Меню Закрыть

Болезнь Гудпасчера

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5741,840,440,1/Choroba+Menierea.jpg

Болезнь Гудпасчера — причины, симптомы, исследования, лечение

С.Болезнь Гудпасчера — это системное воспаление кровеносных сосудов, которое в первую очередь поражает почки и легкие. Заболевание опасно для здоровья и жизни, поэтому при появлении сильной одышки, кровохарканья и внезапных проблем с мочеиспусканием следует немедленно обратиться к врачу.

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5741,840,440,1/Choroba+Menierea.jpg

Болезнь Гудпасчера (называемая. Болезнь Гудпасчера ) классифицируется как системный васкулит — состояние, при котором поражаются разные кровеносные сосуды. Этот синдром характеризуется наличием у пациента антител, которые атакуют капилляры почек (клубочки) и легкие (альвеолы). Повреждение этих сосудов приводит к острому гломерулонефриту и кровотечению в альвеолы. Если он развивается быстро, это приводит к острой дыхательной недостаточности и острой почечной недостаточности.

Ежегодно синдромом Гудпасчера страдает около 2 человек на миллион. Болеют в основном белые мужчины до 40 лет. Женщины старше 50 лет страдают формой, которая ограничивается только почками. Заболевание может появиться и у пожилых людей.

Болезнь Гудпасчера — причины

Заболевание относится к группе аутоиммунных заболеваний. Это означает, что иммунная система атакует клетки нашего тела из-за неизвестного нам дефекта. Когда организм здоров, иммунная система вырабатывает антитела, которые защищают нас от микробов. К сожалению, мы не знаем, почему при болезни Гудпасчера та же иммунная система вырабатывает антитела, которые распознают клетки наших кровеносных сосудов как чужеродные.

В основе повреждений, возникающих в результате болезни Гудпастура, лежат изменения капилляров почек и легких, которые возникают в результате действия ANCA и анти-GBM антител и лимфоцитов. Антитела против GBM активируют так называемые система комплемента, которая повреждает кровеносные сосуды сама или с помощью других клеток Это повреждение усугубляется антителами ANCA и лимфоцитами.

Повреждение кровеносных сосудов в легких может привести к кровотечению в альвеолы (это может вызвать острую дыхательную недостаточность) и, в долгосрочной перспективе, даже к фиброзу легких (хроническая дыхательная недостаточность). Повреждение кровеносных сосудов клубочков может первоначально привести к острому нефриту , а по мере прогрессирования заболевания — к хронической почечной недостаточности.

Мы еще не знаем всех факторов риска болезни Гудпасчера. Пока нам известно только то, что люди, у которых есть определенный антиген HLA-DRw2 в крови, более склонны к развитию болезни, чем люди, у которых нет этого антигена.

Читайте так же:  Болят ли легкие? 

Болезнь Гудпасчера — симптомы

Симптомы заболевания часто могут быть неспецифическими, например:

  • усталость,
  • необъяснимая лихорадка
  • отсутствие аппетита
  • потеря веса,
  • тошнота, рвота,
  • диарея,
  • гриппоподобные боли в мышцах и суставах.

Если поражены легкие, у пациентов могут развиться одышка, кашель и кровохарканье . Последнее часто является первым признаком заболевания и должно побудить человека немедленно обратиться к врачу. Этот симптом не обязательно связан с развивающимся синдромом Гудпастчера, но он предполагает, что в нашем организме происходит что-то серьезное и потенциально опасное. В случае внезапного появления сильной одышки, связанной с кровохарканьем, следует немедленно вызвать скорую помощь!

При поражении почек у пациента могут развиться:

  • периферические отеки (например, на ногах)
  • артериальная гипертензия, которая может включать такие симптомы, как внезапная головная боль и головокружение.

Начальные стадии поражения почек часто могут быть бессимптомными, т.е. видимыми только при лабораторных исследованиях.

Если у вас внезапно возникли проблемы с мочеиспусканием (вы не можете мочиться или мочитесь очень мало — например, несколько капель, и несколько или десяток часов назад таких проблем не было), и вас сопровождают вышеупомянутые неспецифические симптомы, вам следует немедленно пойти в больницу. Между появлением почечных и легочных симптомов может пройти очень разное время — от недели до года.

Заболевание вызывается так называемыми антителами. анти-GBM ( базальная мембрана клубочков ), то есть антитела, направленные против (атакующие) базальную мембрану, чаще всего капилляры в клубочках и альвеолах. В некоторых случаях заболевания встречаются также так называемые антитела. АНКА, усугубляющая поражения. К сожалению, при описанном синдроме лимфоциты нашего тела также атакуют и повреждают эти кровеносные сосуды . Причина появления описанных выше антител пока не известна.

Болезнь Гудпасчера — визит к врачу

В случае серьезных системных симптомов или тревожных симптомов со стороны определенных органов пациенту следует сначала посетить своего семейного врача . Во время визита вы должны точно описать свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились. Поскольку синдром Гудпасчера является редким заболеванием, в первую очередь следует исключить другие, более распространенные состояния (например, гипертонию). При подозрении на какой-либо васкулит (например, болезнь Гудпасчера) терапевт должен направить пациента к специалисту (например, в случае поражения почек — к нефрологу).кто будет направлять дальнейшее лечение. Такие симптомы, как, например, кровохарканье, обязательно побудят семейного врача сделать рентген легких, а затем направить пациента к пульмонологу.

Читайте так же:  Проклятие ондина

После постановки диагноза для пациента наступает время узнать больше о болезни, с которой он борется. На этом этапе стоит задать врачу несколько вопросов:

  • Как часто я должен явиться на инспекцию?
  • Как действовать при обострении болезни?
  • Есть ли виды деятельности, которые следует ограничить?
  • Что делать после начала лечения при появлении побочных эффектов лекарства?
  • Насколько эффективно лечение?

Вероятно, будет еще много вопросов. Главное — не бояться их спрашивать. Врач всегда рядом с пациентом и в данный момент обслуживает его своими знаниями, насколько это возможно.

Болезнь Гудпасчера — исследования

Поскольку синдром Гудпасчера вызывает симптомы, похожие на многие другие, более распространенные заболевания, его нелегко диагностировать. Врач ставит диагноз на основании данных, собранных из истории болезни, физического осмотра и на основании дополнительных обследований.

В набор дополнительных тестов, выполняемых для выявления болезни Гудпасчера, входят:

  • определение антител к GBM и ANCA,
  • воспалительные индикаторы (СОЭ или СРБ),
  • индикаторы поражения почек (например, наличие белка или эритроцитов в моче, повышенный уровень креатинина и мочевины в крови)
  • Рентген или компьютерная томография грудной клетки (может показать кровотечение),
  • биопсия поврежденного органа (почки, легкие).

Первые три шага основаны на взятии крови и мочи у пациента . Они не подвергаются риску. Что касается времени ожидания результата на антитела, оно варьируется в зависимости от лаборатории и обычно составляет несколько дней (точное время ожидания может быть известно врачу, отправившему тест).

В свою очередь, биопсия внутренних органов (например, почек, легких) проводится только в условиях стационара . Это инвазивный тест, и, как и любой другой, он сопряжен с риском осложнений после процедуры. Когда врач определит, что биопсия необходима, он обязательно объяснит, как будет выглядеть процедура, сколько дней вам придется провести в больнице и как долго будут доступны результаты.

Вкратце, тест заключается в взятии участка органа, который, скорее всего, поражен заболеванием (например, в случае биопсии почки — толстой иглой вырезается рулон ткани). Этот срез окрашивается специальными веществами (разные клетки окрашиваются по-разному), а затем рассматривается специалистом под микроскопом.

Читайте так же:  Вода в легких

Диагноз синдрома Гудпасчера ставится на основании наличия характерных антител (анти-GBM) в крови пациента и типичных изменений на гистопатологическом изображении (микроскопическое изображение, полученное из образца ткани биопсии). Это заболевание нельзя диагностировать, если поражены только легкие (без изменений почек).

Болезнь Гудпасчера — лечение

Острая фаза синдрома Гудпасчера (например, массивное кровотечение в легкие или острая почечная недостаточность) представляет собой опасное для жизни заболевание. Часто требуется вспомогательное дыхание и гемодиализ. В хронической фазе основой лечения являются глюкокортикоиды (ГКС) в сочетании с циклофосфамидом. Эти препараты нацелены на то, чтобы «замолчать» иммунную систему (иммуносупрессия), чтобы она не повредила кровеносные сосуды.

Помимо лекарств также используется плазмаферез. Они предназначены для фильтрации антител против GBM и ANCA из крови, чтобы они не вызывали дальнейшего повреждения. К сожалению, плазмаферез, как и любая инвазивная процедура (требует прокола сосудов), может вызвать осложнения, например инфекционные, механические (например, спаечные процессы). Однако следует помнить, что это процедура, спасающая жизнь, и поэтому имеет приоритет перед возможными осложнениями. Плазмаферез прекращают, когда уровни антител против GBM становятся неопределяемыми (уровни антител близки к нулю) и лечение ГКС и циклофосфамидом продолжается в течение 6–9 месяцев. Рецидивы после лечения случаются очень редко.

К сожалению, мы не знаем, как предотвратить это заболевание. Предотвратить осложнения болезни можно только путем ранней диагностики (своевременное обращение к врачу в случае тревожных симптомов) и своевременного проведения лечения. В острой фазе заболевания лечится только в стационаре. Плазмаферез также проводится только в условиях стационара.

В случае полного удаления антител к ГБМ заболевание рецидивирует очень редко . К сожалению, необратимое поражение почек часто бывает необратимым в острой фазе заболевания, и даже после выздоровления пациенту может потребоваться хроническая заместительная почечная терапия (диализ). Подсчитано, что примерно 30-50% пациентов, перенесших болезнь Гудпастура, нуждаются в хронической диализной терапии. В результате синдрома Гудпасутре также может развиться фиброз легких, а значит — хроническая дыхательная недостаточность.

Домашних лекарств от синдрома Гудпасчера не существует. Правильное лечение обострений этого заболевания возможно только в условиях стационара. Помните об этом и избегайте посещения «специалистов» альтернативной медицины, которые говорят иначе.

При обострении немедленно обратитесь к лечащему врачу!

 

Похожие записи