Гипераммонемия

Содержание

Гипераммонемия — аммиак в крови. Диета, лечение, симптомы

ЧАС.иперамонемия — это избыток аммиака в крови. Аммиак в организме начинает накапливаться в слишком высокой концентрации, если нарушается процесс его преобразования в мочевину и его быстрое выведение. Слишком высокий уровень аммиака в крови может привести к судорогам, расслаблению мышц, отеку мозга и даже к коме и смерти. Узнайте, как выглядит лечение гипераммонемии и как снизить уровень аммиака в крови с помощью специальной диеты.

Аммиак образуется в процессе метаболизма аминокислот в пищеварительном тракте. Правильно функционирующий организм превращает аммиак в мочевину и выводится в почки, откуда выводится с мочой . Однако бывают случаи, когда процесс идет не так. Гипераммонемия — это нарушение, суть которого заключается в повышении концентрации аммиака в сыворотке крови по отношению к принятой норме. У мужчин нормальная концентрация этого вещества составляет 27-102 мкг / дл (16-60 мкмоль / л), а у женщин 19-87 мкг / дл (11-51 мкмоль / л). Превышение вышеуказанных значений означает, что аммиак в организме не метаболизируется и не выводится должным образом. Почему это происходит? Каковы последствия этого?

Первичная и вторичная гипераммонемия — причины

Медицина различает первичную и вторичную гипераммонемию, каждая из которых имеет разные причины. Первичная гипераммонемия вызывается генетическими нарушениями , врожденными ошибками метаболизма, которые приводят к недостатку или снижению ферментов в цикле мочевины. Одним из типов этой дисфункции является гипераммонемия II типа — врожденный дефицит орнитин-транскарбамилазы, фермента, участвующего в превращении аммиака в легко выводимую мочевину. Эффект — слишком высокая концентрация аммиака в организме.

Читайте так же: Клизма

Вторичная гипераммонемия — это результат различных нарушений работы органов человеческого тела . Повышение уровня аммиака в крови вызвано, в том числе, недостаточной и усиленной работой мышц (в том числе мышц дыхательной системы) и печеночной недостаточностью. Это также может быть вызвано кишечными бактериями, желудочно-кишечным кровотечением и приемом определенных лекарств (включая эпилепсию).

Аммиак в организме — симптомы

Что касается повышенного содержания аммиака в организме, то симптомы умеренно характерны — их можно спутать с симптомами других состояний, особенно неврологических. К ним относятся:

тремор и мышечная слабость,
припадки
сонливость,
тошнота,
рвота,
гипервентиляция.

В крайних случаях гипераммонемия может привести к отеку мозга и даже к коме или смерти. Следует помнить, что аммиак может проникать в мозг и тем самым разрушать его структуры. Следовательно, гипераммониемию следует рассматривать как очень серьезное и опасное для жизни заболевание.

Как снизить уровень аммиака в крови?

Как снизить уровень аммиака в крови? Для этого проводится специализированное лечение и соблюдается соответствующая диета. Ключ в том, чтобы остановить так называемый катаболизм белков — поэтому при лечении гипераммонемии нашим главным врагом является белок в любой форме. Что нужно есть, чтобы снизить уровень аммиака в крови? Какие препараты используются в терапии?

Гипераммонемия — диета

Основа питания людей, страдающих гипераммонемией, — это безбелковая, но высококалорийная диета . Полное исключение белка из меню чрезвычайно сложно, так как это один из основных ингредиентов, содержащихся в повседневной пище. Белки растительного или животного происхождения содержат такие продукты, как яйца, сыр, молоко, йогурт, творог, рыбу, мясо, колбасы, овощи, соевые бобы и многие другие блюда .

Так что же можно есть на безбелковой диете, рекомендованной людям, страдающим гипераммонемией? Вопреки внешности, все не так плохо, как может показаться. К счастью, безбелковая диета не является полностью безбелковой. Всего он может содержать от 30 до 50 г белка в день.

Читайте так же: Переваривание пищи

Например, хотя и запрещено есть желтый сыр, можно есть нежирный белый сыр. Запрещено есть жирное мясо, но разрешено небольшое количество нежирного мяса. Все бобовые запрещены в пищевом индексе, но мы можем есть помидоры, салат или перец.

Гипераммонемия — лечение

В случае гипераммонемии специализированное лечение заключается во внутривенном введении глюкозы и липидов . В более серьезных случаях используют гемодиализ или гемофильтрацию для очистки крови от аммиака. Лечение гипераммонемии проходит в условиях стационара. Это звучит не очень обнадеживающе, но из-за потенциально фатальных последствий следует немедленно сделать все, чтобы снизить уровень аммиака в крови.