Now Reading
Гранулематоз Вегенера
Dark Light

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера

    Granulomatosis de Wegener

Гранулематоз Вегенера Что это такое? Это гранулематозный васкулит, поражающий верхние и нижние дыхательные пути, а также почечные клубочки. Это редкое заболевание, максимальная заболеваемость которого достигается в возрасте 40 лет с явным преобладанием среди мужчин […]

Что это?

Это гранулематозный васкулит, поражающий верхние и нижние дыхательные пути, а также почечные клубочки.

Это редкое заболевание, наиболее часто встречающееся в возрасте 40 лет, с явным преобладанием среди мужчин и белых.

Как его производят?

Причина неизвестна, но считается, что это чужеродный антиген, который попадает в организм при вдыхании, вызывая аномальный ответ иммунной системы хозяина, вызывая воспалительный ответ в дыхательных путях и на системном уровне.

Симптоматика

Первоначально он включает общую симптоматику, включающую лихорадку, утомляемость, слабость, потерю аппетита, потерю веса и миалгию вместе с в основном респираторными симптомами, к которым позже могут быть добавлены почечные, кожные, неврологические и глазные симптомы.

Симптомы со стороны верхних дыхательных путей включают хронический синусит, хронический отит с потерей слуха и ринит, вплоть до изъязвлений слизистой оболочки носа, «седловидную» деформацию носа и перфорацию носовой перегородки.

На уровне легких наблюдаются респираторный дистресс, кашель, боль в груди и кровохарканье (выброс крови через рот).

Поражение почек проявляется у 80% пациентов на поздних сроках с характерным поражением, таким как гломерулонефрит, который первоначально проявляется потерей белка и крови с мочой, до прогрессирования до терминальной стадии почечной недостаточности, что является более частой причиной. смертность.

Глазные органы поражаются в виде склерита, эписклерита, дакриоцистита, увеита и проптоза («выпуклость глаза» из-за поражения воспалительной ткани в полости глазницы).

Диагностика

Он проходит через типичные симптомы заболевания, главным образом на респираторном и почечном уровне. Дополнительные тесты подтверждают диагноз.

Читайте так же:  Синдром хронической усталости

Анализы крови могут показать характерно высокие титры цитоплазматических антител против нейтрофилов (ANCA-C), которые обнаруживаются у 70% пациентов, что подтверждает диагноз.

Рентгенограмма грудной клетки у большинства пациентов показывает аномалии в виде множественных легочных инфильтратов с узелками или без них, часто с кавитацией.

Биопсия — это тот, кто подтверждает диагноз. Биопсия легкого является наиболее рентабельной, поскольку типичные для васкулита поражения могут быть подтверждены в легочной ткани и могут быть идентифицированы гранулемы.

лечение

Без лечения продолжительность жизни составляет менее 6 месяцев из-за прогрессирования почечной недостаточности до терминальной стадии.

В настоящее время при адекватном лечении улучшение достигается у 90% пациентов. Препаратом выбора является циклофосфамид, иммунодепрессивный препарат, связанный с кортикостероидами в течение первых месяцев и поддерживаемый в течение не менее одного года после достижения клинической ремиссии.

До половины пациентов, у которых наступает ремиссия, имеют один или несколько рецидивов, и они снова нуждаются в вышеупомянутых лекарствах.

Могут остаться необратимые последствия, такие как деформация седла, глухота и / или почечная недостаточность.

Специалист по семейной и общинной медицине

Врач, сотрудничающий с Advance Medical

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0
View Comments (0)

Leave a Reply

Your email address will not be published.