Содержание
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — причины, симптомы, лечение
Гистиоцитоз клеток Лангерганса не является неопластическим заболеванием, хотя он заключается в чрезмерном росте гистиоцитов. Это чаще всего встречается у детей, и его симптомы поражают кожу, кости, уши и рот. Узнайте о причинах, симптомах и лечении.
Гистиоцитоз клеток Лангерганса — это заболевание, при котором наблюдается чрезмерный рост гистиоцитов. Гистиоциты могут накапливаться практически в любом органе и повредить его. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса не является опухолевым заболеванием. В основном он поражает детей (чаще всего в дошкольном возрасте) и встречается очень редко.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — что это?
Гистиоциты — это клетки, принадлежащие иммунной системе . В костном мозге так называемого стволовые клетки — это отдельные клетки, которые находятся в крови (например, эритроциты, тромбоциты и моноциты). Моноциты попадают в окружающие ткани из кровеносных сосудов и превращаются в макрофаги и дендритные клетки. Дендритные клетки и макрофаги называются гистиоцитами. Они играют важную роль в защите организма от микробов. Клетки Лангерганса — это дендритные клетки.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса охватывает 3 вида заболеваний — в прошлом они считались совершенно разными заболеваниями, сегодня мы знаем, что они вызваны патологическим ростом гистиоцитов. Среди них мы включаем:
- эозинофильная гранулема (единичное поражение, например, в кости или легком)
- Болезнь Ханда-Шуллера-Кристиана (дефекты костей свода черепа, экзофтальм , несахарный диабет ),
- Болезнь Абта-Леттелера-Грея (поражает самых маленьких детей с недостаточностью костного мозга, печени и других органов).
В настоящее время при гистиоцитозе выделяют форму:
- расположенные в месте поражения (кости / кости, кожа и / или лимфатические узлы),
- диссеминированная форма с вовлечением многих органов. Диссеминированная форма может проявляться симптомами недостаточности этих органов.
Очень редко у взрослых (от 20 до 40 лет) встречаются так называемые легочная форма гистиоцитоза . Разрастание гистиоцитов и других клеток приводит к образованию узелков в паренхиме легких. У некоторых пациентов симптомы остаются бессимптомными, у других наблюдаются симптомы поражения легких.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — симптомы
Поскольку при гистиоцитозе клеток Лангерганса заболевание может поражать практически любой орган, его симптомы сильно различаются. Среди них мы включаем:
- Папулезная или пятнисто-папулезная чешуйчатая сыпь обычно располагается на теле (грудины, спине, паху) или на коже черепа. Цвет сыпи варьируется от красного до желто-коричневого. Сыпь часто является одним из первых симптомов гистиоцитоза.
- Костные дефекты , возникающие в результате чрезмерного роста гистиоцитов, что приводит к разрушению костных фрагментов. Чаще всего дефекты локализуются в костях черепа (над дефектом может появиться болезненное выступание кожи), тазу, плечевой или бедренной кости (это может привести к ограничению подвижности конечности или переломам). Изменения костей глазницы могут проявляться односторонним или двусторонним проптозом.
- Разрастание и слабость десны . Часто образуются язвы. Изменения в ротовой полости вызывают преждевременное прорезывание и выпадение зубов и их зачатков.
- Хронические выделения из уха, которые не проходят при приеме антибиотиков.
- Изменения в легких . Они могут протекать бессимптомно или приводить к кашлю, одышке, цианозу. Некоторые пациенты также испытывают общие симптомы: слабость, похудание, повышение температуры. При массивном поражении легких может развиться дыхательная недостаточность, легочная гипертензия и сердечная недостаточность.
- Увеличение печени и селезенки. Часто это связано с развитием печеночной недостаточности, приводящей к развитию желтухи, отеков и нарушений свертываемости крови.
- Лимфаденопатия . Обычно поражаются шейные или подмышечные узлы. Это может быть единственный симптом заболевания (в ограниченном виде).
- Поражение костного мозга может привести к нарушению образования эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это приводит к развитию анемии , лейкопении (уменьшение количества лейкоцитов) и тромбоцитопении. Увеличивается риск кровотечения и инфицирования. Анемия проявляется слабостью, головокружением, значительной утомляемостью.
- Поражение гипоталамуса и гипофиза связано с нарушением секреции некоторых гормонов.
Это может привести к развитию несахарного диабета , который проявляется учащенным мочеиспусканием и чрезмерной жаждой.
Наиболее частые симптомы гистиоцитоза включают изменения:
- кожа
- кости
- уши,
- ротовая полость.
Бывает, что, несмотря на ремиссию заболевания, изменения органа значительны и приводят к необратимому отказу органа (например, повреждение гипофиза приводит к задержке полового созревания и нарушению роста).
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — причины
Гистиоцитоз клеток Лангерганса не является неопластическим заболеванием , хотя вызывает неконтролируемый рост клеток. В настоящее время считается, что разрастание гистиоцитов вызывается чрезмерной иммунной стимуляцией, которая заставляет эти клетки накапливаться в различных органах. Повышенное количество клеток Лангерганса также связано с притоком других клеток (например, лимфоцитов, плазматических клеток) и может повредить ткань, в которой протекает процесс заболевания. Если значительная часть органа разрушена, развивается отказ (например, отказ печени или костного мозга). Конечная причина разрастания гистиоцитов еще не открыта.
Легочный гистиоцитоз у взрослых встречается почти исключительно у курильщиков. Компоненты табачного дыма стимулируют бронхиальный эпителий к выработке веществ, которые увеличивают количество клеток Лангерганса, проникающих в чувствительных людей. У некоторых пациентов легочные изменения и симптомы заболевания полностью исчезают после отказа от курения.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — визит к врачу
Если родители замечают у своего ребенка тревожные симптомы, им следует обратиться к врачу — педиатру. Врач начнет с подробного сбора анамнеза. Он спросит о начале симптомов, их интенсивности и порядке, в котором они появляются. Родители должны сообщать им обо всем, что их беспокоит в поведении ребенка:
- частое прохождение большого количества мочи
- проблемы со сном,
- быстро устаете, развлекаясь,
- трудности при ходьбе и т. д.
Собрав собеседование, врач осмотрит ребенка. Он внимательно осмотрит всю кожу, оценит лимфатические узлы, постучит по черепу, заглянет в рот, горло и уши. Затем он послушает сердце и легкие и осмотрит брюшную полость. При необходимости он закажет анализы крови и мочи и визуализирующие обследования, например, рентген грудной клетки. После получения результатов обследования он поставит диагноз и вместе с родителями задумается о дальнейшей процедуре.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — исследования
Важное значение в диагностике гистиоцитоза клеток Лангерганса имеют гистопатологические исследования . Для этого берется разрез пораженного органа (например, кожа, кость, лимфатический узел). Затем отдельные клетки анализируются под микроскопом и определяется их количество.
Также следует оценить функции отдельных органов. Для этого выполните:
- анализ крови,
- определить уровень трансаминаз (АЛАТ, АСТ),
- билирубин
- белки.
Также необходимо сдать анализ мочи.
Чтобы точно оценить степень поражения отдельных органов, необходимо провести исследования изображений:
- рентген костей и / или грудной клетки,
- УЗИ брюшной полости,
- томография грудной клетки и / или брюшной полости.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — лечение
Лечение строго зависит от клинической формы заболевания. Одиночный очаг в кости можно удалить ( вылечить ). Если это невозможно и / или есть боль, в очаг вводят стероидный препарат (чаще всего метилпреднизолон).
Изолированные кожные поражения обычно проходят в течение 3 месяцев.
Симптомы несахарного диабета возникают из-за дефицита антидиуретического гормона (вазопрессина). В лечении используется десмопрессин (аналог недостающего гормона) для устранения симптомов несахарного диабета. Если поражение велико и оказывает давление на зрительные нервы, прилегающие к гипофизу, может быть эффективна лучевая терапия (облучение) этой области, которая может уменьшить поражения. Лучевая терапия применяется и в случае очага, локализующегося в позвонке, если есть риск его перелома.
При диссеминированных формах гистиоцитоза используются химиотерапия и стероидные препараты, вводимые внутривенно или перорально.
Гистиоцитоз часто бывает непредсказуемым и может претерпевать спонтанную ремиссию или быстрое прогрессирование. Практически полностью излечим у детей старше 2 лет с ограниченным гистиоцитозом. У детей младшего возраста, страдающих недостаточностью отдельных органов и не отвечающих на лечение, болезнь имеет неблагоприятный прогноз и часто приводит к смерти.
Врач высшей квалификационной категории «Невролог», врач функциональной диагностики
Принимает ежегодное участие в Российских и международных конгрессах, симпозиумах, форумах, конференциях по неврологии и смежным медицинским дисциплинам.
В 2017 г. принял участие в Международном конгрессе эпилептологов Юга России, г. Ростов-на-Дону.
С 2020 года ведет прием в «СМ-Клиника».
Сертификат по неврологии: срок действия до 11.11.2024.
Опыт работы — 20 лет
https://ml-clinic.ru/botev-aleksej-aleksandrovich-nevrolog/
What's Your Reaction?
