Now Reading
Хронический миелоидный лейкоз
Dark Light

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз — причины, симптомы, тесты, лечение

Хронический миелоидный лейкоз — это злокачественное новообразование, поражающее костный мозг, которое протекает медленно и хронически. Чаще всего встречается у взрослых в возрасте 40-50 лет. Узнайте о его причинах, симптомах и лечении.

Хронический миелоидный лейкоз

 

Это одна из злокачественных опухолей , возникающих в костном мозге. Характерной особенностью неопластических клеток является сохраняющаяся способность к дифференцировке и созреванию, что в основном вызывает перепроизводство промежуточных и зрелых клеток линии гранулоцитов, в частности нейтрофилов, а также базофилов, эозинофилов и мегакариоцитов. В отличие от острого лейкоза, он протекает медленно и хронически.

ХМЛ составляет 25% всех лейкозов у ​​взрослых. Пик его возникновения приходится на 4-5 десятилетие жизни, но он может проявиться в любом возрасте. У детей встречается редко. Это немного чаще встречается у мужчин.

Хронический миелолейкоз — что это?

При этом типе лейкемии происходят важные генетические изменения. В результате разрыва 9-й хромосомы повреждается ген ABL, а в результате разрыва 22-й хромосомы повреждается ген BCR. Происходит транслокация, то есть перенос длинных плеч этих хромосом.

В результате этого процесса образуется уже упомянутая филадельфийская (Ph) хромосома (поврежденная хромосома 22 с транслокацией t (9; 22)) — гены BCR и ABL соединяются и образуется мутировавший ген BCR / ABL. Этот ген непрерывно продуцирует белок bcr-abl, который проявляет постоянную активность тирозинкиназы, которая связана с увеличенным размножением определенной линии миелоидных клеток, а также с ингибированием их способности к апоптозу, то есть запрограммированной гибели клеток.

Эта мутация происходит в гемопоэтической стволовой клетке, она производит лейкемическую стволовую клетку , которая начинает продуцировать зрелые, функционально эффективные клетки, таким образом беря на себя функцию нормальной кроветворной системы, вытесняя ее из костного мозга. После выхода из костного мозга эти клетки начинают накапливаться в крови, а затем в селезенке печени, вызывая их увеличение.

Заболевание можно разделить на 3 фазы:

  1. Хроническая фаза болезни

Начало заболевания часто бывает скрытным и предшествует многолетнему развитию, часто пациенты узнают о имеющемся заболевании при плановых обследованиях . Только анализы крови показывают повышенное количество лейкоцитов и следующие симптомы:

  • со стороны живота ощущение распирания, увеличения его размеров,
  • чрезмерное потоотделение, особенно ночью
  • потеря веса,
  • слабость,
  • головные боли,
  • повышенная утомляемость.
  • У мужчин может развиться приапизм (болезненная эрекция полового члена) — часто один из первых симптомов.

Эта фаза определяет продолжительность выживания.

  1. Фаза ускорения, или ускорение

Процесс обычно внезапный, развитие болезни начинает « ускоряться» , быстро увеличивается общее количество лейкоцитов и бластных клеток, что сопровождается уменьшением количества тромбоцитов и значительным увеличением размеров селезенки.

  1. Бластическая фаза, также известная как бластный кризис

В этой фазе ХМЛ начинает напоминать острый лейкоз, когда количество бластных клеток достигает очень высокого уровня. К сожалению, прогноз очень неблагоприятный: если болезнь перешла в эту стадию и не проводить интенсивное лечение, она может привести к летальному исходу.

Хронический миелолейкоз — причины

Это лейкемия, при которой происходят очень характерные генетические изменения . Есть так называемый Филадельфийская хромосома, которая присутствует почти в 90% случаев. Некоторыми из причин этого типа явлений являются факторы окружающей среды , то есть воздействие высоких доз ионизирующего излучения или лечение радиотерапией в прошлом других видов рака.

К факторам риска относятся:

  • возраст , чаще всего поражающий взрослых, достигает пика в 4-5 десятилетиях жизни; мужчины болеют чуть сильнее;
  • факторы окружающей среды: воздействие высоких доз ионизирующего излучения;
  • лечение в прошлом с помощью лучевой терапии других видов рака.
Читайте так же:  Каковы пределы эвтаназии?

Хронический миелолейкоз — визит к врачу

В случае серьезных системных симптомов пациенту следует сначала посетить терапевта. Во время визита точно опишите свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились. Врач общей практики должен, в соответствии со своими навыками, тщательно обследовать физически больных, включая помимо осмотра горла, аускультации сердца и легких, тщательное обследование брюшной полости, чтобы убедиться, что такие органы, как селезенка и печень, не увеличены. После осмотра у врача должны быть какие-то предположения, следующим шагом, вероятно, будет заказ лабораторного исследования для оценки работоспособности костного мозга — подсчет периферической крови с мазком.

Получив результаты и подробное описание медицинского осмотра, врач направит вас к специалисту- гематологу . После получения такого направления вы должны немедленно явиться на консультацию гематолога, поскольку быстрое принятие соответствующих мер позволит вам поставить соответствующий диагноз и назначить адекватное лечение.

Помните, что при первой встрече с врачом-специалистом вы должны снова представить свои симптомы, предоставить все результаты анализов, назначенных вашим семейным врачом, поскольку они важны для определения диагноза. Поговорив с пациентом, собрав подробную историю болезни, изучив и проанализировав полученные результаты анализов, врач обязательно получит правильные наблюдения. Однако следует помнить, что в жизни часто бывает так, что болезнь не всегда имеет все так называемые «Книжные» симптомы, поэтому не исключено, что врач назначит дополнительные анализы. Вам следует набраться терпения, выполнять их и повторять назойливые вопросы во время диагностики.

Напомним, хорошее сотрудничество с врачом-специалистом и взаимное доверие — основа успешного лечения.

После постановки диагноза задайте врачу соответствующие вопросы:

  • Как долго длится лечение?
  • Каковы возможные методы лечения и шансы на полное выздоровление?
  • Как часто нужно проводить осмотры?
  • Как ежедневно функционирует больной человек?
  • Где получить помощь и помощь психолога?

Прежде всего, мы не должны бояться спрашивать их, потому что хорошее понимание болезни, которая поразила нас, поможет нам лучше с ней справиться.

Хронический миелоидный лейкоз — исследования

Диагностика AML состоит из множества различных тестов:

  1. Пальпация живота.
  2. Лабораторные исследования крови:
  • Анализ крови с мазком — позволяет определить количество всех клеток крови, разделенных на эритроциты, тромбоциты, лейкоциты с выявлением отдельных типов лейкоцитов. Преобладает значительно повышенное количество лейкоцитов, в том числе повышенное количество базофилов и нейтрофилов на всех стадиях развития. На ранних стадиях заболевания количество эритроцитов и тромбоцитов может быть нормальным.
  • Аспирация костного мозга или трепанобиопсия — в обоих случаях берется с подвздошной пластинки. Вся процедура проводится под местной анестезией. После пункции кости в случае аспирационной биопсии берется только образец костного мозга, т.е. клетки, а в случае трепанобиопсии — образец костного мозга с фрагментом кости. Собранный образец отправляется в лабораторию, где присутствующие в нем клетки окрашиваются и затем оцениваются под микроскопом. При микроскопическом наблюдении проверяется количество клеток и их внешний вид, а в случае трепанобиопсии — проникают ли эти клетки в собранный костный фрагмент. Образец также подвергается генетическому тестированию на мутации.
  1. Цитогенетические и молекулярные тесты — материалом для данного вида исследований является образец костного мозга, взятый при биопсии. Они направлены на выявление нарушения кариотипа в виде изменения количества хромосом и их структурных изменений (мутаций) — вышеупомянутой филадельфийской хромосомы вместе с геном BCR / ABL.
  2. Визуальные тесты — здесь мы различаем:
  • Рентген грудной клетки и длинных костей,
  • Ультразвук,
  • компьютерная томография
  • магнитно-резонансная томография.

В зависимости от заявленных недугов врач примет правильное решение относительно выбора метода визуализации.

Диагноз ХМЛ ставится на основании нескольких тестов, перечисленных выше. Основанием для постановки диагноза является наличие филадельфийской хромосомы и наличие очень высокого количества лейкоцитов в анализе крови при цитогенетическом исследовании . В костном мозге наблюдается повышенный процент нейтрофильных и мегакариоцитарных линий, как в случае с периферической кровью, в то время как линия красных кровяных телец «подавлена». При ХМЛ пациенты обычно диагностируются, когда заболевание носит хронический характер.

Читайте так же:  Жжение в мочеиспускательном канале при простатите

Хронический миелолейкоз — лечение

Лечение включает:

Обучение пациентов

В случае этого типа лейкемии не требуется лечение в больнице во время его хронической фазы. Вам следует принять назначенный гематологом препарат и согласовать с ним дату следующего осмотра, чтобы вы могли постоянно следить за заболеванием, его реакцией на лечение и, при необходимости, своевременно реагировать, если его прогресс нарастает. Врач также посоветует вам внимательно наблюдать за собственным телом и сообщать о любых тревожных симптомах. Важно понимать болезнь, точно знать, с кем нам предстоит столкнуться.

Фармакологическое лечение

Они включены с самого начала. Первым и до сих пор самым важным используемым препаратом является гливек (иматиниб). Он блокирует тирозинкиназу bcr-abl, тем самым уменьшая количество клеток с присутствующей филадельфийской хромосомой, то есть действует на саму причину заболевания. Анализы крови, функции печени и почек проводятся еженедельно в течение первого месяца лечения , а затем каждые 2 недели. Достижение гематологической ремиссии (т.е. снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов и отсутствия бластных клеток) должно происходить на третьем месяце лечения .

Цитогенетические проверки выполняются в первый год лечения, перед началом терапии, затем на третьем, шестом и двенадцатом месяцах лечения — ответ на лечение демонстрируется уменьшением количества клеток с присутствующей филадельфийской хромосомой. Этот препарат может вызывать различные побочные эффекты, такие как:

  • головная боль, мышечная боль, боль в суставах,
  • чувство усталости и общего упадка сил,
  • припухлость.

Во время медикаментозной терапии следует избегать:

  • использование парацетамола,
  • употребление грейпфрутов,
  • травы, содержащие зверобой

так как эти вещества влияют на метаболизм препарата.

Появление этого препарата полностью произвело революцию в лечении лейкемии. Его эффективность приводит к ремиссии у 70-90% пациентов!

Второе направление фармакологического лечения — ингибиторы тирозинкиназы второго поколения: дазатиниб и нилотиниб . Их применяют, когда лечение Гливеком не дает результатов, и раковые клетки становятся устойчивыми к его воздействию. Они показывают побочные эффекты, аналогичные лечению Гливеком.

Трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга

У пациентов с ХМЛ полное выздоровление возможно только при трансплантации костного мозга.

Аллогенные трансплантаты , где источником (донором) клеток в случае лейкемии является человек, не связанный с пациентом. Человек должен быть совместимым с антигеном HLA. Эта система очень важна во время поиска, так как ее полное соответствие значительно снижает риск таких осложнений, как болезнь трансплантат против хозяина (GvHD), поэтому после трансплантации проводится интенсивное иммуносупрессивное лечение.

Также необходимо упомянуть феномен, в котором участвуют донорские Т-клетки — они обладают способностью находить и устранять раковые клетки, находящиеся в организме реципиента, это называется трансплантатом против лейкемии (GvL) . Российские центры, ищущие доноров, имеют доступ ко всем мировым регистрам.

Хронический миелолейкоз — пересадка костного мозга

Подумайте о трансплантации, когда болезнь прогрессирует из-за появления устойчивости к гливеку. Это может произойти, если другая мутация также развивается в клетках с присутствующей филадельфийской хромосомой. В таком случае пациента лечат блокаторами тирозинкиназы второго поколения, но одновременно запускается процесс поиска донора костного мозга.

Саму процедуру пересадки можно разделить на несколько этапов.

  1. Первый элемент — это кондиционирование — в это время пациент получает большие дозы химиотерапии и лучевой терапии, чтобы полностью разрушить его измененный костный мозг и иммунную систему.
  2. Затем в виде капельницы через центральный катетер полученные клетки вводятся пациенту. Следует подчеркнуть, что пациент практически все время находится в полной изоляции, в больничной палате с очень строгим санитарным режимом, потому что следует понимать, что такой пациент полностью лишен защиты от бактерий, вирусов и, как это ни парадоксально, даже небольшого, полностью Безобидная для здорового человека инфекция может стать для него смертельным осложнением! Пациенту требуется переливание крови для восполнения недостатка эритроцитов и тромбоцитов.

После первых 2-4 недель костный мозг начинает постепенно восстанавливаться . Однако следует отметить, что осложнения могут возникнуть до 100 дней после трансплантации. К ранним из них, которые встречаются у всех людей, относятся:

  • тошнота,
  • рвота,
  • эритема,
  • потеря волос,
  • инфекции, вызываемые патогенами, обитающими на нашей коже и кишечнике в физиологических условиях.
Читайте так же:  Дикловит при простатите

Однако поздно:

  • нарушения репродуктивной системы,
  • Гипотиреоз
  • вторичные опухоли,
  • уже упоминавшаяся болезнь трансплантат против хозяина (РТПХ).

Хронический миелоидный лейкоз — лечение в домашних условиях

К сожалению, домашних средств для лечения лейкемии самостоятельно не существует. Все, что мы можем сделать, это:

  • постарайтесь предотвратить частые инфекции.
  • Одевайтесь по температуре и зимой не замерзайте.
  • по возможности избегайте людей с симптомами инфекции.
  • также важно постоянно пить жидкость, чтобы предотвратить обезвоживание.

Также важно контролировать потребляемую пищу , чтобы предотвратить частую диарею и запор , потому что борьба с ними будет дополнительным энергетическим усилием для ослабленного организма. Врач обязательно проинформирует вас, какие продукты можно есть. Мы также должны помнить о количестве сна, необходимом для отдыха и восстановления сил для дальнейшей борьбы.

При этом заболевании пациент обязан наблюдать за своим телом и его возможными изменениями. В такой ситуации он должен сам предупредить врача, не дожидаясь следующего контрольного осмотра.

Хронический миелолейкоз — как справиться?

К сожалению, известных способов предотвратить лейкоз не существует. Однако важны быстрые действия при выявлении заболевания , своевременная диагностика и, в случае лейкемии, быстрое начало лечения, чтобы оно оставалось стабильным как можно дольше, а также постоянный мониторинг и постоянный контроль, поскольку мы помним, что переход лейкемии в следующую фазу с гораздо худшим прогнозом! Со стороны пациента важно быть готовым побороть болезнь, не поддаться ей и получить поддержку со стороны родственников.

Любая болезнь, особенно та, которая нам кажется неизлечимой, вызывает большие трудности в адаптации к ней. Это требует принятия новых обстоятельств, связанных как с ней самой, так и с различными ситуациями, которые нас окружают. Подход к лечению очень важен Хорошая мотивация, желание побороть болезнь способны творить чудеса. Не бойтесь искать поддержки! Давайте поговорим о болезни с семьей, она обязательно нас поймет и поддержит в минуты срыва. Есть также группы, ассоциации,которые встречаются, разговаривают, делятся проблемами друг с другом, тем самым оказывая поддержку, потому что никто не может понять нас лучше, чем сам больной человек. Очень важным элементом лечения также является осведомленность пациента о лечении.

В случае этого типа лейкемии также важно правильно предотвращать инфекции, избегая контакта с пациентами с различными инфекциями. Помните, что наша иммунная система не работает должным образом, и борьба с любой инфекцией, даже незначительной, является для нее большой проблемой. Также очень важно проходить регулярные осмотры и анализы, чтобы поймать момент, когда болезнь ускорилась, и уметь вовремя ее остановить.

В связи с тем, что Гливек — это препарат, принимаемый пациентом дома, совершенно необходимо помнить о его приеме и дозировании строго в соответствии с указаниями врача! Также важно ограничить количество веществ, которые могут отрицательно повлиять на его метаболизм. В конце концов, все дело в нашем здоровье, поэтому давайте постараемся сделать все возможное, чтобы лекарство подействовало.

Мы также должны помнить, что это не всегда хорошо, что это длительное лечение, что иногда результаты хуже, это не значит, что оно неэффективно, просто бывают лучшие и худшие дни, тогда не нужно отказываться от этого, вы должны это преодолеть. Если есть сомнения, спросим лечащего врача, он действительно точно объяснит, что происходит в данный момент, не бойтесь спрашивать!

 

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0