны бояться спрашивать, врач всегда будет служить нам своими знаниями и обязательно объяснит нам все его аспекты доступным и понятным образом, хорошее понимание болезни, которая затронула нас, поможет нам лучше с ней справиться, а пациент, который хорошо осведомлен о своей болезни , это значительно облегчит работу врача.

Тромбоцитоз — факторы риска и методы профилактики

Поскольку патология заболевания неизвестна, также сложно определить факторы, которые потенциально могут способствовать его возникновению.
К сожалению, это болезнь, которую можно предотвратить. Однако при появлении симптомов обратитесь к врачу, чтобы внедрить эффективную диагностику для их выявления, а затем провести постоянный мониторинг и, если на данном этапе требуется соответствующее лечение.

Читайте так же:  Васкулит

Эссенциальная тромбоцитемия — исследования

Диагностика тромбоцитоза включает:

1. Интервью , проведенное семейным врачом и врачом-специалистом.
2. Медицинское обследование — для наблюдения за симптомами тромбоза, неврологической симптоматикой, при пальпации живота — визуализация увеличенной селезенки.
3. Лабораторные исследования:

  • анализ периферической крови с мазком — позволяет оценить работу кроветворной системы: определение количества всех клеток крови, разделенных на эритроциты, тромбоциты, лейкоциты; Пациенты с тромбоцитемией характеризуются аномальной формой и размером тромбоцитов и нарушением их функции.
  • другие: уровень мочевой кислоты, тромбопоэтин, эритропоэтин, белок CRP, фибриноген, калий, железо, витамин B12 ;
  • аспирационная биопсия или биопсия костного мозга с гистопатологической оценкой:

Берется с подвздошной пластинки. Вся процедура проводится под местной анестезией. После пункции кости специальной иглой в случае аспирационной биопсии берется только образец костного мозга, т.е. клетки, а в случае трепанобиопсии — образец кости с фрагментом кости. Собранный образец отправляется в диагностическую лабораторию, где присутствующие в нем клетки должным образом окрашиваются, а затем оцениваются под микроскопом.
4. Цитогенетические и молекулярные тесты
Материалом для этого типа исследования является образец костного мозга, взятый во время биопсии. Они предназначены для выявления нарушений кариотипа в виде изменения количества хромосом и их структурных изменений (мутаций).
5. Визуальные исследования— вкл. Рентген грудной клетки, УЗИ брюшной полости, компьютерная томография. Их выполняют при наличии показаний.

Эссенциальная тромбоцитемия — лечение

К сожалению, нет причинного лечения заболевания, поэтому наблюдение пациента очень важно! Чтобы при появлении тревожных симптомов как можно скорее обратиться к врачу и назначить адекватное лечение.
В зависимости от:

  • обострение симптомов тромбоза
  • возникновение кровотечения у пациентов
  • век

Пациенты делятся на 3 группы — низкого, среднего и высокого риска. Следовательно, лечение, применяемое для каждой группы, отличается.

У пациентов из группы низкого риска , обычно без серьезных симптомов заболевания, предпочтительным методом лечения является ацетилсалициловая кислота, то есть популярный аспирин в дозе 50-100 мг / день. Однако, когда количество тромбоцитов превышает 1 500 000 / мкл, применяется циторедуктивная терапия.

Пациенты из группы высокого риска , zazwczaj в возрасте> 60 и с сопутствующими тяжелыми симптомами, получают циторедуктивную терапию. Препаратом первой линии обычно является гидроксикарбамид. Анагрелид или ИНФ-альфа применяют у пациентов, терапия которых не принесла ожидаемых результатов.

Пациенты, относящиеся к группе промежуточного риска , обычно моложе 60 лет, без тромбоэмболических симптомов, но с количеством тромбоцитов> 1500000 / мкл, с сопутствующими факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний, такими как:

  • ожирение,
  • повышенное артериальное давление
  • диабет
  • гиперхолестеринемия
  • курильщики табака.
Читайте так же:  Хроническая почечная недостаточность и ее лечение

Здесь терапия подбирается индивидуально. Важное значение имеет также лечение эритромелалгии. Ее терапия основана на приеме ацетилсалициловой кислоты.

Эссенциальная тромбоцитемия — осложнения

К сожалению, домашних средств самолечения этого заболевания не существует. Однако в случае тромбоцитопении важно возникновение таких осложнений, как артериальный тромбоз, который может привести к сердечному приступу, инсульту и вышеупомянутому тромбозу микроциркуляции, проявляющемуся в виде эритромелалгии.

Кроме того, у некоторых пациентов могут развиться кровотечения, особенно если количество тромбоцитов> 1 500 000 / мкл, и даже может развиться приобретенная болезнь фон Виллебрандта.
Эссенциальная тромбоцитемия также является серьезной проблемой при поддержании беременности, поскольку она может вызвать частые выкидыши и может привести к задержке роста плода, поэтому очень важен частый контроль количества тромбоцитов во время беременности. У беременных дополнительно применяют ацетилсалициловую кислоту, а при очень высоком количестве тромбоцитов или значительном риске тромбоэмболических осложнений применяют низкомолекулярный гепарин.

Эссенциальная тромбоцитопения — часто задаваемые вопросы

1. Каковы симптомы болезни?
Симптомы заболевания во многом зависят от тяжести заболевания, количества тромбоцитов, их дисфункции и количества веществ, выделяемых ими в периферическую кровь.

2. Куда мне обращаться, чтобы эффективно лечить это заболевание?
В случае серьезных общих симптомов пациенту следует сначала обратиться к терапевту. Во время визита вы должны точно описать свои симптомы и обстоятельства, во время которых они появились, а также наличие факторов, которые их усугубляют. Затем семейный врач, имея результаты и подробное описание обследования, направит нас к врачу-специалисту — гематологу, он практически всегда является лечащим врачом, хотя консультации с врачами других специальностей могут потребоваться в течение всего процесса диагностики и лечения.

3. Какие тесты мне нужно сделать?
Диагностика включает: сбор анамнеза, медицинское обследование, лабораторные, цитогенетические и визуализирующие исследования.

 

Похожие записи