Меню Закрыть

Эмбриональная почка (опухоль Вильмса)

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5342,840,440,1/Nerczak+zarodkowy.jpg

Эмбриональная почка (опухоль Вильмса) — причины, симптомы, лечение

Г.u Вильмса — нефробластома плода — это опухоль, происходящая из эмбриональных клеток почек. На его долю приходится примерно 7-10% всех онкологических заболеваний у детей. Это наиболее распространенная злокачественная первичная опухоль почек у детей, на которую приходится 97% всех случаев рака почек, другие первичные опухоли почек встречаются редко. Чаще всего встречается у маленьких детей в возрасте 0-5 лет и одинаково часто встречается у обоих полов. Примерно у 5% пациентов он двусторонний — в этих случаях подозревается наследственный фон.

https://ml-clinic.ru/zdjecie/5342,840,440,1/Nerczak+zarodkowy.jpg

Рак чаще всего возникает спорадически, только 1-2% случаев являются семейными. В семейных случаях опухоль чаще бывает двусторонней, чем в спорадических случаях, и также диагностируется у детей младшего возраста, чем в спорадической форме. Клиническая стадия диагностики одинакова для обеих форм.

Эмбриональная почка — сопутствующие дефекты

У пациентов с семейной формой опухоли Вильмса чаще встречаются нарушения развития, наиболее частыми из которых являются врожденное отсутствие радужной оболочки, крипторхизм и гемиформная гипертрофия. Нефробластома часто сосуществует с многочисленными врожденными пороками развития — этим страдают примерно 12-15% пациентов. Наиболее частые сопутствующие дефекты мочевыделительной системы:

  • недоразвитие почек,
  • удвоение почек,
  • подковообразная почка ,
  • крипторхизм  — яички не опускаются, яички расположены в брюшной полости или паховом канале, а не в мошонке;
  • гипоспадия — отверстие уретры на вентральной стороне полового члена.

Другие связанные недостатки:

  • врожденное отсутствие радужки,
  • гипертрофия половины тела,
  • сердечно-сосудистые дефекты,
  • дефекты костно-суставной системы.

Эмбриональная почка — причины

Как и другие виды рака, опухоль Вильмса возникает в результате повреждения генов , регулирующих рост, дифференциацию и пролиферацию клеток. Спорадическая форма возникает в результате мутаций, обнаруживаемых только в опухолевой ткани (так называемые соматические мутации). Семейная нефробластома вызывается зародышевым (конституциональным — присутствует во всех клетках организма), наследуемым членами семьи с агрегацией опухолей Вильмса.

Опухоль возникает из примитивной ткани почки — бластемы, которая может дифференцироваться в эпителий или строму или может оставаться недифференцированной. Опухолевые клетки проходят через почечную вену и нижнюю полую вену и распространяются по кровотоку, создавая метастазы в легких, печени и иногда костях. Они также проникают в лимфатические узлы почечной полости и лимфатические узлы вдоль нижней полой вены. Чаще всего опухоль развивается монофокально, в одной из почек.

Есть генетическая предрасположенность к развитию опухоли Вильмса — мутации в гене WT1 или WT2 на хромосоме 11. Это подтверждается тем, что данная опухоль чаще встречается у детей с синдромом:

  • WAGR — к которому относятся: опухоль Вильмса, врожденное отсутствие радужной оболочки, пороки развития мочеполовой системы и умственная отсталость;
  • Беквит Видеманн — у детей с этим синдромом обычно большой язык, гипертрофия внутренних органов, пупочная грыжа, гипогликемия, гемигипертрофия, дефекты мочеполовой системы;
  • Денис-Драш — при котором часты предполагаемые нефропатия и интерсекс ;
  • Перлмана — в том числе макросомия, гипертрофия внутренних органов, лицевые дисморфозы, крипторхизм.
Читайте так же:  Бактериальный менингит

Этапы развития эмбриональной нефромы

Стадия развития опухоли Вильмса определяется на основании: рентгенологического исследования, интраоперационного снимка и патоморфологического исследования. Обычно используется разделение, предложенное NWTS (Национальное исследование опухолей Вильмса), модифицированное SIOP (Societe Internationale d’Oncologie Pediatrique).

Согласно этой классификации:

  • I стадия — опухоль приурочена к почке, полностью удалена, опухоль не разорвалась и не была пунктирована во время операции;
  • 2 степень — опухоль, выходящая за почку, но полностью удаленная, лимфатические узлы не поражены опухолевым процессом;
  • 3-я степень — опухоль вне почки, не удаленная полностью (опухоль после биопсии, разрыв опухоли, внутрибрюшные метастазы, вовлечение периаортальных узлов);
  • IV степень — отдаленные метастазы опухоли в легкие, печень, кости, мозг;
  • V степень — двусторонние опухоли почек.

Опухоль Вильмса — наследование

Как и при диагностике других генетических заболеваний, диагностика наследственной опухоли Вильмса будет включать:

  • родословные и клинические данные — врач соберет подробное интервью, есть ли у родственников опухоль Вильмса, генетические синдромы, при которых эта опухоль встречается чаще, или другие новообразования;
  • физикальное обследование ребенка — позволяет выявить те наследственные формы нефробластомы, которые сопровождаются пороками развития;
  • цитогенетический тест — тест, позволяющий оценить изменения генетического материала.

В тех случаях, когда опухоль Вильмса обнаружена в семье и у пациентов с синдромами, связанными со значительно повышенным риском ее развития, УЗИ брюшной полости проводится каждые 3 месяца до достижения возраста минимум 8 лет (после 8 лет, реже — каждые 6 месяцев до 12 лет). ). Это позволяет на раннем этапе обнаружить развивающуюся опухоль. В случае нечетких изменений на УЗИ врач порекомендует дополнить УЗИ оценкой почек с помощью компьютерной томографии.

Эмбриональная почка — симптомы

Наиболее частые симптомы:

  • опухоль брюшной полости — бессимптомная, безболезненная, быстрорастущая — опухоль часто растет бессимптомно и выявляется родителями случайно во время кормления грудью или игры, у ребенка увеличивается окружность живота; иногда опухоль видна, может вызывать боли в животе;
  • примерно у 30% детей гематурия, реже безболезненная гематурия, может появляться только периодически;

К менее частым симптомам относятся:

  • симптомы острого живота при разрыве опухоли;
  • тошнота, рвота, боль в животе, которая может быть вызвана кровотечением в опухоль;
  • Повышение артериального давления на 20% было вызвано давлением опухоли на сосуды почек.

Когда родители замечают:

  • быстрое увеличение окружности живота малыша,
  • красная моча
  • они почувствуют опухоль в животике,

они должны срочно обратиться к педиатру. Каждая гематурия требует исключения опухоли Вильмса, а в случае наличия пальпируемого образования врач проведет диагностику, чтобы исключить новообразования, появляющиеся у маленьких детей.

Эмбриональная почка — исследование

1. УЗИ (ультразвуковое исследование)  брюшной полости с особым акцентом на почки.

Ультразвуковое исследование неинвазивно, позволяет получить изображение исследуемого объекта в реальном времени. Ультразвук — это диагностический метод, который использует ультразвук, не слышимый человеческим ухом. В исследовании используется явление распространения и отражения ультразвуковых волн на границе сред с различной плотностью. Когда ультразвук попадает на границу между тканями разной плотности (например, на поверхность органа), он отражается и генерируется эхо. Компьютер анализирует полученное эхо и генерирует двухмерное или трехмерное изображение органа, показывающее его размер, форму и структуру.

Читайте так же:  Кишечный свищ

Подготовка ребенка к обследованию

Малыш должен быть отдохнувшим, спокойным, а можно взять с собой соску или игрушки, чтобы успокоить малыша во время обследования. Детям постарше можно объяснить, о чем идет речь, чтобы они не боялись и оставались спокойными. Обследование безболезненное. Врач нанесет тонкий слой геля на животик ребенка, а затем нанесет на голову. На мониторе появится изображение органов брюшной полости.

Ультразвук позволяет отличить солидную опухоль от кистозных изменений почки, оценить забрюшинное пространство, исключить или подтвердить наличие увеличенных лимфатических узлов и оценить наличие неопластической пробки из нижней полой вены.

2. КТ — компьютерная томография с использованием контрастного вещества.

Это позволяет точно оценить локальное распространение опухоли и подтвердить выделительную функцию почек. Компьютерная томография использует рентгеновские лучи, а также специальные датчики. Пациента помещают внутри аппарата на подвижный стол, на котором лампа, излучающая излучение, вращается на 360 градусов вокруг его тела. Это излучение улавливается детекторами, создавая изображения. Компьютер сопоставляет отдельные изображения и создает точную картину поперечных сечений тела.

Новые томографы сканируют тело пациента по спирали, что ускоряет весь процесс. Компьютерная томография показывает множество деталей и часто используется для исследования грудной клетки, живота и головного мозга. Это очень полезно при диагностике неопластических изменений внутренних органов и поиске опухолевых метастазов. Компьютерная томография безболезненна и неинвазивна.

Риски: Компьютерная томография обычно дает большую дозу радиации, чем обычное рентгеновское изображение.

Некоторые пациенты страдают аллергией на контрастные вещества, которые обычно содержат соединения йода.

3. Биопсия опухоли тонкой иглой.

В этом тесте образец клеток опухолевой ткани удаляется тонкой иглой. После введения иглы поршень шприца, соединенного с иглой, подтягивается вверх, и благодаря создаваемому таким образом отрицательному давлению можно собирать клетки. Биопсия проводится под местной анестезией и контролем ультразвука для точного определения местоположения опухоли и сбора клеток из очага поражения — это называется прицельная биопсия. Затем собранный материал отправляется на исследование — специалист-патологоанатом определяет тип клеток, присутствующих в собранном материале.

Для оценки наличия отдаленных метастазов дополнительно проводят:

1. Рентген грудной клетки и компьютерная томография грудной клетки — позволяют визуализировать метастазы в легких, которые присутствуют в 10-15% на момент диагностики нефромы.

2. УЗИ и компьютерная томография печени.

3. Сцинтиграфия костей — только у детей с неблагоприятной гистологией опухоли (по результатам патоморфологического исследования).

Сцинтиграфия — это метод, в котором радиоактивные изотопы используются для получения изображения органов и определения их функции. Небольшие дозы изотопа вводятся в сосуды. Поскольку изотопы связаны с соединением, которое накапливается в исследуемом органе (например, костях), они захватываются органом. Изотопы испускают гамма-излучение, которое считывается специальным устройством — так называемым гамма-камера, и на мониторе компьютера создается изображение распределения изотопов в организме. Это исследование безопасно. Специальной подготовки не требует, детям перед обследованием дают успокаивающее, чтобы они не двигались под головкой аппарата. Радиоактивный индикатор (изотоп) вводится внутривенно. Сцинтиграфия почек проводится через 3-4 часа после введения маркера.

У детей с опухолевыми заболеваниями сцинтиграфия позволяет выявить существующие новообразования в костях , поскольку введенные в кровоток радиоактивные индикаторы накапливаются в местах интенсивного процесса разрушения костной ткани (остеолиза), как в случае опухолевых очагов. Это обследование очень точное и позволяет обнаружить эти очаги на ранних стадиях продвижения.

Читайте так же:  Где в киеве лечить простатит

4. Компьютерная томография головного мозга — также только у детей с неблагоприятной гистологией.

Зародышевые почки — что влияет на прогноз?

Факторы, влияющие на прогноз:

  • тип гистологического строения опухоли,
  • стадия опухоли,
  • увеличение и инфильтрация регионарных лимфатических узлов,
  • объем опухоли.

Эмбриональная почка — лечение

Более 85% пациентов с опухолью Вильмса I-III стадии имеют шанс на выздоровление, а при IV стадии — 60-80% пациентов. Комбинированное лечение с комбинированной химиотерапией и лучевой терапией эффективно в 80-90% случаев.

Простое удаление опухоли без адъювантного лечения эффективно у 20% пациентов, в то время как у остальных пациентов развиваются местные рецидивы и отдаленные метастазы, особенно в печени, ЦНС и костях. Применение местной лучевой терапии очага опухоли — так называемого ложе опухоли повышает эффективность лечения, а химиотерапия увеличивает скорость излечения — отсюда необходимость комбинированной терапии.

Наилучшие результаты достигаются при лечении пациентов по схемам, разработанным многоцентровыми научными коллективами NWTS и SIOP. В России применяется комбинированная программа лечения согласно SIOP 2001.

Химиотерапия

Химиотерапия — лечение препаратами часто является первым шагом в лечении. Химиотерапия уменьшает размер опухоли.

Что такое химиотерапия?

Химиотерапия вводится капельно, либо в вену на ручке, либо через центральную линию (пластиковая трубка входит в одну из ваших основных вен; эта трубка остается там на время вашего лечения). Медсестры проинструктируют родителей, как промыть и сохранить центральную линию. Химиотерапия имеет множество побочных эффектов, таких как:

  • тошнота,
  • рвота,
  • повышенная восприимчивость к инфекциям,
  • временная потеря волос.

У детей старше 6 месяцев без метастазов на момент постановки диагноза лечение начинают с предоперационной химиотерапии, а на 5-й неделе лечения проводят хирургическую резекцию почки с опухолью.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в полном удалении опухоли вместе с почкой и мочеточником . Почесохраняющие процедуры выполняются в случае двусторонних опухолей и в особых случаях односторонних опухолей на стадии I. Во время операции хирург оценивает состояние второй почки и исследует забрюшинное пространство и всю брюшную полость в поисках других опухолевых образований, которые также необходимо удалить.

Удаленные во время процедуры органы отправляются на патоморфологическое исследование. Дополнительное лечение после хирургического лечения проводится в зависимости от локального улучшения, установленного патологом. Если во время процедуры невозможно удалить всю опухолевую массу или есть метастазы в лимфатических узлах, ребенку будет назначено дополнительное облучение.

Лучевая терапия

Опухоль очень радиочувствительна, поэтому лучевая терапия эффективна при адъювантном лечении. Применяется при II или III стадии на кровати после удаления почки. Во избежание сколиоза (искривления позвоночника) облучают всю ширину позвонков.

 

Похожие записи