Иммунодефицит

Содержание

Иммунодефицит (изолированный дефицит IgA) — причины, симптомы, лечение

Одиночный дефицит IgA — это иммунодефицит, вызванный тем, что организм не производит достаточного количества антител. Заболевание может развиться в любом возрасте и проявляется единовременными инфекциями, в том числе дыхательные пути, пищеварительный тракт и мочевыводящая система. Узнайте о причинах, симптомах и методах лечения изолированного дефицита IgA.

Изолированный дефицит IgA (SIgAD) — это наиболее частое заболевание первичного иммунодефицита, связанное с нарушением выработки антител. Иммуноглобулин А «выстилает» слизистые оболочки, включая желудочно-кишечный тракт и дыхательные пути, защищая организм от патогенов, которые могут атаковать его через эти пути. Изолированный дефицит IgA характеризуется неопределяемым уровнем иммуноглобулина А в крови при сохранении нормальных уровней IgG и IgM.

Более 50% пациентов, несмотря на низкий или неопределяемый уровень IgA, остаются бессимптомными. У других из-за иммунодефицита могут развиться рецидивирующие инфекции дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей.

Изолированный дефицит IgA — что это?

В настоящее время мы выделяем два типа SIgAD:

наследственный (первичный) — связанный с генетической мутацией, передающейся в семье;
приобретенные (вторичные) — то есть в результате действия определенных лекарств, вирусов и токсических веществ.

Распространенность изолированного дефицита IgA варьируется, иногда значительно, от страны к стране, от 1 на 200 до 1 на 3000 человек в Европе. Заболевание может развиться в любом возрасте. Наследственный тип заболевания у женщин в два раза чаще, чем у мужчин.

В здоровом организме В-лимфоциты созревают и на определенном этапе превращаются в плазматические клетки, то есть клетки, вырабатывающие иммуноглобулины, в том числе IgA. У пациентов с изолированным дефицитом IgA мутации, в том числе на хромосоме 18, означают, что B-лимфоциты не проходят полный цикл созревания и не могут продуцировать IgA. Остальная часть иммунной системы функционирует нормально.

Существует связь между SIgAD и общим вариабельным иммунодефицитом (CVID). Часто люди с изолированным дефицитом IgA являются родственниками первой степени родства с людьми с ОВИН. У некоторых людей SIgAD может перерасти в ОВИН.

Изолированный дефицит IgA — факторы риска

Факторами риска развития приобретенного изолированного дефицита IgA являются:

болезни:

краснуха ,
цитомегалия ,
токсоплазмоз ,
хронический лимфолейкоз ,

токсичные вещества: бензол,
лекарства:

пеницилламин,
сульфасалазин,
соли золота,
каптоприл,
фенитоин, вальпроевая кислота, карбамазепин (противосудорожные средства)
ибупрофен (болеутоляющее)
хлорохин (противомалярийное лекарство).

Читайте так же: Инородное тело в ране

В случае этих препаратов дефицит IgA является временным и исчезает после прекращения их использования.

Изолированный дефицит IgA — симптомы

Клинические симптомы (от их отсутствия до тяжелых генерализованных инфекций) зависят от глубины дефицита IgA . Более чем у 50% пациентов с изолированным дефицитом IgA клинические симптомы заболевания не развиваются.

Из оставшихся больных SIgAD проявляется прежде всего через рецидивирующие инфекции:

среднее ухо,
пазухи
верхние и нижние дыхательные пути (бронхит, пневмония),
пищеварительный тракт ( диарея, синдромы мальабсорбции)
мочевыводящая система.

У пациентов с синдромом изолированного дефицита IgA также часто встречаются аллергические реакции (например, на пищу) и атопические заболевания , такие как:

аллергический ринит,
крапивница ,
атопический дерматит
бронхиальная астма,
глютеновая болезнь

Кроме того, от 10 до 44% пациентов имеют антитела против IgA (это антитела, вырабатываемые нашим организмом, которые ошибочно распознают IgA как чужеродные, атакуют его и, как следствие, разрушают его), и эти пациенты могут испытывать многочисленные нежелательные симптомы (например, анафилактическую реакцию) после приема материалов, содержащих IgA, такие как препараты крови, плазмы или иммуноглобулина.

Пациенты с изолированным дефицитом IgA также более склонны к развитию аутоиммунных заболеваний , таких как:

ревматоидный артрит (РА)
системная волчанка (СКВ).

Более чем у 50% пациентов описываемое заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при плановых обследованиях. Затем выясняется, что человек не производит IgA. Симптомы болезни могут появиться в любом возрасте.

Изолированный дефицит IgA — визит к врачу

Обычно первым шагом является посещение терапевта в результате частых, повторяющихся и плохо леченных инфекций дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Такие симптомы, особенно в виде повторных инфекций, должны натолкнуть врача на мысль об иммунодефицитном заболевании. В таком случае лучшим решением будет направление ребенка в специализированный центр, занимающийся диагностикой и лечением этих заболеваний.

Перед посещением врача следует подготовить ответы на следующие вопросы:

Что волновало родителей (или больного человека, если он взрослый), что они решили вместе с ребенком обратиться к врачу?
Когда у пациента появились первые симптомы болезни и какими они были?
Часто ли болел ребенок, и если да, то какими?
Был ли у ребенка частый понос и правильно ли он растет?
Есть ли у кого-нибудь в семье общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН) или изолированный дефицит IgA?

Перед визитом вы также должны подготовить список текущих или недавних лекарств и заболеваний, от которых лечится пациент.

Изолированный дефицит IgA — исследования

Если есть подозрение на иммунодефицитное заболевание на основании анамнеза и медицинского осмотра, необходимо провести лабораторные исследования.

В случае изолированного дефицита IgA диагноз подтверждается неопределяемым уровнем IgA в сыворотке крови (<0,05 г / л) и в то же время нормальным уровнем IgG и IgM. Для детей от 6 месяцев до 4 лет следует помнить, что низкий уровень IgA не обязательно означает дефицит IgA. Диагноз необходимо подтвердить повторным тестом на иммуноглобулин в возрасте 4 лет. У некоторых детей к этому времени нормализуется уровень IgA. К сожалению, у некоторых людей может развиться общий вариабельный иммунодефицит.

Читайте так же: Инфекционный артрит

Пациенты, у которых в возрасте 45 лет и старше диагностирован иммунодефицит, должны пройти обследования (например, компьютерную томографию средостения) для исключения тимомы. Визуализирующие исследования (рентген или компьютерная томография) должны выполняться всем пациентам с рецидивирующими инфекциями из-за иммунодефицита (рентген или компьютерная томография) для визуализации пазух и грудной клетки, чтобы определить, развились ли у них какие-либо постоянные изменения (например, в легких) из-за повторных инфекций. .

Из двух форм изолированного дефицита IgA (наследственного и приобретенного) мы можем предотвратить только последнюю. Это достигается путем избегания факторов риска. В настоящее время мы не можем предотвратить развитие наследственной формы.

Изолированный дефицит IgA — лечение и жизнь с болезнью

В настоящее время у нас нет причинного лечения (мы не можем вылечить болезнь) изолированного дефицита IgA. Добавление IgA путем введения препаратов иммуноглобулина А не практикуется из-за его непродолжительности.

Уход за пациентом включает:

выявление и лечение сопутствующих заболеваний,
профилактика заражения,
быстрое и тщательное их лечение (назначение антибиотиков по общим рекомендациям)
избегать переливания крови и IgA-содержащих продуктов крови.

Когда необходимо переливание, так называемый «промытые эритроциты », концентрат эритроцитов с пониженным содержанием белков, ионов, сыворотки, тромбоцитов и лейкоцитов.

При выявлении и лечении сопутствующих заболеваний учитываются, в частности, такие заболевания, как бронхиальная астма и все аутоиммунные заболевания (РА, СКВ). При рецидивирующем синусите может потребоваться дренирование (выполняется ЛОР или челюстно-лицевым хирургом).

Прививки , особенно против пневмококков, очень важны для пациентов с изолированным дефицитом IgA . Вакцины помогают укрепить иммунную систему, производя соответствующие IgG и IgM, которые, по крайней мере частично, способны «покрыть» иммунодефицит, возникающий в результате дефицита IgA. К сожалению, не все пациенты могут иммунизироваться после вакцинации.

Пациентам, страдающим пищевой аллергией, частой диареей или синдромом мальабсорбции, необходимо ввести соответственно измененную диету . По поводу конкретного состава такой диеты следует проконсультироваться с врачом и диетологом. Если у пациента развивается глютеновая болезнь, необходимо ввести безглютеновую диету.

Противопоказаний к упражнениям у пациентов с SIgAD нет . Однако следует помнить, что толерантность к физической нагрузке может быть нарушена из-за возможного нарушения функции легочной ткани (в результате частых инфекций).

У небольшого числа пациентов с изолированным дефицитом IgA со временем разовьется ОВИН. Другой, также небольшой процент пациентов, имеет шанс спонтанного разрешения болезни без необходимости какого-либо лечения. Если препарат является причиной заболевания, его следует отменить.

Читайте так же: Ишемическая болезнь сердца

Прогноз ожидаемой продолжительности жизни пациентов с SIgAD зависит в первую очередь от сопутствующих заболеваний и от правильного лечения возникающих инфекций. В случае аутоиммунного заболевания прогноз ухудшается.

Важно, чтобы пациенты с помощью врачей научились распознавать ранние симптомы инфекции и вовремя обращаться за лечением. Такие симптомы могут включать:

кашель,
низкая лихорадка,
одышка,
откашливание слизи,
изменение цвета отхаркивающего секрета.

Изолированный дефицит IgA – ответы на часто задаваемые вопросы

Изолированный дефицит IgA (SIgAD) — наиболее частое заболевание первичного иммунодефицита, связанное с нарушением выработки антител. В лабораторных условиях изолированный дефицит IgA характеризуется неопределяемым уровнем иммуноглобулина А в крови при сохранении нормальных уровней IgG и IgM. Более 50% пациентов, несмотря на низкий или неопределяемый уровень IgA, остаются бессимптомными. У остальных из-за иммунодефицита могут развиться рецидивирующие инфекции дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей.
Если есть подозрение на иммунодефицитное заболевание, основанное на истории болезни и физикальном обследовании, необходимы лабораторные анализы. В случае изолированного дефицита IgA диагноз подтверждается неопределяемым уровнем IgA в сыворотке крови (<0,05 г / л) и в то же время нормальным уровнем IgG и IgM. Для детей от 6 месяцев до 4 лет следует помнить, что низкий уровень IgA не обязательно означает дефицит IgA. Диагноз необходимо подтвердить повторным тестом на иммуноглобулин в возрасте 4 лет. У некоторых детей к этому времени нормализуется уровень IgA. К сожалению, у некоторых людей может развиться общий вариабельный иммунодефицит.
В настоящее время у нас нет причинного лечения (мы не можем вылечить болезнь) изолированного дефицита IgA. Добавление IgA путем введения препаратов иммуноглобулина А не практикуется из-за его короткой продолжительности жизни. Уход за пациентом включает выявление и лечение сопутствующих заболеваний, профилактику инфекций, их быстрое и тщательное лечение (назначение антибиотиков в соответствии с общими рекомендациями) и недопущение переливания крови и продуктов крови, содержащих IgA. Когда необходимо переливание, так называемый «промытые эритроциты».
Факторами риска развития приобретенного изолированного дефицита IgA являются:
заболевания: краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз, хронический лимфолейкоз;
токсичные вещества — например, бензол;
в) лекарственные средства: пеницилламин, сульфасалазин, соли золота, каптоприл, фенитоин, вальпроевая кислота, карбамазепин (противосудорожные средства), ибупрофен (болеутоляющее), хлорохин (противомалярийное средство).

В случае этих препаратов дефицит IgA является временным и исчезает после прекращения их использования.

Прививки, особенно против пневмококков, очень важны для пациентов с изолированным дефицитом IgA. Вакцины укрепляют иммунную систему, производя соответствующие IgG и IgM, которые, по крайней мере, частично способны «покрывать» иммунодефицит, вызванный дефицитом IgA. К сожалению, не все пациенты могут иммунизироваться после вакцинации.