Содержание
Эссенциальная тромбоцитемия — симптомы, прогноз, диета
Nэссенциальная тромбоцитопения — хроническое миелопролиферативное заболевание. Суть заболевания заключается в повышенной выработке мегакриоцитов в костном мозге, что приводит к значительному увеличению тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови. Это заболевание также называется тромбоцитозом. Узнайте о причинах, симптомах и лечении эссенциальной тромбоцитемии.
В нормальных условиях количество тромбоцитов в организме взрослого человека колеблется в пределах 150-400 тысяч / мкл, а их среднее время выживания составляет от 1 до 2 недель. Они представляют собой мельчайшие морфотические элементы крови, дискообразные. Они образуются в процессе распада мегакариоцитов. В основном они участвуют в процессах гемостаза. Благодаря зернистости внутри пластин можно инициировать процессы коагуляции и фибринолиза, а также влиять на сокращение и расслабление кровеносных сосудов.
Эссенциальная тромбоцитемия в основном поражает людей в возрасте 50-60 лет. лет, но болезнь может возникать и у более молодых людей, но у детей это определенно редко. У пожилых людей заболеваемость у женщин и мужчин одинакова, тогда как в более молодых возрастных группах женщины преобладают.
Эссенциальная тромбоцитемия — причины
Это заболевание, причины которого неизвестны. Генетические причины заболевания редки, хотя были сообщения о семьях, в которых этот тип тромбоцитемии протекает в семьях . Здесь постулируются аномалии выработки тромбопоэтина или связанный с ним дефект рецептора.
Симптомы заболевания во многом зависят от его развития, количества тромбоцитов, их дисфункции и количества веществ, выделяемых ими в периферическую кровь.
Патология заболевания неизвестна, а первопричина — клональный рост мегакариоцитов. Из-за значительного увеличения их количества одновременно увеличивается количество тромбоцитов, что вызывает тромбоцитоз. Сама причина увеличения тромбоцитов неясна, возможно, она связана с вегетативной гиперпродукцией, слишком высокой чувствительностью к цитокинам, влияющим на увеличение количества тромбоцитов, или слишком низкой чувствительностью к веществам, ответственным за ингибирование продукции тромбоцитов.
Более того, неясен и сам механизм кровотечения. Считается, что это результат действия нескольких факторов, включая снижение агрегации, а также усиление агрегации тромбоцитов и действие цитокинов. Как было сказано выше, случаи заболевания в семьях отмечены, поэтому доля генетического фактора также довольно важна для патологии болезни.
Эссенциальная тромбоцитемия — симптомы
Общие симптомы:
- потеря веса;
- низкая лихорадка;
- ночные поты;
- стойкий зуд;
Неврологические симптомы:
- головная боль, головокружение;
- чувство онемения, покалывания в конечностях;
- боль, покраснение, отек, онемение пальцев рук — эритомелалгия, характерно усиление этих симптомов под воздействием очень низких или высоких температур;
- нарушения речи;
- Эпилептические припадки;
Прочие симптомы:
- симптомы тромбоза;
- кровотечение из слизистых оболочек, десен, желудочно-кишечного тракта, суставов;
- увеличение селезенки.
Эссенциальная тромбоцитемия — визит к врачу
В случае серьезных общих симптомов пациенту следует сначала обратиться к терапевту. Во время визита следует тщательно описать свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились, а также наличие факторов, которые их усугубляют. Также важно перечислить любые сопутствующие заболевания, от которых мы лечились или лечились в прошлом.
Семейный врач должен по своим умениям внимательно обследовать физически больных, тогда у него должны быть какие-то предположения, следующим шагом, вероятно, будет заказ лабораторного исследования — анализа периферической крови с мазком. Также он сможет помочь нам выбрать специальность врача, ведь лечить это заболевание должен врач-специалист.
Имея результаты и подробное описание медицинского осмотра, врач сможет направить к специалисту- гематологу, хотя в течение всего процесса диагностики и лечения может потребоваться консультация врачей других специальностей, например, с хирургом . После получения направления вам следует явиться на консультацию гематолога, чтобы как можно быстрее предпринять соответствующие шаги.
При первой встрече с врачом-специалистом вы должны снова представить свои симптомы, предоставить все результаты анализов, назначенных вашим семейным врачом, поскольку они играют важную роль в постановке диагноза. После разговора с пациентом, сбора подробной истории болезни, изучения и анализа результатов анализов врач обязательно получит правильные наблюдения, но очень вероятно, что врач-специалист назначит дополнительные важные анализы.
После постановки диагноза задайте врачу соответствующие вопросы:
- какие тесты мне делать сейчас?
- Как долго длится лечение и нужно ли оно на этой стадии заболевания?
- каковы возможные методы лечения и шансы на полное выздоровление?
- где получить помощь и помощь психолога?
- как часто мне нужно проверяться?
- каков повседневный образ жизни больного человека?
- Есть ли действия / факторы, которые следует ограничить или полностью исключить?
Прежде всего, мы не должны бояться спрашивать, врач всегда будет служить нам своими знаниями и обязательно объяснит нам все его аспекты доступным и понятным образом, хорошее понимание болезни, которая затронула нас, поможет нам лучше с ней справиться, а пациент, который хорошо осведомлен о своей болезни , это значительно облегчит работу врача.
Тромбоцитоз — факторы риска и методы профилактики
Поскольку патология заболевания неизвестна, также сложно определить факторы, которые потенциально могут способствовать его возникновению.
К сожалению, это болезнь, которую можно предотвратить. Однако при появлении симптомов обратитесь к врачу, чтобы внедрить эффективную диагностику для их выявления, а затем провести постоянный мониторинг и, если на данном этапе требуется соответствующее лечение.
Эссенциальная тромбоцитемия — исследования
Диагностика тромбоцитоза включает:
1. Интервью , проведенное семейным врачом и врачом-специалистом.
2. Медицинское обследование — для наблюдения за симптомами тромбоза, неврологической симптоматикой, при пальпации живота — визуализация увеличенной селезенки.
3. Лабораторные исследования:
- анализ периферической крови с мазком — позволяет оценить работу кроветворной системы: определение количества всех клеток крови, разделенных на эритроциты, тромбоциты, лейкоциты; Пациенты с тромбоцитемией характеризуются аномальной формой и размером тромбоцитов и нарушением их функции.
- другие: уровень мочевой кислоты, тромбопоэтин, эритропоэтин, белок CRP, фибриноген, калий, железо, витамин B12 ;
- аспирационная биопсия или биопсия костного мозга с гистопатологической оценкой:
Берется с подвздошной пластинки. Вся процедура проводится под местной анестезией. После пункции кости специальной иглой в случае аспирационной биопсии берется только образец костного мозга, т.е. клетки, а в случае трепанобиопсии — образец кости с фрагментом кости. Собранный образец отправляется в диагностическую лабораторию, где присутствующие в нем клетки должным образом окрашиваются, а затем оцениваются под микроскопом.
4. Цитогенетические и молекулярные тесты
Материалом для этого типа исследования является образец костного мозга, взятый во время биопсии. Они предназначены для выявления нарушений кариотипа в виде изменения количества хромосом и их структурных изменений (мутаций).
5. Визуальные исследования— вкл. Рентген грудной клетки, УЗИ брюшной полости, компьютерная томография. Их выполняют при наличии показаний.
Эссенциальная тромбоцитемия — лечение
К сожалению, нет причинного лечения заболевания, поэтому наблюдение пациента очень важно! Чтобы при появлении тревожных симптомов как можно скорее обратиться к врачу и назначить адекватное лечение.
В зависимости от:
- обострение симптомов тромбоза
- возникновение кровотечения у пациентов
- век
Пациенты делятся на 3 группы — низкого, среднего и высокого риска. Следовательно, лечение, применяемое для каждой группы, отличается.
У пациентов из группы низкого риска , обычно без серьезных симптомов заболевания, предпочтительным методом лечения является ацетилсалициловая кислота, то есть популярный аспирин в дозе 50-100 мг / день. Однако, когда количество тромбоцитов превышает 1 500 000 / мкл, применяется циторедуктивная терапия.
Пациенты из группы высокого риска , zazwczaj в возрасте> 60 и с сопутствующими тяжелыми симптомами, получают циторедуктивную терапию. Препаратом первой линии обычно является гидроксикарбамид. Анагрелид или ИНФ-альфа применяют у пациентов, терапия которых не принесла ожидаемых результатов.
Пациенты, относящиеся к группе промежуточного риска , обычно моложе 60 лет, без тромбоэмболических симптомов, но с количеством тромбоцитов> 1500000 / мкл, с сопутствующими факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний, такими как:
- ожирение,
- повышенное артериальное давление
- диабет
- гиперхолестеринемия
- курильщики табака.
Здесь терапия подбирается индивидуально. Важное значение имеет также лечение эритромелалгии. Ее терапия основана на приеме ацетилсалициловой кислоты.
Эссенциальная тромбоцитемия — осложнения
К сожалению, домашних средств самолечения этого заболевания не существует. Однако в случае тромбоцитопении важно возникновение таких осложнений, как артериальный тромбоз, который может привести к сердечному приступу, инсульту и вышеупомянутому тромбозу микроциркуляции, проявляющемуся в виде эритромелалгии.
Кроме того, у некоторых пациентов могут развиться кровотечения, особенно если количество тромбоцитов> 1 500 000 / мкл, и даже может развиться приобретенная болезнь фон Виллебрандта.
Эссенциальная тромбоцитемия также является серьезной проблемой при поддержании беременности, поскольку она может вызвать частые выкидыши и может привести к задержке роста плода, поэтому очень важен частый контроль количества тромбоцитов во время беременности. У беременных дополнительно применяют ацетилсалициловую кислоту, а при очень высоком количестве тромбоцитов или значительном риске тромбоэмболических осложнений применяют низкомолекулярный гепарин.
Эссенциальная тромбоцитопения — часто задаваемые вопросы
1. Каковы симптомы болезни?
Симптомы заболевания во многом зависят от тяжести заболевания, количества тромбоцитов, их дисфункции и количества веществ, выделяемых ими в периферическую кровь.
2. Куда мне обращаться, чтобы эффективно лечить это заболевание?
В случае серьезных общих симптомов пациенту следует сначала обратиться к терапевту. Во время визита вы должны точно описать свои симптомы и обстоятельства, во время которых они появились, а также наличие факторов, которые их усугубляют. Затем семейный врач, имея результаты и подробное описание обследования, направит нас к врачу-специалисту — гематологу, он практически всегда является лечащим врачом, хотя консультации с врачами других специальностей могут потребоваться в течение всего процесса диагностики и лечения.
3. Какие тесты мне нужно сделать?
Диагностика включает: сбор анамнеза, медицинское обследование, лабораторные, цитогенетические и визуализирующие исследования.
Врач высшей квалификационной категории «Невролог», врач функциональной диагностики
Принимает ежегодное участие в Российских и международных конгрессах, симпозиумах, форумах, конференциях по неврологии и смежным медицинским дисциплинам.
В 2017 г. принял участие в Международном конгрессе эпилептологов Юга России, г. Ростов-на-Дону.
С 2020 года ведет прием в «СМ-Клиника».
Сертификат по неврологии: срок действия до 11.11.2024.
Опыт работы — 20 лет
https://ml-clinic.ru/botev-aleksej-aleksandrovich-nevrolog/
What's Your Reaction?
