Гипофизарная карликовость. Гипофизарная карликовость — это набор изменений, которые появляются как следствие дефицита секреции или действия гормона роста (GH). Почему его производят?
Содержание
Как его производят?
Гормон роста (GH) синтезируется в гипофизе. Этот гормон действует как стимулятор роста , стимулируя другие вещества (такие как соматомедины или IGF-I), которые действуют на множество явлений, участвующих в росте всех органов и тканей.
Таким образом, недостаток GH в детстве вызывает рост ниже нормального во взрослом возрасте, поэтому это называется гипофизарным карликованием или низким ростом гипофизарного происхождения. У взрослых недостаток этого гормона не приводит к изменению размеров человека.
Гормон GH регулируется (стимулируется) гормоном, вырабатываемым гипоталамусом, GHRH.
Причины, которые могут вызвать дефект в производстве и функционировании гормона роста, могут возникать из-за недостаточной секреции GH или его стимулирующего гормона GHRH.
Каковы ваши причины
Причины, способные вызвать дефицит секреции GH и, в конечном итоге, карликовость, очень разнообразны. Среди них есть:
- Генетические : пороки развития, вызывающие дефицит гипофиза (дисгенезия гипофиза). Генетические изменения , инактивирующие ген рецептора GH. В этих случаях секреция гормонов нормальная, но GH не может осуществлять свое биологическое действие. Опухоли : они являются наиболее частой причиной, особенно краниофарингиома, которая может привести к гипопитуитаризму. Травма во время родов, от акушерских маневров. Инфекции Лучевая терапия в области гипофиза и гипоталамуса.
Иногда производство GH гипофизом в норме, даже если оно повышено, но существует периферическое сопротивление рецепторов действию GH, это то, что известно как синдром Ларона.
Симптомы
Клинические проявления зависят от причины и возраста, в котором развивается дефицит GH.
- В неонатальном периоде и в раннем детстве у мужчины может быть уменьшение размеров полового члена (микропенис) и отсутствие яичек в мошонке (крипторхизм) вместе с эпизодами низкого уровня глюкозы в крови. Подобные проблемы возникают и у женщин, за исключением аномалий половых органов. Типично наличие определенного ожирения преимущественно в туловище. В раннем детстве и в период полового созревания : очевидная задержка роста, бледно-желтоватая кожа и мальчишеский «кукольный» вид (широкий, выпуклый лоб, впалый корень носа и округлые щеки). Голос высокий и скрипучий, часто с задержкой прорезывания зубов. Костный возраст всегда сильно задерживается, и, как следствие, будет низкий рост. Если дефицит врожденный, проявления, как правило, проявляются через 6-12 месяцев при нормальном росте и весе при рождении. Если дефицит приобретенный, а не врожденный, после периода нормального роста будет остановка роста. В перипуберальном периоде заметно замедление темпов роста. Признаки полового созревания не появляются. Наблюдается значительная задержка созревания костей, особенно у мужчин.
Диагностика
На начальных этапах жизни его заподозрят в клинике, так как родители ценят задержку роста , особенно выраженную с двухлетнего возраста.
В случае дефицита GH в более старшем возрасте рост изначально нормальный. Когда клинические признаки предполагают карликовость гипофизарного происхождения, определение IGF-I является полезным тестом. GH не определяется в крови, поскольку одно случайное измерение не позволяет поставить диагноз или исключить заболевание и не прямо пропорционально его серьезности. Для постановки диагноза мы должны запросить концентрацию IGF-I в крови, которая будет снижена.
Рентген левой руки будет выполнен для изучения костного возраста, который будет отсрочен относительно хронологического возраста. Магнитно-резонансная томография будет лучшим методом визуализации для оценки турецкого седла и гипофиза.
лечение
Лечение заключается в замене гормона гормоном роста . Ответ хороший после непрерывного приема GH, наблюдая, что увеличение роста сопровождается уменьшением жировых отложений и увеличением мышечной массы. У самых молодых наблюдается увеличение окружности головы. Лучшим способом введения GH является подкожный путь ежедневной инъекции. Заместительное лечение синтетическим гормоном роста у взрослых принято сегодня, поскольку оно улучшает качество жизни, снижает риск остеопороза и улучшает сердечно-сосудистые параметры и липидный обмен.
В редких случаях низкого роста из-за нечувствительности к GH в качестве лечения используется рекомбинантный IGF-I. Заместительная терапия рекомбинантным GH проводится подкожно и ежедневно, таким образом восстанавливая скорость роста.
Меры предосторожности
Нет никаких мер по предотвращению задержки роста. Но в случае задержки роста ребенка необходимо обратиться к врачу, чтобы провести исследование контроля роста и веса в зависимости от его возраста, подкрепленное гормональным исследованием в случае сомнений.
Доктор Хосе Феликс Меко
Специалист по внутренним болезням
Предварительный медицинский консультант Врач
Информация о враче
Кузнецова Елена Юрьевна — врач эндокринолог, диабетолог, стаж 30 лет.
Специализируется на лечении эндокринных заболеваний, больных с сахарным диабетом, с заболеваниями щитовидной железы, надпочечников, лечение больных с поражением гипоталамо-гипофизарной системы. Регулярно принимает участие в съездах эндокринологов, участие в клинических конференциях эндокринологов.
- 1989 — Диплом по специальности «Лечебное дело», 2-й Московский ордена Ленина государственный медицинский институт им. Н.И. Пирогова
https://ml-clinic.ru/kuznecova-elena-jurevna-vrach-jendokrinolog-diabetolog/
