Гипопаратиреоз Как он возникает? Гипопаратиреоз — это болезненное состояние, возникающее из-за длительного отсутствия выработки паратироидного гормона (ПТГ). Паращитовидные железы — это железы, обычно четыре, расположенные в передней части шеи […]
Содержание
Как его производят?
Гипопаратиреоз — это болезненное состояние, возникающее из-за длительного отсутствия выработки паратироидного гормона (ПТГ).
Паращитовидные железы — это железы, обычно их четыре, расположенные в передней части шеи и позади щитовидной железы. Иногда одна из 4 желез может быть расположена несколько далеко от шеи. И всегда есть 4 железы; это может быть от 2 до 6 желез.
Эти железы вырабатывают ПТГ, гормон, регулирующий уровень кальция в организме. Этот гормон увеличивает содержание кальция в крови. Когда уровень кальция в крови падает (например, в диетах с низким содержанием кальция или без него), клетки этих желез вырабатывают и выделяют ПТГ в кровь. ПТГ связывается с клетками почек и костей, вызывая увеличение содержания кальция в крови: почка не выводит столько кальция с мочой, а кость высвобождает кальций из своей структуры. Кроме того, ПТГ стимулирует синтез витамина D почками; Витамин D увеличивает всасывание кальция в кишечнике, что способствует повышению уровня кальция в крови. В свою очередь, секреция ПТГ заставляет почки терять фосфор, вызывая снижение уровня фосфора в крови. Когда уровень кальция в крови нормализуется, паращитовидные железы перестают вырабатывать ПТГ.
Кальций — важный элемент для наших костей и зубов. Но в меньших количествах, чем необходимо, и в продолжительном режиме (гипопаратиреоз) этот недостаток кальция не позволяет кость формировать (заменять) кость или зубы, и существует высокий риск переломов. Точно так же, когда кальций присутствует в количествах, превышающих необходимые, и в течение длительного времени (гиперпаратиреоз), этот избыток кальция откладывается в других тканях, таких как почки, кровеносные сосуды и суставы, и кальцифицирует или укрепляет их. Кальцификация этих других тканей вызывает их нарушение.
Следовательно, важно поддерживать уровень кальция в «нормальных» пределах, которые определяются концентрацией кальция в крови от 8,5 до 10,5 мг / дл (= 2,1–26 ммоль / л). Однако есть нарушения, которые вызывают постоянное снижение или отсутствие ПТГ и, следовательно, постоянно поддерживают уровни кальция ниже нормальных значений (гипокальциемия) и высокий уровень фосфора (гиперфосфатемия).
С концептуальной и функциональной точки зрения причины гипопаратиреоза можно разделить на три большие группы:
Первичный гипопаратиреоз: это название включает в себя все заболевания, которые возникают в самих паращитовидных железах и характеризуются уменьшением или отсутствием ПТГ в крови и, как следствие, постоянно низким уровнем кальция (гипокальциемия) и постоянно высоким уровнем фосфора (гиперфосфатемия). Недостаток ПТГ в крови может быть связан с отсутствием паращитовидных желез или с дефектом производства паращитовидных желез. Отсутствие паращитовидных желез может быть врожденным (уже с рождения), как при синдроме Ди Джорджа, или приобретенным (после хирургического удаления паращитовидных желез или после лечения лучевой терапией шеи или радиоактивным йодом). В случае нарушения производства ПТГ паращитовидные железы в норме, но не производят гормон. Отказ от производства ПТГ известен как идиопатический гипопаратиреоз; очень редко и может быть связано с изолированным дефектом функции паращитовидных желез (изолированный гипопаратиреоз) или семейным дефектом (семейный гипопаратиреоз) и в контексте изменений других эндокринных желез, таких как надпочечники, щитовидная железа. и поджелудочная железа (сахарный диабет).
Вторичный гиперпаратиреоз: отсутствие паратгормона и гипокальциемия из-за недостаточности паращитовидных желез, вызванной низким уровнем магния в крови (гипомагниемия).
Псевдогипопаратиреоз (или «не настоящий» гипопаратиреоз): ПТГ вырабатывается и попадает в кровь, но этот ПТГ не эффективен, потому что органы, в которых он должен действовать (кости и почки), не реагируют на гормон, поэтому наблюдается снижение кальция в крови. Это вызывает вторичное увеличение ПТГ, но ПТГ остается неэффективным. Для практических целей это как если бы ПТГ не производился, хотя ПТГ присутствует в крови; отсюда и название псевдогипопаратиреоз. При «истинном» гипопаратиреозе ПТГ практически отсутствует. Псевдогипопаратиреоз — это наследственное заболевание, характеризующееся признаками и симптомами гипопаратиреоза, которые связаны со специфическими дефектами развития скелета.
Симптомы
Симптомы гипопаратиреоза возникают из-за снижения уровня кальция в крови. В случае незначительного и длительного снижения уровня кальция симптомы будут очень незначительными. Если снижение уровня кальция значительно или происходит в короткие сроки, симптомы будут более выраженными.
Симптомы гипокальциемии проявляются при обеих формах первичного гипопаратиреоза (наследственного и приобретенного), при псевдогипопаратиреозе и при гипопаратиреозе, вторичном по отношению к снижению содержания магния в крови, хотя наследственный гипопаратиреоз и псевдогипопаратиреоз обычно начинаются постепенно и не связаны с пороками развития, которые не проявляются. в других.
Типичные симптомы гипокальциемии следующие:
Нервно-мышечные расстройства: повышается возбудимость мышц и нервов, которые их иннервируют, что вызывает мышечные спазмы, ощущение покалывания и судороги во рту и спазмы рук и ног (тетания), что может привести к судорогам ( особенно у детей). Тетания может быть выявлена при физикальном обследовании (признаки Хвостека и Труссо).
Психические расстройства: они могут варьироваться от раздражительности до депрессии, неврозов и психозов.
Расстройства центральной нервной системы: потеря памяти, паркинсонизм и непроизвольные движения конечностей. Внутричерепные рентгеновские кальцификации можно увидеть почти у 20% пациентов с устойчивой гипокальциемией, что подтверждает синдромы паркинсонического типа.
Сердечные изменения: есть нарушения в проведении электрического стимула через сердце в виде аритмий, удлинения интервала QT, изменения зубца Т и сердечных блокад. Также может появиться сердечная недостаточность, то есть неспособность сердца выталкивать кровь.
Изменения в коже и придатках: появляется сухая и шелушащаяся кожа, ломкие ногти и грубые волосы. Волосы также могут выпадать (алопеция). Более высокая частота грибковых инфекций кожи, таких как Candida. Эти изменения обычно наблюдаются исключительно при наследственном гипопаратиреозе, связанном с отказом нескольких эндокринных желез.
Глазные расстройства: при длительной гипокальциемии катаракта появляется из-за изменений хрусталика.
У детей часты стоматологические аномалии: дефект эмали, отсутствие развития зубов и задержка прорезывания зубов.
В зависимости от конкретной причины гипопаратиреоза могут возникать и другие изменения: рахит, остеомаляция, деформации скелета и т. Д.
Диагностика
Диагноз гипопаратиреоза ставится на основании определения низкого содержания кальция в крови. Значения фосфора и ПТГ будут различаться в зависимости от причины гипопаратиреоза. Анализ крови мог быть сделан врачом пациента при клинических подозрениях, но в некоторых случаях симптомы могут быть очень легкими и, таким образом, быть «случайной находкой».
При первичном гипопаратиреозе уровень кальция в крови низкий, а фосфора высокий, а ПТГ отсутствует или низкий. При дефиците магния уровень кальция и фосфора в крови низкий, а уровень ПТГ низкий или отсутствует. При псевдогипопаратиреозе в крови мало кальция и мало фосфора, а уровень ПТГ высокий; кроме того, гипофосфатемия более выражена, чем гипокальциемия, из-за большей секреции ПТГ, который лишь частично эффективен в повышении содержания кальция в крови, но способствует выведению фосфора почками. При гипопаратиреозе из-за дефицита магния уровень магния в крови, конечно, низкий.
При первичном гипопаратиреозе в моче должно быть много кальция и низкий уровень фосфора. При псевдогипопаратиреозе содержание кальция в моче высокое, а фосфора обычно низкое.
Если есть подозрение на дефицит витамина D как на причину гипопаратиреоза, будет полезно проверить уровень в крови, который в большинстве случаев будет низким.
Анамнез и медицинское обследование помогут установить причину гипопаратиреоза и назначить другие исследования. Например, недавнее начало гипокальциемии у взрослого человека предполагает недостаточность питания, почечную недостаточность или кишечные расстройства, вызывающие дефицит или неэффективность витамина D. Операции на шее, даже старые, со временем могут быть связаны с развитием гипопаратиреоза. История судорожного расстройства указывает на то, что причиной являются противоэпилептические препараты. Пороки развития, особенно в детском и подростковом возрасте, иногда определяют диагноз псевдогипопаратиреоза. Рахит и различные нервно-мышечные синдромы и деформации могут указывать на неэффективное действие витамина D либо из-за его недостатка, либо из-за дефектов его метаболизма.
При первичном гипопаратиреозе следует использовать методы визуализации и функциональные методы паращитовидных желез для поиска их частичного или полного отсутствия. Они включают УЗИ, томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию шеи. Сцинтиграфия с меченым технецием (99Tc) позволяет нам узнать, работают эти железы или нет.
Могут быть показаны другие методы, такие как изучение плотности костей (поясничный отдел позвоночника, бедра), чтобы увидеть влияние гипопаратиреоза на кости.
лечение
Лечение в первую очередь медицинское и будет заключаться (при первичном гипопаратиреозе) в назначении пациенту добавок кальция для коррекции любых симптомов, которые могут существовать. Пациентам с гипопаратиреозом следует принимать от 2 до 3 г элементарного кальция в день внутрь. В тяжелых случаях тетании требуется лечение кальцием внутривенно и при госпитализации пациента.
Наряду с пероральным кальцием будет вводиться витамин D (или его активная форма, кальцитриол), поскольку это способствует всасыванию кальция на уровне кишечника и предотвращает его потерю почками.
В целом, лечения кальцием и витамином D (или кальцитриолом) достаточно для нормализации содержания кальция и фосфора в крови, хотя они не корректируют чрезмерное выведение кальция с мочой и связанный с этим риск образования камней в почках; мы добавляем лечение мочегонными средствами, такими как гидрохлоротиазид, чтобы предотвратить эту проблему.
С другой стороны, если уровень фосфора в крови остается высоким, необходимо исключить фосфор из рациона и, при необходимости, добавить к лечению гидроксид алюминия (который связывается с фосфором в кишечнике и препятствует его всасыванию).
Лечение псевдогипопаратиреоза аналогично лечению первичного гипопаратиреоза, за исключением того, что дозы кальция и витамина D обычно ниже, чем дозы, необходимые для первичного или «истинного» гипопаратиреоза.
Гипокальциемия, связанная с гипомагниемией, включает коррекцию уровня магния в крови.
При дефиците витамина D лечение состоит из введения витамина D (или кальцитриола) и кальция до нормализации содержания кальция в крови, а затем продолжения приема исключительно витамина D (или кальцитриола).
Меры предосторожности
Нет никаких конкретных мер для предотвращения развития гипопаратиреоза, но его можно заподозрить в случаях изменений скелета у ребенка, или в случаях предшествующей операции или лучевой терапии шеи. Это также будет заподозрено у родственников с пониженным содержанием кальция.
В случае любого подозрения следует выполнить анализ крови, который включает уровни кальция и фосфора, которых обычно достаточно для раннего выявления заболевания и который будет подтвержден значениями ПТГ.
Выводы
Гипопаратиреоз — редкое заболевание, которое может появиться как у детей, так и у взрослых. Он характеризуется низким уровнем кальция и различными уровнями фосфора в крови, а иногда и изменениями скелета. Симптомы варьируются в зависимости от уровня кальция и времени их развития.
Диагноз ставится на основании снижения уровня кальция в анализе крови, запрашиваемом при неспецифических симптомах или явных симптомах гипокальциемии. Диагностика первичного гипопаратиреоза должна включать исследование желез с помощью визуализации или функциональных методов для выявления их отсутствия или недостаточного развития.
Лечение никогда не бывает хирургическим. Обычно это контролируется кальцием и витамином D при первичном гипопаратиреозе и витамином D при дефектах этого вещества.
Доктор Хосе Феликс Меко
Специалист по внутренним болезням
Предварительный медицинский консультант Врач
Информация о враче
Кузнецова Елена Юрьевна — врач эндокринолог, диабетолог, стаж 30 лет.
Специализируется на лечении эндокринных заболеваний, больных с сахарным диабетом, с заболеваниями щитовидной железы, надпочечников, лечение больных с поражением гипоталамо-гипофизарной системы. Регулярно принимает участие в съездах эндокринологов, участие в клинических конференциях эндокринологов.
- 1989 — Диплом по специальности «Лечебное дело», 2-й Московский ордена Ленина государственный медицинский институт им. Н.И. Пирогова
https://ml-clinic.ru/kuznecova-elena-jurevna-vrach-jendokrinolog-diabetolog/
What's Your Reaction?
