Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Что это такое? Это заболевание, также называемое «коровьим бешенством», характеризуется диффузным поражением серого вещества мозга, вызывающим прогрессирующую потерю нейронов. Как его производят? Особенностью этого редкого заболевания является […]
Содержание
Что это?
Это заболевание, также называемое «коровьим бешенством», характеризуется диффузным поражением серого вещества мозга, вызывающим прогрессирующую потерю нейронов.
Как его производят?
Особенность этого редкого заболевания заключается в том, что оно передается с помощью агентов, отличных от обычных вирусов (вызывающих другие неврологические заболевания, вызываемые известными вирусами) и способных передаваться между различными органами, называемых прионами. Именно прионы, которые накапливаются в головном мозге, вызывают заболевание, и именно они передаются.
Описаны три варианта заболевания: один спорадический (без известной причины), один наследственный (с семейным анамнезом генетических мутаций, связанных с геном, продуцирующим прионы, который появляется в более молодом возрасте), и другой приобретенный (через прямой или косвенный контакт). с инфицированными тканями головного мозга или центральной нервной системы (представляет очень низкий процент случаев заболевания). Это заболевание, которое не передается при случайном контакте или по воздуху, и хотя кажется, что существует заражение от человека к человеку, вероятность крайне мала, а не при контакте.
Симптоматика
Он появляется после 50 и 60 лет и имеет очень быстрое течение, которое в большинстве случаев приводит к смерти менее чем через год после постановки диагноза.
Это проявляется картиной быстро прогрессирующей деменции, связанной с миоклонусом (спазмы, в данном случае преимущественно верхних конечностей), нарушениями координации и визуальными изменениями, которые могут привести к слепоте.
В самых начальных формах изменение личности выделяется вместе с изменениями памяти и мышления.
Диагностика
Окончательный диагноз устанавливается на основании биопсии или вскрытия мозга, показывающего губчатую ткань мозга (следовательно, это заболевание является частью губчатой энцефалопатии). Однако, если нельзя с уверенностью исключать причину излечимого заболевания головного мозга, поскольку биопсия головного мозга является рискованной процедурой, и поскольку прогноз и лечение не меняются в случае подтверждения существования болезни Крейтцфельдта — Якоба, это не делается на регулярной основе. Да, при вскрытии этих пациентов проводится анатомо-патологическое исследование головного мозга.
В настоящее время не существует определенного диагностического теста для этого заболевания, поэтому важно заподозрить заболевание с полным анамнезом и тщательным неврологическим обследованием и исключить другие заболевания, которые проявляются деменцией и потенциально поддаются лечению.
Нейровизуализация (КТ / МРТ) или тесты спинномозговой жидкости обычно нормальны или с неспецифическими изменениями. Однако электроэнцефалограмма может выявить некоторые изменения, которые могут указывать на диагноз.
лечение
От этой болезни нет лечения. Он очень быстро развивается до самой смерти пациента.
Специалист по семейной и общинной медицине
Врач, сотрудничающий с Advance Medical
Врач высшей квалификационной категории «Невролог», врач функциональной диагностики
Принимает ежегодное участие в Российских и международных конгрессах, симпозиумах, форумах, конференциях по неврологии и смежным медицинским дисциплинам.
В 2017 г. принял участие в Международном конгрессе эпилептологов Юга России, г. Ростов-на-Дону.
С 2020 года ведет прием в «СМ-Клиника».
Сертификат по неврологии: срок действия до 11.11.2024.
Опыт работы — 20 лет
https://ml-clinic.ru/botev-aleksej-aleksandrovich-nevrolog/
Похожие записи:
What's Your Reaction?
