Гипертрофическая кардиомиопатия сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия сердца — наследственность, симптомы, лечение, ЭКГ

Гипертрофическая ардиомиопатия относится к группе заболеваний сердечной мышцы, связанных с нарушением ее функции. Характерной особенностью этого заболевания является аномальная гипертрофия сердечной мышцы, преимущественно левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Это приводит к постепенно нарастающей ишемии сердца, его сбоям и аритмиям. Изучите причины, симптомы и методы лечения гипертрофической кардиомиопатии.

Одним из факторов, влияющих на течение заболевания, является нарушение оттока крови из левого желудочка в аорту. Исходя из этого, ГКМП различают с обструкцией выходного тракта (25% случаев) и без непроходимости (остальные 75%). Эти формы различаются клиническими проявлениями и типом применяемого лечения.

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего поражает молодых людей, хотя может появиться в любом возрасте. Новые случаи диагностируются с частотой 2,5 случая на 100 000 в год. Большинство болезней является наследственным; семейное происхождение касается 70% случаев.

Гипертрофическая кардиомиопатия — причины

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего определяется генетически. Это связано с мутациями в генах, кодирующих белки , входящие в состав сократительных волокон сердечной мышцы. Известно более 100 различных мутаций, которые приводят к нарушению работы 9 белков, участвующих в сокращении сердца.

В результате изменяется структура клеток сердечной мышцы, диаметр которых может быть до трех раз больше обычного. Клетки и их сократительные элементы расположены хаотично в разных направлениях. Эти изменения приводят к разрастанию сердечной мышцы . Обычно наибольшей толщины он достигает в верхней части межжелудочковой перегородки. Увеличение толщины перегородки вместе с поступательным движением створок митрального клапана затрудняет отток крови из левого желудочка в аорту.

Увеличенная стенка сердца менее восприимчива к растяжению поступающей кровью, поэтому ГКМП показывает нарушение диастолической функции сердца и, как следствие, симптомы венозного застоя.

Гипертрофическая кардиомиопатия — это генетическое заболевание. На его развитие в некоторой степени также влияют факторы окружающей среды, но их вклад до сих пор неясен. В случае ГКМП сложно говорить о конкретных факторах риска, избегание которых могло бы предотвратить развитие болезни.

Несомненным фактором риска (хотя и не поддающимся изменению) является диагноз гипертрофической кардиомиопатии (или внезапной сердечной смерти) у ближайших родственников. Наследование мутаций, вызывающих HCM, является аутосомно-доминантным, однако проникновение гена является неполным. Это означает, что у больного человека есть 50% шанс передать мутацию своему потомству, но болезнь проявляется только у определенного процента носителей этой мутации.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Последствиями описанных изменений являются следующие клинические симптомы:

• Одышка. Ухудшение от напряжения и в положении лежа. В основном это происходит из-за пониженной эластичности левого желудочка, который не может принимать кровь, текущую из легочных вен; это приводит к застою в малом круге кровообращения, просачиванию жидкости из кровеносных сосудов в ткань легких и нарушению газообмена. Одышка уменьшается в вертикальном положении, что связано с потерей жидкости под действием силы тяжести.
• Ангинозные боли — типичная боль за грудиной давящего или жгучего характера; они имитируют боли при ишемической болезни сердца. Это вызвано давлением на коронарные артерии разросшейся сердечной мышцей, которая закрывает их просвет и затрудняет снабжение кровью, необходимой для питания сердца. Увеличение мышечной массы также увеличивает потребность в кислороде и препятствует диффузии кислорода от сосудов к мышечным клеткам. Все эти факторы приводят к ишемии миокарда.
• Сердцебиение — это вызвано сердечными нарушениями, связанными с увеличением сердца.
• Головокружение, обмороки — следствие ишемии центральной нервной системы. Эти симптомы чаще всего проявляются как ГКМП с уменьшением оттока левого желудочка; затрудненный выброс крови в аорту приводит к снижению кровотока в сосудах головного мозга. Причиной церебральной ишемии также могут быть аритмии, нарушающие эффективное сокращение желудочков.

Гипертрофическая кардиомиопатия — визит к врачу и анализы

Наблюдение вышеперечисленных симптомов требует срочной консультации врача. Ишемическая боль за грудиной, которая длится более десятка минут и не проходит после отдыха, требует вызова скорой помощи (999 или 112) из-за риска сердечного приступа.

Течение заболевания может сильно различаться: от бессимптомных форм до случаев тяжелой сердечной недостаточности или внезапной смерти из-за аритмий (например, фибрилляции желудочков). Клиническая картина зависит, среди прочего, от степени гипертрофии миокарда, обструкции оттока от левого желудочка и наличия аритмий.

Лечением гипертрофической кардиомиопатии занимается кардиолог. Врач ставит диагноз на основании данных анамнеза и физического осмотра, а также информации, полученной в результате дополнительных анализов, которые включают:

1. Эхокардиография (эхо сердца) — основа диагностики гипертрофической кардиомиопатии. При обследовании выявляется характерная гипертрофия сердечной мышцы с утолщением межжелудочковой перегородки. Метод непрерывной волны Доплера определяет степень обструкции пути оттока от левого желудочка. Для этого измеряется разность давлений между выходным трактом и аортой. Градиент> 30 мм рт. Ст. Является одним из факторов риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии у некоторых пациентов.
2. Электрокардиограмма (ЭКГ) — изменения в записи ЭКГ могут имитировать предыдущий сердечный приступ. У некоторых пациентов обследование не выявляет патологических изменений.
3. Фотообзор грудной клетки (рентген) — может показать увеличенный силуэт сердца, особенно при сопутствующей митральной регургитации. Картинка тоже может быть правильной.

Для выявления признаков гипертрофии миокарда необходимо исключить наиболее частые ее причины — артериальную гипертензию и стеноз аорты.

Во время визита к врачу стоит выработать подробные рекомендации относительно дальнейшего образа жизни в вашем индивидуальном случае. Может быть полезно спланировать свой обычный день и обсудить с врачом, какие виды деятельности желательны, нуждаются в изменении или противопоказаны при ГКМП. Вы также должны предоставить своему врачу список лекарств, которые вы принимаете, так как некоторые из них могут быть противопоказаны (например, ИАПФ при обструктивной кардиомиопатии).

Как лечить гипертрофическую кардиомиопатию?

Бессимптомным людям, у которых болезнь диагностирована случайно, не требуется лечения, а требуется только наблюдение. Остальным пациентам проводится фармакологическое лечение и, при необходимости, также инвазивные процедуры.

В фармакологическом лечении используются следующие препараты:

• Бета-адреноблокаторы — препараты первого ряда при ГКМП (чаще всего пропранолол). Они замедляют частоту сердечных сокращений, уменьшая потребность в кислороде, что снижает ишемию и приносит значительное улучшение.
• Блокаторы кальциевых каналов (обычно верапамил) — используются, когда бета-блокаторы не работают должным образом.
• Антиаритмические препараты (амиодарон) — предназначены для восстановления и поддержания нормального (синусового) сердечного ритма. В основном назначают при мерцательной аритмии и желудочковых аритмиях.
• Антикоагулянты (аценокумарол) — пероральные препараты, подавляющие действие витамина К. Используются при хронической фибрилляции предсердий, которая является условием повышенного риска эмболии и инсульта. Мониторинг их работы требует определения INR.
• Лекарственные средства, применяемые при сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин, спиронолактон) — назначают только в случаях сердечной недостаточности без обструкции путей оттока из желудочка.

Инвазивные методы лечения включают:

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) — это устройство, которое обнаруживает опасные аритмии и вызывает электрический разряд, который восстанавливает правильное функционирование сердца. ИКД имплантируют людям с высоким риском внезапной смерти, а также после остановки сердца.
• Вмешательства, направленные на уменьшение толщины патологически измененной межжелудочковой перегородки — выполняются в случае градиента оттока> 50 мм рт. Ст. И тяжелых клинических симптомов, которые мешают повседневной активности и не поддаются лекарственной терапии. Это включает хирургическое уменьшение размера перегородки (миомэктомия, операция Морроу) и разрушение части мышцы путем введения алкоголя в кровоснабжение этой области.
• Пересадка сердца — при терминальной стадии сердечной недостаточности это метод спасения жизни.

Людям с гипертрофической кардиомиопатией следует избегать интенсивных физических нагрузок, поскольку они увеличивают риск внезапной смерти . В случае появления симптомов сердечной недостаточности рекомендуются обычные меры, такие как ограничение потребления соли и жидкости, нормализация массы тела, соответствующая диета и медикаментозное лечение.

Гипертрофическая кардиомиопатия — препараты противопоказания

Пациенты также должны знать, что некоторые лекарства явно противопоказаны при гипертрофической кариомиопатии. Они здесь

• гликозиды наперстянки,
• ACEI,
• нитраты (например, нитроглицерин),
• нифедипин,

который не может быть использован при ГКМП с обструкцией оттока из-за возможности ухудшения симптомов.

Большинство упомянутых препаратов используются в кардиологии; некоторые, однако, могут быть прописаны врачами других специальностей (например, силденафил, препарат Виагра, принадлежащий к группе нитратов). Поэтому во время медицинских консультаций (проводимых по разным причинам) вам следует сообщить врачам о своем заболевании , а также обратить внимание на состав отпускаемых без рецепта лекарств.

Большинство случаев гипертрофической кардиомиопатии обусловлено генетически и, как правило, передается в семье. По этой причине оправдано проведение диагностических тестов у родственников пациента с целью исключения или подтверждения семейной ГКМП.

Гипертрофическая кардиомиопатия — жизнь с болезнью

Течение болезни разнообразное. 25% людей доживают до 75 лет; годовая смертность составляет 1%. Прогноз на случаи с эпизодами остановки сердца или обморока, внезапная смерть в семье, где толщина стенки левого желудочка> 30 мм и имеется большой градиент давления на пути оттока из левого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия — хроническое заболевание, обычно с прогрессирующим течением. При появлении клинических симптомов необходимо постоянно принимать лекарства, а также периодически проверять работу сердца и другие параметры, которые могут нарушиться в результате лечения. Примером может служить мониторинг во время терапии бета-блокаторами; Прием этих препаратов требует периодического контроля частоты сердечных сокращений, артериального давления и записи ЭКГ. Доза препарата корректируется с учетом его эффективности и переносимости побочных эффектов.

Пациентам с диагнозом ГКМП следует внести некоторые изменения в свой образ жизни:

• следует избегать изнурительных физических нагрузок (изометрические упражнения, поднятие тяжестей и любые напряженные нагрузки, которые создают чрезмерную нагрузку на систему кровообращения);
• в случае появления симптомов недостаточности кровообращения соблюдайте правильную диету — ограничьте потребление соли до 30% от текущего потребления (избегайте соленых блюд, например, консервов, мясного ассорти, не добавляйте соль в приемы пищи), ограничьте потребление жидкости в случае отека, ешьте небольшими порциями, избегать переедания вечером. Вам следует бросить курить и снизить потребление алкоголя.

Гипертрофическая кардиомиопатия – ответы на часто задаваемые вопросы

1. В настоящее время не существует известных эффективных методов предотвращения гипертрофической кардиомиопатии. Людям с тяжелым семейным анамнезом следует выполнить диагностические тесты, чтобы исключить или, возможно, подтвердить ГКМП. Исходя из наличия у родственников гипертрофической кардиомиопатии, нельзя однозначно утверждать, что болезнь обязательно разовьется.
2. Боль, характерная для ишемии миокарда, часто встречается при гипертрофической кардиомиопатии. Если он сильный и после отдыха не уходит, вызовите скорую. Пациенты с обструкцией оттока левого желудочка не могут принимать нитроглицерин, который обычно назначают при болях при ишемической болезни сердца.
3. Диета важна в основном при лечении сердечной недостаточности при гипертрофической кардиомиопатии. В таком случае вам следует ограничить количество соли и жидкости, есть небольшими порциями и особенно избегать больших приемов пищи в вечернее время.
4. При ГКМП противопоказаны большие физические нагрузки, так как они увеличивают риск внезапной смерти. Занятия в тренажерном зале обычно сильно нагружают сердце; Как вариант, вы можете выполнять упражнения для улучшения своего состояния (ходьба или бег на беговой дорожке), регулируя интенсивность усилий в соответствии со своими способностями в соответствии с медицинскими рекомендациями. Однако избегайте изометрических нагрузок, таких как тяжелая атлетика.
5. Считается, что HCM не увеличивает количество осложнений во время беременности. Само заболевание тоже не является показанием для кесарева сечения.

Ботев Алексей Александрович

Врач высшей квалификационной категории «Невролог», врач функциональной диагностики

Принимает ежегодное участие в Российских и международных конгрессах, симпозиумах, форумах, конференциях по неврологии и смежным медицинским дисциплинам.
В 2017 г. принял участие в Международном конгрессе эпилептологов Юга России, г. Ростов-на-Дону.

С 2020 года ведет прием в «СМ-Клиника».

Сертификат по неврологии: срок действия до 11.11.2024.

Опыт работы — 20 лет

https://ml-clinic.ru/botev-aleksej-aleksandrovich-nevrolog/

Похожие записи:

Где лечить простатит в екатеринбурге Гонадотропин хорионический при простатите Гемангиома печени Гипофизарный карликовость