Меню Закрыть

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу — причины, симптомы, лечение, прогноз

Болезнь Такаясу проявляется прежде всего артериальной гипертензией, утомляемостью, потерей сознания и головокружением. Эти симптомы вызваны хроническим воспалением аорты и ее ветвей, которое чаще всего возникает у женщин старше 40 лет.

Болезнь Такаясу

 

Болезнь Такаясу — редкое хроническое воспаление аорты и ее ветвей неизвестной причины. В зависимости от стадии развития болезни она проявляется среди прочего:

  • усталость,
  • потеря веса
  • головокружение
  • обморок
  • слабость верхних конечностей
  • высокое кровяное давление .

Существует четыре типа болезни Такаясу по ходу аорты и ее ветвей в зависимости от расположения поражений . Тип III — самый распространенный. ТА в основном поражает женщин в возрасте до 40 лет. Мужчины болеют в 10 раз реже женщин. Распространенность болезни Такаясу в Европе оценивается в 1-3 случая на миллион в год.

Болезнь Такаясу – почему появляется?

Причина болезни Такаясу остается неизвестной. Есть подозрение, что у генетически предрасположенных людей после воздействия фактора окружающей среды (например, бактериальной инфекции) запускаются патологические иммунные реакции.

Клетки иммунной системы проникают в стенку аорты и ее ветви, вызывая их воспаление и последующий фиброз. В конечном итоге это приводит к образованию сегментарных сужений в сосудах. Это характерно для множественных стриктур отдаленных ветвей аорты . В этих местах наблюдаются сгустки крови (они могут не только закрыть просвет сосуда в данном месте, но и отслоить и заблокировать просвет сосуда дальше, где он уже). Аневризмы , если они возникают, обычно находятся далеко от стриктур.

Факторы, предрасполагающие к развитию болезни Такаясу:

  • женский пол,
  • возраст до 40 лет,
  • Азиатское происхождение.

К сожалению, мы не можем предотвратить развитие ТА.

Болезнь Такаясу — симптомы

Симптомы болезни Такаясу часто делятся на две стадии. Первая стадия заболевания может проявляться гриппоподобными или псевдоревматическими симптомами, например:

  • субфебрильная температура (25% пациентов),
  • чувство слабости (30% пациентов),
  • ночные поты,
  • мышечные и суставные боли (50% пациентов),
  • быстрая и непреднамеренная потеря веса (20% пациентов),
  • болезненность сонных артерий (20-30%).

Острые симптомы проходят спонтанно, и выявление болезни на этой стадии происходит довольно случайно. Не всем пациентам необходимо испытывать эти симптомы. ТА может развиваться тайно в течение многих лет.

На второй стадии болезни (когда ТА переходит в хроническую фазу) симптомы зависят от того, насколько кровеносные сосуды сузились в результате болезни, тем самым ограничивая кровоснабжение тканей кислородом и питательными веществами. На этой стадии болезни проявляются такие симптомы, как:

  • слабость в руках (62% пациентов) или ногах (32%) и боль при физической нагрузке (хромота);
  • отсутствие или асимметричная частота сердечных сокращений между верхними конечностями (50%),
  • головокружение, головная боль, обмороки, нарушения зрения (> 60% пациентов) — это связано с нарушением кровоснабжения головного мозга;
  • артериальная гипертензия (30-75% пациентов), связанная с сужением почечных артерий;
  • боль в животе и диарея при поражении туловища;
  • одышка, кровохарканье, боль в груди (у 50% больных) — эти симптомы могут указывать на сужение просвета легочной артерии; редко развивается легочная гипертензия;
  • боль в груди с иррадиацией в нижнюю челюсть или левую верхнюю конечность и другие симптомы ишемии миокарда, например аритмии — это указывает на поражение коронарных артерий (40%), что может ухудшить течение болезни;
  • нарушения зрения, которые могут привести к слепоте из-за повреждения артерий сетчатки (25%);
  • отсутствие или ослабление пульса на лучевой артерии (в области запястья) — отсюда и название «болезнь без пульса», потому что суженные или закрытые артерии не пропускают или не ослабляют пульсовую волну.

Болезнь Такаясу — обратитесь к врачу

Хотя болезнь Такаясу нелегко диагностировать, помните, что при появлении любого из вышеперечисленных симптомов вам следует обратиться к врачу . Чем раньше диагностируется заболевание, тем больше шансов избежать серьезных последствий, таких как сужение или закупорка кровеносных сосудов.

Читайте так же:  Тимома

Если вам уже поставили диагноз болезнь Такаясу, вам также следует опасаться новых (или вновь возникающих) симптомов. Они могут быть признаком осложнений, связанных с лечением, или предупреждением о рецидиве.

В первую очередь, из-за низкой специфичности симптомов пациент обязательно посетит своего семейного врача. Если он подозревает болезнь Такаясу, ему следует немедленно направить пациента к специалисту, желательно кардиологу или ангиологу, работающему в узкоспециализированном центре, занимающемся диагностикой таких редких заболеваний, как ТА.

Перед посещением врача следует приготовить :

  • список симптомов, которые беспокоят пациента,
  • список лекарств, принимаемых на регулярной основе,
  • список заболеваний, от которых пациент лечится хронически,
  • список беспокоящих вопросов о болезни.

Не бойтесь и не стесняйтесь задавать вопросы своему врачу. Во время визита он как можно лучше обслуживает вас своими знаниями.

Примеры вопросов, которые следует задать врачу о болезни Такаясу:

  • Болезнь Такаясу — серьезное заболевание и каких осложнений следует ожидать?
  • Как диагностируется болезнь Такаясу?
  • Как лечить болезнь Такаясу?
  • Излечима ли болезнь Такаясу?
  • Каковы могут быть последствия отказа от лечения?
  • Я женщина и планирую беременность. Предотвращает ли болезнь Такаясу беременность?

Болезнь Такаясу — исследования

Как уже упоминалось, постановка диагноза болезни Такаясу может быть сложной задачей для врача. Как всегда, врач начинает с собеседования и медицинского осмотра. На их основе врач может поставить первоначальный диагноз, а затем провести серию тестов, чтобы исключить другие подобные состояния и, возможно, подтвердить болезнь Такаясу.

Поддерживающие тесты, выполняемые при диагностике болезни Такаясу, могут включать:

  1. Лабораторные исследования (выполняются на пробе крови пациента). Врач может измерить уровень С-реактивного белка (СРБ) в крови или скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и использовать их для оценки степени воспаления. Чем выше полученные результаты, тем серьезнее воспаление в организме.
  2. Визуальные тесты:
  • Рентген грудной клетки — может выявить расширение аорты из-за аневризмы (редко).
  • Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет наблюдать утолщенные (из-за воспаления и фиброза) стенки аорты и ее ветвей.
  • Ультрасонография (УЗИ) — очень хороший неинвазивный тест, позволяющий выявить сужение сосудов и нарушения кровотока. Ультразвук также позволяет определить, вызвано ли сужение просвета сосуда атеросклеротической бляшкой (образовавшейся в ходе атеросклероза) или ремоделированием сосуда, связанным с продолжающимся воспалением.
  • Ангиография, КТ-ангиография, МРТ-ангио — очень чувствительные тесты, используемые для окончательного диагноза болезни Такаясу. В кровеносный сосуд пациента вводится тонкая трубка (катетер), через которую в сосуды вводится контрастное вещество. Затем выполняется КТ или МРТ, которые могут показать сужение кровеносных сосудов (обычно их много у людей с ТА) и нарушение кровотока.

Поскольку болезнь Такаясу может рецидивировать, несмотря на лечение, вышеупомянутые тесты используются не только для диагностики заболевания, но и для наблюдения за состоянием пациента.

 Критерии диагностики болезни Такаясу:

Чтобы диагностировать болезнь Такаясу, должны быть соблюдены 3 или более из 6 критериев:
a) начало в возрасте <40 лет
b) хромота в любой конечности, особенно в верхней конечности
c) слабость или отсутствие пульса на плече
d) разница в измерении систолического артериального давления> = 10 мм рт. Ст. Между верхними конечностями
e) аускультация (с помощью стетоскопа) шум над брюшной аортой или подключичной артерией
f) аномалии при ангиографическом исследовании, такие как стеноз или отсутствие проходимости аорты или ее ветвей

Болезнь Такаясу — лечение

Цель лечения болезни Такаясу — контролировать и минимизировать воспаление, чтобы предотвратить сужение кровеносных сосудов. Параллельная цель — минимизировать возможные побочные эффекты лекарств, используемых в терапии ТА. Время начала лечения очень важно, потому что по мере прогрессирования болезни все больше и больше изменений могут быть необратимыми.

Лечение болезни Такаясу состоит в основном из медикаментозной терапии, а в некоторых случаях и хирургического вмешательства.

Читайте так же:  Тромбоцитопения

Фармакотерапия

В случае фармакотерапии препаратами выбора являются глюкокортикостероиды (ГКС), например преднизон в дозе 1-2 мг / кг массы тела, принимаемый внутрь. Улучшение состояния пациента наступает даже через несколько дней приема ГКС, но прием препарата продолжают до нормализации результата СОЭ (свидетельствующего об интенсивности воспаления в организме). Обычно это занимает от 4 до 6 недель. Когда СОЭ нормализуется, врач начинает постепенно снижать вводимые дозы ГК до минимальной дозы, позволяющей контролировать заболевание. Иногда симптомы могут ухудшиться при снижении дозы. Вы должны немедленно сообщить об этом своему врачу. У более чем 50% пациентов с ТА контроль заболевания достигается исключительно с помощью глюкокортикоидов.

К сожалению, длительный прием глюкокортикостероидов может быть связан со следующими побочными эффектами:

  • остеопороз — снижение плотности костей с последующим снижением их прочности;
  • высокое кровяное давление и задержка жидкости;
  • диабет;
  • катаракта;
  • нарушения липидного обмена;
  • язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;
  • депрессия;
  • увеличение веса;
  • бессонница;
  • алопеция;
  • большая подверженность инфекциям;
  • появление петехий на коже.

В случае любого из вышеперечисленных побочных эффектов врач попытается изменить дозу ГКС, чтобы они продолжали выполнять свою терапевтическую функцию в отношении ТА и не вызывали нежелательных эффектов. Если это окажется невозможным, врач заменит ГКС на другой препарат или начнет дополнительное лечение, чтобы предотвратить прогрессирование нежелательного эффекта.

Если болезнь пациента не реагирует на введение глюкокортикоидов, врач может принять решение о назначении таких препаратов, как

  • метотрексат,
  • микофенолят мофетил,
  • лефлуномид
  • циклофосфамид.

Эти препараты также предназначены для уменьшения воспаления, они «сильнее», чем ГКС, но, к сожалению, имеют серьезные побочные эффекты, такие как возможное повреждение почек, печени или костного мозга. В настоящее время проводятся исследования по использованию так называемых Ингибиторы TNF-альфа в лечении ТА. Эти препараты уменьшают воспаление, подавляя активность белка TNF-альфа, который играет важную роль в воспалении.

Хирургическое лечение

Инвазивное лечение (оперативное или эндоваскулярное) проводится в зависимости от симптомов ишемии органа. То есть только тогда, когда сужение сосудов становится настолько сильным, что они нарушают снабжение внутренних органов кислородом и питательными веществами.

Перед проведением любой операции предпринимаются усилия по подавлению воспаления,   чтобы минимизировать риск рестеноза на данном участке. Предпочтительны процедуры баллонной ангиопластики (т.е. эндоваскулярные). Во время этой процедуры в сосуд вводится катетер, который в месте сужения «расширяется», расширяя его. Иногда в точку помещают стент, чтобы предотвратить повторное сужение расширенного участка.

В случае неудачи эндоваскулярной процедуры хирурги могут решить провести так называемую в обход сосудов или в обход. В этом случае берут отрезок кровеносного сосуда из здорового места на теле или используют искусственный сосудистый протез и пришивают его так, чтобы кровь могла обойти суженное место.

Домашнее лечение

Лечение, назначенное специалистом, следует дополнить соответствующим домашним лечением , разумеется, после предварительной консультации с лечащим врачом:

  1. Регулярно принимайте прописанные вам лекарства и вместе с врачом сообщайте о любых изменениях в вашем здоровье (например, о появлении тревожных симптомов, побочных эффектах лекарств).
  2. Ешьте здоровую пищу — помните о разнообразной диете, богатой овощами и фруктами, цельнозерновыми и молочными продуктами. Избегайте продуктов, богатых простыми сахарами (сладостей), и избегайте чрезмерного употребления соли.
  3. Будьте физически активными — проконсультируйтесь с врачом о том, какие упражнения вы можете делать, которые позволят вам поддерживать надлежащий вес и должным образом укрепить мышцы, кости и суставы. Если вам просто не до тренировок — гуляйте. Ходьба 45 минут в день поможет предотвратить высокое кровяное давление, диабет и многие другие заболевания.
  4. Не курите сигареты, а если курите — бросьте . Также стоит ограничить количество употребляемого алкоголя. Они не пьют больше одного бокала вина или одной мелочи пива в день.
  5. Если вы страдаете гипертонией, диабетом или страдаете нарушениями липидного обмена, проконсультируйтесь с врачом, чтобы назначить подходящее лечение. Эти заболевания способствуют образованию атеросклеротических бляшек, которые, помимо болезни Такаясу, могут вызывать сужение кровеносных сосудов.
  6. Если вы принимаете глюкокортикостероиды, поговорите со своим врачом о том, как и в какой степени вы дополняете свой рацион кальцием. Людям, принимающим ГКС более трех месяцев, рекомендуется ежедневно добавлять в свой рацион от 1000 до 1200 мг кальция и от 400 до 1000 МЕ витамина D.
Читайте так же:  Болезнь Тея-Сакса

Около 20% пациентов с ТА имеют самоограничение (без лечения). В остальном он прогрессирующий или периоды ремиссии и обострения и требует постоянного наблюдения и лечения.

При правильном лечении почти 95% пациентов выживают через 15 лет после постановки диагноза. Основная причина смерти пациентов с ТА:

  • ишемический приступ,
  • сердечная или почечная недостаточность.

Женщины, планирующие беременность, но страдающие ТА, должны сначала проконсультироваться у кардиолога и гинеколога. При правильном лечении беременность обычно протекает без осложнений и ребенок рождается здоровым.

Болезнь Такаясу – ответы на часто задаваемые вопросы

  1. Болезнь Такаясу — редкое хроническое воспаление аорты и ее ветвей неизвестной причины. В зависимости от стадии развития заболевания проявляется среди прочего: утомляемость, похудание, головокружение, обмороки, слабость в верхних конечностях и артериальная гипертензия.
  2. Ангиография, КТ-ангиография и МР-ангиография — очень чувствительные тесты, используемые для окончательного диагноза болезни Такаясу. В кровеносный сосуд пациента вводится тонкая трубка (катетер), через которую в сосуды вводится контрастное вещество. Затем выполняется КТ или МРТ, которые могут показать сужение кровеносных сосудов (обычно их много у людей с ТА) и нарушение кровотока.
  3. В случае фармакотерапии препаратами выбора являются глюкокортикостероиды (ГКС), например преднизон в дозе 1-2 мг / кг массы тела, принимаемый внутрь. Улучшение состояния пациента наступает даже через несколько дней приема ГКС, но прием препарата продолжают до нормализации результата СОЭ (свидетельствующего об интенсивности воспаления в организме). Обычно это занимает от 4 до 6 недель. Если заболевание пациента не реагирует на введение глюкокортикостероидов, врач может принять решение о назначении таких препаратов, как метотрексат, микофенолятмофетил, лефлуномид или циклофосфамид. Эти препараты также уменьшают воспаление, они «сильнее», чем ГКС, но, к сожалению, имеют серьезные побочные эффекты, такие как возможное повреждение почек, печени или костного мозга.
  4. Инвазивное лечение (оперативное или эндоваскулярное) проводится в зависимости от симптомов ишемии органа. То есть только тогда, когда сужение сосудов становится настолько сильным, что нарушается поступление кислорода и питательных веществ к внутренним органам. Предпочтительны процедуры баллонной ангиопластики (т.е. эндоваскулярные). Во время этой процедуры в сосуд вводится катетер, который в месте сужения «расширяется», расширяя его. Иногда в точку помещают стент, чтобы предотвратить повторное сужение расширенного участка. Если эндоваскулярная процедура не удалась, хирурги могут решить провести так называемую в обход сосудов или обходных путей.
  5. К сожалению, длительное применение глюкокортикостероидов может быть связано со следующими побочными эффектами: остеопороз — снижение плотности костей и, как следствие, снижение прочности костей, гипертония и задержка жидкости, диабет, катаракта, нарушения липидного обмена, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, депрессия увеличение массы тела, бессонница, алопеция, повышенная подверженность инфекциям, появление петехий на коже.
  6. Лечение, назначенное специалистом, следует дополнить соответствующим лечением в домашних условиях, разумеется, после предварительной консультации с лечащим врачом.
  7. Регулярно принимайте прописанные вам лекарства и проконсультируйтесь с врачом.
  8. Здоровое питание.
  9. Оставайтесь физически активными.
  10. Не курите сигареты, а если курите — бросьте. Также стоит ограничить количество употребляемого алкоголя.
  11. Если вы страдаете гипертонией, диабетом или страдаете нарушениями липидного обмена, проконсультируйтесь с врачом, чтобы назначить подходящее лечение.
  12. Если вы принимаете глюкокортикостероиды, поговорите со своим врачом о том, как и в какой степени вы дополняете свой рацион кальцием. Людям, принимающим ГКС более трех месяцев, рекомендуется ежедневно добавлять в свой рацион от 1000 до 1200 мг кальция и от 400 до 1000 МЕ витамина D.

 

Похожие записи