Now Reading
Что такое моноклональные гаммопатии или заболевания?
Dark Light

Что такое моноклональные гаммопатии или заболевания?

Что такое моноклональные гаммопатии или заболевания?

    ¿Qué son las gammapatías monoclonales o enfermedades?

Что такое моноклональные гаммопатии или заболевания? Моноклональные гаммопатии — это группа заболеваний, которые относятся к области гематологии, специальности, посвященной изучению болезней крови.

Среди различных типов клеток крови есть плазматические клетки. Эти клетки являются частью иммунной системы и отвечают за производство иммуноглобулинов . Имуноглобулины действуют в организме как антитела . Каждый Ig состоит из двух тяжелых цепей Ig: IG A, Ig G, IgE, IgM и Ig D, а также двух легких цепей (каппа или дельта).

При моноклональной гаммопатии происходит избыточное производство плазматических клеток, которые, в свою очередь, ненормально продуцируют легкие или тяжелые цепи. Это приводит к выработке только одного типа антител (или иммуноглобулинов), а также предотвращает образование антител другими нормальными плазматическими клетками, которые разрушаются.

Внутри моноклональных гаммопатий есть две основные группы :

    Предраковые , представляющие собой моноклональную гаммопатию неопределенного значения (MGUS). Злокачественные : множественная миелома, макроглобулинемия Вальдестрома, первичный амилоидоз и множественная миелома.

Виды моноклональной гаммопатии

Моноклональная гаммопатия неопределенного значения

Это самая доброкачественная форма заболевания. Это может не вызывать серьезных проблем со здоровьем или прогрессировать до более серьезных форм, таких как множественная миелома или макроглобулинемия Вальдестрома. Обычно появляется чаще в возрасте 60-70 лет . У пациента нет симптомов, и его обнаруживают случайно после анализа крови, при котором наблюдается повышение на один Ig (что называется моноклональным компонентом).

Как правило, требуется только наблюдение и аналитический контроль ; если обнаружено увеличение белка, необходимо провести другие тесты, такие как аспират костного мозга, чтобы исключить, что он не превратился в миелому. Заболевание может оставаться стабильным в течение многих лет, не вызывая никаких нарушений.

Читайте так же:  Острый и хронический остеомиелит

Множественная миелома

Тип антител (или иммуноглобулинов), называемых парапротеинами, и снижение нормальных антител также вырабатываются измененными плазматическими клетками, поэтому существует повышенный риск инфекций.

При множественной миеломе плазматические клетки повреждаются, в результате чего эти клетки становятся злокачественными . Они размножаются, вызывая опухоли, обычно локализующиеся в костях. Таким образом, в отличие от моноклональной гаммопатии неопределенного значения, миелома имеет симптомы.

В основном это поражает скелет и несколько мест (где есть костный мозг), таких как череп, позвоночник, таз или ребра . Руки и ноги обычно не поражаются. Поражение костей приводит к боли и повышенному риску переломов . Боль в костях очень характерна для миеломы, но появляются другие симптомы — анемия или нарушение функции почек.

Диагноз ставится на основе анализов крови и мочи, а также исследования костного мозга (аспират) для подтверждения наличия аномальных плазматических клеток. Для определения поражения скелета также показаны радиологические методы: сцинтиграфия, резонанс, ПЭТ-КТ.

Современное лечение миеломы основано на использовании иммуномодульных препаратов вместе с классической химиотерапией. Также может быть показана трансплантация костного мозга. Все это будет зависеть от индивидуальных особенностей каждого пациента.

¿Qué son las gammapatías monoclonales o enfermedades?

Макроглобулинема Вальдестрома

Это также известно как лимфоплазмоцитарная лимфома . Это тип рака клеток крови (В-лимфоцитов), которые продуцируют большое количество моноклональных Ig M. Это редкий и медленнорастущий тип рака .

У части пациентов заболевание протекает бессимптомно. В других случаях рост лимфоплазматических клеток вызывает повышенный уровень IgM в крови, что может вызвать так называемый синдром гипервязкости .

Кровь сгущается, нарушая ее нормальное течение. Это приводит к следующим симптомам: усталость, потеря веса, увеличение лимфатических узлов (аденопатии), увеличение селезенки, инфекции, аномальное кровотечение (особенно из носа), поражение периферических нервов (онемение, покалывание, головокружение, спленомегалия и т. нарушения коагуляции, среди прочего).

Читайте так же:  Гетерохромия

Диагноз устанавливается путем выполнения биопсии костного мозга, при которой наблюдается заполнение костного мозга этими аномальными клетками в дополнение к наличию IgM в анализах крови.

Лечение показано, когда у пациента есть симптомы, и обычно оно основано на различных лекарствах, таких как алкилирующие агенты и моноклональные антитела.

Результаты лечения в целом отличные. Трансплантация костного мозга предназначена для лечения, но она показана редко из-за связанных с этим рисков.

Первичный амилоидоз

Плазматические клетки вырабатывают большое количество белка, называемого амилоидным веществом . Это вещество откладывается в тканях, изменяя функцию пораженных органов (таких как почки, сердце или нервы). Это очень редко.

Отложение амилоидного вещества происходит медленно, поэтому болезнь имеет хроническое течение и очень медленное развитие.

Симптомы довольно неспецифические, такие как усталость, диарея, потеря веса, увеличение размера печени, сенсорные расстройства из-за поражения нервов и другие.

Диагноз ставится после выявления амилоидного материала в органах, для которого требуется биопсия подкожно-жировой клетчатки . Если он отрицательный и показатель подозрения на заболевание высокий, это можно сделать в других органах (например, почечная или ректальная биопсия).

Лечение включает гемопоэтическую трансплантацию и специфические препараты, такие как кортикостероиды, связанные с другими агентами, такими как циклофосмид и талидомид.

То, что вы должны знать…

    Когда есть моноклональная гаммопатия, продуцируется только один тип антител (или иммуноглобулин), и, кроме того, образование антител предотвращается другими нормальными плазматическими клетками, которые разрушаются. В моноклональных гаммопатиях есть две основные группы: злокачественные и предраковые — моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS). К злокачественным относятся: множественная миелома, макроглобулинемия Вальдестрома, первичный амилоидоз и множественная миелома.

Специалист по интенсивной медицине
Предварительный медицинский консультант Врач

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0
View Comments (0)

Leave a Reply

Your email address will not be published.