Now Reading
Буллезный эпидермолиз
Dark Light

Буллезный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз

    Epidermólisis bullosa

Буллезный эпидермолиз Буллезный эпидермолиз или буллезный эпидермолиз относится к группе редких наследственных заболеваний, вызывающих образование волдырей на коже.

Какие травмы это вызывает?

Генетический дефект у этих пациентов влияет на белки, удерживающие кожу вместе. Эти закрепляющие или удерживающие белки работают плохо и вызывают отслоение эпидермиса, что вызывает образование пузырей и эрозий как на коже, так и на слизистых оболочках (во рту, глотке, пищеводе, глазах и т. Д.). В зависимости от уровня образования пузырей БЭ делятся на три типа:

    Простой или эпидермолитический : отслоение происходит внутри эпидермиса. Они бывают наиболее частыми и легкими, поскольку отслоение носит поверхностный характер и приводит к легкому заживлению ран. Соединение или соединение : отслоение происходит у основания эпидермиса. Дермолитический или дистрофический : отслоение происходит ниже основания эпидермиса. Они самые серьезные, поскольку постоянное образование волдырей и более глубокие эрозии могут привести к образованию непоправимых рубцов.

Epidermólisis bullosa

Как это диагностируется?

Диагноз этих заболеваний устанавливается на основе сочетания клинических данных, биопсии и генетических исследований . Поскольку эти заболевания являются наследственными, существует возможность тестирования всей семьи и генетического консультирования в случае желания иметь детей, поскольку это может дать оценку вероятности того, что ребенок заболел. В некоторых случаях возможна и пренатальная диагностика, важная при самых тяжелых формах, так как она может стать причиной аборта.

Каков прогноз жизни этих пациентов?

К счастью, простые БЭ являются наиболее распространенными, и при правильном уходе за кожей эти пациенты могут вести нормальную жизнь. Волдыри заживают без потери тканей, и, кроме того, состояние больных со временем может улучшиться. Тяжелые формы могут привести к рубцам, ретракциям и ампутациям , а также к внутренним нарушениям, таким как сужение пищевода. В долгосрочной перспективе они вызывают инвалидность и преждевременную смерть.

Читайте так же:  Надпочечники:

На чем основано лечение?

Немногое профессионалов, имеющих опыт лечения этих редких заболеваний, хотя отделения детской дерматологии в крупных больницах могут взять на себя лечение этих пациентов со всеми гарантиями. Ваша жизнь, особенно в тяжелых формах, зависит от ухода за кожей.

Семейное обучение необходимо для того, чтобы они научились ухаживать за пациентом с помощью защитных повязок и защищать кожу. В идеале за тяжелобольным пациентом должна ухаживать многопрофильная команда, в которую входят дерматологи, педиатры, диетологи, хирурги, ортопеды, офтальмологи, физиотерапевты, психологи и квалифицированные медсестры. Однако специфического лечения нет .

То, что вы должны знать…

    Буллезный или буллезный эпидермолиз (БЭ) проявляется образованием волдырей и эрозий как на коже, так и на слизистых оболочках (во рту, глотке, пищеводе, глазах и т. Д.). Поскольку это группа наследственных заболеваний, тесты могут быть проводятся для всей семьи и проходят генетическое консультирование, которое рассчитывает вероятность поражения ребенка. Простые EB являются наиболее частыми, и при правильном уходе за кожей эти пациенты могут вести нормальный образ жизни.

Специалист по дерматологии

Врач, сотрудничающий с Advance Medical

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0
View Comments (0)

Leave a Reply

Your email address will not be published.