Гранулематоз Вегенера Что это такое? Это гранулематозный васкулит, поражающий верхние и нижние дыхательные пути, а также почечные клубочки. Это редкое заболевание, максимальная заболеваемость которого достигается в возрасте 40 лет с явным преобладанием среди мужчин […]
Содержание
Что это?
Это гранулематозный васкулит, поражающий верхние и нижние дыхательные пути, а также почечные клубочки.
Это редкое заболевание, наиболее часто встречающееся в возрасте 40 лет, с явным преобладанием среди мужчин и белых.
Как его производят?
Причина неизвестна, но считается, что это чужеродный антиген, который попадает в организм при вдыхании, вызывая аномальный ответ иммунной системы хозяина, вызывая воспалительный ответ в дыхательных путях и на системном уровне.
Симптоматика
Первоначально он включает общую симптоматику, включающую лихорадку, утомляемость, слабость, потерю аппетита, потерю веса и миалгию вместе с в основном респираторными симптомами, к которым позже могут быть добавлены почечные, кожные, неврологические и глазные симптомы.
Симптомы со стороны верхних дыхательных путей включают хронический синусит, хронический отит с потерей слуха и ринит, вплоть до изъязвлений слизистой оболочки носа, «седловидную» деформацию носа и перфорацию носовой перегородки.
На уровне легких наблюдаются респираторный дистресс, кашель, боль в груди и кровохарканье (выброс крови через рот).
Поражение почек проявляется у 80% пациентов на поздних сроках с характерным поражением, таким как гломерулонефрит, который первоначально проявляется потерей белка и крови с мочой, до прогрессирования до терминальной стадии почечной недостаточности, что является более частой причиной. смертность.
Глазные органы поражаются в виде склерита, эписклерита, дакриоцистита, увеита и проптоза («выпуклость глаза» из-за поражения воспалительной ткани в полости глазницы).
Диагностика
Он проходит через типичные симптомы заболевания, главным образом на респираторном и почечном уровне. Дополнительные тесты подтверждают диагноз.
Анализы крови могут показать характерно высокие титры цитоплазматических антител против нейтрофилов (ANCA-C), которые обнаруживаются у 70% пациентов, что подтверждает диагноз.
Рентгенограмма грудной клетки у большинства пациентов показывает аномалии в виде множественных легочных инфильтратов с узелками или без них, часто с кавитацией.
Биопсия — это тот, кто подтверждает диагноз. Биопсия легкого является наиболее рентабельной, поскольку типичные для васкулита поражения могут быть подтверждены в легочной ткани и могут быть идентифицированы гранулемы.
лечение
Без лечения продолжительность жизни составляет менее 6 месяцев из-за прогрессирования почечной недостаточности до терминальной стадии.
В настоящее время при адекватном лечении улучшение достигается у 90% пациентов. Препаратом выбора является циклофосфамид, иммунодепрессивный препарат, связанный с кортикостероидами в течение первых месяцев и поддерживаемый в течение не менее одного года после достижения клинической ремиссии.
До половины пациентов, у которых наступает ремиссия, имеют один или несколько рецидивов, и они снова нуждаются в вышеупомянутых лекарствах.
Могут остаться необратимые последствия, такие как деформация седла, глухота и / или почечная недостаточность.
Специалист по семейной и общинной медицине
Врач, сотрудничающий с Advance Medical
Третутник Людмила Владимировна — врач акушер, стаж 46 лет.
Специализируется на лечении сложных форм бесплодия. Успешно устраняет половые инфекции, патологии матки и эндометрия, нарушения эндокринной и менструальной функции. Владеет всеми видами интимной пластики и малых гинекологических операций.
- Акушер
- Гинеколог
- Гинеколог-эндокринолог
Похожие записи:
What's Your Reaction?
