Now Reading
Феохромоцитома
Dark Light

Феохромоцитома

Феохромоцитома

    Feocromocitoma

Феохромоцитома Феохромоцитома — это опухоль, которая, хотя в большинстве случаев является доброкачественной, может, среди прочего, изменять гормональную секрецию.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома — это опухоль, которая возникает в мозговом веществе надпочечников и вызывает повышенную секрецию катехоламинов.

Надпочечники — это железы, расположенные в верхнем полюсе почек. Они состоят из двух разных частей: коры и мозгового вещества. Минералкортикоиды, глюкокортикоиды и андрогены вырабатываются в коре головного мозга, которая, в свою очередь, имеет три разных слоя. В мозговом веществе надпочечников, внутренней части железы, вырабатываются катехоламины, в основном адреналин и норэпинефрин .

Как и все ткани тела, опухоли могут возникать и в надпочечниках , доброкачественные или злокачественные . Учитывая железистую природу ткани, эти опухоли могут производить гормональную секрецию.

Как его производят?

Появление феохромоцитомы зависит от нескольких факторов : генетических и экологических. Это также может быть связано с другими синдромами или заболеваниями, такими как нейрофиброматоз, туберозный склероз, синдром Стерджа-Вебера.

Феохромоцитома — это опухоль, доброкачественная более чем в 90% случаев . Это чаще встречается у взрослых, чем у детей, особенно между четвертым и пятым десятилетием жизни. У взрослых примерно 80% опухолей являются односторонними (поражают один надпочечник), 10% — двусторонними и 10% возникают в других тканях, подобных мозговому веществу надпочечников, но не обнаруживаются в железе. Эти ткани находятся рядом с позвонками, у бифуркации аорты, грудной клетки, шеи и мочевого пузыря.

У детей четверть феохромоцитом являются двусторонними (поражают оба надпочечника), а еще 25% возникают во внегландулярных тканях, поскольку в детстве этих тканей больше, и они исчезают по мере роста. Несмотря ни на что, половина всех феохромоцитом у детей остается односторонней .

Читайте так же:  Высыпания на головке при простатите

Феохромоцитома обычно проявляется изолированно, но иногда она может быть связана с другими опухолями и органическими изменениями, в 10% случаев у взрослых и в 25% у детей. Эти ассоциации называются множественными эндокринными новообразованиями (МЭН) . Существуют различные типы, и феохромоцитома входит в состав так называемого MEN типа 2A, который ассоциирует эту опухоль с медуллярной карциномой щитовидной железы и гиперпаратиреозом, и MEN типа 2B, также ассоциированной с медуллярной карциномой щитовидной железы, а также неврином и марфаноидизмом. Эти типы МЭН связаны с аномалиями хромосомы 10. Это также иногда связано с болезнью фон Хиппеля-Линдау и реже с нейрофиброматозом типа 1 или болезнью фон Реклингхаузена.

Эти опухоли продуцируют как адреналин, так и норадреналин , но следует отметить, что опухоли, расположенные во внегландулярных тканях, обычно секретируют только норадреналин, тогда как опухоли, возникающие в контексте МЭН, выделяют только адреналин. Небольшой процент существующих злокачественных феохромоцитом также может продуцировать дофамин.

Симптомы

Клинические проявления феохромоцитомы происходят из-за чрезмерного производства катехоламинов .

Главный симптом — повышенное артериальное давление. Все пациенты страдают гипертоническими кризами, но в то время как в 60% случаев артериальное давление остается высоким в периоды между кризисами, оставшиеся 40% пациентов демонстрируют высокие показатели только тогда, когда они страдают от этих кризов. Лишь небольшой процент пациентов обращаются с феохромоцитомами без влияния на артериальное давление .

Во время припадков появляются такие симптомы, как головная боль, обильное потоотделение, боль, сердцебиение, чувство смерти, бледность кожи, боль в груди или животе, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Артериальное давление поднимается до угрожающего уровня . Гипертонические кризы могут быть спровоцированы различными факторами, такими как:

    Движения органов брюшной полости Стресс Физическая активность Внезапная смена положения Серийное чихание Маневр Вальсальвы Чрезмерное употребление сыра или алкоголя Анестетики и различные лекарства
Читайте так же:  Моторная афазия

При экстрагландулярных феохромоцитомах, расположенных в мочевом пузыре, судороги могут быть спровоцированы мочеиспусканием, а гематурия возникает в половине случаев.

Другие нарушения, вызванные феохромоцитомой

    Непереносимость глюкозы (поскольку катехоламины ингибируют инсулин) Тахикардия или брадикардия Наджелудочковые аритмии или желудочковые экстрасистолии Стенокардия или острый инфаркт миокарда Билиарный литиаз Раддомиолиз Полурия Гиперкальциемия Повышение уровня в крови.

Диагностика

Следует подозревать феохромоцитому у пациентов с тяжелым гипертоническим кризом, связанным с любым из вышеупомянутых изменений.

Диагноз ставится на основании обнаружения и определения свободных катехоламинов в суточной моче пациента, а также их метаболитов. Эти вещества будут повышены у пациентов, страдающих феохромоцитомой. В случае сомнений их можно определить в плазме крови после введения ингибитора симпатической системы, и в этом случае они окажутся аномально высокими.

В качестве методов визуализации, позволяющих наблюдать опухоль, могут быть выполнены компьютерная аксиальная томография (КТ) , ядерный магнитный резонанс (МРТ) или сцинтиграфия с определенным маркером, метаиодобензилгуанидином. Если опухоль не может быть визуализирована с помощью этих визуализационных тестов, может быть проведена брюшная артериография, поскольку эти опухоли сильно орошены, то есть они имеют большое количество артерий, которые снабжают их кровью.

лечение

Лечебное лечение феохромоцитомы предполагает хирургическое вмешательство . Однако, учитывая секреторные характеристики опухоли и изменения в контроле артериального давления, которые она вызывает, с вытекающими отсюда рисками во время хирургического удаления, перед вмешательством необходимо провести фармакологическую подготовку.

В течение 10-14 дней до вмешательства пациенту будут вводить вещества для контроля артериального давления , так называемые альфа-блокаторы. После того, как артериальное давление контролируется, можно назначать другие препараты, называемые бета-блокаторами. Кроме того, антагонисты кальция также можно вводить одновременно для контроля артериального давления.

Вмешательство заключается в удалении всего надпочечника . Во время вмешательства важную роль играют анестезиологи для контроля артериального давления и частоты сердечных сокращений.

Читайте так же:  Симптомы хламидиоза у мужчин

В том случае, если опухоль злокачественная и не может быть устранена, лечение будет сосредоточено на контроле артериального давления.

Выживаемость через 5 лет после вмешательства превышает 95% при доброкачественных феохромоцитомах , но не достигает 50% при оперированных злокачественных опухолях . Хирургическое вмешательство полностью устраняет артериальную гипертензию у 75% пациентов, а у остальных она легко поддается лечению гипотензивными препаратами.

Меры предосторожности

Профилактических мер против этой опухоли нет. Каждому с симптомами, совместимыми с этой опухолью, следует рекомендовать как можно скорее обратиться к своему лечащему врачу для первой оценки.

Врач-терапевт

Предварительный медицинский консультант Врач

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0
View Comments (0)

Leave a Reply

Your email address will not be published.