Меню Закрыть

Болезнь Кавасаки

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5160,840,440,1/Choroba+Kawasaki.jpg

Болезнь Кавасаки — причины, симптомы, исследования, лечение

С.Хороба Кавасаки — это заболевание, поражающее кровеносные сосуды, и в первую очередь артерии. У него высокая температура, сыпь, красное горло и язык. Его часто путают с другими заболеваниями, поэтому при появлении каких-либо симптомов немедленно обратитесь к врачу.

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5160,840,440,1/Choroba+Kawasaki.jpg

Болезнь Кавасаки (или болезнь Кавасаки ) относится к широкой группе заболеваний — васкулитам. Болезнь Кавасаки характеризуется поражением крупных, средних и мелких артерий и склонностью к поражению коронарных артерий. Обычно он сопровождается изменениями слизистых оболочек и кожи и односторонним увеличением шейных лимфатических узлов. Заболевание часто проходит самостоятельно.

Болезнь Кавасаки — что это такое?

Описываемое заболевание входит в аутоиммунный круг Это означает, что иммунная система из-за неизвестного нам дефекта атакует клетки нашего тела.

Хотя точные причины заболевания неизвестны, считается, что у человека с генетической предрасположенностью инфекционный агент после попадания в организм вызывает нарушения в иммунной системе и последующий чрезмерный и направленный в неправильном направлении воспалительный ответ.

В основе вреда, который болезнь Кавасаки наносит организму человека, лежит васкулит . По неизвестным нам причинам лейкоциты атакуют кровеносные сосуды. Стенки сосудов повреждаются под действием выделяемых ими веществ. Это может привести к кровотечению или ишемии (отсутствию или недостаточному кровоснабжению) органа. При болезни Кавасаки, особенно при поражении коронарных артерий, могут образовываться аневризмы — болезнь расширения кровеносных сосудов. Они могут сломаться, что приведет к кровотечению. Они также являются источником нарушений кровотока, что, в свою очередь, может способствовать образованию тромбов и, как следствие, закупоркам.

В Европе заболевание встречается с частотой ~ 9/100 тысяч. в год (в Японии ~ 1/1000). В основном поражаются дети до 5 лет (пик заболеваемости оценивается примерно в 18 месяцев), мальчики в 1,5 раза чаще, чем девочки. Болезнь Кавасаки очень редко встречается после 11 лет. Заболевание характеризуется сезонностью, с пиком болезни весной и осенью.

Точные факторы риска неизвестны, поскольку причины заболевания остаются неясными. Предполагаемые факторы риска:

  • инфекции (стафилококки, вирус Эпштейна-Барра),
  • генетические факторы (мутации в гене, отвечающем за выработку интерлейкина 4),
  • иммунологические факторы (наличие у пациента антигена HLA-B51).

Болезнь Кавасаки — причины

Причины заболевания (несмотря на 40-летние исследования) до конца не изучены. Предполагается причастность:

  • генетические факторы (мутации в гене, отвечающем за выработку интерлейкина 4),
  • иммунологические факторы (антиген HLA-B51),
  • инфекционные агенты (стафилококковые токсины, вирус Эпштейна-Барра).

Вероятная причина заболевания — совокупность всех вышеперечисленных факторов.

Болезнь Кавасаки — симптомы

Первые симптомы болезни Кавасаки не очень специфичны и могут быть похожи на многие инфекции, аллергические заболевания или аутоиммунные заболевания.

В начале болезни у детей повышается температура. Это происходит практически у каждого человека с болезнью Кавасаки. Температура достигает и часто превышает 40 градусов по Цельсию. Лихорадка может длиться от 5 до 25 дней (в среднем 10). У маленьких детей могут возникать фебрильные судороги . Само появление такой температуры должно побудить родителя немедленно отвести ребенка к педиатру. Примерно через несколько или дюжину дней жар и некоторые изменения кожи и слизистых исчезают, и ребенок может казаться здоровым. В этом случае нельзя отказываться от посещения врача, ведь болезнь, несмотря на отсутствие внешних симптомов, продолжается!

Читайте так же:  Геморрагическая анемия

Изменения кожи и слизистых оболочек хорошо видны (70-90% пациентов). Может появиться:

  • сильное покраснение глаз (обычно без появления гноя) и светобоязнь,
  • отек и гиперемия конъюнктивы,
  • полиморфная сыпь (преимущественно на туловище), высыпание проходит с повышением температуры тела
  • покраснение и растрескивание губ,
  • покраснение горла
  • «Малиновый язык»,
  • болезненные отеки и покраснение кистей и стоп (появляется через несколько дней после начала лихорадки),
  • шелушение кожи (сначала вокруг ногтей на руках и ногах, затем на руках и ногах) — происходит через 3 недели после начала лихорадки и может длиться от 1 до 2 недель.

Также часто встречается одностороннее увеличение шейных лимфатических узлов.

Другие симптомы болезни включают:

  • раздражительность и отвращение к физическим нагрузкам (видимая утомляемость у ребенка),
  • припухлость и болезненность суставов (~ 33% пациентов) — может проявляться нежеланием ребенка ходить и держать предметы в руках
  • боль в животе, рвота, диарея
  • быстрое и / или неравномерное сердцебиение.

На ранних стадиях болезни у ребенка также могут развиться:

  • средний отит,
  • менингит
  • пневмония.

Другие заболевания, которые могут вызывать симптомы, похожие на симптомы Кавасаки, включают:

  • корь,
  • скарлатина,
  • узелковый полиартериит ,
  • ювенильный идиопатический артрит,
  • Вирусная инфекция Эпштейна-Барра,
  • Генох и пурпура Шенлейна .

Не игнорируйте ни один из вышеперечисленных симптомов! Ранняя диагностика и правильное лечение могут предотвратить опасные для жизни проблемы.

Болезнь Кавасаки — обратитесь к врачу

В случае тяжелых системных симптомов (особенно высокой температуры) и кожных симптомов родителю следует немедленно отвести ребенка к педиатру. Во время посещения следует точно описать симптомы, их продолжительность и обстоятельства, при которых они появились.

Поскольку болезнь Кавасаки является редким заболеванием, в первую очередь следует исключить другие , более распространенные заболевания (например, корь, скарлатину, инфекционный мононуклеоз). При подозрении на какое-либо заболевание, связанное с васкулитом (например, болезнь Кавасаки), семейный врач (педиатр) должен направить пациента к специалисту ( кардиологу, ревматологу), который назначит дальнейшее лечение.

Раннее выявление болезни (многое зависит от бдительности родителей!) И правильное лечение помогают предотвратить серьезные осложнения болезни Кавасаки. После того как диагноз поставлен, для пациента и его родителей наступает время узнать больше о болезни, с которой они борются. На этом этапе стоит задать врачу несколько вопросов:

  • Как часто я должен явиться на инспекцию?
  • Какие тесты будут проводиться во время проверки и как к ним готовиться?
  • Как действовать при осложнении болезни?
  • Есть ли занятия, которые ребенку придется ограничить?
  • Что делать после начала лечения при появлении побочных эффектов лекарства?

Вероятно, будет еще много вопросов. Главное — не бояться их спрашивать. Врач всегда рядом с пациентом и в данный момент обслуживает его своими знаниями, насколько это возможно.

Болезнь Кавасаки — исследования

В настоящее время не существует специальных биохимических тестов для подтверждения диагноза болезни Кавасаки. Врач ставит диагноз на основании данных, собранных из истории болезни и медицинского осмотра . Для того, чтобы диагностировать болезнь Кавасаки, также должны быть соблюдены определенные критерии.

Диапазон поддерживающих тестов, выполняемых для исключения других заболеваний (например, бактериальных или вирусных инфекций), которые могут иметь симптомы, похожие на болезнь Кавасаки, включают, но не ограничиваются ими:

  • анализ крови (определяет количество лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и др.),
  • анализ мочи (например, наличие белка или эритроцитов в моче — это ненормально и может указывать, например, на повреждение почек),
  • показатели воспаления (СОЭ и СРБ — определяют, имеет ли место воспаление в организме и в какой степени).
Читайте так же:  Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция

Если ваш врач подозревает, что у вашего ребенка болезнь Кавасаки, он также назначит эхокардиографию. Это ультразвуковое исследование (врач прикладывает ультразвуковую головку к грудной стенке), показывающее структуру сердца ( предсердия, камеры, кровеносные сосуды) и его активность (то, как сердце сокращается и расслабляется). Его цель — исключить или подтвердить наличие аневризм.

Для оценки состояния сердца врачи могут также назначить электрокардиограмму (ЭКГ — для оценки нарушения электрической проводимости в сердце), рентген грудной клетки (для оценки размера сердца) и коронарную ангиографию ( коронарную ангиографию ), если эхокардиограмма показала наличие аневризмы.

Коронарная ангиография инвазивна и требует госпитализации. Обследование заключается в введении контрастного вещества с помощью катетера, помещенного в сосуд (чаще всего прокалывается бедренная артерия) . Затем делается серия рентгеновских снимков , благодаря которым визуализируется поток контраста в сосудах. Также виден сам контур сосудов. Цель исследования — оценить аневризмы, визуализируемые эхокардиографией.

Помните — если у вашего ребенка аллергия на йод, сообщите об этом врачу! Это абсолютное противопоказание к введению контраста в сосуды!

Важно правильно подготовиться к обследованию . За день до обследования пациенту необходимо выпить определенное количество жидкости (желательно негазированной минеральной воды). Для взрослых это примерно от 2,5 до 3 литров. Количество жидкости, которую следует принимать ребенку, следует заранее согласовать с врачом. Адекватная гидратация, наоборот, предотвращает возможное повреждение почек. В день обследования следует голодать. В течение 48 часов после обследования следует продолжать пить большое количество жидкости (~ 2,5-3 литра в день для взрослых, количество для ребенка определяется врачом).

После самой процедуры на место прокола накладывается давящая повязка, которую снимают через 24 часа. За это время пациент должен лечь. Повязка предназначена для предотвращения кровотечения.

После постановки диагноза болезни Кавасаки за детьми следует наблюдать еще как минимум 3 раза, например, на 1-й, 6-й и 12-й неделе после постановки диагноза. Количество контрольных посещений следует скорректировать в зависимости от тяжести течения заболевания. При контрольном обследовании необходимо учитывать основные биохимические показатели (анализ крови, анализ мочи, оценка эффективности лечения) и эхокардиографическое исследование.

Болезнь Кавасаки — лечение

Лечение первой (острой) фазы болезни проводится в условиях стационара и направлено на уменьшение воспаления и, как следствие, предотвращение повреждения коронарных сосудов. Лечение следует проводить под наблюдением детского кардиолога . В терапии используются такие препараты, как аспирин, препараты иммуноглобулина для внутривенного введения, глюкокортикостероиды и антикоагулянты хронической фазы. Чем раньше будет начато лечение, тем меньше шансов на развитие осложнений в виде аневризм.

  1. Препараты иммуноглобулина для внутривенного введения — используются для тушения воспаления сосудов . Вводится разовая доза. Лечение требует пребывания в больнице. После приема препарата самочувствие быстро улучшается. Иммуноглобулины работают лучше всего, если их вводить до 10-го дня от начала заболевания. Вторая доза требуется редко.
  2. Аспирин — высокие дозы назначают в первые дни лечения, чтобы снизить температуру и уменьшить воспаление. Затем, если нет осложнений, назначают более низкие дозы в течение примерно 3 месяцев, чтобы предотвратить образование тромбов. Из-за риска развития синдрома Рея у детей давать аспирин следует только после консультации с врачом. Если во время лечения аспирином у вашего ребенка развивается грипп или ветряная оспа, немедленно обратитесь к врачу.
  3. Глюкокортикостероиды — также направлены на тушение воспаления . Как правило, они противопоказаны при болезни Кавасаки, поскольку могут увеличить риск аневризмы. Их применяют только при рецидиве заболевания, активном миокардите или при неудачной иммуноглобулиновой терапии.
  4. Антикоагулянты — пероральные или гепарин. Антикоагулянты назначают, если у ребенка развиваются осложнения от болезни Кавасаки, такие как аневризмы. Эти препараты предназначены для предотвращения образования тромбов.
Читайте так же:  Рак желудка

После первоначального лечения жар и артериит могут исчезнуть, но для полного выздоровления ребенку потребуется еще несколько недель (усталость, раздражительность, потеря аппетита и шелушение кожи все еще могут сохраняться).

К сожалению, мы не знаем, как предотвратить это заболевание. Предотвратить осложнения болезни можно только путем ранней диагностики (своевременное обращение к врачу в случае тревожных симптомов) и своевременного проведения лечения. Также стоит помнить, что, хотя развитие болезни может быть связано с инфекцией, сама болезнь Кавасаки не заразна.

Большинство детей с болезнью Кавасаки выздоравливают без каких-либо осложнений. Лечение важно, так как оно сокращает продолжительность болезни и снижает риск осложнений. Примерно у 15-25% нелеченных пациентов развиваются дилатации и аневризмы коронарных сосудов. Однако в 50% случаев эти изменения обратимы.

Правильное лечение обострений этого заболевания возможно только в условиях стационара . Если у вашего ребенка развивается обострение болезни, немедленно обратитесь к лечащему врачу.

Болезнь Кавасаки — осложнения и врачебное наблюдение

После первоначального лечения важно не забывать проходить регулярные кардиологические осмотры. Если последующие эхокардиограммы не обнаруживают каких-либо изменений в коронарных артериях, ребенку вряд ли потребуются дальнейшие анализы и лечение. Однако при обнаружении изменений сосудов (аневризм) может потребоваться длительная медицинская помощь под наблюдением кардиолога. В его объем входят:

  • регулярные осмотры (один раз в год или реже, в зависимости от риска развития проблем с сердцем),
  • поддержание медикаментозного лечения в домашних условиях
  • ежегодная вакцинация от гриппа.

Также возможно, что ребенку придется ограничить физические нагрузки, чтобы не перегружать сердце. Катетеризация сердца или операция могут потребоваться при более серьезных проблемах .

Если у вашего ребенка развивается:

  • боль в груди,
  • одышка,
  • быстро устаю
  • обморок

немедленно отправляйтесь в больницу.

Ишемическая болезнь сердца может быть следствием осложнений болезни Кавасаки в зрелом возрасте Смертность при болезни Кавасаки составляет примерно 1%. Самая частая причина смерти — сердечные приступы.

В случае возникновения таких осложнений, как аневризмы , продолжают лечение в домашних условиях, чтобы предотвратить тромбоз, ишемию и инфаркт миокарда. Для этого используются низкие дозы аспирина и антиагрегант (например, клопидогрель). Когда аневризма увеличивается в размере, к вышеуказанному лечению добавляют пероральный антикоагулянт или гепарин.

В случае лечения ребенка препаратами иммуноглобулина следует рассмотреть возможность отсрочки (на 11 месяцев) некоторых прививок. Особенно это касается вакцинации от кори, паротита и краснухи. Если ваш ребенок лечится препаратами иммуноглобулина и еще не был вакцинирован от этих заболеваний, обсудите это со своим врачом.

 

Похожие записи