Меню Закрыть

болезнь Крейтцфельдта-Якоба

болезнь Крейтцфельдта-Якоба

    Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Что это такое? Это заболевание, также называемое «коровьим бешенством», характеризуется диффузным поражением серого вещества мозга, вызывающим прогрессирующую потерю нейронов. Как его производят? Особенностью этого редкого заболевания является […]

Что это?

Это заболевание, также называемое «коровьим бешенством», характеризуется диффузным поражением серого вещества мозга, вызывающим прогрессирующую потерю нейронов.

Как его производят?

Особенность этого редкого заболевания заключается в том, что оно передается с помощью агентов, отличных от обычных вирусов (вызывающих другие неврологические заболевания, вызываемые известными вирусами) и способных передаваться между различными органами, называемых прионами. Именно прионы, которые накапливаются в головном мозге, вызывают заболевание, и именно они передаются.

Описаны три варианта заболевания: один спорадический (без известной причины), один наследственный (с семейным анамнезом генетических мутаций, связанных с геном, продуцирующим прионы, который появляется в более молодом возрасте), и другой приобретенный (через прямой или косвенный контакт). с инфицированными тканями головного мозга или центральной нервной системы (представляет очень низкий процент случаев заболевания). Это заболевание, которое не передается при случайном контакте или по воздуху, и хотя кажется, что существует заражение от человека к человеку, вероятность крайне мала, а не при контакте.

Симптоматика

Он появляется после 50 и 60 лет и имеет очень быстрое течение, которое в большинстве случаев приводит к смерти менее чем через год после постановки диагноза.

Это проявляется картиной быстро прогрессирующей деменции, связанной с миоклонусом (спазмы, в данном случае преимущественно верхних конечностей), нарушениями координации и визуальными изменениями, которые могут привести к слепоте.

В самых начальных формах изменение личности выделяется вместе с изменениями памяти и мышления.

Читайте так же:  Микрофлора кишечника

Диагностика

Окончательный диагноз устанавливается на основании биопсии или вскрытия мозга, показывающего губчатую ткань мозга (следовательно, это заболевание является частью губчатой энцефалопатии). Однако, если нельзя с уверенностью исключать причину излечимого заболевания головного мозга, поскольку биопсия головного мозга является рискованной процедурой, и поскольку прогноз и лечение не меняются в случае подтверждения существования болезни Крейтцфельдта — Якоба, это не делается на регулярной основе. Да, при вскрытии этих пациентов проводится анатомо-патологическое исследование головного мозга.

В настоящее время не существует определенного диагностического теста для этого заболевания, поэтому важно заподозрить заболевание с полным анамнезом и тщательным неврологическим обследованием и исключить другие заболевания, которые проявляются деменцией и потенциально поддаются лечению.

Нейровизуализация (КТ / МРТ) или тесты спинномозговой жидкости обычно нормальны или с неспецифическими изменениями. Однако электроэнцефалограмма может выявить некоторые изменения, которые могут указывать на диагноз.

лечение

От этой болезни нет лечения. Он очень быстро развивается до самой смерти пациента.

Специалист по семейной и общинной медицине

Врач, сотрудничающий с Advance Medical

Похожие записи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *