Хронические миелопролиферативные синдромы Что это такое? Красные кровяные тельца, различные виды лейкоцитов и тромбоцитов происходят из костного мозга из незрелых клеток, называемых бластами, которые дифференцируются, чтобы создать различные типы клеток. В этих ячейках […]
Содержание
Кто они такие?
Красные кровяные тельца, различные виды лейкоцитов и тромбоцитов происходят из костного мозга из незрелых клеток, называемых бластами, которые дифференцируются, чтобы создать различные типы клеток. Внутри этих начальных клеток дифференцируются два больших типа: лимфобласты, предшественники лимфоцитов и миелобласты, из которых развиваются эритроциты, тромбоциты и остальные лейкоциты.
Когда по разным причинам происходит потеря механизмов контроля пролиферации миелоидных зародышевых клеток в их наиболее примитивном состоянии, так называемых плюрипотентных клеток, все клетки, происходящие из этих измененных бластов, начинают чрезмерно воспроизводиться и занимают костный мозг медленно и стабильно. Заболевания, отвечающие этим характеристикам, то есть те патологии, при которых наблюдается пролиферация незрелых клеток костного мозга хроническим путем, называются хроническими миелопролиферативными синдромами.
Как они производятся?
Причина большинства хронических миелопролиферативных синдромов неизвестна. Когда возникает один из этих синдромов, обычно наблюдается пролиферация всех клеточных линий, происходящих из измененных бластов, но с преобладанием одной из них. В зависимости от преобладающей линии разница бывает между:
- истинная полицитемия, при которой преобладает красный ряд (эритроциты), тромбоцитемия или эссенциальный тромбоцитоз, с преобладанием пролиферации мегакариоцитов (тромбоцитов), агногенный миелофриброз, с образованием фиброзной ткани в костном мозге, хроническая миелоидная алейкемия, при которой доминирующая линия — белый ряд (лейкоциты)
Истинная полицитемия возникает, когда костный мозг чрезмерно чувствителен к эритропоэтину, так что при очень низких уровнях эритропоэтина происходит чрезмерная пролиферация предшественников красных кровяных телец, эритробластов. Это происходит в основном у мужчин среднего возраста, и его следует дифференцировать от полиглобулий, вторичных по отношению к увеличению эритропоэтина по другим причинам (опухоли, высокий рост, сердечно-легочные заболевания, болезни почек,…).
Эссенциальный тромбоцитоз возникает из-за чрезмерной пролиферации в костном мозге мегакариоцитов, предшественников тромбоцитов. Как и при всех миелопролиферативных синдромах, другие линии клеток также воспроизводятся в большем количестве, чем обычно, но преобладающей линией являются тромбоциты.
Агногенный миелофиброз возникает, когда мегакариоциты чрезмерно воспроизводятся в костном мозге, но умирают внутри костного мозга, так что при смерти высвобождаются факторы, которые заставляют фибробласты в интрамедуллярной соединительной ткани размножаться. Другие вещества предотвращают дегенерацию этой ткани, так что постепенно эта ткань занимает весь костный мозг, а клетки-предшественники эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов мигрируют в печень и селезенку, где они создают колонии.
При хроническом миелолейкозе наблюдается чрезмерная пролиферация лейкоцитов, происходящих из миелобластов. Учитывая, что эта сущность имеет особые характеристики, она объясняется в другом разделе этого раздела гематологии, в разделе, соответствующем лейкемиям.
Симптомы
В истинной полицитемии есть две фазы:
- пролиферативная фаза, в которой предшественники эритроцитов воспроизводятся на уровне позвоночника и появляются такие симптомы, как покраснение лица, головная боль, головокружение, шум в ушах, парестезия, невропатии, тромбоз, кровотечение, потеря веса, потоотделение или зуд при контакте с водой (аквагенный зуд). Спленомегалия также встречается у 3 из 4 пациентов, а у третьего — гепатомегалия. Фаза метаморфоза, в которой скорость пролиферации замедляется, и в конечном итоге может возникнуть анемия с вытекающими из нее симптомами, такими как бледность кожи и слизистых оболочек, астения, одышка, сердцебиение, головная боль, отсутствие концентрации, раздражительность, бессонница или низкое либидо.
При эссенциальном тромбоцитозе из-за избытка тромбоцитов в крови возникают разные картины артериального или венозного тромбоза, особенно на неврологическом уровне, а также эритромелалгия, которая состоит из жгучей боли в руках и ногах, или приапизм. Менее чем в 20% случаев возникает спленомегалия, иногда могут наблюдаться геморрагические явления.
Агногенный миелофиброз из-за замещения кровяных бластов соединительной тканью вызывает уменьшение всех клеточных линий, в результате чего пациенты, пораженные им, страдают анемией и ее последствиями, рецидивирующими инфекциями, вторичными из-за отсутствия лейкоцитов, и геморрагическими процессами из-за уменьшения количество тромбоцитов в крови. Кроме того, поскольку во внутренних органах образуются колонии, образующие клетки крови, они увеличиваются в размере, поэтому пациенты страдают от спленомегалии и гепатомегалии, а также от поражений костей, вторичных по отношению к фиброзу. Также наблюдается повышение уровня мочевой кислоты, что может привести к приступам подагры или камней в почках.
Диагностика
Диагностика хронических миелопролиферативных синдромов будет основана в основном на лабораторных исследованиях и исследовании костного мозга.
При анализе пациента с истинной полицитемией будет замечено увеличение количества эритроцитов, которые будут меньше, чем обычно, поэтому средний корпускулярный объем (MCV) будет уменьшен. Аналогичным образом будет наблюдаться увеличение как тромбоцитов, так и лейкоцитов нейтрофильного типа (которые имеют высокий уровень щелочной фосфатазы), повышение уровня витамина B12 и снижение уровня эритропоэтина в крови.
Существуют основные диагностические критерии истинной полицитемии (повышенная масса эритроцитов, повышенная сатурация крови кислородом и наличие спленомегалии) и второстепенные факторы (повышенный уровень лейкоцитов, тромбоцитов, щелочной фосфатазы и витамина B12). Для постановки диагноза истинная полицитемия требуются все специальности или первые две специальности вместе с присутствием двух несовершеннолетних.
Диагностическими критериями эссенциального тромбоцитоза являются наличие более 600000 тромбоцитов / мм3 в крови, нормальное или пониженное количество эритроцитов, наличие накопленного в костном мозге железа и отсутствие миелофиброза филадельфийской хромосомы ( характерная для хронического миелолейкоза) и другие причины тромбоцитоза. Витамин B12 и щелочная фосфатаза в норме.
В анализе крови пациентов с агногенным миелофиброзом будет видно уменьшение всех клеточных линий, а также наличие дакриоцитов, каплевидных красных кровяных телец. Диагноз будет поставлен с помощью аспирата костного мозга, в котором ничего не будет получено из-за того, что он занят фиброзной тканью, что будет оценено при биопсии костного мозга.
лечение
Единственным окончательным лечением истинной полицитемии будет пересадка костного мозга. Если это невозможно, можно сделать кровотечение, чтобы попытаться удержать гематокрит ниже 45%. Другие варианты лечения — лучевая терапия и химиотерапия.
Лечение эссенциального тромбоцитоза, если возможно, также заключается в трансплантации костного мозга. Если пациент не является кандидатом на это, будет назначено паллиативное лечение, например химиотерапия или антиагрегантные препараты.
В идеале лечением агногенного миелофиброза должна быть повторная трансплантация костного мозга. Если это невозможно, будет назначено паллиативное лечение с химиотерапией и переливаниями крови.
Меры предосторожности
Учитывая неизвестное происхождение хронических миелопролиферативных синдромов, профилактических мер против них нет.
Врач-терапевт
Предварительный медицинский консультант Врач
Лебедь Дмитрий Николаевич — врач терапевт, стаж 26 лет. Скидка на прием врача! Все отзывы о враче. Запись онлайн или по телефону.
Врач-терапевт, врач функциональной диагностики. Специализируется на диагностике и лечении заболеваний легких, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы.
https://ml-clinic.ru/specialisty/lebed-dmitrij-nikolaevich-terapevt/
What's Your Reaction?
