Now Reading
Болезнь Педжета
Dark Light

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета

    Enfermedad de Paget

Болезнь Педжета Болезнь Педжета вызывает некоторые недуги, такие как боли в костях, потеря слуха или повышенный риск переломов. Узнайте больше об этом заболевании.

Что это?

Несмотря на кажущуюся неподвижность, кость — это просто еще одна живая ткань тела, состоящая из клеток, которые постоянно обновляются. Костная ткань состоит из кальцинированного внеклеточного материала, так называемого костного матрикса , и различных типов клеток. Основными клетками костной ткани являются остеоциты , которые представляют собой зрелые костные клетки, обнаруженные в полностью сформированной кости, остеобластах и остеокластах:

    Остеобласты — это клетки, отвечающие за формирование костного матрикса; Он создается вокруг них, и когда он становится минерализованным, они застревают внутри, их активность снижается, и они становятся остеоцитами. Остеокласты являются антагонистами остеобластов, поскольку их функция заключается в разрушении костного матрикса для реабсорбции кости и, таким образом, обновления ее.

Совместная функция остеобластов и остеокластов позволяет кости обновляться, и существует баланс между резорбцией и образованием кости. Когда по какой-то причине возникает дисбаланс этого процесса и увеличивается резорбция, может случиться так, что пациент страдает так называемой болезнью Педжета, названной в честь британского хирурга, впервые описавшего ее в 1876 году.

Как его производят?

Болезнь Педжета чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и чаще всего поражает людей старше 65 лет . В его происхождении учитываются как генетические факторы, так и различные типы наследования, а также возможные вирусные инфекции детского возраста, поскольку иногда вирусные включения обнаруживаются в остеокластах больных, пораженных этим заболеванием.

При болезни Педжета наблюдается повышение активности остеокластов, что приводит к усилению резорбции костной ткани . Тот факт, что в кости увеличился оборот, также стимулирует синтез новой костной ткани. Однако эта новообразованная ткань более плотная и имеет меньшее кровоснабжение, поэтому структурно не является нормальной костью.

Читайте так же:  Хроническая дыхательная недостаточность

Заболевание проходит начальную фазу , в которой преобладает резорбция кости, смешанную фазу , в которой синтез новой кости идет рука об руку с разрушением костной ткани, и заключительную фазу, в которой преобладает существование кости. кость с измененной структурой, вызывающая деформации костей и другие симптомы.

Симптомы

У большинства пациентов с болезнью Педжета изначально отсутствуют какие-либо симптомы, и обнаружение изменений является случайным при выполнении анализа.

    Основное проявление этого заболевания — боль в костях , боль, не связанная с движением, тупая и постоянная, без предшествующих травм. Обычно это происходит на уровне лица, спины, пояснично-крестцового отдела, черепа и нижних конечностей. Постоянные процессы резорбции и образования кости вызывают деформацию кости и поражение окружающих тканей, что является нормальным явлением для отека в области позвоночника. конечности Из-за этих деформаций походка может измениться, если они затронут кости нижних конечностей. Вовлечение косточек костной цепи среднего уха может вызвать прогрессирующую потерю слуха . В случае поражения основание черепа может сдавливать спинной мозг из-за роста костей, что может привести к неврологическим нарушениям. обычной структуры, это более хрупкая кость, с которой существует больший риск патологических переломов , то есть переломов, вызванных плохим качеством кости и неспособностью выполнять свою опорную функцию. ткани приводит к образованию новые сосуды, что увеличивает перекачивающую способность сердца , что в крайних случаях может привести к сердечной недостаточности . Повышение содержания кальция в крови и моче может способствовать формированию почечного литиаза кальциевого происхождения . 1% пациенты могут иметь саркому кости, осевшую на пораженной кости. Это осложнение следует заподозрить при усилении боли, отека и заметного повышения уровня щелочной фосфатазы в крови.

Диагностика

Болезнь Педжета подозревается у всех пациентов мужского пола в зрелом возрасте, у которых проявляются симптомы боли в костях, сопровождающиеся характерными деформациями костей и любым из симптомов, упомянутых выше.

Читайте так же:  Проблемы со сном?

В анализе крови можно увидеть умеренное повышение кальция, хотя и не всегда. Увеличатся как параметры, указывающие на формирование кости (щелочная фосфатаза, остеокальцин и проколлаген), так и параметры, отражающие резорбцию кости (кислая фосфатаза, гидроксипролин и пиридолин).

Характерные поражения этого заболевания можно увидеть на рентгенограммах . Череп имеет хлопковидную поверхность из-за резорбции кости, и в долгосрочной перспективе свод черепа уплощается. Позвонки приобретают четырехугольную форму и дугу длинных костей. Характерно скручивание голени наружу, известное как tibia vara или tibia en saber. Аналогичным образом оценивается локальное увеличение размера кости . Компьютеризированная аксиальная томография (КТ) может быть полезна для оценки участков кости, которые поражаются не так часто.

Сканирование костей с использованием радиоактивно меченных бисфосфонатов покажет степень заболевания.

лечение

У многих пациентов симптомы отсутствуют , поэтому лечение следует проводить только при их появлении. Обезболивание необходимо для купирования боли.

Специальное лечение следует начинать, если боль в костях стойкая и неконтролируемая, есть сдавление нерва, если есть быстро прогрессирующие деформации костей, влияющие на походку, если возникают переломы костей, сердечная недостаточность или гиперкальциемия.

Основное лечение — это бисфосфонаты , такие как ризедронат или алендронат, которые ингибируют остеокласты, тем самым уменьшая резорбцию кости и, как следствие, образование кости. Кальцитонин — еще один терапевтический вариант, поскольку этот гормон также подавляет остеокласты.

В случае патологических переломов следует оценить необходимость направления пациента на ортопедическую операцию .

Меры предосторожности

Нет поддающихся изменению факторов риска болезни Педжета, поэтому нет никаких профилактических мер, чтобы избежать этого заболевания.

Доктор Дэвид Каньядас Бустос Специалист по общей медицине

Предварительный медицинский консультант Врач

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0
View Comments (0)

Leave a Reply

Your email address will not be published.